Sd Sjogren Flashcards
¿Qué es el síndrome de Sjögren (SS)?
Es una exocrinopatía inflamatoria autoinmune crónica de lenta progresión, caracterizada por xerostomía, xeroftalmia y sequedad en otras mucosas. Puede ser primario (sin asociación a otra enfermedad) o secundario (asociado a otra afección).
¿Cuál es la prevalencia del síndrome de Sjögren?
Tiene una prevalencia del 0.5 al 4% en la población adulta, afecta principalmente a mujeres (9:1) y es más frecuente entre los 40 y 60 años.
¿Cuáles son los factores fisiopatológicos implicados en el síndrome de Sjögren?
-Infección viral.
-Predisposición genética.
-Mecanismos epigenéticos (metilación del ADN, microARN).
Todo esto lleva a una desregulación inmunológica, apoptosis de células epiteliales y producción de autoanticuerpos que destruyen las glándulas exocrinas.
¿Cuál es la manifestación más común del síndrome de Sjögren?
La xeroftalmia (ojo seco) es la manifestación clínica más frecuente, presente en más del 90% de los pacientes. Se caracteriza por atrofia de las glándulas lagrimales y puede llevar a complicaciones como úlceras e infecciones.
¿Qué diagnósticos diferenciales se deben considerar ante la xeroftalmia?
-Edad avanzada.
-Déficit de vitamina A.
-Conjuntivitis alérgica.
-Rosácea.
-Blefaritis.
-Incremento de la evaporación de la película lagrimal.
-Pénfigo.
¿Qué síntomas pueden acompañar la xerostomía en el síndrome de Sjögren?
Dificultad para hablar, tragar, pérdida del gusto y olfato, fisuras labiales, caries e infecciones orales.
¿Qué diagnósticos diferenciales se deben considerar ante la xerostomía?
-Fármacos (anticolinérgicos, antihistamínicos, antidepresivos, antihipertensivos).
-Radiación cervical.
-Envejecimiento.
-Misceláneas: Deshidratación, respiración bucal, obstrucción nasal, hepatitis C, VIH, amiloidosis, diabetes mellitus, síndrome de IgG4.
¿Qué es la parotidomegalia y cómo se presenta en el síndrome de Sjögren?
Es el agrandamiento de las glándulas parótidas, afectando entre el 30-50% de los pacientes. Puede ser unilateral o bilateral. Se asocia con la necesidad de descartar un síndrome linfoproliferativo.
¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales de la parotidomegalia en el síndrome de Sjögren?
-Compromiso unilateral: Infección bacteriana, sialoadenitis crónica, obstrucción, neoplasia.
-Compromiso bilateral: Infección viral, sarcoidosis, amiloidosis, hiperlipidemia, cirrosis, acromegalia, anorexia.
-Malignidad: Linfoma MALT, linfoma de células monocitoides B.
¿Cuáles son las manifestaciones extraglandulares del síndrome de Sjögren?
-Corazón: Derrame pericárdico, fenómeno de Raynaud.
-Aparato respiratorio: Neumonías infiltrativas linfocitarias, fibrosis pulmonar.
-Sistema renal: Acidosis tubular renal.
-Aparato digestivo: Disfagia, hipomotilidad esofágica, colangitis esclerosante primaria.
-Sistema nervioso: Polineuropatía sensitiva, demencia, mielitis transversa.
-Tiroides: Asociación con tiroiditis de Hashimoto.
-Hematología: Anemia, leucopenia, eosinofilia.
¿Cuáles son los criterios de clasificación ACR/EULAR 2016 para el síndrome de Sjögren primario?
Se requiere al menos 4 puntos y síntomas de sequedad bucal u ocular, además de excluir condiciones como radioterapia cervical, infecciones por hepatitis C o VIH, sarcoidosis, amiloidosis y enfermedad por IgG4.
¿Qué exámenes específicos se utilizan para el diagnóstico del síndrome de Sjögren?
-Ocular Staining Score (OSS): Evaluación de daño en la mucosa ocular con fluoresceína.
-Test de Schirmer: Mide la secreción lagrimal (positivo si es <5 mm en 5 minutos).
-Sialometría: Mide la hiposecreción salival (<1.5 ml en 15 minutos es patológico).
-Biopsia de glándula salival: Gold standard para SS primario.
¿Qué autoanticuerpos se asocian al síndrome de Sjögren?
Anti-Ro, Anti-La (SS-B) y ANA.
¿Cuáles son las recomendaciones generales para el manejo del síndrome de Sjögren?
Vacunación al día (influenza, COVID).
Cese del tabaquismo.
Dieta baja en azúcar.
Hidratación oral abundante.
Evitar fármacos que empeoren el síndrome sicca.
