VITILIGINE

Question 1

Cos’è la vitiligine?

Answer 1

Patologia idiopatica, acquisita, relativamente comune (1-2% della popolazione mondiale).
E’ caratterizzata dalla presenza di macule e chiazze depigmentate e dalla scomparsa di melanociti funzionanti.

Question 2

Genetica della vitiligine:

Answer 2

Diversi studi hanno dimostrato un’importante familiarità.

Sono stati riscontrati numerosi geni che aumentano la suscettibilità allo sviluppo di vitiligine: AIS1, PRPN22, VIT1

Question 3

Ipotesi patogenetiche vitiligine:

Answer 3

Sono state avanzate numerose ipotese, non mutualmente esclusive (ipotesi convergente):

• Distruzione autoimmunitaria del melanocita;
• Difetto intrinseco nella struttura e nella funzione del melanocita;
• Difetto delle difese dai radicali liberi;
• Alterazioni della membrana lipidica nei melanociti;
• Una deficienza dei fattori di crescita dei melanociti, non ancora identificati;
• Distruzione dei melanociti da parte di sostanze neurochimiche;
• Infezioni virali (es. CMV)

Question 4

Caratteristiche cliniche lvitiligine:

Answer 4

• macula o chiazza amelanotica circondata da cute normale
• lesioni ad estensione centrifuga
• asintomatica (possibile prurito, come psoriasi)
• sedi: volto, superficie dorsale delle mani, capezzoli, ascelle, regione ombelicale, possibile mucose,genitali
• simmetrica
• possibile leucotrichia
• possibile poliosi

Question 5

In soggetti di carnagione chiara la vitiligine:

Answer 5

può essere difficile da vedere, soprattutto in inverno.

Particolarmente utile in invero la lampada di Wood.

Question 6

Depigmentazione dei capelli in vitiligine:

Answer 6

la depigmentazione totale dei capelli è possibile ma più frequentemente interessa piccole aree (poliosi).

Also, la ripigmentazione spontanea dei capelli in vitiligine non avviene mai.

Question 7

Classificazione della vitiligine in base alle sedi interessate:

Answer 7

VITILIGINE LOCALIZZATA:

• Focale;
• unilaterale;
• mucosa

VITILIGINE GENERALIZZATA:

• Volgare: poche chiazze su tutto l’ambito cutaneo
• acrofacciale: lesioni a volto ed estremità distali
• Mista
• Universale

Un’altra classificazione divide:
- Vitiligine segmentale (meno frequente, insorge più nel creaturo. macchie irregolari, unilaterale)

• Vitiligine non segmentale (più comune, più spesso in età adulta, progressiva, può andare incontro a riacutizzazioni)

Question 8

Quali patologie si riscontrano più frequentemente in pazienti con vitiligine?

Answer 8

• malattie tiroidee
• diabete
• Addison
• Anemia perniciosa
• Halo nevi
• Alopecia areata
• lichen scleroso

Question 9

La repigmentazione cutanea avviene?

Answer 9

La re-pigmentazione spontanea non è infrequente (soprattutto in adolescenti), ma una re-pigmentazione completa e stabile è rara.

Question 10

Con quali patologie bisogna fare diagnosi differenziale?

Answer 10

• Piebaldismo
• Sclerosi tuberosa
• Ipomelanosi di Ito: strie ipopigmentate lineari, unilaterali o bilaterali, espressione di un mosaicismo genetico.
• Sindrome di Waardenburg: ciuffo bianco, ipertelorismo, megacolon tossico
• Nevo acromico
• Micosi fungoide ipopigmentata
• lebbra

Question 11

Terapia vitiligine:

Answer 11

Vitiligine segmentale e non-segmentale <2-3% della superficie cutanea:

• prima linea –> evitare fattori trigger, terapie topiche e inibitori della calcineurina
• seconda linea –> UVB narrowband
• terza linea (molto raro) –> terapia chirurgica

Vitiligine non-segmentale >3%:
prima linea –> UVB narrowband
- seconda linea –> corticosteroidi sistemici e immunosoppressori
- terza linea –> terapia chirurgica
- quarta linea –> depigmentazione con monobenziletere