CM8 leucocytose Flashcards
causes de leucocytoses neutrophiliques (neutrophilies)
infection
inflammation
médicaments
désordre endocrinien
grossesse
nécrose tissulaire
rate non-fonctionnelle
hémolyse sévère/hémorragie sévère aiguë
néoplasie (myéloprolif ou solide)
forme héréditaire
causes de leucocytose neutrophilique inflammatoire
- goutte (acide urique)
- arthrire rhumatoïde
- mx inflam intestin (Crohn)
- vasculite
- myosite
causes de leucocytose neutrophilique par nécrose tissulaire
- infarctus myocarde
- crise vaso-occlusive anémie falciforme
médicaments causant leucocytose neutrophilique
- corticostéroïdes (démarginalisation)
- G-CSF (facteur de croiss post-chimio)
- Lithium (bipolaire)
- Desmopressin (désordre hémostase)
- tétracycline
causes rate non fonctionnelle menant à leucocytose neutrophilique
splénectomie
asplénisme
désordres endocriniens menant à leucocytose neutrophilique
- S. Cushing
- Acidocétose diabétique
- Urémie
- Éclampsie
causes d’éosinophilie néoplasiques
- néo myéloproliférative
- leucémies
- lymphomes (dont Hodgkin)
causes d’éosinophilie non-néoplasiques
- allergique
- hypersensibilité méd
- parasites
- atteintes cutanées (psoriasis/dermatite herpétiformes)
causes de basophilie néoplasiques
LMC
Polycythemie vera
causes de basophilie non-néoplasiques
- hypothyroïdie
- colite ulcéreuse
- infections type varicelle
Vacuoles
corps de Döhle
Granulations toxiques
Leucocytose
sont un indice de quoi
infection
G-CSF (ATCD cancer et chimio/radio)
GR anormaux
Corps de Howell-Jolly
Thrombocytose
Leucocytose
sont un indice de quoi
asplénisme ou splénectomie
(rate non-fonctionnelle qui n’enlève pas les noyaux des GR)
Anémie et thrombocythopénie avec leucocytose sont indices de quoi
leucémies aiguës (leucocytose = surtout blastes)
précurseurs granulocytaires ou érythrocytaires dans le sang avec leucocytose sont indices de quoi
rxn leucémoïde ou leucoérythroblastique
(néo ou non-néo)
Réaction leucémoïde
Présence de précurseurs de la lignée granulocytaire dans le sang
- métamyélocytes
- myélocytes
- stabs/bands
- myéloblastes & promyéloblastes si sévère
Par définition, le décompte de leucocytes est ≥ 50 x 109/L mais on utilise ce terme dès qu’on trouve des précurseurs granulocytaires dans le sang
Décrit comme une déviation à gauche (left shift)
Pourquoi quand on traite rxn leucémoïde, on ne parle pas de leucémie aiguë
aiguë: >20% blastes sang ou MO
rxn leucémoïde = chronique: plsrs ¢ différents niveaux de maturation avec morphologie normale
Réaction leuco-érythroblastique
Précurseurs des lignées granulocytaire ET érythrocytaire dans le sang
causes de leucocytose avec rxn leucoérythroblastique non-néoplasique
- infection sévère (choc septique)
- infiltration MO non-néo (granulome ou mx Gaucher)
- an mégalobastique sévère (B12, B9)
- hémolyse sévère
causes de leucocytose avec rxn leucoérythroblastique néoplasique
- infiltration MO (cancer solide, leucémie aiguë, lymphome)
- néo myéloproliférative
- MO qui récupère de chimio
myélémie étagée est pathognomonique de quoi
LMC
différence sx LMA vs LMC
LMC: peut être asx (50%)
LMA: toujours sx
différence neutrophiles LMA vs LMC
LMC: neutrophilie en phase chronique
LMA: neutropénie
différence sang LMA vs LMC
LMC: cytopénies sont rares
LMA: cytopénies fréquentes
différence MO LMA vs LMC
LMC:
- riche de tous types de ¢
- maturation harmonieuse, différents stades mais morphologie normale
LMA:
- riche d’un seul type de ¢ immature (blaste)
- infiltration blastique >20%
qu’est-ce qui prolifère dans une LMC
¢ souche PLURIPOTENTE
- donc peut se dév en LMA ou LLA
mutation qui mène à LMC
chR Philadelphie t(9:22) : gène ABL-BCR
Phase chronique LMC
Aucun critère de phase accélérée ou blastique
Phase accélérée LMC
◦ ≥ 15% blastes dans le sang ou la moelle
◦ ≥ 30% blastes + promyélocytes dans sang
◦ ≥ 20% basophiles dans le sang
◦ Thrombopénie persistante non reliée Tx
◦ Évolution clonale
Phase blastique LMC
◦ ≥ 30% blastes dans le sang ou la moelle
(Les autres leucémies c’est 20%!!)
◦ prolifération blastique extra-médullaire (chlorome)
Éthimiologie LMC phase chronique
Incidence annuelle : 1-2 cas / 100 000
Âge au diagnostic 40-60 ans
Légère prédominance masculine (1,4H : 1F)
Sx LMC phase chronique
Splénomégalie
◦ Satiété précoce, plénitude hypocondre G
État d’hypermétabolisme
◦ Perte de poids, anorexie, asthénie (sx B)
◦ Goutte secondaire hyperuricémie
Hyperviscosité
◦ Désordre visuel, priapisme, manifestations thrombotiques
Épreuves complémentaires pour le ddx et suivi de LMC
Biologie moléculaire (sang et/ou moelle)
◦ Id point de cassure et jonction chR 9 et 22
◦ nb de transcrits par RT-PCR
Cytogénétique (moelle)
◦ FISH: recherche t(9;22) (aussi sur sang)
◦ Caryotype: recherche d’aN additionnelles
Aspiration et biopsie de moelle osseuse
◦ % de blastes: Id phase
(chronique vs accélérée vs blastique)
◦ Caryotype
Morphologie leucémies myéloïdes
permet ddx et tx rapide!
- Bâtonnets d’Auer
- Myéloperoxidase (immunohistochimie)
Cytométrie de flux permet quoi pour leucémies
Id de la taille et des marqueurs de surface permettent ddx et pronostic
Cytogénétique et bio moléculaire pour leucémies contribuent à quoi
ddx, pronostic, tx
si mauvais ddx, on augmente l’intensité du tx (ex consolidation allo-greffe CSH)
Présentation clinique des leucémies; Sx reliés à ↓ des ¢ hématopo normales
Sx reliés à ↓ des ¢ hématopo normales
◦ Anémie, Neutropénie, Thrombopénie
Présentation clinique des leucémies; Sx reliés à la prolifération blastique
◦ Leucostase (défaut perfusion tissulaire avec sx similaires à thrombose)
◦ Douleur osseuse
◦ Syndrome de lyse tumorale
Présentation clinique des leucémies; Sx reliés à l’infiltration extra-médullaire
Méningée ou cérébrale
◦ Typique lymphoblastique (LLA)
◦ Typique certaines myéloïdes (LMA) soit : myélomonocytaires ou monoblastiques
Testiculaire
◦ Typique LLA
Gingival
◦ Typiquement certaines myéloïdes (LMA) soit : myélomonocytaires ou monoblastiques
Adénopathies et/ou hépato-splénomégalie
S. lyse tumorale
lyse trop rapide des ¢ qui entraîne augmentation acide urique, K+, Phosphate, hypocalcémie
Au ddx, induction spontanée par la prolifération néoplasique
Tx induit lyse des ¢ néoplasiques rapide
vient surtout avec lymphomes lymphoblastiques ou leucémie aiguë
prévenue par
- allopurinol (acide urique)
- fluides IV
- remplacement en électrolytes
CIVD plus typique de quelle leucémie
LMA de type promyélocytaire
(profil de saignement)
En gros, sx de la leucémie aiguë sont associés à quoi
- moins de ¢ hématopo normales
- prolifération blastique
- infiltration extra-médullaire
- CIVD
origine de la leucémie aiguë suspectée si on a des FSC antérieures qui présentes des cytopénies
Leucémie qui fait suite à une myélodysplasie
T’as un cancer du sein, tu fait de la chimio, ça fait des accumulation de mutations durant les prochaines années et donc éventuellement tu as une myélodysplasie qui se développe en leucémie aiguë
leucémie qui suit un autre cancer a souvent un moins bon pronostic
pq chronologie des sx est importante pour augmenter suspicion de leucémie aiguë
leucémie aiguë = sx récents avant la consultation, dernières jours ou semaines
pronostic des leucémies aiguës est influencé par quoi
La capacité du patient à tolérer des traitements optimaux
&
La maladie en soi (aN plus agressives ou réfractaires au tx et si induite par chimio ant)
facteurs qui influencent la capacité du patient à tolérer des traitements optimaux
- âge avancé
- comorbidités (insuf hépatique, rénale ou cardiaque)
v ou f
La leucémie et son traitement sont bien tolérables
f
pas bine toléré: tu as une moelle vide et on donne de la chimio qui tue les derniers blastes donc on doit transfuser les 3 lignées pour pallier
tx de support pour leucémie comprennent quoi
◦ Hyperviscosité (parfois aphérèse)
◦ Leucostase
◦ Syndrome de lyse tumorale
◦ Cytopénies
◦ Infections
◦ Nausées, vomissements, mucites
v ou f
hyperviscosité et leucostase = Urgence médicale : jusqu’à 40% mortalité dans la 1ière semaine si non traité
v
tx de support pour cytopénie leucémie
Induites par mx et tx (chimio)
◦ Nadir 7-10 j après le début tx
◦ Récup 21-35 j après le début tx
Transfusion GR + PLT
◦ Risque infection accru : bactérien, fungique, viral…
parfois utilisation G-CSF
si neutropénie fébrile (fièvre): URGENCE
ES généraux au tx cancer
- asthénie
- alopécie
- cytopénie
- nausées/vomissements
- dysgueusie
- infertilité
- induction ménopause
- chemobrain (tx comme TDA)
- risque thrombose/infex par cathéter central
- mucite (épit muqueuse avec dlr/ulcères et peut être tlm intense que besoin de support IV pcq fait trop mal)
causes de lymphocytoses
- infections aiguës ou chroniques
- néoplasies aiguës ou chroniques
- endocrino (thyrotoxicose)
infections aiguës en cause de lymphocytose
- mono
- rubéole
- coqueluche
- oreillons
- hépatite
- CMV
- VIH
- herpes simplex ou zona
infections chroniques en cause de lymphocytose
- turberculose
- toxoplasmose
- brucellose
- syphilis
néoplasie aiguë en cause de lymphocytose
leucémie lymphoblastique aiguë
néoplasie chronique en cause de lymphocytose
lymphone non-Hodgkinien (surtout indolent)
indices associés à lymphocytose suggérant une cause aiguë et prise en charge rapide
- leucostase (atteinte SNC ou pulmo fréquente mais ischémie ailleurs possible)
- CIVD
- cytopénie
- infiltration extra-médullaire (SNC, gencive, testicules)
- lyse tumorale (insuf rénale, + uricémie, + kaliémie, + phosphorémie et hypocalcémie)
différence lymphome non-hodgkinien vs leucémie lymphoblastique aiguë
LNH: lymphocytes matures
LLA: lymphocytes immatures (blastes)
différence LLC et LNH
même chose, touche lymphocytes matures
Les lymphomes non-hodgkinien qui se présentent avec une lymphocytose sont typiquement…
indolents et trouvés de façon fortuite
ddx lymphome non-hodgkinien
analyse frottis sanguin (pas besoin de biopsie MO), assez pour établir le pronostic aussi
causes de polycythémies
- relative
- diminution de plasma: diurétique, déshydratation, hémorragie - EPO dépendante primaire
- néo myéloprolif (polycythémie vera)
- héréditaire - EPO dépendante secondaire
- conditions hypoxémiques
- atteinte rénale
- néo sécrétant EPO
conditions hypoxémiques menant à polycythémie
- tabagisme
- altitude
- shunt cardiaque D => G
- MPOC
- apnée du sommeil
- Hb de haute affinité
atteintes rénales menant à polycythémie
greffe rénale
sténose artère rénale
(altère la production d’EPO)
néoplasies sécrétant EPO
carcinome hépatocellulaire
carnicome rénal
pléochromocytome
causes de thrombocytose réactionnelle
- hémorragie
- inflammation (polyarthrite rhumato)
- trauma
- état post-op
- post-splénectomie
- déficit en fer
- néoplasie extra-hématopoïétique
- infection chronique
causes de thrombocytose endogène à la MO
néoplasie myéloproliférative
- thrombocytose essentielle
- polycythémie vera
- myélofibrose primaire
- LMC
myélodysplasie
- S. 5q-
- anémie réfractaire avec sidérobastes en couronne
Indices de néoplasie myéloproliférative
- Symptômes d’hyperviscosité
- Symptômes ou signes de thrombose
- Diathèse hémorragique
- Prurit à l’eau chaude
- Érythromélalgie
- Goutte
- Satiété précoce 2nd splénomégalie
- Symptômes systémiques
Symptômes d’hyperviscosité dans néoplasie myéloproliférative
URGENCE (sx neuro)
- céphalée
- vision floue ou perte transitoire
- asthénie
- myalgie
- paresthésies
- ralentissement psycho-moteur
Symptômes de thrombose dans néoplasie myéloproliférative
URGENCE
Veineuse à des sites inhabituels (mésentérique, hépatique, portal, rétinien)
Artériels: s. coronarien ou AVC
Diathèse hémorragique dans néoplasie myéloproliférative
Von Villebrand surtout si thrombocytose sévère (pas un manque de PLT mais plutôt adhésion, agrégation)
si PLT > 1000, rechercher von villebrand acquis!
érythromélalgie
dlr/chaleur/rougeur mains et pieds
examens demander si on suspecte Polycythémie vera
dosage EPO (effondré)
dosage ferritine
bilan rénal & hépatique
mutation JAK2 V617F
si on suspecte néoplasie myéloproliférative et qu’on obtient un dosage EPO ok et pas de mutation JAK2, on recherche quoi
thrombocytose essentielle:
- mutation MCL ou CalR
LMC:
t(9:22)
fibrose MO par biopsie?
tx polycythémie
phlébotomies aka saignées
(on vise Ht < 0.45)
aspirine (prévient thromboses)
pour 60A+ ou ATCD thrombose:
- phlébotomie + tx cytoréducteur chimio orale
- inhibiteur JAK si sx réfractaires aux lignes de tx initiales
v ou f
bonne idée de supplémenter en fer une polycythémie
NON
jambe sans repos
