Esclerodermia/Dermato E Polimiosite/Sjogren/DMTC

Question 1

Doença mista do tecido conjuntivo e Fenômeno de Raynaud

Answer 1

Indefinida, conectivopatia indiferenciado que ainda não escolheu o seu polo X Definida, que compartilha alterações clínicolaboratorias da ES, LES, Miopatia inflamatória (polimiosite e dermatomiosite)+ anti RNP em altos títulos+ ausência de anticorpos específicos;

Sintomas iniciais: Puffy Hands (edema de mão e dedos) e Fenômeno de Raynaud; incomum o acometimento neurológico e renal (se houver o mais comum é a neuralgia do trigêmeo);

Lab: típico (FAN nuclear pontilhado grosso, anti RNP + altos títulos, ausência de anticorpos específicos); pode ocorrer FR+, leucopenia, elevação de CPK ou hipergamaglobulinemia;

Critérios de Kasukawa (classificação): 3 condições: pelo menos 1 sintoma comum+ critério sorológico+ um ou mais achados clínicos em pelo menos 2 categorias de doença;

• LES símile (poliartrite, linfadenopatia, eritema facial, serosite, leucopenia <4000 ou trombocitopenia <100.000)
• PM símile (fraqueza muscular, aumento das enzimas musculares, padrão miopático a eletroneuromiografia)
• ES símile (esclerodactilia, hipomotilidade ou dilatação esofágica, fibrose pulmonar, restrição pulmonar ou redução da capacidade de difusão DLCO <70%)

Fenômeno de Raynoud: vasomotor trifásico (vasoconstrição: palidez> hipóxia: cianose> vasodilatação: hiperemia); fatores precipitantes: vibração e frio; Primário: mais comum, idiopático, benigno, chamado de Doença de Raynoud; Segundário: isquemia, úlceras, alterações de pulso ou sintomas sistêmicos, pode ser vasculopatia, vasculite, hiperviscosidade, trauma e oclusão;
Doença reumatológica mais associada a fenômeno de Raynoud secundário é a Esclerose Sistêmica;

Question 2

Esclerose Sistêmica

Answer 2

Esclerodermia= espessamento e atrofia da pele;
Esclerose Sistêmica= doença sistêmica, caracterizado por vasculopatia e fibrose, pior prognóstico em homens negros, pode ser: ES sine escleroderma, ES difusa, ES limitada;

Limitada (do distal até antebraço, joelho e face; anticentrômero + e FAN centromérico) X Difusa (tronco, barriga, coxa e braço; anti-SCL70 + e FAN nucleolar);

Manifestações clínicas: fenômeno de Raynoud (difusa: inicia o fenômeno e no mesmo ano o paciente apresenta o espessamento cutâneo e demais manifestações); (limitada: inicia o fenômeno e depois de 5-10a apresenta o espessamento e demais manifestações); mais comuns: Raynoud e espessamento cutaneo; visceral mais comum: esofagopatia; pneumopatia: mais comum na difusa (anti-SCL70); hipertensão pulmonar: mais comum na limitada (anticentrômero); mortalidade: hipertensão pulmonar e pneumopatia; crise renal esclerodérmica: mais comum na difusa, anti-RNAIII polimerase;

Síndrome CREST (ES limitada): calcinose, Raynoud, Esofagopatia, Esclerodactilia, Telangiectasia;

Crise renal esclerodérmica: início súbito; HAS, IR, Anemia hemolítica microangiopática, Plaquetopenia; Fator de risco: uso de prednisona maior que 20mg; tto: IECA altas doses;

HP: rastreio com ECO e confirmação com cateterismo direito (para entender o mecanismo fisiopatologico);

Pneumopatia Intersticial: rastreio com TC de torax em cortes finos e prova de função pulmonar com DLCO; tto: imunossupressão

Question 3

Síndrome de Sjogren

Answer 3

FAN+, anti-Ro+ e sintomas inexplicáveis? Pensar em síndrome de Sjogren!!

Def: infiltração linfocitária das glândulas exócrinas associada a produção de autoy; síndrome sicca, parotidites recorrentes e manifestações extra-glandulares;

Manifestações clínico-laboratoriais semelhantes ao LES: FAN pontilhado fino e FR+, Anti-Ro e hipergama policlonal;

QC: mulheres de meia idade; manifestação articular (não erosivo) é a extra-glandular mais comum; primária (mais manifestação extra-glandular) X secundária (AR é associação mais comum)

Linfoma Nao-Hodgkin: complicação que pode ocorrer da síndrome (40x mais chance); fatores de risco: diminuição de C4, presença de crioglobulinemia, pico monoclonal, negativação do FR, neuropatia periférica, aumento sustentado de parótidas;

Exames complementares:
-Sicca (cintilografia de glândulas salivares- quantificar objetivamente que o paciente tem xerostomia; Rosa Bengala e Fluoresceína- alteração da córnea ou da conjuntiva; Schimmer- quantificar a quantidade de lágrimas)
-Biopsia de glândula (padrão ouro, achar pelo menos 1 foco linfocitária);
Excluir outras causas de Sicca: hepatite C, Sarcoidose, SIDA, Medicações (antidepressivos tricíclicos), Radioterapia (de cabeça e pescoço), doença relacionada ao IgG4;

Tto:

1. Síndrome sicca: terapia substitutiva (lágrima artificial, saliva artificial), secretagogos (pilocarpina);
2. Parotidite: metotrexate;
3. Extra-glandular: imunossupressão; articular= hidroxicloroquina e MTX;

Question 4

Dermatomiosite e Polimiosite

Answer 4

Grupo das miopatias inflamatórias: Dermatomiosite, Polimiosite, Miosite associada a outras colagenases, Miosite por corpos de inclusão, Síndrome antissintetase, Miopatia necrosante;

Características iguais: fraqueza muscular proximal simétrica, progressiva, insidiosa (3-6m), dor não significativa, aumento das enzimas musculares (CPK, aldolase, LDH, AST, ALT);

Diferença: pele!!
Dermatomiosite: Telangiectasias periungueais, calcinose, sinal do xale (rash eritematoso em ombro e dorso), poiquilodermia, heliótropo (rash eritrmatoso palpebral que pode estar associado a edema) e Gottron (rash eritrmatoso na parte extensora das art metacarpofalangianas e interfalangianas); biópsia: infiltrado perimisial e perivascular com atrofia perifascicular, linf TCD4, associação paraneoplásica (mama mulheres, pulmão homens);
Polimiosite: sem lesões de pele; biópsia: infiltrado endomisial, linf TCD8;

Critérios de Bohan e Peter:
1- fraqueza muscular (simétrica e proximal)
2- enzimas musculares (elevadas)
3- eletroneuromiografia (padrão miopático)
4- biópsia muscular (compatível com miopatia inflamatória)
5- lesão cutânea típica (heliótropo, pápulas/sinal de gottron)
Diagnóstico definitivo:. Polimiosite: todos os itens de 1 a 4 presentes; Dermatomiosite: 3 dos itens de 1 a 4, item 5 obrigatório.

Fatores de mau prognóstico: paciente acamado, disfagia alta, vasculite e ulcerações cutâneas, pulmonar, cardíaco, retardo início do tto;

Anti Jo-1: curso agressivo; pneumopatia Intersticial;

Anti Mi-2: clássica, bom prognóstico, comum na dermatomiosite clássica;

FAN: positivo em até 70%;