Week 2: Eiwitturnover en eiwitbeperkend dieet bij stofwisselingsziekten

Question 1

Eiwitten en energie?

Answer 1

Eiwitten zijn wel een energiebron (bij langdurig vasten), maar worden niet gebruikt voor energieopslag.

Question 2

Eiwitturnover?

Answer 2

Eiwitten continue afgebroken en gesynthetiseerd.

Centraal: aminozuurpool -> metabolieten uit gemaakt worden, vrijgekomen aminozuren door proteolyse komen terecht in pool

Question 3

Hoe raakt het lichaam aminozuren kwijt?

Answer 3

onder andere door ueum maken.

Question 4

Stikstofbalans?

Answer 4

intake - verlies via urine, faeces en huid

Meeste stikstofverlies via urine als ureum

Question 5

Positieve stikstofbalans?

Answer 5

N intake > N verlies

• tijdens groei
• wondgenezeing
• tijdens zwangerschap
• bodybuilding

Question 6

Negatieve stikstofbalans?

Answer 6

• grote wonden/brandwonden
• koorts
• hyperthyroïdie
• cachexie (kanker, COPD) (extreme magerheid)
• tijdens vasten/ ondervoeding

Question 7

Mediane benodigde eiwitten? (EAR)

Answer 7

0,65 g eiwit/kg/dag

Question 8

Recommended daily requirement (RDR)?

Bij ziekte?

Answer 8

0,83 g eiwit/kg/dag
Overschot dat wordt ingenomen wordt geoxideerd, dus niet opgeslagen
Ziekte: 1,2 g eiwit/kg/dag

Question 9

2 parameters voor kwaliteit voedingseiwit?

Answer 9

• verteerbaarheid

- biologische waarde (essentiële aminozuren/niet-essentiële aminozuren verhouding)

Question 10

Essentiële aminozuren?

Answer 10

aminozuren die we zelf niet of onvoldoende kunnen maken

histadine, lysine, methionine, valine, leucine, isoleucine, tryptofaan, phenylalanine, threonine

Question 11

Erfelijke stofwisselingsziekten?

Answer 11

pathogene mutatie op een gen welke codeert voor een enzym -> enzym werkt niet -> stapeling metaboliten voor het defecte enzym in de pathway, tekort metabolieten na het defecte enzym in de pathway

Question 12

Phenylketonurie (PKU)?

Answer 12

phenylalanine normaal omgezet door phenylalanine hydroxylase (PAH) in tyrosine, tyrosine is nodig voor melanine, L-dopa
PKU -> phenylalanine hydroxylase niet goed werkzaam -> stapeling phenylalanine = toxisch voor hersenen

Question 13

Klinische kenmerken?

Answer 13

• lage melanine: hypopigmentatie; bleke huid, blond, blauwe ogen
• ernstige irreversibele psychomotore ontwikkelinsgachterstand
• verstandelijke handicap
• epiplepsie
• gedragsproblemen

Question 14

Redenen hersenschade?

Answer 14

• hoge plasmaconcentratie phenylalanine
• laag tyrosine
• competitie bloed-hersenbarriere: deze kan maar bepaalde hoeveelheid aminozuren opnemen -> hoge phenylalanine kunnen dus andere aminozuren de barriere minder goed passeren -> daling productie neurotransmitters

Question 15

Behandeling PKU?

Answer 15

Doel: voorkomen hersenschade

Beperking phenylalanine inname, tyrosinerijk dieet

Question 16

Eiwitbeperkt dieet?

Answer 16

Kan leiden tot tekort essentiële aminozuren, ijzer, caloriën, B vitamines -> deze moeten worden gesupplementeerd
Voldoend calorieën nodig: anders energie uit endogene eiwitten en dus alsnog verhoogd phenylalanine
Glutenvrij dieet is eiwitarm

Question 17

Ureumcyclus defect?

Answer 17

hersenoedeem door giftige NH3\\
-> encephalopathie: 
Neonaten: suf, slecht drinken etc..
Kinderen/volwassenen: ataxie, veranderd bewustzijn, houden niet van eiwit 
Beide: hyperventilatie

Question 18

Behandeling ureumcyclusdefect?

Answer 18

Anabolisme:

• voldoende energie
• voorkomen tekort ess aminozuren, vit, mineraken
• behandelen onderliggende oorzaak die energie kost

Beperken aanmaak / stimuleren eliminatie ammoniak

• min mogelijk eiwit
• medicatie die stikstof wegvangt
• aminozuren die essentieel zijn voor ureumcyclus
• lactulose

Acuut: hemodialyse