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Connectivites Flashcards

1
Q

Définition du SGS?

A
  • Connectivite caractérisée par l’atteinte chronique des GLANDES EXOCRINES
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Q

Etiologies des SGS?

A
  • Primitif (50%)

- Secondaire (50%) (PR, LED…)

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3
Q

Présentation clinique typique d’un SGS?

A
  • Atteinte glandulaire = Syndrome sec!
  • Oculaire = xérophtalmie
  • Salivaire = xérostomie
  • Autres: cutanée, génitale, VAS (toux sèche)
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4
Q

5 principales atteintes systémiques d’un SGS?

A
  • AEG
  • Arthralgies
  • Sd de raynaud
  • PID lymphocytaire
  • Myelite
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5
Q

Résultat du bilan immunologique dans un SGS?

A

• Non spécifiques:

  • FR positif dans 2/3 cas
  • AAN + a 75%

• Spé:

  • SSA
  • SSB
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6
Q

Confirmation diagnostique d’un SGS? Résultat?

A
  • Biopsie des glandes salivaires

- Inflitration lymphocytaire

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7
Q

Principale complication d’une SGS?

A
  • Lymphome (zone marginale/MALT): RRx40
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8
Q

Principal élément de la surveillance d’un syndrome sec?

A
  • Surveillance ophtalmo
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9
Q

3 possibilités thérapeutiques dans un SGS?

A
  • Larmes artificielles
  • Bonbons, chewing gum, hydratation
  • Discuter APS = plaquenil si forme systémique
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10
Q

Définition d’une sclérodermie?

A
  • Connectivite associant micro-angiopathie et lésion ud collagène
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11
Q

2 types cliniques de sclérodermie?

A
  • Limitée = CREST Sd

- Systémique

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12
Q

Signes cliniques d’un CREST Sd?

A
  • Calcinose sous cutanée (doigts +++)
  • Raynaud (constant!)
  • Esophagus (dysphagie, RGO…)
  • Sclérodactylie
  • Telangiectasies +++
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13
Q

Bilan immunologique d’un CREST Sd?

A
  • Ac anti centromères (+ a 95%)

- Jamais d’association avec les Ac anti-Scl 70

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14
Q

2 examens complémentaires (hors bilan immune) associés a un CREST Sd?

A
  • Capillaroscopie (Raynaud)

- ETT

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15
Q

Que recherche l’ETT réalisée dans le cadre d’un CREST Sd?

A
  • HTAP
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16
Q

1 complication aigue et une complication chronique du CREST Sd?

A
  • Aigue = ischémie aigue du doigt (NPC raynaud!!!)

- Chronique = HTAP

17
Q

Les 2 atteintes d’une sclérodermie systémique?

A
  • Cutanée

- Viscérale

18
Q

Atteinte cutanée d’une sclérodermie systémique? (topographie et lésions)

A 
• Mains
    - Oedemes = doigts boudinés
    - Limitations de l'extension
• Face
    - Sclérose cireuse
    - Limitation de l'ouverture buccale
• Tronc
    - Plaques indurées
    - Extension aux membres
19
Q

Atteintes viscérales d’une sclérodermie systémique?

A
  • PID et fibrose pulmonaire +++
  • Cardiomyopathie
  • RGO/Oesophagite
20
Q

Résultat du bilan immunologique d’une sclérodermie systémique?

A
  • Ac anti Scl 70 ++ mais inconstants

- Jamais associés au anti centromères

21
Q

1 examen complémentaire associé au bilan immunologique dans le cadre d’une sclérodermie systémique?

A
  • EFR avec DLCO

- 1/an

22
Q

Principale complication aigue d’une sclérodermie systémique?

A
  • Crise aigue sclérodermique

= IRA sur MAT avec HTA maligne

23
Q

Généralitées sur le ttt d’une sclérodermie?

A
  • MultiD +++
  • Traitement des atteintes +++:
  • IPP si RGO
  • ICa si Raynaud
  • Prostacycline si HTAP
24
Q

Définition d’une myosite et 2 principale formes cliniques?

A
  • Atteinte inflammatoire du muscle
  • Dermatomyosite
  • Polymyosite
25
Q

Une étiologie a rechercher systématiquement devant une myosite?

26
Q

Présentation clinique typique d’une myosite?

A
  • Syndrome myogène
  • Signes positifs: déficit moteur (bilatéral et symétrique), amyotrophie
  • Signes négatifs: ROT +, ssbté normale
27
Q

3 SDG a rechercher systématiquement devant une myosite?

A
  • Respi
  • Cardiaque(trouble du rythme)
  • Pharyngée (troubles déglutition)
28
Q

Résultat de la biopsie musculaire dans les myosites?

A
  • Coexistance de fibres atrophiques et normales
  • Infiltrat inflammatoire mononucléé:
    • périvasculaire et a LT CD4 = dermatomyosite
    • endomysial et LTCD8 = polymyosite
29
Q

Description de l’ENMG des myosites?

A
  • Tracé de Sd myogène
    • Détection:
    • Tracé riche, polyphonique
    • Diminution des amplitudes motrices

• Stimulation
- Tracé normal (conduction et latences)

30
Q

Physiopathologie des polymyosites et des dermatomyosites?

A

• Polymyosite

- Atteinte primitive cytotoxique
- Des myocytes

• Dermatomyosite

- Vascularite ischémique
- Atteinte humorale
31
Q

Principale thérapeutique des myosites?

A
  • CTC forte dose
32
Q

Résultat du bilan immune des myosites?

A
  • Dermatomyosite: Ac Anti MI1 ou MI2

- Polymyosite: Ac anti J01 mais PAS d’anti MI

33
Q

Présentation clinique d’une dermatomyosite?

A
  • Signes de myosite
  • Et signes cutanés!:
  • Erytho-oedeme photosensible (zones photoexposées ++)
  • Erytheme lilacé des paupières
34
Q

Principale étiologie de SGS secondaire?

A
  • Polyarthrite rhumatoïde

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