W11 PD.6 Een patiënt met SLE

Question 1

SLICC criteria (systemic lupus international collaborating clinics)

-> Diagnose wordt gesteld als er wordt voldaan aan vier of meer vd volgende criteria. Daarvan moet minimaal 1 klinisch en 1 immunologisch zijn.

Answer 1

Klinische criteria:
- Acute cutane lupus
- Chronische cutane lupus
- Orale/ nasale ulcera
- Non-scarring alopecia (haaruitval)
- Artritis
- Serositis (visus ontsteking)
- Renaal
- Neurologisch
- Hemolytische anemie
- Leukopenie
- Trombocytopenie

Immunologische criteria
- ANA
- Anti-DNA
- Anti-Sm
- Antifosfolipide antistoffen
- Laag complement (C3, C4, CH50)
- Direct Coomb’s test (bloedtest met donorbloed om te kijken of er antistoffen aanwezig zijn tegen erytrocyten)

Question 2

Wat is SLE?

Answer 2

Het is een gegeneraliseerde auto-immuunziekte gekenmerkt door:
- Antinucleaire antistoffen (~100% = ANA positief)
- Die binden aan weefsel
- En vormen immuuncomplexen (IgG en complement)
- Daarnaast ook UV gevoeligheid (= fotosensitiviteit)

Question 3

Epidemiologie SLE?

Answer 3

• 85% is jonger dan 55 jaar
• Resolutie na menopauze (minder vaak voorkomen)
• 10x vaker bij vrouwen dan mannen

Question 4

ANA patronen

Answer 4

ANA is bij mensen met SLE meestal positief. Negatieve ANA sluit SLE dus bijna altijd uit.
-> Echter 5-20% van de gezonde bevolking heeft een positieve ANA. Met de leeftijd stijgt ook de prevalentie van een positieve ANA.

Er kan ook naar ENA gekeken worden -> wordt naar bepaalde patronen gekeken en kan gedifferentieerd worden tussen SLE en andere diagnoses. Anti-DNA en anti-SM zijn het meest specifiek voor SLE.

Question 5

Pathofysiologie SLE (multifactorieel proces):

Answer 5

Genetica, UV-straling, geslacht, roken, bepaalde virusinfecties

• Er ontstaat een sterke immuunrespons tegen verschillende organen en bloedcellen. Er worden immuuncomplexen gevormd, welke zorgen voor activatie van het complementsysteem.
• Dat zorgt ervoor dat de complementfactoren verlaagd zijn, omdat ze veel verbruikt worden. Geactiveerd complement zorgt voor activatie van neutrofiele granulocyten die leiden tot weefselschade

Question 6

Symptomen SLE

Answer 6

• Moeheid
• Fenomeen van Raynaud
• Pijn en ontsteking van gewrichten
• Erytheem
• Diffuse alopecia
• Endo- en pericarditis
• Pleuritis
• Pneumonitis
• Pulmonale hypertensie
• Glomerulonefritis (door neerslaan van immuuncomplexen)
• Neuropsychiatrische afwijkingen
• Cytopenie (granulocyten, erytrocyten, trombocyten)
• Trombose
• Orale ulcera
• Angio-oedeem
• Lymfadenopathie

-> Belangrijke vorm van SLE = lupus nefritis

Question 7

Lupus nefritis is in een nierbiopt te zien volgens full house theorie

Answer 7

Bij immunofluorescentie aankleuring van IgG, IgM, IgA, C3 en C1q

Question 8

Behandeling Lupus nefritis

Answer 8

• Eerste stap: MMF of cyclofosfamide
• Tweede stap: switch
• Overweeg bij refractaire of recidiverende ziekte, overmatig steroïd gebruik of bij intolerantie voor MMF/ cyclofosfamide:
  -> Calcineurine inhibitoren (Tacrolimus of Voclosporine)
  -> Belimumab
  -> Rituximab

Question 9

Prognose

Answer 9

• Overall 5jaars overleving >90%
• Mortaliteit binnen 5 jaar door orgaanfalen of infectie
• 5x verhoogde mortaliteit tov algemene populatie
• Premature cardiovasculaire ziekte
  -> Incidentie myocardinfarct 5x verhoogd
  -> Jonge vrouwen: 50x verhoogd risico vergeleken met leeftijdsgenoten
  -> Oorzaken: ontsteking vaatwand, corticosteroïden, nierfunctiestoornis