Miopatías inflamatorias idiopáticas Flashcards
¿Qué son las miopatías inflamatorias idiopáticas?
Son un conjunto heterogéneo de enfermedades autoinmunes multisistémicas caracterizadas por inflamación muscular (miositis) y manifestaciones extramusculares en piel, articulaciones, pulmones, tracto gastrointestinal y corazón.
¿Cuáles son los principales subgrupos de las miopatías inflamatorias idiopáticas?
-Dermatomiositis (DM)
-Polimiositis (PM)
-Miopatía necrotizante inmunomediada (MNIM)
-Síndrome antisintetasa (SAS)
-Miopatía por cuerpos de inclusión (MCI)
-Síndromes de sobreposición
¿Cuál es la epidemiología de las miopatías inflamatorias idiopáticas?
-Enfermedades infrecuentes.
-Incidencia: 0.2 a 2 casos por cada 100,000 personas al año.
-Prevalencia: 2 a 25 casos por cada 100,000 personas.
-Más frecuente en mujeres, excepto MCI.
-Pico de aparición: 50 años.
-Principales causas de muerte: cáncer, ECV, infecciones, y enfermedad pulmonar intersticial (EPI).
¿Qué factores de riesgo están implicados en la fisiopatología de las miopatías inflamatorias idiopáticas?
-Factores genéticos: Asociación con el complejo mayor de histocompatibilidad en el cromosoma 6.
-Factores ambientales: Infecciones virales, exposición a luz UV y tabaquismo.
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas más comunes de las miopatías inflamatorias idiopáticas?
-Compromiso muscular: Debilidad proximal simétrica en EESS y EEII. Excepciones en MCI (debilidad asimétrica).
-Compromiso cutáneo: Eritema heleótropo, signo de Gottron, signo de la V, signo del chal, manos de mecánico, úlceras cutáneas, calcinosis.
-Compromiso pulmonar: Enfermedad intersticial, tos, disnea, IR aguda.
¿Qué significan los términos amiopático e hipomiopático en el contexto de las miopatías inflamatorias?
-Amiopático: Sin compromiso muscular clínico ni de laboratorio, pero con manifestaciones extramusculares.
-Hipomiopático: Sin compromiso muscular clínico, pero con alteraciones de laboratorio o en imágenes.
¿Qué pruebas de laboratorio se utilizan para evaluar las miopatías inflamatorias idiopáticas?
-Enzimas musculares: Creatinquinasa (CK), transaminasas (GOT, GPT), LDH, aldolasa.
-Electromiografía: Actividad insercional espontánea, fibrilaciones, ondas positivas, PAUM pequeños y cortos.
-Biopsia muscular: Sobreexpresión del complejo mayor de histocompatibilidad tipo 1.
-Resonancia magnética: Secuencias T2 STIR para actividad y T1 para cambios crónicos.
¿Cuáles son los autoanticuerpos más relevantes en las miopatías inflamatorias?
-Anti Mi-2: Relacionado con rash clásico de dermatomiositis y buena respuesta al tratamiento.
-Anti TIF1 gamma y anti NXP2: Asociados a cáncer en pacientes con dermatomiositis.
-Anti MDA5: Relacionado con enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva.
-Anti SRP: Asociado a miopatía severa y compromiso miocárdico.
¿Qué caracteriza a la miopatía necrotizante inmunomediada?
-Asociada a anticuerpos anti HMG-CoA reductasa y anti SRP.
-Niveles elevados de CK, debilidad muscular severa.
-Resistente a la terapia inmunosupresora convencional.
¿Qué es el síndrome antisintetasa?
Es un subgrupo de miopatías inflamatorias caracterizado por la tríada de artritis, miositis y enfermedad pulmonar intersticial, junto con fiebre, fenómeno de Raynaud y manos de mecánico. La presentación varía según el anticuerpo antisintetasa presente (ej. anti-Jo 1, anti PL7, anti PL12).
¿Qué distingue a la miopatía por cuerpos de inclusión de otras miopatías inflamatorias?
-Enfermedad más común en mayores de 50 años.
-Debilidad muscular asimétrica, progresiva.
-Afecta principalmente cuádriceps y flexores de los dedos.
-Más común en hombres.
¿Qué tratamiento es el estándar para las miopatías inflamatorias idiopáticas?
-Glucocorticoides sistémicos: Son la piedra angular, pero se deben limitar por los efectos adversos.
-Inmunosupresores: Se eligen según la manifestación predominante de la enfermedad. El tratamiento combinado es más efectivo.
¿Qué son las “manos de mecánico”?
Las «manos de mecánico» son lesiones hiperqueratósicas que se acompañan de fisuración, hiperpigmentación y escamas en la cara lateral y palmar de los dedos y las palmas. Estos pacientes se caracterizan serológicamente por la presencia de anticuerpos contra la t-ARN sintetasa (Jo-1).
