Vascularites Flashcards

1
Q

Définition de la PAN?

A
  • vasculaire nécrosante des artères de moyen calibre
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Q

Une infection fréquemment associée a la PAN?

A
  • VHB
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3
Q

4 signes cliniques d’une PAN?

A
  • Neuro: neuropathie multiples
  • Cutanée: livédo
  • Nephro: IRA vasculaires (PAS GLOMERULAIRE!! = petits vaisseaux, non atteints par la PAN)
  • CV: HTA
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4
Q

4 examens indispensables devant une suspicion de PAN?

A
  • Séro VHB (coinfection?)
  • Arteriographie rénale
  • Biopsie neuromusculaire
  • ANCA (doivent être négatifs)
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5
Q

Indication de la PBR dans la PAN? Résultat?

A

CONTRE INDIQUEE!!

Risque hémorragique (micro anévrismes)

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6
Q

Résultat de la BNM dans la PAN?

A
  • Vascularite des A. de moyen calibre
  • Pan arterite
  • Nécrosante
  • Segmentaire
  • Granulome a PNN
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7
Q

Résultat de l’artériographie rénale dans une PAN?

A
  • Micro anévrismes rénaux

- Alternance sténose-dilatation

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8
Q

3 facteurs de mauvais pronostic d’une PAN?

A
  • Co infection VHB
  • Atteinte neuro CENTRALE (AVC)
  • Atteinte rénale
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9
Q

Principal traitement d’une PAN?

A
  • CTC pendant un an
  • IV initialement
  • Forte dose pendant 4 semaines
  • Puis décroissance progressive
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10
Q

Définition du purpura rhumatoïde?

A
  • Vascularite nécrosante des petits vaisseaux par dépôts d’IgA
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11
Q

Présentation clinique typique d’un purpura rhumatoïde?

A
  • Poly-arthralgies bilatérale et symétrique
  • Purpura vasculaire
  • Douleurs abdo
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12
Q

3 SDG a rechercher devant un purpura rhumatoïde?

A
  • Atteinte rénale
  • Atteinte testiculaire
  • Syndrome occlusif
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13
Q

CAT diagnostique devant un Sd occlusif dans un contexte de purpura rhumatoïde? Que recherche t’il?

A
  • ASP ± echo abdo
  • Recherche une invagination intestinale aigue
  • Pas de lavement opaque
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14
Q

Résultat de la biopsie cutanée d’un purpura rhumatoïde si réalisée?

A
  • Vascularite nérosante
  • Leucocytoplasique
  • Avec dépôts d’IgA
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15
Q

Indications de la PBR dans un prupura rhumatoïde?

A

• D’emblée:

- SN impur
- HTA
- IRA
- Hématurie

• A distance
- Persitance d’une protéinurie a M1

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16
Q

Résultat de la PBR dans un prupura rhumatoïde?

A
  • Prolifération segmentaire et focale
  • Dépôts mésengiaux diffus d’IgA
    (idem M de berger)
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17
Q

3 complications principales du purpura rhumatoïde?

A
  • IIA
  • NG
  • Dénutrition
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18
Q

Indications de la CTC dans une purpura rhumatoïde?

A
  • Atteinte rénale sévère
  • DA intense résistantes a la NEDC
  • IIA
  • Orchite
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19
Q

Modalités de la CTC dans un purpura rhumatoide

A
  • Bolus 3 jours
  • Forte dose
  • Diminution progressive
  • 4 mois au total
20
Q

Principal élément de surveillance clinique après un purpura rhumatoïde?

A
  • BU
21
Q

Définition de la guérison d’un purpura rhumatoïde?

A
  • Absence de poussée a 6 mois
22
Q

Traitement de première intention d’un purpura rhumatoïde avec douleurs abdominales sévères? (avant CTC)

A
  • Hospit
  • A JEUN
  • Si persistance des douleurs: nutrition entérale a débit continu (NEDC)
  • Si échec = CTC
23
Q

Définition d’une cryoglobulinémie? Principaux types?

A
  • récence d’une Ig sérique précipitant au froid
  • Type I = cryoglobulinémie monoclonale (IgM ++)
  • Type II = cryoGB mixte (IgM mono + IgG poly)
  • Type III = cryoGB polyclonale mixte
24
Q

Principales étiologies des cryoglobulinémies?

A
  • Infections: VHC, VHB, EI,
  • Hémopathies
  • Connectivites
  • Idiopathiques
25
Q

Description de l’atteinte cutanée d’une cryoglobulinémie?

A
  • Purpura vasculaire déclenché par le froid
  • MI et abdomen ++
  • Livédo, urticaire, Sd raynaud
26
Q

3 atteintes extra-cutanées d’une cryoglobulinémie?

A
  • Rénale: GNMP
  • Rhumato: arthralgies au froid
  • Neuro: polyneuropathie
27
Q

Diagnostic positif ‘une cryoglobulinémie?

A
  • Dosage des cryoglobulines sériques
  • Prélevement a 37°
  • Incubation a 4°
  • Recherche de précipité
  • Puis caractérisation en immuno electrophorèse
28
Q

Principales mesures thérapeutiques d’une cryoglobulinémie?

A
  • Sympto: protection contre le froid

- Traitement étiologique si retrouvé

29
Q

Définition et différentes vasculaires liées aux ANCA?

A
  • Vascularites par Ac anticytoplasme des PNN
  • Poly angéite microscopique
  • Maladie de Wegener
  • Sd de Churg & Strauss
30
Q

Principale atteinte clinique des vasculaires a ANCA?

A
  • GNRP avec hématurie micro sans HTA ni oedemes
31
Q

Indications et résultats de la PBR devant une suspicion de vasculaire lié aux ANCA avec GNRP?

A
  • Systématique et en URGENCE
  • MO: prolifération extra-capillaire, vascularite nécrosante
  • IF: pas de dépôts glomérulaires
  • Granulome a cellules géantes si C&S et Wegener
32
Q

Présentation typique d’une PAM?

A
  • GNRP isolée ± HIA
  • p-ANCA +
  • Pas de granulome a la PBR
33
Q

Présentation typique d’un Wegener?

A
  • GNRP avec atteinte ORL ++ / HIA
  • c-ANCA +
  • Granulome a la PBR
34
Q

Présentation clinique typique d’un C&S?

A
  • GNRP + asthme / neuropathie
  • Hyperéosinophilie
  • p-ANCA +
  • Granulome a la PBR
35
Q

Généralités du traitement des vasculaires liés aux ANCA?

A
  • CTC forte doses + ciclophosphamide
  • décroissance progressive
  • 1 a 2 ans
36
Q

Définition de la maladie de Behcet?

A
  • ascularite avec aphtose buccale chronique
37
Q

4 atteintes typiques d’une maladie de Behcet?

A
  • Aphtose bipolaire récidivante = Buccale et génitale
  • Ophtalmo
  • Cutanée
38
Q

Un signe ophtalmo pathognomonique d’une maladie de behcet?

A
  • Uvéite antérieure a hypopion stérile
39
Q

Test diagnostique devant une maladie de Behcet?

A
  • Test pathergique

- Apparition d’une pseudo-pustule ou papule après une injection SC

40
Q

Critères diagnostiques d’une maladie de Behcet?

A
  • Aphtose buccale récidivante ≥3/12 mois

• Associé avec au moins 2:

- Lésion génitale
- Lésion cutanée
- Lésion oculaire
- Test pathergique
41
Q

Atteintes cutanées d’une maladie de Behcet?

A
  • Erytheme noueux
  • pseudo folliculite
  • Acnée
42
Q

Principal risque d’une maladie de Behcet?

A
  • Cécité par uvéite récidivante
43
Q

Généralités thérapeutiques d’une maladie de Behcet?

A
  • Traitement sympto: BdB, colchicine si atteinte articulaire ou cutanée
  • CTC si atteinte oculaire ou vasculaire
  • IS si forme grave
44
Q

2 examens indispensables en cas de purpura rhumatoïde chez l’enfant?

A
  • BU

- NFS-P

45
Q

4 complications digestives d’un purpura rhumatoïde?

A
  • IIA
  • Hématome de paroi
  • Péritonite par vascularite nécrosante
  • Dénutrition