W11 PD.7 Een patiënt met GPA Flashcards
Kenmerken GPA: Granulomatosis met polyangiitis
- Systemische vasculitis
- Kleine (en middelgrote) vaten
- Aantasting van:
-> Bovenste en onderste luchtwegen
-> Nieren - Voorheen ziekte van Wegener
- Iets vaker bij mannen dan bij vrouwen
- Mn op middelbare leeftijd
ANCA geassocieerde vasculitis:
- GPA (granulomatosis met polyangiitis)
- EGPA (eosinofiele granulomatosis met polyangiitis)
- MPA (microscopische polyangiitis)
Vormen van GPA
- Gegeneraliseerde (klassieke vorm)
- Gelokaliseerde vorm (25%)
-> Beperkt tot bovenste of onderste luchtwegen
-> Geen nierbetrokkenheid
-> Uiteindelijk groot deel toch ander systemische afwijkingen
Symptomen GPA:
Niet specifieke verschijnselen:
- Koorts
- Algemene malaise
- Gewichtsverlies
- Spierpijn
Bovenste luchtwegproblemen: 70% bij begin van ziekte, uiteindelijk >90%
- Rhinitis
- Zweertjes en kortstjes in de neus
- Neus uitvloed (bloederig)
- Septum perforatie
- Zadelneus
- Recidiverende sinusitiden
- Laryngotracheale betrokkenheid (subglottische stenose)
Pulmonaal: 45% bij begin van ziekte, uiteindelijk bijna 90%
- Hoesten
- Bloed opgeven
- Pleuritis
Nierbetrokkenheid: 18% bij begin ziekte, uiteindelijk bijna 80%
- Van mild (proteinurie, microscopische haematurie)
- Tot snel progressieve nierinsufficientie bij necrotiserende glomerulonefritis
Overig:
- Huidafwijkingen (25%)
- Neurologische afwijkingen (50%)
- Oogafwijkingen (50%): keratitis, conjuctivitis, scleritis, episcleritis, retro-orbitale pseudotumor
- Hart (10%)
Röntgenfoto thorax:
- Longinfiltraten
- Granulomen
- Noduli
- Pleura vocht
- Longbloedingen
Laboratorium onderzoek
- ANCA = anti-neutrophil cytoplasmatic antibodies
- Aankleuring van bepaalde eiwitten in het cytoplasma van neutrofiele granulocyten en monocyten
- c-ANCA: cytoplasmic staining (PR3)
- p-ANCA: perinuclear staining (MPO)
Behandeling:
- Agressief
- Inductiebehandeling: rituximab of cycolophosphamide
- Onderhoudsbehandeling: rituximab of azathioprine of MTX
-> Duur van behandelen: tenminste 2 jaar
Rol plasmaferese?
- Mogelijk gunstige effecten met betrekking dialyse (on)afhankelijkheid op lange termijn.
- Vooralsnog geen standaard therapie
- Meest recente studie ook negatief (geen gunstig effect)