APP 4 anémie hémolytique Flashcards by flavie brunelle

durée de vie normale des globules rouges

120j

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La sénescence normale du globule rouge peut s’expliquer comme suit

pas de noyau donc métabolisme se détériore qd enzymes se dégradent
=> perte flexibilité et forme GR
=> macroph spot vieux GR et le phagocyte dans le système RE (foie, rate, MO)
=> décomposition hème => fer => transferrine => érythroblaste MO
=> décomposition protoporphyrine => bilirubine non-conj => conj => stercobiline => partie excrété, autre partie devient urobiline => urine

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haptoglobines

prot liées à l’Hb
complexe Hb-haptoglobine éliminé dans RE
niveau diminue avec hémolyse

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v ou f
hémolyse intravasculaire (rupture des globules rouges dans les vaisseaux sanguins) joue un immense rôle dans la destruction normale des globules rouges.

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V ou f
S’il n’y a pas d’haptaglobine = ce n’est surement pas une anémie hémolytique.

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Diminution bcp plus marqué de l’haptaglobine dans l’hémolyse intravasculaire ou extravasculaire

intravasculaire

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Augmentation de la bilirubine non conjugué plus marqué dans l’hémolyse intravasculaire ou extravasculaire

extravasculaire

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qu’est-ce qui appartient à l’hémolyse intravasculaire? extravasculaire?
Augmentation hémoglobine, Augmentation hémosidérine
Diminution haptaglobine
Splénomégalie

intra: Hb. hémosidérine et haptoglobine
extra: splénomégalie

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anémie normocytaire
arégénérative

MO ne produit pas: problème central
réticulocytopénie

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anémie normocytaire régénérative

MO produit et destruction périphérique
compte de réticulocytes + élevé qu’à la moyenne

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Causes d’anémie régénérative

perte de sang (hémorragie aiguë)
hémolyse intravasculaire
métabolisme défectueux
anormalité mb
hémoglobinopathie
destruction immune

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Causes d’anémie arégénérative avec moelle pauvre

Aplaisie si < 5% d’érythroblastes (ex après de la chimio)
Myélodysplasie

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Causes d’anémie arégénérative avec moelle riche

Envahissement par des ¢ hématopo
- leucémie, lymphome, myélome
Envahissement par des ¢ non-hématopo
- ¢ métastatiques, myélodysplasie

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Causes d’anémie arégénérative normocellulaire

cause inflammatoire => fer consommé ailleurs

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v ou f
L’anémie hémolytique est l’une des formes les plus fréquentes d’anémie.

f, des moins fréquentes

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deux mécanismes par lesquels les globules rouges sont détruits dans l’anémie hémolytique

excès d’élimination des GR par système RE (extravasculaire)

décomposé directement dans circulation (intravasculaire)

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différence de sx et de chronicité hémolyse extravasculaire vs intravasculaire

extra = + chronique = splénomégalir, pâleur, ictère

intra = + aiguë = choc anurique, dlr lombaire, hémoglobinurie, urine foncée

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notion de saturation des haptoglobines

si trop d’hémolyse intravasculaire, l’Hb est libérée dans le sang => sature le nb d’haptoglobines en circulation donc une partie de l’Hb n’est pas liée

l’Hb libre est filtré au glomérule
Si trop d’hémolyse: saturation de la réabsorption rénale donc Hb n’est pas réabsorbée, elle est excrétée dans l’urine: hémoglobinurie

Partie de l’Hb dans les tubules rénaux libère son fer: forme hémosidérine qui sera trouvée dans l’urine

méthamalbumine aussi formée

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3 types d’anémie hémolytique héréditaire

Membrane
- sphérocytose, ovalocytose, elliptocytose

Métabolisme
- déficience en G6PD, pyruvate kinase

Hémoglinopathie
- aN génétique (Hb S, Hb C)

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types d’anémie hémolytique acquise

Immune
- autoimmun, allo-immun, froid/chaud, rxn transfusionnelle, mx nouveau-né, transplantations, associée à médicament

S. fragmentation des GR

Infections
- malaria, clostridia

Secondaire à des agents chimiques/physiques

Secondaire
- mc hépatique ou rénale

Hémoglobinurie paroxystique nocturne

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sphérocytose héréditaire (HS)
- touche qui?
- intra ou extra vasculaire?
- pathogénèse

Européens Nord
Extravasculaire

Défaut interaction cytosquelette mb et bicouche de lipide (prob héréditaire membranaire)
=> MO produit Gr de forme normale qui se déforme en sphères plus ils passent dans la rate et le système RE
=> au final, sphérocytes peuvent pas passer dans la microcirculation dans la rate et meurent prématurément

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sx sphérocytose héréditaire (HS)

splénomégalie
ictère fluctuante
calculs biliaires pigmentés fréquents

tous les âge

transmission dominante

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trouvailles hémato sphérocytose héréditaire
- arégénératif ou régénératif?

régénératif: réticulocytose
anémie
microsphérocytes très colorés (+ petits)

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v ou f
Elliptocytose plus sévère que sphérocytose

non, cliniquement plus doux qu’une sphérocytose

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pathogénèse elliptocytose

défaut des spectrines qui s'auto-associe en hétérotétramères

pyropoïkilocytose héréditaire

forme sévère de l'elliptocytose chez le patient homozygote ou doublement hétérozygote

anémie hémolytique fréquente en Mélanésie, en Malaisie, en Indonésie et aux Philippines et est causé par une délétion de neuf acides aminés à la jonction des domaines cytoplasmique et transmembranaire de la protéine de bande 3

ovalocytose

pq ovalocytose permet de résister à la malaria

forme ovale très rigide

v ou f la plupart des ovalocytoses sont des anémies très sévères

non, souvent asx et pas anémiques

à quoi sert le G6PD

à bloquer un stress oxydatif pour le GR (il réduit le NADP pour produire du NADPH qui produit du glutathion, un anti-oxydant)

résultat d'une déficience en G6PD

hémolyse par stress oxydatif habituellement asx avec niveau normal des ¢ sanguines entre les crises hémolytiques

hérédité d'une déficience en G6PD et différence de sévérité selon l'ethnie

H: atteints, F: porteuses Afro-Am < Moyen-Orient < Asie & Méditerranée

hétérozygotes femme avec déficience en G6PD présentent un avantage à quel niveau

résistance contraction de la malaria (falciparum)

syndromes cliniques avec déficience en G6PD

- Anémie hémolytique aiguë intravasculaire en réponse à un stress oxydatif - Ictère néonatale - Anémie hémolytique congénitale non sphérocytaire

qu'est-ce qui est considéré comme un stress oxydant qui pourrait provoquer hémolyse par déficience en G6PD

médicaments fava beans infection antimalariens (primaquine) ATB (TMP/SMX)

trouvailles hémato dans une crise hémolytique par déficience en G6PD

Heinz bodies Bite cells caractéristique hémolyse intravasculaire

carence en glutathione

défaut de la voie de pentoses Sx similaire à la carence en G6PD

défectuosité de la glycolyse la plus fréquente qui conduit à une anémie hémolytique congénitale non sphérocytaire

déficience en pyruvate kinase

déficience en pyruvate kinase est récessive ou dominante

récessive

pathogénèse déficience en pyruvate kinase

moins d'ATP formé donc moins de flexibilité, plus rigide

S/Sx et diagnostic d'une déficience en pyruvate kinase

déplacement courbe de dissociation O2 vers la droite (prend plus de PO2 pour se dissocier) pcq + de 2,3-DPG ictère calculs biliaires bossage frontal poikilocytose surtout après splénectomie

pq chargement en fer fréquent pour une déficience en pyruvate kinase

EPO accrue mais inefficace et transufions donc faible teneur en hepcidine sérique (ne réagit pas comme elle devrait en mode anémie en absorbant plus de fer)

types d'anémies hémolytiques par aN membranaire

ovalocytose elliptocytose sphérocytose

types d'anémies hémolytiques par déficience enzymatique

G6PD pyruvate kinase (causent tous 2 des anémies hémolytiques congénitales non sphérocytaires)

types d'anémies hémolytiques par aN de la synthèse d'Hb

Drépanocytose (Hb S) Hb C

crise hémolytique d'une drépanocytose (Hbs) se caractérise par quoi

taux accru hémolyse chute Hb augmentation de réticulocytes crise douloureuse

Hb C

forme cristaux rhomboïdaux homozygote: anémie hémolytique légère avec ¢ cibles, ¢ rhomboïdale et microsphérocytes hétérozygotes: qq ¢ cibles splémomégalie

pq Thalassémie est hémolytique

destruction massive des GR par la rate

éthiologie anémie hémolytique auto-immune (AIHA) FROIDE

idiopathique mononucléose (EBV) mycoplasmose lymphome hémoglobinurie paroxystique froide

éthiologie anémie hémolytique auto-immune (AIHA) CHAUDE

idiopathique lupus LMC Mx lymphome

éthiologie anémie hémolytique allo-immune

Rh+ ABO mauvaise transfusion mx

pathogénèse anémie hémolytique auto-immune CHAUDE

extravasculaire! hémolyse à > 37˚C IgG sur le GR qui bind avec des macrophages => perte d'intrégrité de la mb => GR sphérique amené à la rate => splénomégalie si complément sur le GR, destruction dans le RE

pathogénèse anémie hémolytique auto-immune FROIDE

forme chronique: hémolyse par activation du complément à partir d'IgM sur le GR dans le foie forme aiguë: hémolyse intravasculaire avec possibilité de micro-thrombi aux capillaires des extrémités => Raynaud quand il fait entre 0-10˚C

présentation clinique anémie hémolytique CHAUDE

tout âge, tout sexe splénomégalie tendance de partir et rechute S. Evans = si elle est associée à un purpura thrombocytopénique idiopathique

présentation clinique anémie hémolytique FROIDE

auto-Ac monoclonale: s. hémagglutinine froide primaire ou associée à troubles lymphoprolifératifs auto-ac polyclonales: ap mono ou mycoplasma

Trouvailles lab anémie hémolytique CHAUDE

LDH + Bili + Haptoglobine - Croombs + pour IgG, C3d ou IgA Ac mieux détectés si > 37˚C

Trouvailles lab anémie hémolytique FROIDE

facteurs du complément

MALADIE D'AGGLUTININE FROIDE PRIMAIRE

anémie hémolytique qui s'aggrave avec le froid (intravasculaire) - ictère - splénomégalie - acrocyanose (extrémités bleutées) GR agglutinent au froid moins de sphérocytose que dans l'anémie hémolytique auto-immune indolente mais peut devenir lymphome agressif

HÉMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE À FROID

s. rare hémolyse intravascu aiguë ap expo au froid cause: Ac Donath-Landsteiner (IgG spé au groupe sanguin P) IgG se lie au GR dans le froid et provoque lyse dans le chaud (à l'aide du complément) infections virales prédisposent mx autolimitante

Deux situations importantes d'anémie hémolytique allo-immune (intravasculaire)

transfusion ABO-incompatible et mx hémolytique du nouveau-né (hémolyse des GR du receveur par les Ac du donneur)

MALADIE HÉMOLYTIQUE DU NOUVEAU-NÉ

allo-immunisation GR: IgG de la mère passe à la circulation foetale et détruisent les GR