Esclerosis sistémica Flashcards
¿Qué es el fenómeno de Raynaud y cuáles son sus fases?
Es un trastorno vasoespástico caracterizado por cambios en la coloración de los dedos en tres fases:
Fase blanca (vasoconstricción)
Fase azul (cianosis)
Fase roja (reperfusión)
¿Qué características sugieren que el fenómeno de Raynaud es primario?
-Comienza antes de los 30 años, predominante en hombres.
-Es difuso en todos los dedos e indoloro.
-Sin síntomas asociados como artritis o debilidad muscular.
-Sin alteraciones físicas adicionales.
-Antecedentes familiares de fenómeno similar.
¿Qué características sugieren un fenómeno de Raynaud secundario?
-Inicio después de los 30 años, en mujeres.
-Dolor significativo, isquemia importante.
-Manos edematosas, piel acartonada (esclerodactilia).
-Telangiectasias periungueales.
¿Qué mesenquimopatías están asociadas con el fenómeno de Raynaud?
-Esclerosis sistémica (difusa y limitada).
-Enfermedad mixta del tejido conectivo.
-Dermatomiositis.
-Lupus eritematoso sistémico.
-Síndrome de sobreposición entre esclerosis sistémica y dermatomiositis.
¿Qué fármacos se utilizan para tratar el fenómeno de Raynaud secundario?
-Vasodilatadores (bloqueadores de canales de calcio).
-Antiagregantes plaquetarios (aspirina en dosis bajas).
-Inhibidores de fosfodiesterasa (Sildenafil).
-Prostaglandinas (Iloprost).
-Antagonistas de endotelina I (Bosentán).
¿Qué síntomas presenta una paciente con esclerosis sistémica difusa?
-Fenómeno de Raynaud espontáneo.
-Piel acartonada, microstomía, úlceras en pulpejos.
-Esclerodactilia, piel infiltrada y acartonada por encima de codos.
-CrépItos pulmonares, pérdida de peso.
¿Qué exámenes ayudan a diagnosticar una mesenquimopatía subyacente en el fenómeno de Raynaud?
-Capilaroscopia del lecho ungueal.
-Hemograma y VHS (normales en Raynaud primario).
-Anticuerpo antinuclear (ANA): patrón nucleolar sugiere esclerosis sistémica difusa, patrón anticentrómero sugiere esclerosis sistémica limitada.
¿Cuáles son las medidas iniciales de tratamiento para el fenómeno de Raynaud?
-No fumar
-Evitar fármacos vasoconstrictores (pseudoefedrina y cafeína)
-Evitar bajas temperaturas, usar guantes.
-Reubicación laboral si es necesario.
-Derivar a Reumatología si se sospecha Raynaud secundario.
¿Cuáles son las principales complicaciones viscerales de la esclerosis sistémica?
-Pulmones: Enfermedad pulmonar intersticial, hipertensión pulmonar.
-Tracto digestivo: Dismotilidad esofágica, sobrecrecimiento bacteriano, esófago de Barrett.
-Riñón: Insuficiencia renal, crisis renal esclerodermia.
-Corazón: Fibrosis miocárdica, miocarditis, insuficiencia cardíaca derecha.
¿Cómo se clasifica la esclerosis sistémica?
-Difusa.
-Limitada (anteriormente llamada CREST).
-Formas “SINE” (sin compromiso cutáneo).
-Forma de sobreposición con otras mesenquimopatías.
¿Cuáles son las características de la esclerosis sistémica difusa?
-Engrosamiento de la piel en cara, cuello, tronco y extremidades (afecta proximal a codos y rodillas).
-Evolución rápida del compromiso de piel y órganos internos (pulmones, riñones, corazón, tracto GI).
-Alta prevalencia de anticuerpo anti-Scl70 (+) (30%), asociado a mayor riesgo de enfermedad pulmonar intersticial (EPI).
-La mayoría tienen ANA positivo
-Pronóstico general malo, con una tasa de supervivencia del 40-60% a 10 años sin tratamiento.
¿Cuáles son las características de la esclerosis sistémica limitada?
-Afecta la piel distal a los codos y rodillas (antebrazos, manos, dedos), además de cara y cuello.
-Progresión de la enfermedad variable tras la aparición del fenómeno de Raynaud.
-Frecuente patrón de anticuerpos anticentrómeros (50-70%).
-Mejor pronóstico que la forma difusa, con una tasa de supervivencia del 70% a 10 años.
¿Cuáles son las características de la enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC)?
-Combina características de lupus, poli/dermatomiositis y esclerosis sistémica.
-Alta prevalencia de anticuerpos anti-RNP a título alto.
-Raynaud y manos edematosas (“puffy hands”) son manifestaciones clínicas comunes.
-Puede tener síntomas variables predominantes de alguna de las enfermedades mencionadas.
