Vasculopatias Flashcards
Classificação e Doença de Buerger
Classificadas em primária ou secundária (vasculite no LES); localizada (exclusivamente cutânea) ou sistêmica;
Abordagem das vasculites sistêmicas primárias;
Comum: elevação de provas de atividade inflamatória, anemia, plaquetose, sintomas constitucionais;
Classificação Chapel-Hill: calibre dos vasos (preferencialmente)
- Pequenos: ANCA relacionadas; Poliangeíte microscópica (PAM), GEPA (Churg), GPA (Wegener), Vasculite por IgA (Henoch-Scholein, púrpura anafilactoide);
- Médio: PAN, Kawasaki;
- Grande: Arterite de células gigantes, Arterite de Takayasu;
Doença de Buerger (tromboangeíte obliterante): pouco infiltrado inflamatório, não é exatamente uma vasculite sistêmica; grande fisiopatologia é trombótica; Vasculite X oclusão trombótica; principal fator de risco: tabagismo; ausência de manifestações sistemicas; médio calibre, com predileção distal (punho e tornozelo); homens;
Clínica e DX: inicialmente tromboflebite migratória; após: isquemia e gangrena; pulsos ausentes ou diminuídos, podendo estar presente quando oclusão muito distal; pode haver fenômeno de Raynoud; arteriografia clássica: áreas intercaladas distais normal/obstrução;
Tto: cessar tabagismo; vasodilatadores, AAS;
Síndrome de Behçet
Doença autoinflamatória associada a manifestaçoes decorrentes de vasculite neutrofílica de vasos variáveis;
Epidemio: adultos jovens, sem predileção pelo sexo, exceto na população japonesa (sexo F); endêmica na Rota da Seda; associação com HLA-B51;
Manifestações clínicas: Úlceras bipolares recorrentes (orais/genitais);
Cutâneas: pseudofoliculite, eritema nodoso (nódulos dolorosos geralmente em região pré-tibial), pioderma gangrenoso;
Vasculares: trombose arterial ou venosa, aneurisma de artéria pulmonar; venoso + frequente;
Neurológico: romboencefalite, trombose venosa central;
Ocular: uveíte, vasculite retiniana; potencial perda visual bilateral;
Teste de Patergia: hiperreatividade cutânea!
Critérios classificatórios da Síndrome de Behçet ICDB 2014: Ocular: 2 pontos; Úlceras genitais: 2 pontos; Úlceras orais: 2 pontos; Lesões cutâneas: 1 ponto; Neurológica: 1 ponto; Vascular: 1 ponto; Teste de Patergia Positivo: Pelo menos 4 pontos: Dx!
Vasculite Crioglobulinêmica
Vasculite de pequeno a médio vasos; associado a presença das crioglobulinas (imunoglobulinas que se precipitam qndo expostas ao frio e dissolvem-se qndo reaquecidas; dividas em 3 tipos de acordo à presença ou não de FR e clonalidade);
Crioglobulinas associadas: Mistas (tipo II e III); FR presente;
Etiologia: vírus da hepatite C (RNA vírus); outras (LES, Sd de Sjogren);
Manifestações comuns: púrpura palpável, artralgia, polineuropatia; manifestaçoes graves: glomerulonefrite, hemorragia alveolar;
Lab: positividade de FR, consumo de complemento; alterações de estado inflamatório inespecífico (anemia, plaquetose, elevação de PCR e VHS);
Dica: Hep C; sinais de insuficiência hepática ou cirrose;
Biopsia:
Cutânea: vasculite leucocitoclástica;
Renal: glomerulonefrite membranoproliferativa;
Vasvculites ANCA: Granulomatose com poliangeíte (Wegener)
Vasculites ANCA: pequenos vasos; necrosante e pauci-imune (imunoflorescencia negativa); ANCA pode estar ausente; síndrome Pulmão-rim;
São elas: GPA (Granulomatose com poliangeíte- Wegener), GEPA (Granulomatose com Poliangeíte eosinofílica- Churg Strauss) e PAM (Poliangeíte microscópica- ausência de granuloma);
GPA: envolvimento de VAS (rinorreia, sinusite de repetição, granuloma, destruição septo/palato, úlceras orais e nasais); pulmonar (granuloma, hemorragia alveolar); renal (glomerulonefrite); Auditivo (surdez); neurológico (pseudotumor retrorbitário);
C-ANCA (anticorpo anticitoplasma de neutrófilo)> padrão citoplasmático; Anti-PR3 (Elisa);
Dx: clínica compatível+ histopatológico (vasculites granulomatosa necrosante, IF negativa); ANCA presente ou ausente (não é essencial);
Tto: limitada (glicocorticóides+ metotrexate)
Limitada órgão-nobre ou Generalizada (glicocorticóides+ ciclofosfamida)
Vasculites ANCA: Granulomatose com Poliangeíte Eosinofílica (GEPA/Churg Strauss) e Poliangeíte Microscópica (PAM)
GEPA/PAM: P-ANCA (perinuclear); Anti-MPO (anticorpo antimieloperoxidase);
GEPA: Clínica mais comum= atopia (asma 95%, rinite e polipose), cutâneo 70%(púrpura, nódulos e úlcera), mononeurite múltipla (75%)- mais comum das ANCA; síndrome Pulmão-rim (infiltrado pulmonar migratório; hemorragia alveolar é incomum), artralgia/artrite, miocardite eosinofílica (causa de óbito), glomerulonefrite (menos comum das ANCA);
Lab: eosinofílica>1500 (se leve, pensar em GPA)
Histopatológico: vasculite necrosante, infiltração eosinofílica e granulomatosa, IF negativa;
PAM: principal causa entre as vasculites ANCA de síndrome Pulmão-rim; glomerulonefrite (em até 100% do casos) e capilarite pulmonar com hemorragia alveolar; pneumopatia Intersticial e fibrose pulmonar; cutâneo (púrpura, livedo, nódulo ou úlcera), mononeurite múltipla, artralgia, vasculite intestinal;
Histopatológico: vasculite necrosante, ausência de granuloma, IF negativo;
Vasculite por IgA e Doença de Kawasaki
Vasculites da infância;
Vasculite por IgA (ou púrpura de Henoch-Scholein/anafilactoide): pequenos vasos, mais comum da infância (3-8a), meninos;
Tríade: púrpura+ artralgia+ dor abdominal; púrpura não trombocitopênica MMII e nádegas, autolimitado; envolvimento renal (nefropatia por IgA, hematúria, proteinuria; mau prognóstico); TGI (dor, sangramento e intussuscepção; mau prognóstico); articular (artralgia/artrite, oligo e grandes articulações); Trigger: IVAS (50%), drogas, alimentos, picada de insetos, frio;
Histopatológico: cutâneo (vasculite leucocitoclástica com depósito IgA); renal (glomerulonefrite mesangial com ou sem crescentes com depósito IgA);
Doença de Kawasaki: febril exantemática, médios vasos, segunda mais comum, <5a, meninos; exantema polimórfico, adenomegalia cervical, febre pelo menos 5 dias; olhos (conjuntivite não purulenta, uveíte), lábios e cavidade oral (fissura, língua em framboesa, lábios avermelhados/edemaciados); extremidades (edema, descamação de mãos e pés);
Complicações/morbimortalidade: aneurisma de coronária, IAM/morte súbita; realizar ECO, ECG, RX tórax;
Dx: critérios clínicos (febre >5d, associado a 4 dos 5 critérios: exantema polimórfico, alterações na cavidade oral, conjuntivite não purulenta, alterações de extremidades, adenomegalia cervical)
Crianças <1a pode não preencher os critérios (DK incompleta)
Lab: plaquetose a partir 7° dia, aumento de PCR/VHS, piúria estéril, leucocitose com neutrofilia, anemia;
Tto: até 10d: imunoglobulina e AAS em altas doses (diminui risco aneurisma); até cessar febre;
Vasculite de grandes vasos: Arterite de Takayasu e Células Gigantes
Arterite temporal (Células Gigantes): mulheres +50 anos, vasculite primária mais comum; QC: cefaleia (+ comum; latejante na região temporal), claudicação mandíbula (+específica), amaurose (fugaz ou não; +grave), associação PR (polimialgia reumática), tortuosidade, dor e diminuição pulso a. Temporal; complicações: amaurose; lab: estado inflamatório+ USG de a. Temporal (sinal do halo- espessamento da artéria)+ biópsia de a. Temporal (padrão ouro); DX: clínica+ histológico; histopatológico: pan-arterite, vasculite granulomatosa; tto: pulso, se amaurose, imunossupressão se corticodependencia;
Arterite de Takayasu (Síndrome Arco Aórtico oi Doença sem pulso): mulheres jovens, intercala atividade e remissão (pior prognóstico); QC: claudicação de MM, carotidínea (dor na região carotídea), diminuição/ausência de pulso, assimetria PA (>10mmHg), sopros subclávia, carótida, abdominal, HAS renovascular; complicações: IAM, AVC; lab: estado inflamatório+ ecocardio e angioTC; DX: clínica+ imagem; histopatologico: vasculite granulomatosa; tto: corticoide e imunossupressao;
Polimialgia reumática: dor e rigidez de cinturas, importante corticorresponsividade, aumento de PAIs, bursite subacromial e subdeltoidiana; curiosidade epidemiológica: 40-50% AT> PR; 10-20% PR> AT
