W11 PD.3 Een patiënt met GBS Flashcards
Guillian-Barré syndroom (GBS) kenmerken:
= acute postinfectieuze polyradiculoneuropathie
- Monofasisch syndroom: men wordt in 1 keer heel erg ziek en gaat dan spontaan herstellen, evt. met restschade
- Lifetime risico is 1/1000
- Meer bij mannen
- De neurologische uitval wordt 1-4weken voorafgegaan aan infectie/vaccinatie
- C. jejuni is de meest voorkomende voorafgaande infectie van GBS
- Aandoening van perifere zenuwen en zenuwwortels
- Molecular mimicry
Klinische kenmerken:
- Snel progressieve parese vd armen en benen met areflexie
- Gevoelsstoornissen, gelaatszwakte, slikstoornissen, respiratoire insufficiëntie en autonome disfunctie
- Puur motore GBS: gekenmerkt door afwezig zijn van gevoelsstoornissen
- Miller Fisher syndroom (MFS): gekenmerkt door
-> ophthalmoplegia (paralyse oogspieren)
-> ataxie (verstoring van evenwichts- en bewegingscoördinatie)
-> areflexie (afwezigheid reflexie)
Diagnose
Lumbaalpunctie bij verdenking op GBS om ontstekingen van het zenuwstelsel uit te sluiten.
-> Bij GBS zijn weinig cellen te zien in de liquor
Wat is polyradiculoneuropathie?
Beschadiging van de perifere zenuwen en zenuwwortels helemaal tot aan de spieren.
-> Zowel het myeline als het axon kan worden aangedaan.
AIDP vs AMAN
Acute inflammatoire demylelinisatie neuropathie (AIDP):
- Myeline wordt aangevallen door macrofagen. Er ontstaan gaten in myeline (demyelinisatie)
Acute motor axon neuropathie (AMAN):
- Axon wordt beschadigd door macrofagen.
Pathogenese GBS:
- GBS wordt voorafgegaan door (vaak onschuldige) infectie.
- Nav infectie worden binnen 1-3 weken antistoffen gevormd tegen de zenuwen.
- Hierna is de ziekte snel progressief en worden de zenuwen aangetast
- De snel progressieve fase wordt gevolgd door een plateaufase waarin de antistoffen tegen de zenuwen verdwijnen. Hierbij gaat de patiënt niet voor- of achteruit
- Langzame herstelfase (maar vaak niet volledig, met een handicap tot gevolg)
Welke antistoffen spelen bij GBS een rol?
Anti-ganglioside antistoffen -> gericht tegen suikers in perifere zenuwvezels op het perifere ganglioside.
Campylobacter jejuni is vaak de oorzaak van de ziekte en kan zodoende soms gekweekt worden uit de feces van de patiënt.
- Spiraalvormige, gramnegatieve micro-aerofiele bacterie
- Gevogelte en runderen zijn de belangrijkste besmettingsbron.
- Diagnose door feceskweek en serologie
Therapie GBS?
Intraveneus toedienen van immuunglobulinen:
- Downregulatie van DC’s en een anti-idiotype reactie
