Vasculitis sistémicas Flashcards
¿Qué son las vasculitis sistémicas?
Son un conjunto de enfermedades caracterizadas por la inflamación de los vasos sanguíneos (arterias, arteriolas, capilares, vénulas, venas), que puede causar obstrucción al flujo y daño de la pared con fenómenos isquémicos y de sangrado.
¿Cómo se clasifican las vasculitis sistémicas según el tamaño del vaso?
-Vasculitis de vasos grandes: Arteritis de células gigantes, enfermedad de Takayasu.
-Vasculitis de vasos medianos: Poliarteritis nodosa, enfermedad de Kawasaki.
-Vasculitis de vasos pequeños: Asociadas a ANCA (GPA, PAM, GEPA), no asociadas a ANCA (crioglobulinemias, vasculitis por IgA).
¿Qué signos sugieren la presencia de una vasculitis?
-Sistémicos: Fiebre, malestar general, pérdida de peso, artralgias y mialgias.
-Órganos específicos: Disfunción rápidamente progresiva (ej. insuficiencia respiratoria, hemorragia alveolar, insuficiencia renal, mononeuritis múltiple).
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas en la piel de las vasculitis?
-Vasos pequeños: Petequias, púrpura palpable, equimosis, úlceras superficiales.
-Vasos medianos: Livedo reticularis, necrosis digital, nódulos subcutáneos, úlceras profundas.
-Vasos grandes: Isquemia franca de una extremidad, gangrena.
¿Cuáles son las manifestaciones oculares en las vasculitis sistémicas?
Escleritis, epiescleritis, vasculitis retiniana, tumor inflamatorio orbitario, amaurosis fugax (en arteritis de células gigantes, causa de ceguera súbita).
¿Qué manifestaciones otorrinolaringológicas pueden presentarse en la granulomatosis con poliangeítis (GPA)?
Sinusitis crónica, epistaxis, costras nasales, nariz en silla de montar, otitis, otomastoiditis, estenosis subglótica, hipoacusia.
¿Qué manifestaciones respiratorias son comunes en las vasculitis de pequeño vaso?
Tos, disnea, dolor torácico, hemoptisis (puede no presentarse en hemorragia alveolar), insuficiencia respiratoria.
Nódulos cavitados (GPA), infiltrados pulmonares, derrame pleural, tromboembolismo pulmonar.
¿Qué diferencia hay entre la afectación renal en vasculitis de vaso grande/mediano y de vaso pequeño?
-Vasos grandes/medianos: Isquemia renal sin alteración en el examen de orina, insuficiencia renal con hipertensión arterial.
-Vasos pequeños: Insuficiencia renal con hematuria glomerular, proteinuria, cilindros hemáticos, síndrome nefrítico.
¿Cuáles son las principales manifestaciones del sistema nervioso en las vasculitis?
Neuropatía periférica:
Mononeuritis múltiple (afectación nervios periféricos de manera diseminada, sin seguir un patrón). Afectación de pares craneales, polineuropatía sensitiva motora.
SNC: meningitis aséptica, paquimeningitis, accidentes cerebrovasculares isquémicos.
¿Qué exámenes generales se solicitan para el estudio de vasculitis?
Hemograma, VHS, PCR, BUN/creatinina, orina completa, proteinuria de 24 horas, radiografía de tórax, hemocultivos y urocultivos para descartar infección.
¿Qué exámenes específicos se utilizan en el diagnóstico de vasculitis?
-Electromiografía (compromiso neurológico).
-ANCA (anti-PR3 para GPA, anti-MPO para PAM).
-Crioglobulinas, C3, C4 (vasculitis crioglobulinémica).
-FR, ANA, ENA (vasculitis secundaria a lupus).
-Serología para hepatitis B y C.
-Biopsia del órgano afectado (piel, riñón).
*En vasculitis de vaso grande se evalúan los vasos con AngioTac o AngioRn
¿Cuáles son las principales características de la arteritis de células gigantes?
-Afecta a mayores de 50 años.
-Cefalea, claudicación mandibular, amaurosis fugax, ceguera.
-Diagnóstico por biopsia o ecografía de arteria temporal.
Generalidades arteritis de Takayasu:
Vasculitis sistémica de la aorta y sus ramas (inflamación, estenosis).
Prevalente en mujeres adolescentes (menores de 50 años), con cuadros sistémicos (PCR VHS elevadas), difícil pesquisa inicial, mayor prevalencia en Asia.
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la arteritis de Takayasu?
-Fase I: Fiebre, artralgias, pérdida de peso.
-Fase II: Pulsos disminuidos, soplos, claudicación, hipertensión arterial.
-Fase III: Estenosis e isquemia tisular.
*Anemia, VHS y PCR elevadas
¿Qué es la poliarteritis nodosa (PAN) a grandes rasgos?
Es una vasculitis necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre, que afecta órganos multisistémicos.
