Vascularites Flashcards
Définition de la PAN?
- vasculaire nécrosante des artères de moyen calibre
Une infection fréquemment associée a la PAN?
- VHB
4 signes cliniques d’une PAN?
- Neuro: neuropathie multiples
- Cutanée: livédo
- Nephro: IRA vasculaires (PAS GLOMERULAIRE!! = petits vaisseaux, non atteints par la PAN)
- CV: HTA
4 examens indispensables devant une suspicion de PAN?
- Séro VHB (coinfection?)
- Arteriographie rénale
- Biopsie neuromusculaire
- ANCA (doivent être négatifs)
Indication de la PBR dans la PAN? Résultat?
CONTRE INDIQUEE!!
Risque hémorragique (micro anévrismes)
Résultat de la BNM dans la PAN?
- Vascularite des A. de moyen calibre
- Pan arterite
- Nécrosante
- Segmentaire
- Granulome a PNN
Résultat de l’artériographie rénale dans une PAN?
- Micro anévrismes rénaux
- Alternance sténose-dilatation
3 facteurs de mauvais pronostic d’une PAN?
- Co infection VHB
- Atteinte neuro CENTRALE (AVC)
- Atteinte rénale
Principal traitement d’une PAN?
- CTC pendant un an
- IV initialement
- Forte dose pendant 4 semaines
- Puis décroissance progressive
Définition du purpura rhumatoïde?
- Vascularite nécrosante des petits vaisseaux par dépôts d’IgA
Présentation clinique typique d’un purpura rhumatoïde?
- Poly-arthralgies bilatérale et symétrique
- Purpura vasculaire
- Douleurs abdo
3 SDG a rechercher devant un purpura rhumatoïde?
- Atteinte rénale
- Atteinte testiculaire
- Syndrome occlusif
CAT diagnostique devant un Sd occlusif dans un contexte de purpura rhumatoïde? Que recherche t’il?
- ASP ± echo abdo
- Recherche une invagination intestinale aigue
- Pas de lavement opaque
Résultat de la biopsie cutanée d’un purpura rhumatoïde si réalisée?
- Vascularite nérosante
- Leucocytoplasique
- Avec dépôts d’IgA
Indications de la PBR dans un prupura rhumatoïde?
• D’emblée:
- SN impur - HTA - IRA - Hématurie
• A distance
- Persitance d’une protéinurie a M1
Résultat de la PBR dans un prupura rhumatoïde?
- Prolifération segmentaire et focale
- Dépôts mésengiaux diffus d’IgA
(idem M de berger)
3 complications principales du purpura rhumatoïde?
- IIA
- NG
- Dénutrition
Indications de la CTC dans une purpura rhumatoïde?
- Atteinte rénale sévère
- DA intense résistantes a la NEDC
- IIA
- Orchite
Modalités de la CTC dans un purpura rhumatoide
- Bolus 3 jours
- Forte dose
- Diminution progressive
- 4 mois au total
Principal élément de surveillance clinique après un purpura rhumatoïde?
- BU
Définition de la guérison d’un purpura rhumatoïde?
- Absence de poussée a 6 mois
Traitement de première intention d’un purpura rhumatoïde avec douleurs abdominales sévères? (avant CTC)
- Hospit
- A JEUN
- Si persistance des douleurs: nutrition entérale a débit continu (NEDC)
- Si échec = CTC
Définition d’une cryoglobulinémie? Principaux types?
- récence d’une Ig sérique précipitant au froid
- Type I = cryoglobulinémie monoclonale (IgM ++)
- Type II = cryoGB mixte (IgM mono + IgG poly)
- Type III = cryoGB polyclonale mixte
Principales étiologies des cryoglobulinémies?
- Infections: VHC, VHB, EI,
- Hémopathies
- Connectivites
- Idiopathiques
Description de l’atteinte cutanée d’une cryoglobulinémie?
- Purpura vasculaire déclenché par le froid
- MI et abdomen ++
- Livédo, urticaire, Sd raynaud
3 atteintes extra-cutanées d’une cryoglobulinémie?
- Rénale: GNMP
- Rhumato: arthralgies au froid
- Neuro: polyneuropathie
Diagnostic positif ‘une cryoglobulinémie?
- Dosage des cryoglobulines sériques
- Prélevement a 37°
- Incubation a 4°
- Recherche de précipité
- Puis caractérisation en immuno electrophorèse
Principales mesures thérapeutiques d’une cryoglobulinémie?
- Sympto: protection contre le froid
- Traitement étiologique si retrouvé
Définition et différentes vasculaires liées aux ANCA?
- Vascularites par Ac anticytoplasme des PNN
- Poly angéite microscopique
- Maladie de Wegener
- Sd de Churg & Strauss
Principale atteinte clinique des vasculaires a ANCA?
- GNRP avec hématurie micro sans HTA ni oedemes
Indications et résultats de la PBR devant une suspicion de vasculaire lié aux ANCA avec GNRP?
- Systématique et en URGENCE
- MO: prolifération extra-capillaire, vascularite nécrosante
- IF: pas de dépôts glomérulaires
- Granulome a cellules géantes si C&S et Wegener
Présentation typique d’une PAM?
- GNRP isolée ± HIA
- p-ANCA +
- Pas de granulome a la PBR
Présentation typique d’un Wegener?
- GNRP avec atteinte ORL ++ / HIA
- c-ANCA +
- Granulome a la PBR
Présentation clinique typique d’un C&S?
- GNRP + asthme / neuropathie
- Hyperéosinophilie
- p-ANCA +
- Granulome a la PBR
Généralités du traitement des vasculaires liés aux ANCA?
- CTC forte doses + ciclophosphamide
- décroissance progressive
- 1 a 2 ans
Définition de la maladie de Behcet?
- ascularite avec aphtose buccale chronique
4 atteintes typiques d’une maladie de Behcet?
- Aphtose bipolaire récidivante = Buccale et génitale
- Ophtalmo
- Cutanée
Un signe ophtalmo pathognomonique d’une maladie de behcet?
- Uvéite antérieure a hypopion stérile
Test diagnostique devant une maladie de Behcet?
- Test pathergique
- Apparition d’une pseudo-pustule ou papule après une injection SC
Critères diagnostiques d’une maladie de Behcet?
- Aphtose buccale récidivante ≥3/12 mois
• Associé avec au moins 2:
- Lésion génitale - Lésion cutanée - Lésion oculaire - Test pathergique
Atteintes cutanées d’une maladie de Behcet?
- Erytheme noueux
- pseudo folliculite
- Acnée
Principal risque d’une maladie de Behcet?
- Cécité par uvéite récidivante
Généralités thérapeutiques d’une maladie de Behcet?
- Traitement sympto: BdB, colchicine si atteinte articulaire ou cutanée
- CTC si atteinte oculaire ou vasculaire
- IS si forme grave
2 examens indispensables en cas de purpura rhumatoïde chez l’enfant?
- BU
- NFS-P
4 complications digestives d’un purpura rhumatoïde?
- IIA
- Hématome de paroi
- Péritonite par vascularite nécrosante
- Dénutrition
