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Vascularites Flashcards

1
Q

Définition de la PAN?

A
  • vasculaire nécrosante des artères de moyen calibre
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Q

Une infection fréquemment associée a la PAN?

A
  • VHB
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Q

4 signes cliniques d’une PAN?

A
  • Neuro: neuropathie multiples
  • Cutanée: livédo
  • Nephro: IRA vasculaires (PAS GLOMERULAIRE!! = petits vaisseaux, non atteints par la PAN)
  • CV: HTA
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4
Q

4 examens indispensables devant une suspicion de PAN?

A
  • Séro VHB (coinfection?)
  • Arteriographie rénale
  • Biopsie neuromusculaire
  • ANCA (doivent être négatifs)
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5
Q

Indication de la PBR dans la PAN? Résultat?

A

CONTRE INDIQUEE!!

Risque hémorragique (micro anévrismes)

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6
Q

Résultat de la BNM dans la PAN?

A
  • Vascularite des A. de moyen calibre
  • Pan arterite
  • Nécrosante
  • Segmentaire
  • Granulome a PNN
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7
Q

Résultat de l’artériographie rénale dans une PAN?

A
  • Micro anévrismes rénaux

- Alternance sténose-dilatation

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8
Q

3 facteurs de mauvais pronostic d’une PAN?

A
  • Co infection VHB
  • Atteinte neuro CENTRALE (AVC)
  • Atteinte rénale
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9
Q

Principal traitement d’une PAN?

A
  • CTC pendant un an
  • IV initialement
  • Forte dose pendant 4 semaines
  • Puis décroissance progressive
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10
Q

Définition du purpura rhumatoïde?

A
  • Vascularite nécrosante des petits vaisseaux par dépôts d’IgA
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11
Q

Présentation clinique typique d’un purpura rhumatoïde?

A
  • Poly-arthralgies bilatérale et symétrique
  • Purpura vasculaire
  • Douleurs abdo
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12
Q

3 SDG a rechercher devant un purpura rhumatoïde?

A
  • Atteinte rénale
  • Atteinte testiculaire
  • Syndrome occlusif
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13
Q

CAT diagnostique devant un Sd occlusif dans un contexte de purpura rhumatoïde? Que recherche t’il?

A
  • ASP ± echo abdo
  • Recherche une invagination intestinale aigue
  • Pas de lavement opaque
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14
Q

Résultat de la biopsie cutanée d’un purpura rhumatoïde si réalisée?

A
  • Vascularite nérosante
  • Leucocytoplasique
  • Avec dépôts d’IgA
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15
Q

Indications de la PBR dans un prupura rhumatoïde?

A

• D’emblée:

- SN impur
- HTA
- IRA
- Hématurie

• A distance
- Persitance d’une protéinurie a M1

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16
Q

Résultat de la PBR dans un prupura rhumatoïde?

A
  • Prolifération segmentaire et focale
  • Dépôts mésengiaux diffus d’IgA
    (idem M de berger)
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17
Q

3 complications principales du purpura rhumatoïde?

A
  • IIA
  • NG
  • Dénutrition
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18
Q

Indications de la CTC dans une purpura rhumatoïde?

A
  • Atteinte rénale sévère
  • DA intense résistantes a la NEDC
  • IIA
  • Orchite
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19
Q

Modalités de la CTC dans un purpura rhumatoide

A
  • Bolus 3 jours
  • Forte dose
  • Diminution progressive
  • 4 mois au total
20
Q

Principal élément de surveillance clinique après un purpura rhumatoïde?

21
Q

Définition de la guérison d’un purpura rhumatoïde?

A
  • Absence de poussée a 6 mois
22
Q

Traitement de première intention d’un purpura rhumatoïde avec douleurs abdominales sévères? (avant CTC)

A
  • Hospit
  • A JEUN
  • Si persistance des douleurs: nutrition entérale a débit continu (NEDC)
  • Si échec = CTC
23
Q

Définition d’une cryoglobulinémie? Principaux types?

A
  • récence d’une Ig sérique précipitant au froid
  • Type I = cryoglobulinémie monoclonale (IgM ++)
  • Type II = cryoGB mixte (IgM mono + IgG poly)
  • Type III = cryoGB polyclonale mixte
24
Q

Principales étiologies des cryoglobulinémies?

A
  • Infections: VHC, VHB, EI,
  • Hémopathies
  • Connectivites
  • Idiopathiques
25
Description de l'atteinte cutanée d'une cryoglobulinémie?
- Purpura vasculaire déclenché par le froid - MI et abdomen ++ - Livédo, urticaire, Sd raynaud
26
3 atteintes extra-cutanées d'une cryoglobulinémie?
- Rénale: GNMP - Rhumato: arthralgies au froid - Neuro: polyneuropathie
27
Diagnostic positif 'une cryoglobulinémie?
- Dosage des cryoglobulines sériques - Prélevement a 37° - Incubation a 4° - Recherche de précipité - Puis caractérisation en immuno electrophorèse
28
Principales mesures thérapeutiques d'une cryoglobulinémie?
- Sympto: protection contre le froid | - Traitement étiologique si retrouvé
29
Définition et différentes vasculaires liées aux ANCA?
- Vascularites par Ac anticytoplasme des PNN - Poly angéite microscopique - Maladie de Wegener - Sd de Churg & Strauss
30
Principale atteinte clinique des vasculaires a ANCA?
- GNRP avec hématurie micro sans HTA ni oedemes
31
Indications et résultats de la PBR devant une suspicion de vasculaire lié aux ANCA avec GNRP?
- Systématique et en URGENCE - MO: prolifération extra-capillaire, vascularite nécrosante - IF: pas de dépôts glomérulaires - Granulome a cellules géantes si C&S et Wegener
32
Présentation typique d'une PAM?
- GNRP isolée ± HIA - p-ANCA + - Pas de granulome a la PBR
33
Présentation typique d'un Wegener?
- GNRP avec atteinte ORL ++ / HIA - c-ANCA + - Granulome a la PBR
34
Présentation clinique typique d'un C&S?
- GNRP + asthme / neuropathie - Hyperéosinophilie - p-ANCA + - Granulome a la PBR
35
Généralités du traitement des vasculaires liés aux ANCA?
- CTC forte doses + ciclophosphamide - décroissance progressive - 1 a 2 ans
36
Définition de la maladie de Behcet?
- ascularite avec aphtose buccale chronique
37
4 atteintes typiques d'une maladie de Behcet?
- Aphtose bipolaire récidivante = Buccale et génitale - Ophtalmo - Cutanée
38
Un signe ophtalmo pathognomonique d'une maladie de behcet?
- Uvéite antérieure a hypopion stérile
39
Test diagnostique devant une maladie de Behcet?
- Test pathergique | - Apparition d'une pseudo-pustule ou papule après une injection SC
40
Critères diagnostiques d'une maladie de Behcet?
- Aphtose buccale récidivante ≥3/12 mois • Associé avec au moins 2: - Lésion génitale - Lésion cutanée - Lésion oculaire - Test pathergique
41
Atteintes cutanées d'une maladie de Behcet?
- Erytheme noueux - pseudo folliculite - Acnée
42
Principal risque d'une maladie de Behcet?
- Cécité par uvéite récidivante
43
Généralités thérapeutiques d'une maladie de Behcet?
- Traitement sympto: BdB, colchicine si atteinte articulaire ou cutanée - CTC si atteinte oculaire ou vasculaire - IS si forme grave
44
2 examens indispensables en cas de purpura rhumatoïde chez l'enfant?
- BU | - NFS-P
45
4 complications digestives d'un purpura rhumatoïde?
- IIA - Hématome de paroi - Péritonite par vascularite nécrosante - Dénutrition

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