Immunoglobuline monoclonale

Question 1

Critères diagnostiques d’un MGUS?

Answer 1

• Ig < 30g/L
• Plasmocytose médullaire < 10%
• Pas de signes de CRAB = ASYMPTOMATIQUE
  (Calcémie, rein, anémie, bones)

+ selon l’HAS:

• Stabilité dans le temps du pic
• Conservation des Ig POLYclonales

Question 2

Une hémopathie a évoquer devant une gamapathie monoclonale a IgA ou IgG?

Answer 2

MMO

Question 3

3 hémopathie a évoquer devant une gamapathie monoclonale a IgM?

Answer 3

• Waldenstrom
• LLC
• LNH

Question 4

Définition de la maladie de waldenstrom?

Answer 4

• Prolifération monoclonale
• MEDULAIRE
• lympho-plasmocytaire B
• d’IgM

Question 5

3 signes cliniques observables dans la maladie de Waldenstrom et un signe permettant la différence avec le myélome?

Answer 5

• Signes d’hyperviscosité
• Syndrome tumoral
• Syndrome d’insuffisance médullaire
• Signe négatif: douleurs osseuses absentes

Question 6

4 signes d’hyperviscosité?

Answer 6

• Céphalées
• Acouphènes
• Vertiges
• Prurit a l’eau

Question 7

Résultat de l’EPP, de l’immunophénotypage et du myélogramme dans une maladie de waldenstrom?

Answer 7

• EPP: pic monoclonal en ß ou gamma
• IPT: marqueurs B positifs (10,19,20,22)
• Myelogramme: Plasmocytose > 10%

Question 8

Définition et différents types des amyloses?

Answer 8

• Depots tissulaires de protéines amyloïdes
• Amylose AL
• Amylose AA
• Amylose héréditaire

Question 9

Description générale de l’amylose AL et étiologies?

Answer 9

• A chaine légère
• Primitive 90% cas (hémopathie lymphoïde de type B)
• Secondaire a un myélome 10%

Question 10

Description générale de l’amylose AA et étiologies?

Answer 10

• Secondaire a une maladie inflammatoire chronique

Question 11

Principale cause de pic monoclonal?

Answer 11

• MGUS

Question 12

Principales atteintes de l’amylose AL?

Answer 12

• Neurologique (dysautonomie, NP)

- Cardiaque (IC globale diastolique)

Question 13

Principale atteinte des amyloses AA?

Answer 13

• Rénale: NG avec SN puis IRC

Question 14

5 atteintes secondaires, communes aux 2 types d’amylose?

Answer 14

• Macroglossie
• HSMG
• Malabsorbtion et diarrhée chronique
• Purpura
• Pulmonaire (TVO)

Question 15

Examen principale pour le diagnostic positif d’une amylose?

Answer 15

• Biopsie avec histologie
• Coloration des fibrilles amyloïdes au rouge congo
• Immunomarquage (type d’amylose)
• Sites: GS > rectale > cutanée > PBR

Question 16

Signes recherchés a l’ETT dans une amylose?

Answer 16

• Hyperechogénicité

- Hypertrophie ventriculaire

Question 17

3 causes d’anémie au cours d’une maladie de waldenstrom?

Answer 17

• Insuffisance médullaire
• Hémodilution
• Hémolytique auto-immune

Question 18

Quelle forme d’amylose complique les maladies inflammatoires chroniques?

Answer 18

• Amylose AA