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WHO 5th-Mammaire-Chapitre 3-Tumeurs fibroépithéliales et hamartomes mammaires Flashcards

1
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise les tumeurs fibro-épithéliales mammaires?

A
  • Ce sont des néoplasies biphasiques avec prolifération d’une composante épithéliale et d’une composante mésenchymateuse
  • Spectre de lésions allant du fibroadénome conventionnel aux lésions phyllodes (bénigne/intermédiaire/maligne) et incluant les tumeur du stroma péri-canalaire
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Q

Qu’est-ce qui caractérise les hamartomes mammaires?

A
  • Pas des tumeurs fibro-épithéliales à strictement parler
  • Lésions circonscrites avec glandes lobulaires et stroma fibro-adipeux
  • Ressemblent aux lésions fibro-épithéliales
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Q

Quels sont les 2 patrons pouvant résulter de la prolifération des composantes épithéliales et stromales dans les tumeurs fibro-épithéliales mammaires?

A
  • Intra-canaliculaire : compression des éléments épithéliaux par le stroma
  • Péri-canaliculaire : absence de compression des éléments épithéliaux
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4
Q

Quelles sont les ressemblances et différences entre la tumeur phyllode et la tumeur du stroma péri-canalaire?

A
  • Ressemblances :
    • Prolifération biphasique (épithéliale et stromale)
    • Stroma mitotiquement actif +/- atypique
  • Différences :
    • La tumeur du stroma péri-canalaire ne présente pas bordure tumorale distincte ou d’architecture foliacée franche
    • Invasion irrégulière des lobules mammaires
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5
Q

Nommez des lésions épithéliales pouvant être retrouvées en combinaison avec un fibroadénome ou une tumeur phyllode?

A
  • Tout le spectre des lésions épithéliales bénignes et malignes, de l’UDH au carcinome infiltrant
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6
Q

Vrai ou faux, les tumeurs phyllodes peuvent évoluer à partir d’un fibroadénome?

A
  • Vrai, autant les fibroadénomes que les tumeurs phyllodes sont associés à des altérations moléculaires similaires (mutation de MED12)
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7
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise les hamartomes?

A
  • Lésion bien démarquée et généralement encapsulé composée de tissu mammaire normal (adipeux, glandulaire, stromal)
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8
Q

Où se localise préférentiellement l’hamartome mammaire?

A
  • Pas de localisation particulière dans le sein
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9
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’hamartome mammaire?

A
  • Masse palpable molle
  • Peut former une masse arrondie et circonscrite à la mammographie
  • Échogénicité hétérogène
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10
Q

Dans quel syndrome (et la mutation associée) peut-on retrouver de multiples hamartomes mammaires?

A
  • Syndrome de Cowden (perte de PTEN)
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11
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’hamartome mammaire?

A
  • Représente <5% des tumeurs mammaires bénignes
  • Surtout chez les femmes dans la cinquantaine
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12
Q

Quelle est l’apparence macroscopique d’un hamartome mammaire?

A
  • Masse ronde/ovoïde
  • Peut mesurer jusqu’à 20 cm de diamètre
  • Surface de coupe pouvant ressembler au parenchyme mammaire normal, à un lipome ou à un fibroadénome
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13
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques retrouvées dans l’hamartome mammaire?

A
  • Masse encapsulée
  • Présence de canaux, lobules et tissus adipeux en proportion variable
  • Fibrose intra-lobulaire proéminente
  • Apparence atrophique des lobules
  • Les adipocytes peuvent être individualisés dans un tissu fibreux dense
  • Les glandes peuvent être associés à de grande quantité de tissu adipeux (adénolipome), de tissu myoïde (hamartome myoïde) ou de tissu chondroïde (chondrolipome)
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14
Q

Quels sont les critères histologiques permettant le diagnostic d’hamartome mammaire?

A

Critères essentiels :

  • Lésion comprenant des composantes de tissus mammaires normale
  • Corrélation radiologique et clinique requise
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15
Q

Quel est le pronostic associé à l’hamartome mammaire?

A
  • Lésion bénigne, peut rarement récidiver si non-complètement excisé
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16
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise le fibroadénome?

A
  • Lésion biphasique épithéliale/stromale bénigne bien circonscrite de l’unité ductulo-lobulaire terminale
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17
Q

Où se localise préférentiellement le fibroadénome?

A
  • Partout dans le sein, peut être multifocal/bilatéral
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18
Q

Quelles sont les manifestations cliniques retrouvées dans le fibroadénome?

A
  • Masse solitaire, indolore, ferme, à croissance lente et bien définie
  • Densité nodulaire ou calcifiée à la mammographie
  • Des fibroadénomes symptomatiques sont parfois retrouvés chez les jeunes femmes (taille de >5 cm)
  • Peuvent se développer chez les hommes (gynécomastie)
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19
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au fibroadénome?

A
  • Rare avant les ménarches
  • Surtout chez les femmes de <35 ans
  • Les fibroadénomes complexes surviennent 20 ans plus tard que les autres
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20
Q

Quels sont les facteurs étiologiques sous-jacents au développement des fibroadénomes?

A
  • La plupart sont sporadiques
  • Complexe de Carney pour les fibroadénomes myxoïdes
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21
Q

Quelle est la pathogenèse sous-jacente au développement des fibroadénomes?

A
  • Sont hormonosensibles et augmentent en taille pendant la grossesse
  • Les composantes épithéliales et stromales ne sont pas clonales
    • À noter la présence de clonalité dans les zones d’expansion stromale
  • 60% des fibroadénomes (sauf ceux myxoïdes) présentent une mutation de MED12 (dans la composante stromale)
  • Présence dans certains cas de mutations RARA
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22
Q

Quel est l’aspect macroscopique retrouvé dans le fibroadénome?

A
  • Lésions solides, ovoïdes et bien circonscrites
  • Habituellement <3 cm
  • Surface de coupe blanche/grise uniforme
  • Aspect lobulé
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23
Q

Nommez des variantes de fibroadénome?

A
  • Fibroadénome usuel
  • Fibroadénome juvénile
  • Fibroadénome complexe
  • Fibroadénome cellulaire
24
Q

Quel est l’aspect histologique retrouvé dans le fibroadénome usuel?

A
  • Peut présenter un patron péri-canaliculaire avec croissance de cellules stromales autour de structures épithéliales ouvertes ou présenter un patron intra-canaliculaire avec compression des structures épithéliales ou un aspect mixte
  • Cellularité stromale uniforme et sans atypie
    • Peut parfois présenter des zones focales/diffuses d’hypercellularité, surtout chez de jeunes patientes
  • Cellules géantes multinucléées bizarres
  • Changements myxoïdes extensifs
  • Hyalinisation avec calcifications dystrophiques
  • Rarement présence d’ossification
  • Des foyers de métaplasie peuvent être présents :
    • Lipomateuse
    • Musculaire lisse
    • Ostéochondroïde
  • Activité mitotique faible (peut être notable chez les jeunes patientes
  • Des modifications de la composante épithéliale peuvent être présentes
    • Métaplasie malpighienne
    • Métaplasie apocrine
    • Gouttelettes épithéliales apicales
    • Modifications fibrokystiques
    • Adénose sclérosante
    • UDH
    • ADH
    • DCIS
    • ALH
    • LCIS
    • Carcinome infiltrant
25
Q

Qu’est-ce qui caractérise l’aspect histologique du fibroadénome juvénile?

A

Qu’est-ce qui caractérise l’aspect histologique du fibroadénome juvénile?

  • Patron de croissance péri-canaliculaire
  • Augmentation légère à modérée de la cellularité stromale comparativement au fibroadénome usuel
  • Disposition fasciculaire des cellules stromales
  • Atypies nucléaires parfois notables
  • Souvent associé à de l’UDH de type gynécomastoïde
  • Activité mitotique stromale faible (<1 mitose par mm2)
26
Q

Quels sont les éléments histologiques permettant le diagnostic de fibroadénome complexe?

A

Présence d’au-moins 1 des points suivants :

  • Kystes de >3 mm
  • Adénose sclérosante
  • Calcifications épithéliales
  • Métaplasie apocrine papillaire
27
Q

Quel pourcentage des fibroadénomes répondent au critère de fibroadénome complexe?

A
  • Environ 20%
28
Q

Quels sont les éléments histologiques permettant le diagnostic de fibroadénome cellulaire?

A
  • Patron de croissance péri-canaliculaire
  • Cellularité stromale légèrement à modérément augmentée
  • Activité mitotique de <1 mitose/mm2
  • Éléments absents :
    • Atypies stromales
    • Architecture intra-canaliculaire exagérée
    • Condensation stromale sous-épithéliale
    • Hétérogénéité intra-tumorale
29
Q

Quels sont les éléments histologiques permettant le diagnostic de fibroadénome juvénile?

A
  • Grande taille avec distorsion de l’architecture mammaire
  • Cellularité stromale légère/modérée
  • Disposition fasciculaire des cellules stromales
  • Absence d’atypies stromales significatives
  • <1 mitose stromale/mm2
30
Q

Quels sont les critères histologiques essentiels au diagnostic de fibroadénome?

A

Critères essentiels :

  • Tumeur biphasique bien circonscrite
  • Patron de croissance intra-canaliculaire, péri-canaliculaire ou mixte
  • Pas de surcroissance stromale
  • Absence de fronts foliacés bien développés
  • Pas d’atypies stromales
  • Activité mitotique faible dans la composante stromale
31
Q

Quel est le pronostic associé au fibroadénome?

A
  • Ne récidive pas après l’excision chirurgicale
  • Les fibroadénomes complexes sont associés à un risque augmenté (minimalement) de carcinome mammaire
32
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise la tumeur phyllode?

A
  • Néoplasie biphasique fibro-épithéliale généralement circonscrite avec architecture intra-canaliculaire proéminente
  • Fronts foliacés proéminents recouverts par un épithélium luminal et myoépithélial
  • Hypercellularité stromale
33
Q

Où se localise la tumeur phyllode?

A
  • Partout dans le sein, incluant le mamelon et les tissus mammaires ectopiques
34
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la tumeur phyllode?

A
  • Masse unilatérale, ferme, mobile et indolore
  • Les grandes tumeurs peuvent excéder 10 cm et ulcérer à la peau
  • Des écoulements mamelonnaires sanguinolents peuvent survenir lorsque des portions de la tumeur s’infarcissent
  • Syndromes paranéoplasiques
  • Masse arrondie/bosselée à la mammographie/échographie/IRM
35
Q

Quels syndromes paranéoplasiques ont été décrits comme survenant secondairement à une tumeur phyllode?

A
  • Hypoglycémie
  • Ostéoarthropathie hypertrophique
36
Q

Quelle est l’épidémiologie associée aux tumeurs phyllodes?

A
  • Représentent environ 0.5-1% des tumeurs primaires du sein et 2.5% des lésions fibro-épithéliales
  • Plus fréquentes chez les femmes d’origine asiatique
  • Femme de >40-50 ans (20 ans plus vieilles que les fibroadénomes)
  • Les formes malignes surviennent plus tardivement que les formes bénignes/intermédiaires
37
Q

Quelles est la pathogénèse expliquant le développement des tumeurs phyllodes?

A
  • Tumeur se développant à partir du stroma intra-lobulaire et péri-canalaire
  • Initialement dépendante des interactions avec la composante épithéliale, mais devient progressivement indépendante
  • Les mutations de l’EGFR, de KIT et de TP53 sont associées à un comportement malin
  • Mutation de MED12 (bénigne/intermédiaire > maligne)
38
Q

Quel est l’aspect macroscopique typiquement retrouvé dans la tumeur phyllode?

A
  • Peuvent former une masse circonscrite ferme faisant protrusion à la soupe
  • Aspect mucineux/charnu, parfois avec dégénérescence kystique
  • Les grandes tumeurs peuvent présenter un aspect foliacé
  • Parfois présence de foyers de nécrose/hémorragie
39
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques retrouvées dans la tumeur phyllode (en général)?

A
  • Patron intra-canaliculaire > péri-canalaire
  • Amas de stroma se projetant dans des lumières dilatées selon un patron foliacé
  • Des foyers de métaplasie apocrine/malpighienne et d’UDH sont souvent présents
  • Rarement présence d’ADH, de DCIS, d’ALH, de LCIS ou de carcinome infiltrant
40
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques retrouvées dans la tumeur phyllode bénigne?

A
  • Stroma plus cellulaire que dans un fibroadénome
  • Couche cambiale
  • Des zones d’hypocellularité stromale, d’hyalinisation ou de modifications myxoïdes sont souvent notés
  • La composante stromale est monotone et peu atypique
    • Des cellules bizarres ou multinucléées peuvent être présentes
  • Activité mitotique présente, mais faible (<2.5 mitoses/mm2, <5 mitoses/10 HPF)
  • Parfois présence de :
    • Foyers de nécrose
    • De métaplasie lipomateuse, cartilagineuse et osseuse
  • Bordures tumorales bien circonscrites (pushing borders), mais de petits bourgeons peuvent infiltrer et être associé à un risque de récidive si non-complètement excisé
41
Q

Quels sont les critères permettant le diagnostic de tumeur phyllode maligne?

A

Présence de tous les éléments suivants :

  1. Pléomorphisme nucléaire stromal marqué
  2. Surcroissance stromale
  3. Activité mitotique augmentée (5 mitoses ou plus/mm2, 10 mitoses ou plus/10HPF)
  4. Cellularité stromale augmentée et diffuse
  5. Bordure infiltrante

OU

  1. Présence d’éléments hétérologues malins (outre liposarcomateuse bien différencié)
42
Q

Pourquoi la présence d’une composante liposarcomateuse bien différencié n’est-elle pas incluse parmi les autres éléments hétérologues malins?

A
  • Parce qu’elle n’est pas associée à un mauvais pronostic
43
Q

Qu’est-ce qui définit une couche cambiale?

A
  • Augmentation de la cellularité stromale au-niveau de la zone de jonction avec l’épithélium
44
Q

Qu’est-ce qui définit la surcroissance stromale (stromal overgrowth) retrouvée dans les tumeurs phyllodes?

A
  • Absence de composante épithéliale dans un champ au 40X (objectif au 4X en comptant la multiplication par 10X intrinsèque du microscope)
45
Q

Vrai ou faux, la présence d’éléments hétérologues malins (à l’exception d’une composante liposarcomateuse) dans une lésion fibro-épithéliale permet à elle seule le diagnostic de tumeur phyllode maligne?

A
  • Vrai
46
Q

Qu’est-ce qui caractérise histologiquement la tumeur stromale péri-canalaire?

A
  • Patron biphasique composés d’éléments épithéliaux bénins au-sein d’un stroma cellulaire fusiforme
  • Degrés variables d’atypies et d’activité mitotique dans le stroma
  • Absence d’architecture foliacée
47
Q

Quel mutation favorise le diagnostic de tumeur phyllode par rapport à celui de fibroadénome?

A
  • Présence de mutation du promoteur TERT
48
Q

Quels sont les critères histologiques permettant le diagnostic de tumeur phyllode et de déterminer son grade?

A

Critères essentiels :

  • Présence de fronts foliacés avec couche épithélial myoépithélial/luminal
  • Hypercellularité stromale
  • Patron de croissance intra-canaliculaire dominant

Critères essentiels pour le grade :

  • Nombre de mitoses stromales
  • Degré de cellularité stromale
  • Atypie stromale
  • Surcroissance stromale
  • Bordures tumorales
  • Présence/Absence d’éléments hétérologues malins
49
Q

Quel est le principal diagnostic différentiel de la tumeur phyllode bénigne et maligne?

A
  • Phyllode bénigne : fibroadénome cellulaire
  • Phyllode maligne : sarcome métastatique et carcinome métaplasique
50
Q

Quel est le pronostic associé à la tumeur phyllode?

A
  • La majorité des tumeurs phyllodes sont bénignes
  • Les récidives locales surviennent 2-3 ans après le diagnostic initial
  • Les récidives peuvent être d’un grade supérieur à la lésion initiale
  • Les métastases sont principalement retrouvées dans la forme maligne
51
Q

Comment se compare le fibroadénome et les 3 grades de tumeur phyllode en ce qui a trait à l’aspect des bordures tumorales?

A

Fibroadénome :

  • Bordures bien définies

Phyllode bénigne :

  • Bordures bien définies

Phyllode intermédiaire :

  • Bordures bien définies, focalement infiltrante

Phyllode maligne :

  • Infiltration évidente
52
Q

Comment se compare le fibroadénome et les 3 grades de tumeur phyllode en ce qui a trait à la cellularité du stroma?

A

Fibroadénome :

  • Variable, de très peu abondante à légèrement cellulaire, habituellement uniforme

Phyllode bénigne :

  • Cellularité légère, peut être uniforme ou non

Phyllode intermédiaire :

  • Cellularité modérée, peut être uniforme ou non

Phyllode maligne :

  • Cellularité abondante, marquée et diffuse
53
Q

Comment se compare le fibroadénome et les 3 grades de tumeur phyllode en ce qui a trait aux atypies du stroma?

A

Fibroadénome :

  • Absentes

Phyllode bénigne :

  • Légères à absentes

Phyllode intermédiaire :

  • Légères à modérées

Phyllode maligne :

  • Marquées
54
Q

Comment se compare le fibroadénome et les 3 grades de tumeur phyllode en ce qui a trait à l’activité mitotique du stroma?

A

Fibroadénome :

  • Très faible/Absente

Phyllode bénigne :

  • Faible (<2.5 mitoses/mm2, soit <5/10 HPF)

Phyllode intermédiaire :

  • Abondante (de 2.5-5 mitoses/mm2, soit environ 5-9/10 HPF)

Phyllode maligne :

  • Très abondante (au-moins 5 mitoses/mm2, soit au-moins 10/10 HPF)
55
Q

Comment se compare le fibroadénome et les 3 grades de tumeur phyllode en ce qui a trait à la présence de surcroissance stromale?

A

Fibroadénome :

  • Absente

Phyllode bénigne :

  • Absente

Phyllode intermédiaire :

  • Absente (peut être focale)

Phyllode maligne :

  • Souvent présente
56
Q

Comment se compare le fibroadénome et les 3 grades de tumeur phyllode en ce qui a trait à la présence d’éléments hétérologues malins?

A

Fibroadénome :

  • Absents

Phyllode bénigne :

  • Absents

Phyllode intermédiaire :

  • Absents

Phyllode maligne :

  • Peuvent être présents
57
Q

Comment se compare le fibroadénome et les 3 grades de tumeur phyllode en ce qui a trait à leur fréquence?

A

Fibroadénome :

  • Lésion fréquente

Phyllode bénigne :

  • Lésion peu fréquente (60-75% des tumeurs phyllodes)

Phyllode intermédiaire :

  • Lésion rare (15-20% des tumeurs phyllodes)

Phyllode maligne :

  • Lésion rare (10-20% des tumeurs phyllodes)

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