Week 8 hoorcolleges Flashcards
Indeling van hematologische ziekten
- niveau van cel/cellijn: myeloïd of lymfatisch
- niveau van orgaan: beenmerg, lymfeklier of milt/lever
niveau van snelheid van ontstaan: acuut of chronisch
grote groepen hematologische ziekten
- leukemie = maligne ontaarding in het beenmerg. Het kan myeloïd of lymfatisch zijn en zowel acuut als chronisch
- myeloproliferatieve ziekten: maligne ontaarding in het beenmerg. Bijvoorbeeld essentiële trombocytose (megakaryocyten lijn), polycythemia vera (erytroïde lijn), myelofibrose (myeloïde lijn)
- myelodysplasie: maligne ontaarding in het beenmerg
- lymfomen: maligne ontaarding in de lymfeklier (B- of T-cel)
- multipel lymfoom: maligne ontaarding van een plasmacel in het beenmerg met als gevolg afwijkende immunoglobuline productie (paraproteïne)
patiëntgebonden prognostische factoren
- leeftijd
- comorbiditeit (voorgeschiedenis, met HCT-CI score 1 t/m 3), conditie patiënt en performance status (WHO)
ziektespecifieke prognostische factoren
- cytogenetische afwijkingen
- moleculaire afwijkingen: bv NPM1 (AML) en FLT3-ITD (proto-oncogen)
therapie gerelateerde prognostische factoren
- respons van de ziekte op de behandeling
- minimale residuele ziekte (MRD) = restziekte, gemeten door flowcytometrie -> dit verhoogt de kans op recidief
myelodysplastisch syndroom
een klonale aandoening van de hematopoietische stam/progenitorcellen, gekenmerkt door [1] ineffectieve hematopoiese (teveel onrijpe cellen in beenmerg -> cytopenie (= anemie, neutropenie en trombocytopenie)) en [2] de neiging tot leukemische evolutie
hypermethylatie bij MDS
genen in cellen van MDS patiënten zijn gemethyleerd -> daardoor kan de transcriptiefactor niet kan binden met het CpG eiland en is de tumorsuppressorgen inactief -> tumorvorming
verschil tussen normaal beenmerg en beenmerg bij patiënt met MDS
Megakaryocyt (1) is heel groot in normaal weefsel, bij MDS is het verschil minder groot. Normaal heeft de cel multiforme kernen, echter bij MDS kunnen deze celkernen loskmen of zelfs verdwijnen.
De granulocyten (2) zijn twee keer zo groot als de erytrocyt. Bij MDS verandert de kern en de granula verdwijnen (hypogranulair)
azacytidine (medicatie MDS)
cytidine homoloog dat niet kan worden gemethyleerd, dus de patiënten verliezen DNA methylatie waardoor tumorsupressorgen weer actief kan worden. Dit verbetert de anemie.
bijwerkingen van immunotherapie (bloedtransfusie)
vermoeidheid, misselijkheid en braken, verminderde eetlust, kaalheid (alopecia), huidafwijkingen, levern/nierfunctiestoornisisen, beenmergdepressie, mucositis (ontsteking slijmvlies) en bloedingen
beenmergdepressie
er worden maar weinig bloedcellen aangemaakt -> anemie, leukopenie, trombopenie
anemie
tekort aan erytrocyten
leukopenie
tekort aan leukocyten (infecties)
trombopenie
tekort aan trombocyten (bloedingen)
opportunistische infectie
gezond persoon wordt niet ziek door een opportunistische infectie, er is sprake van een verminderde weerstand
symptomen trombopenie
spontaan blauwe plekken (hematomen), bloedneuzen (epistaxis), tandvleesbloedingen, een hevige menstruatie, petechiën (puntbloedingen), bloedblaren in de mondholte, bloedingen op het oog, in de retina en bloedingen in het hoofd
supportive care
bestrijden van de gevolgen van beenmergdepressie na chemotherapie
supportive care anemie
- bloedtransfusie
- foliumzuur, vitamines en ijzer
- erytropoëtine (EPO) behandeling): maar bloed wordt heel stroperig
supportive care leukopenie
- granulocyten transfusie: echter levensduur granulocyt is erg kort -> meerdere transfusies
- G-CSF
- SDD-profylaxe