Vignettes cliniques Flashcards
H, 46A, hématome, épistaxis, fatigue, pâleur conjonctive, ecchymoses.
anémie normocytaire, thrombocytopénie
bâtonnets d’Auer, ¢ grandes tailles granulaires à contours irréguliers
INR/PT +, APTT +, fibrinogène -, temps prothrombine +
MO hypercellulaire, 85% ¢ granulaires
LPMA
leucémie promyélocytaire aiguë (M3)
coagulopathie + bâtonnets d’Auer
H, 36A, céphalées récentes, HTA, pléthore facial
Hb/Ht hautes, EPO bas
Polycythémie vera (PV)
Hb / Ht / masse GR +
EPO bas
JAK2 +
Polycythémie vraie
anémie microcytaire hypochrome sévère 3-6 mois après naissance
hépatosplénomégalie
amincissement du cortex de plusieurs os
tendance aux fractures (ostéoporose plus fréquente)
bossage du crâne
Absence ou quasi de Hb A, presque juste Hb F
b-thalassémie majeure
Hb / Ht / masse GR +
EPO haut
JAK2 -
avec ATCD MPOC
Polycythémie secondaire physiologiquement appropriée
Hb / Ht / masse GR +
EPO haut
JAK2 -
sans ATCD de tabagisme, MPOC, apnée du sommeil, altitude, hémoglobinopathie, mx cardiaque cyanotique, carboxyhémoglobine ou Hb à haute affinité O2
Polycythémie secondaire physiologiquement inappropriée
cause: carcinome rénal ou hépatocellulaire sécrétant de l’EPO ou androgènes, eprex, rx
crise vaso-occlusive et hémolytique
dommage au cerveau
ulcère des mb inférieurs
corps d’Howell-Jolly
niveau Hb-A nul
Hb / Ht / masse GR +
EPO bas
JAK2 -
polycythémie vraie avec mutation négative (dans le 5% qui ont une autre mutation que JAK)
F, 58A, DBII, HTA, dyslipidémie, splénomégalie, asthénie, perte pondérale 15 lbs/6 mois
leucocytose:
+ de basophiles, métamyélocytes, myélocytes, promyélocytes, érythroblastes
anémie et thrombocytopénie
Leucémie myéloïde chronique LMC
(myélémie étagée)
originaire du Moyen-Orient, splénomégalie avec anémie microcytaire sévère.
Hb H détecté à l’électrophorèse ou dans les préparations de réticulocytes
mx Hb H: a-thalassémie avec 3 mutations
cause un hydrops foetalis et mort in utero
a-thalassémie majeure avec 4 mutations donc aucune chaîne alpha fonctionnelle
si mes deux parents en sont porteurs, j’ai 25% de risque de souffrir d’anémie microcytaire avec un taux élevé de GR
b-thalassémie
=> on trouverait Hb A2 augmenté >3.5%
tendance à la thrombose et à l’embolie pulmonaire surtout pendant la grossesse avec incidence élevée d’aN rétiniennes avec anémie normocytaire légère et splénomégalie
Hb S/B (doublement hétérozygote avec drépanocytose)
splénomégalie
LDH +
anémie microcytaire
ictère
lithiases
douleurs musculosquelettiques passagères
cellules cibles
(mx autosomique récessive du chR 11)
Hémoglobinopathie Hémoglobine C
anémie microcytaire hypochrome
Fer sérique réduit
TIBC réduite
Ferritine élevée ou normale
Fer érythroblaste réduit
Hepcidine élevée
Réponse EPO diminuée
Maladie inflammatoire
(EPO diminué à cause de IL-1 et TNF-B relâchés)