W12 PD.5 Een patiënt met antifosfolipiden syndroom

Question 1

Wat is het antifosfolipidensyndroom (APS)?

Answer 1

Aanwezigheid van antifosfolipiden antilichamen (vaak gericht tegen beta-2-glycoproteine-1)
- Gekenmerkt door: verhoogde bloedstolling waardoor grotere kans op trombose.
- Kan zowel primair als secundair voorkomen (zoals bij SLE)

Question 2

APS en zwangerschap?

Answer 2

Tijdens zwangerschap moeten vrouwen behandeld worden met LMWH, om te voorkomen dat er stolsels ontstaan in de placenta. Het geeft anders een verhoogde kans op vruchtdood, vooral in het 2e trimester. Ook is er een verhoogde kans op pre-eclampsie en trombose.
Behandeling:
- Aspirine (moet ong. maand voor geboorte stoppen ivm verhoogde kans op open ductus botalli)
- LMWH

Question 3

Wat is cardiolipine?

Answer 3

Een fosfolipide uit het hart, waartegen bij patienten met APS antistoffen zijn gericht.

Question 4

Wat toont een positieve Wasserman test?

Answer 4

Bepalend voor Lues. Kan ook fout-positief zijn bij patienten met chronische infecties of SLE. De oorzaak hiervan ligt in auto-antistoffen tegen cardiolipine (dubbele fosfolipide). In de staart van de Treponema pallidum bacterie zitten ook fosfolipiden.

Question 5

Waar zijn antifosfolipiden antistoffen (APLA) tegen gericht?

Answer 5

Niet zozeer tegen fosfolipiden, belangrijke targets zijn B2-glycoproteine-1 en andere stollingsfactoren.

Question 6

Hoe kunnen de APLA aan worden getoond?

Answer 6

• Lupus anticoagulans test: test met verlenging van aPTT (stollingstijd) die niet gecorrigeerd kan worden met normaal plasma. Door normaal plasma toe te voegen wordt het tekort aan een stollingsfactor uitgesloten.
• Anticardiolipine-antistoffen
• Antistoffen tegen B2-glycoproteine-1 = apolipoproteine H (APO-H)

Question 7

Waar leidt lupus anticoagulans normaal toe? En hoe in combinatie met APLA?

Answer 7

Normaal leidt lupus anticoagulans tot trombose, maar de APLA vallen de fosfolipiden die normaal voor de stolling bij de lupus anticoagulans test moeten zorgen aan, waardoor het bloed niet stolt.

Question 8

Waar zorgt b2-glycoproteine-1 voor?

Answer 8

Voor het induceren van de activatie van trombocyten, maar ook voor het activeren van fosfolipiden in het endotheel.

Question 9

Gevolg hebben van antistoffen tegen antifosfolipiden?

Answer 9

Leidt tot de activatie van stolling (en hierdoor voor trombose), maar de stollingstijd in het laboratorium is verlengd.

Question 10

Criteria antifosfolipidensyndroom?

Answer 10

Minstens 1 vd 2 icm antifosfolipiden-antistoffen:
- Arteriele en/of veneuze trombose
- Recidiverende vruchtdood (door doorbloedingsstoornissen van de placenta)

Vaak is er ook:
- Trombopenie door het verbruik van bloedplaatjes
- Livedo reticularis: cyanotische kringen op de huid die grillig zijn (veroorzaakt door ischemie)

Question 11

Vormen APS?

Answer 11

• Primaire APS: op zichzelf voorkomend
• Secundaire APS: tegelijk naast een andere AI ziekte, zoals syndroom van Sjogren, SLE of MCTD
• APS bij Lupus-like syndroom: is hier sprake van 1 tot 3 van de criteria voor SLE bij APS

Question 12

Feiten:

Answer 12

• SLE: 60% van de patienten heeft APLA, waarvan de helft trombose krijgt
• Veneuze trombose: 5-30% heeft APLA
• Herseninfarct <50 jaar: 2-46% heeft APLA
• Risico vruchtdood bij APLA: 70%