W11 PD.7 Een patiënt met GPA Flashcards

1
Q

Kenmerken GPA: Granulomatosis met polyangiitis

A
  • Systemische vasculitis
  • Kleine (en middelgrote) vaten
  • Aantasting van:
    -> Bovenste en onderste luchtwegen
    -> Nieren
  • Voorheen ziekte van Wegener
  • Iets vaker bij mannen dan bij vrouwen
  • Mn op middelbare leeftijd
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

ANCA geassocieerde vasculitis:

A
  • GPA (granulomatosis met polyangiitis)
  • EGPA (eosinofiele granulomatosis met polyangiitis)
  • MPA (microscopische polyangiitis)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vormen van GPA

A
  1. Gegeneraliseerde (klassieke vorm)
  2. Gelokaliseerde vorm (25%)
    -> Beperkt tot bovenste of onderste luchtwegen
    -> Geen nierbetrokkenheid
    -> Uiteindelijk groot deel toch ander systemische afwijkingen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Symptomen GPA:

A

Niet specifieke verschijnselen:
- Koorts
- Algemene malaise
- Gewichtsverlies
- Spierpijn

Bovenste luchtwegproblemen: 70% bij begin van ziekte, uiteindelijk >90%
- Rhinitis
- Zweertjes en kortstjes in de neus
- Neus uitvloed (bloederig)
- Septum perforatie
- Zadelneus
- Recidiverende sinusitiden
- Laryngotracheale betrokkenheid (subglottische stenose)

Pulmonaal: 45% bij begin van ziekte, uiteindelijk bijna 90%
- Hoesten
- Bloed opgeven
- Pleuritis

Nierbetrokkenheid: 18% bij begin ziekte, uiteindelijk bijna 80%
- Van mild (proteinurie, microscopische haematurie)
- Tot snel progressieve nierinsufficientie bij necrotiserende glomerulonefritis

Overig:
- Huidafwijkingen (25%)
- Neurologische afwijkingen (50%)
- Oogafwijkingen (50%): keratitis, conjuctivitis, scleritis, episcleritis, retro-orbitale pseudotumor
- Hart (10%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Röntgenfoto thorax:

A
  • Longinfiltraten
  • Granulomen
  • Noduli
  • Pleura vocht
  • Longbloedingen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Laboratorium onderzoek

A
  • ANCA = anti-neutrophil cytoplasmatic antibodies
  • Aankleuring van bepaalde eiwitten in het cytoplasma van neutrofiele granulocyten en monocyten
  • c-ANCA: cytoplasmic staining (PR3)
  • p-ANCA: perinuclear staining (MPO)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Behandeling:

A
  • Agressief
  • Inductiebehandeling: rituximab of cycolophosphamide
  • Onderhoudsbehandeling: rituximab of azathioprine of MTX
    -> Duur van behandelen: tenminste 2 jaar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Rol plasmaferese?

A
  • Mogelijk gunstige effecten met betrekking dialyse (on)afhankelijkheid op lange termijn.
  • Vooralsnog geen standaard therapie
  • Meest recente studie ook negatief (geen gunstig effect)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly