W11 PD.7 Een patiënt met GPA

Question 1

Kenmerken GPA: Granulomatosis met polyangiitis

Answer 1

• Systemische vasculitis
• Kleine (en middelgrote) vaten
• Aantasting van:
  -> Bovenste en onderste luchtwegen
  -> Nieren
• Voorheen ziekte van Wegener
• Iets vaker bij mannen dan bij vrouwen
• Mn op middelbare leeftijd

Question 2

ANCA geassocieerde vasculitis:

Answer 2

• GPA (granulomatosis met polyangiitis)
• EGPA (eosinofiele granulomatosis met polyangiitis)
• MPA (microscopische polyangiitis)

Question 3

Vormen van GPA

Answer 3

1. Gegeneraliseerde (klassieke vorm)
2. Gelokaliseerde vorm (25%)
   -> Beperkt tot bovenste of onderste luchtwegen
   -> Geen nierbetrokkenheid
   -> Uiteindelijk groot deel toch ander systemische afwijkingen

Question 4

Symptomen GPA:

Answer 4

Niet specifieke verschijnselen:
- Koorts
- Algemene malaise
- Gewichtsverlies
- Spierpijn

Bovenste luchtwegproblemen: 70% bij begin van ziekte, uiteindelijk >90%
- Rhinitis
- Zweertjes en kortstjes in de neus
- Neus uitvloed (bloederig)
- Septum perforatie
- Zadelneus
- Recidiverende sinusitiden
- Laryngotracheale betrokkenheid (subglottische stenose)

Pulmonaal: 45% bij begin van ziekte, uiteindelijk bijna 90%
- Hoesten
- Bloed opgeven
- Pleuritis

Nierbetrokkenheid: 18% bij begin ziekte, uiteindelijk bijna 80%
- Van mild (proteinurie, microscopische haematurie)
- Tot snel progressieve nierinsufficientie bij necrotiserende glomerulonefritis

Overig:
- Huidafwijkingen (25%)
- Neurologische afwijkingen (50%)
- Oogafwijkingen (50%): keratitis, conjuctivitis, scleritis, episcleritis, retro-orbitale pseudotumor
- Hart (10%)

Question 5

Röntgenfoto thorax:

Answer 5

• Longinfiltraten
• Granulomen
• Noduli
• Pleura vocht
• Longbloedingen

Question 6

Laboratorium onderzoek

Answer 6

• ANCA = anti-neutrophil cytoplasmatic antibodies
• Aankleuring van bepaalde eiwitten in het cytoplasma van neutrofiele granulocyten en monocyten
• c-ANCA: cytoplasmic staining (PR3)
• p-ANCA: perinuclear staining (MPO)

Question 7

Behandeling:

Answer 7

• Agressief
• Inductiebehandeling: rituximab of cycolophosphamide
• Onderhoudsbehandeling: rituximab of azathioprine of MTX
  -> Duur van behandelen: tenminste 2 jaar

Question 8

Rol plasmaferese?

Answer 8

• Mogelijk gunstige effecten met betrekking dialyse (on)afhankelijkheid op lange termijn.
• Vooralsnog geen standaard therapie
• Meest recente studie ook negatief (geen gunstig effect)