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Hématologie > APP 4 anémie hémolytique > Flashcards

APP 4 anémie hémolytique Flashcards

1
Q

durée de vie normale des globules rouges

A

120j

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2
Q

La sénescence normale du globule rouge peut s’expliquer comme suit

A

pas de noyau donc métabolisme se détériore qd enzymes se dégradent
=> perte flexibilité et forme GR
=> macroph spot vieux GR et le phagocyte dans le système RE (foie, rate, MO)
=> décomposition hème => fer => transferrine => érythroblaste MO
=> décomposition protoporphyrine => bilirubine non-conj => conj => stercobiline => partie excrété, autre partie devient urobiline => urine

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3
Q

haptoglobines

A

prot liées à l’Hb
complexe Hb-haptoglobine éliminé dans RE
niveau diminue avec hémolyse

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4
Q

v ou f
hémolyse intravasculaire (rupture des globules rouges dans les vaisseaux sanguins) joue un immense rôle dans la destruction normale des globules rouges.

A

f

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5
Q

V ou f
S’il n’y a pas d’haptaglobine = ce n’est surement pas une anémie hémolytique.

A

v

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6
Q

Diminution bcp plus marqué de l’haptaglobine dans l’hémolyse intravasculaire ou extravasculaire

A

intravasculaire

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7
Q

Augmentation de la bilirubine non conjugué plus marqué dans l’hémolyse intravasculaire ou extravasculaire

A

extravasculaire

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8
Q

qu’est-ce qui appartient à l’hémolyse intravasculaire? extravasculaire?
Augmentation hémoglobine, Augmentation hémosidérine
Diminution haptaglobine
Splénomégalie

A

intra: Hb. hémosidérine et haptoglobine
extra: splénomégalie

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9
Q

anémie normocytaire
arégénérative

A

MO ne produit pas: problème central
réticulocytopénie

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10
Q

anémie normocytaire régénérative

A

MO produit et destruction périphérique
compte de réticulocytes + élevé qu’à la moyenne

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11
Q

Causes d’anémie régénérative

A
  • perte de sang (hémorragie aiguë)
  • hémolyse intravasculaire
  • métabolisme défectueux
  • anormalité mb
  • hémoglobinopathie
  • destruction immune
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12
Q

Causes d’anémie arégénérative avec moelle pauvre

A

Aplaisie si < 5% d’érythroblastes (ex après de la chimio)
Myélodysplasie

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13
Q

Causes d’anémie arégénérative avec moelle riche

A

Envahissement par des ¢ hématopo
- leucémie, lymphome, myélome
Envahissement par des ¢ non-hématopo
- ¢ métastatiques, myélodysplasie

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14
Q

Causes d’anémie arégénérative normocellulaire

A

cause inflammatoire => fer consommé ailleurs

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15
Q

v ou f
L’anémie hémolytique est l’une des formes les plus fréquentes d’anémie.

A

f, des moins fréquentes

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16
Q

deux mécanismes par lesquels les globules rouges sont détruits dans l’anémie hémolytique

A

excès d’élimination des GR par système RE (extravasculaire)

décomposé directement dans circulation (intravasculaire)

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17
Q

différence de sx et de chronicité hémolyse extravasculaire vs intravasculaire

A

extra = + chronique = splénomégalir, pâleur, ictère

intra = + aiguë = choc anurique, dlr lombaire, hémoglobinurie, urine foncée

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18
Q

notion de saturation des haptoglobines

A

si trop d’hémolyse intravasculaire, l’Hb est libérée dans le sang => sature le nb d’haptoglobines en circulation donc une partie de l’Hb n’est pas liée

l’Hb libre est filtré au glomérule
Si trop d’hémolyse: saturation de la réabsorption rénale donc Hb n’est pas réabsorbée, elle est excrétée dans l’urine: hémoglobinurie

Partie de l’Hb dans les tubules rénaux libère son fer: forme hémosidérine qui sera trouvée dans l’urine

méthamalbumine aussi formée

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19
Q

3 types d’anémie hémolytique héréditaire

A

Membrane
- sphérocytose, ovalocytose, elliptocytose

Métabolisme
- déficience en G6PD, pyruvate kinase

Hémoglinopathie
- aN génétique (Hb S, Hb C)

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20
Q

types d’anémie hémolytique acquise

A

Immune
- autoimmun, allo-immun, froid/chaud, rxn transfusionnelle, mx nouveau-né, transplantations, associée à médicament

S. fragmentation des GR

Infections
- malaria, clostridia

Secondaire à des agents chimiques/physiques

Secondaire
- mc hépatique ou rénale

Hémoglobinurie paroxystique nocturne

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21
Q

sphérocytose héréditaire (HS)
- touche qui?
- intra ou extra vasculaire?
- pathogénèse

A

Européens Nord
Extravasculaire

Défaut interaction cytosquelette mb et bicouche de lipide (prob héréditaire membranaire)
=> MO produit Gr de forme normale qui se déforme en sphères plus ils passent dans la rate et le système RE
=> au final, sphérocytes peuvent pas passer dans la microcirculation dans la rate et meurent prématurément

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22
Q

sx sphérocytose héréditaire (HS)

A
  • splénomégalie
  • ictère fluctuante
  • calculs biliaires pigmentés fréquents

tous les âge

transmission dominante

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23
Q

trouvailles hémato sphérocytose héréditaire
- arégénératif ou régénératif?

A

régénératif: réticulocytose
anémie
microsphérocytes très colorés (+ petits)

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24
Q

v ou f
Elliptocytose plus sévère que sphérocytose

A

non, cliniquement plus doux qu’une sphérocytose

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25
Q

pathogénèse elliptocytose

A

défaut des spectrines qui s’auto-associe en hétérotétramères

26
Q

pyropoïkilocytose héréditaire

A

forme sévère de l’elliptocytose chez le patient homozygote ou doublement hétérozygote

27
Q

anémie hémolytique fréquente en Mélanésie, en Malaisie, en Indonésie et aux Philippines et est causé par une délétion de neuf acides aminés à la jonction des domaines cytoplasmique et transmembranaire de la protéine de bande 3

A

ovalocytose

28
Q

pq ovalocytose permet de résister à la malaria

A

forme ovale très rigide

29
Q

v ou f
la plupart des ovalocytoses sont des anémies très sévères

A

non, souvent asx et pas anémiques

30
Q

à quoi sert le G6PD

A

à bloquer un stress oxydatif pour le GR
(il réduit le NADP pour produire du NADPH qui produit du glutathion, un anti-oxydant)

31
Q

résultat d’une déficience en G6PD

A

hémolyse par stress oxydatif
habituellement asx avec niveau normal des ¢ sanguines entre les crises hémolytiques

32
Q

hérédité d’une déficience en G6PD et différence de sévérité selon l’ethnie

A

H: atteints, F: porteuses
Afro-Am < Moyen-Orient < Asie & Méditerranée

33
Q

hétérozygotes femme avec déficience en G6PD présentent un avantage à quel niveau

A

résistance contraction de la malaria (falciparum)

34
Q

syndromes cliniques avec déficience en G6PD

A
  • Anémie hémolytique aiguë intravasculaire en réponse à un stress oxydatif
  • Ictère néonatale
  • Anémie hémolytique congénitale non sphérocytaire
35
Q

qu’est-ce qui est considéré comme un stress oxydant qui pourrait provoquer hémolyse par déficience en G6PD

A

médicaments
fava beans
infection
antimalariens (primaquine)
ATB (TMP/SMX)

36
Q

trouvailles hémato dans une crise hémolytique par déficience en G6PD

A

Heinz bodies
Bite cells
caractéristique hémolyse intravasculaire

37
Q

carence en glutathione

A

défaut de la voie de pentoses
Sx similaire à la carence en G6PD

38
Q

défectuosité de la glycolyse la plus fréquente qui conduit à une anémie hémolytique congénitale non sphérocytaire

A

déficience en pyruvate kinase

39
Q

déficience en pyruvate kinase est récessive ou dominante

A

récessive

40
Q

pathogénèse déficience en pyruvate kinase

A

moins d’ATP formé donc moins de flexibilité, plus rigide

41
Q

S/Sx et diagnostic d’une déficience en pyruvate kinase

A

déplacement courbe de dissociation O2 vers la droite (prend plus de PO2 pour se dissocier) pcq + de 2,3-DPG
ictère
calculs biliaires
bossage frontal
poikilocytose surtout après splénectomie

42
Q

pq chargement en fer fréquent pour une déficience en pyruvate kinase

A

EPO accrue mais inefficace et transufions donc faible teneur en hepcidine sérique (ne réagit pas comme elle devrait en mode anémie en absorbant plus de fer)

43
Q

types d’anémies hémolytiques par aN membranaire

A

ovalocytose
elliptocytose
sphérocytose

44
Q

types d’anémies hémolytiques par déficience enzymatique

A

G6PD
pyruvate kinase
(causent tous 2 des anémies hémolytiques congénitales non sphérocytaires)

45
Q

types d’anémies hémolytiques par aN de la synthèse d’Hb

A

Drépanocytose (Hb S)
Hb C

46
Q

crise hémolytique d’une drépanocytose (Hbs) se caractérise par quoi

A

taux accru hémolyse
chute Hb
augmentation de réticulocytes
crise douloureuse

47
Q

Hb C

A

forme cristaux rhomboïdaux
homozygote: anémie hémolytique légère avec ¢ cibles, ¢ rhomboïdale et microsphérocytes
hétérozygotes: qq ¢ cibles
splémomégalie

48
Q

pq Thalassémie est hémolytique

A

destruction massive des GR par la rate

49
Q

éthiologie anémie hémolytique auto-immune (AIHA) FROIDE

A

idiopathique
mononucléose (EBV)
mycoplasmose
lymphome
hémoglobinurie paroxystique froide

50
Q

éthiologie anémie hémolytique auto-immune (AIHA) CHAUDE

A

idiopathique
lupus
LMC
Mx
lymphome

51
Q

éthiologie anémie hémolytique allo-immune

A

Rh+
ABO
mauvaise transfusion
mx

52
Q

pathogénèse anémie hémolytique auto-immune CHAUDE

A

extravasculaire! hémolyse à > 37˚C

IgG sur le GR qui bind avec des macrophages => perte d’intrégrité de la mb => GR sphérique amené à la rate => splénomégalie

si complément sur le GR, destruction dans le RE

53
Q

pathogénèse anémie hémolytique auto-immune FROIDE

A

forme chronique: hémolyse par activation du complément à partir d’IgM sur le GR dans le foie

forme aiguë: hémolyse intravasculaire avec possibilité de micro-thrombi aux capillaires des extrémités => Raynaud

quand il fait entre 0-10˚C

54
Q

présentation clinique anémie hémolytique CHAUDE

A

tout âge, tout sexe
splénomégalie
tendance de partir et rechute

S. Evans = si elle est associée à un purpura thrombocytopénique idiopathique

55
Q

présentation clinique anémie hémolytique FROIDE

A

auto-Ac monoclonale: s. hémagglutinine froide primaire ou associée à troubles lymphoprolifératifs

auto-ac polyclonales: ap mono ou mycoplasma

56
Q

Trouvailles lab anémie hémolytique CHAUDE

A

LDH +
Bili +
Haptoglobine -
Croombs + pour IgG, C3d ou IgA
Ac mieux détectés si > 37˚C

57
Q

Trouvailles lab anémie hémolytique FROIDE

A

facteurs du complément

58
Q

MALADIE D’AGGLUTININE FROIDE PRIMAIRE

A

anémie hémolytique qui s’aggrave avec le froid (intravasculaire)
- ictère
- splénomégalie
- acrocyanose (extrémités bleutées)

GR agglutinent au froid
moins de sphérocytose que dans l’anémie hémolytique auto-immune

indolente mais peut devenir lymphome agressif

59
Q

HÉMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE À FROID

A

s. rare
hémolyse intravascu aiguë ap expo au froid
cause: Ac Donath-Landsteiner (IgG spé au groupe sanguin P)

IgG se lie au GR dans le froid et provoque lyse dans le chaud (à l’aide du complément)

infections virales prédisposent

mx autolimitante

60
Q

Deux situations importantes d’anémie hémolytique allo-immune (intravasculaire)

A

transfusion ABO-incompatible et mx hémolytique du nouveau-né

(hémolyse des GR du receveur par les Ac du donneur)

61
Q

MALADIE HÉMOLYTIQUE DU NOUVEAU-NÉ

A

allo-immunisation GR:
IgG de la mère passe à la circulation foetale et détruisent les GR

Hématologie (13 decks)

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