APP 3: coagulopathie Flashcards
mégacaryopoïèse
CSH => CFU-GEMM => mégacaryoblaste => mégacaryocyte
- maturation mégacaryocyte en division endomitotique asynchrone sans division du noyau ou du cytoplasme
- invagination cytoplasme
- mégacaryocytes ont un cytoplasme granulaire
=> fragmentation mégacaryocytes en milliers de PLT
10j entre CFU-GEMM et prod PLT
PLT vit 10j
régulateur de mégacaryopoïèse
TPO (prod par foie à 95%)
50% produite constitutivement (si bas thrombocytopénie, TPO augmente)
50% produite en réponse à la destruction PLT
Gp1a
lie collagène sub-endothélial
Gp1b
lie vWf
GpIIb/IIIa
lie vWf & fibronnogène (pour agrégation PLT)
rôle phospholipides dans coagulation
X => Xa
Prothombine => thrombine
Créer un milieu propice pour la cascade de la coagulation
granules a des PLT
fibrinogène
PDGF
vWf
facteurs de coagulation
granules denses des PLT
ADP/ATP, sérotonine, Ca2+
granules lysosomales des PLT
enzymes hydrolytiques
open canalicular system
mb s’invagine pour avoir une surface plus grande pour la cascade de coagulation
qu’est-ce qui permet aux PLT de changer rapidement de forme quiescente à active
protéines cytosquelettiques
protéines de signalement
antigènes impliqués dans l’auto-immunité spécifique aux plaquettes & leur nb d’allèles
HTA
(human PLT antigen)
2 allèles (a ou b)
v ou f
Les plaquettes expriment aussi ABO et HLA (human leucocyte antigen) de classe I et de classe II
f
expriment ABO et HLA mais juste classe I
la plaquette a 3 fonctions :
- adhésion (PLT-endothélium)
- agrégation (PLT-PLT)
- libération de granules et amplification
lien PLT-endothélium vs lien PLT-PLT
PLT-endothélium grâce à vWf
PLT-PLT grâce à vWf, GpIIb/IIIa et fibrinogène
agents anti-coagulants produits par la ¢ endothéliale intègre
Antithrombine III
Thrombomoduline (active Prot C et S)
NO
Prostaglandines
Ectonucléotidase CD39 (VD + inhibe agrégation)
agents pro-coagulants produits par endothélium lésé
Facteur tissulaire
vWF
Prostacycline
Facteur VIII
inhibiteur du facteur tissulaire
TFPI
agent fibrinolytique (anti-coagulant)
T-PA (activateur de plasminogène)
étapes d’activation plaquettaire
- lésion = exposition MEC
- adhésion PLT (vWF)
- activation PLT
- changement conformation
- libération de granules
- amplification
changement de conformation de la PLT
disque => sphère avec extensions cytoplasmiques
mb plasmique: + de phospholipides et activation GpIIb/IIIa pour lier le fibrinogène
2 types de réactions dépendantes du calcium dans la cascade de coagulation
Ténase: X => Xa (via IXa et VIIIa)
Prothombinase: II => IIa (via Xa et Va)
Activation primaire des plaquettes se fait par quoi et entraîne quoi
liaison au vWF
entraîne signal intracellulaire de libération de granules a, d’agrégation et de stabilisation du caillot
Libération d’ADP (granules denses) permet quoi
activation PLT