Valvulopatías

Question 1

Fisiopatolgía de la estenosis mitral

Answer 1

Si se obstaculiza el paso de sangre desde AI a VI (que es lo que pasa cuando hay estenosis mitral) y medimos con un catéter la presión en aurícula y ventrículo cuando la válvula está abierta encontramos que la presión AI > VI.

La sangre pasa de AI a VI cuando la válvula está abierta, es decir, durante la diástole. El paso se realiza gracias a la fuerza de la gravedad y el remanente de sangre que queda en la aurícula pasa al ventrículo impulsado por la sístole auricular; esto es lo que sucede cuando el individuo está en ritmo sinusal. Si no hay ritmo sinusal se pierde el componente activo de la sístole auricular, quedando solo el pasivo. La pérdida de dicho componente sinusal se debe a la propia estenosis mitral, ya que si la sangre no pasa por la obstrucción, la presión en la aurícula aumentará, se dilatará y entrará en FA.

Si la FC aumenta, la diástole se acorta, por lo que el tiempo de llenado será menor y llegará menos sangre al ventrículo. Por ello, en caso de estenosis mitral nos interesa mantener al paciente con frecuencia baja para dejar tiempo a que se llene el ventrículo en diástole (ya que no tenemos el componente activo de la sístole auricular y porque la propia estenosis dificulta y retarda el paso de sangre).

Además, debemos tener en cuenta que la sangre llega a AI por las venas pulmonares, por lo que el aumento de presión en la aurícula se traslada a las venas pulmonares (se congestionan) y posteriormente el aumento de presión se traslada hacia el pulmón, produciendo disnea y edema.

Desde el punto de vista dinámico, lo que ocurre es:

1.Aumento de presión en la aurícula.Si la presión aumenta se producedilatación de la cámara y la consiguiente fibrilación auricular por distorsión de los circuitos de conducción.

2.Debido a que la sangre queda estancada, aumenta la coagulación y se produce la formación de trombos, que embolizan y van de aurícula a ventrículo, pudiendo impactar en cualquier territorio, como el cerebro o los miembros.

3.El aumento de presión de la aurícula se transmite a las venas pulmonares y al propio lecho pulmonar, provocando congestión. En este punto nos encontraremos ante varios grados de insuficiencia, ya que la presión hidrostática es mayor que la oncótica, pudiendo producirse incluso edema de pulmón (que a su vez aumenta el riesgo de infección pulmonar).

4.Otro síntoma menos frecuente es la disfonía o dolorpor compresión del nervio laríngeo recurrente por estar tan dilatada la aurícula (signo de Ortner) o incluso disfagiapor compresión esofágica.

En definitiva, la estenosis mitral es una enfermedad disneizante, hemoptizante y embolizante.

El área valvular mitral del adulto es de aproximadamente 4-6 cm². Cuando se reduce de manera significativa, el llenado ventricular se mantiene por el aumento del gradiente de presión entre la aurícula y el ventrículo durante la diástole. La presencia de este gradiente aumentado constituye la alteración hemodinámica característica de la estenosis mitral.

• Cuando el orificio mitral es inferior a 1’5 cm² (estenosis mitral grave) se necesita una elevación de la presión de la AI hasta 20-25 mmHg para mantener el GC. Como consecuencia de esta elevación, también se elevan la presión capilar y la PA pulmonar y disminuye la distensibilidad pulmonar, favoreciendo la aparición de disnea.
• En la estenosis mitral moderada o ligera, la presión arterial pulmonar puede ser normal en reposo y elevarse solo con el ejercicio. En estas condiciones, la disnea coincide con el aumento del gradiente transvalvular, que depende del flujo de sangre a través de la válvula mitral y de la duración de la diástole.
  
  • El acortamiento de la diástole con la taquicardia reduce el tiempo de llenado ventricular, por lo que para un GC determinado, la aceleración del ritmo cardiaco aumenta el gradiente transmitral y eleva la presión de la aurícula izquierda.
  • La presión arterial pulmonar puede ser:
    
    • Hipertensión postcapilar: Se eleva de forma pasivacomo consecuencia del aumento de la presión venosa pulmonar.
    • Hipertensión precapilar:Se eleva de forma activaal aumentar las resistencias arteriolares pulmonares.
  • Cuando la presión sistólica pulmonar rebasa los 60 mmHg, las presiones de llenado del VD y AD se elevan también y como consecuencia de la dilatación de las cámaras derechas puede aparecer insuficiencia tricuspídea.

CURVAS HEMODINÁMICAS DE GRADIENTE TRANSMITRAL

En condiciones normales, si colocamos un catéter en la aurícula y otro en el ventrículo que nos mida la presión en ambas cavidades durante la diástole (cuando la válvula mitral está abierta), deberíamos comprobar que la presión en ambas cámaras es la misma. Sin embargo, en la estenosis mitral encontramos que la presión en la aurícula es mayor que en el ventrículo, ya que esta última disminuye o se queda igual (mientras que en la aurícula aumenta).

Durante la diástole vemos un registro de presión mayor en AI que en VI, es decir, observamos un gradiente o diferencia de presión trans-valvular,El gradiente hemodinámico es lo que verdaderamente define la estenosis mitral, por lo que dicha medición es más segura que la medición del diámetro de la válvula, que a veces puede llevar a engaño.

Question 2

Diagnóstico de la estenosis mitral

Answer 2

Como cualquier afección, necesita una buena historia y una buena exploración, haciendo gran hincapié en la severidad.

SIGNOS:

• Chapeta malar: Se relaciona con la patología reumática y se produce cuando la patología ya ha alcanzado un grado severo.
• En presencia de fallo derecho y bajo GC existe palidez cutánea, frialdad y cianosis de partes acras.
• La palpación mostrará un pulso arterial periférico pequeño y, en caso de FA será irregular.
• Cuando hay crecimiento ventricular derecho se percibe un latido enérgico junto al borde esternal izquierdo, en su porción inferior.
• Cuando hay HTA pulmonar grave es posible palpar el cierre de la pulmonar (segundo ruido) a la altura del segundo o tercer espacio intercostal.

AUSCULTACIÓN: Los signos auscultatorios característicos de la estenosis mitral

1.Primer ruido intenso, debido a que la válvula se cierra con gran rapidez. Cuando la movilidad valvular está comprometida por la presencia de calcificaciones el primer ruido pierde sonoridad.

2.Chasquido de apertura mitral, que parece desdoblado.

3.Soplo diastólico.

SÍNTOMAS:

• Disnea, tos y bronquitis de repetición
• Hemoptisis
• Arritmias supraventriculares
• Embolias
• Insuficiencia cardíaca derecha si hay hipertensión pulmonar
• Si la estenosis no se corrige la congestión se hará sistémica y habrá congestión hepática, ingurgitación yugular y edema en MMII. Debemos hacer ecocardio y auscultar para escuchar el chasquido de apertura, porque la hipertensión pulmonar es el estadio final de muchas casas y tenemos que identificar cuándo es por una estenosis mitral o cuándo por una broncopatía crónica, por ejemplo.

EVOLUCIÓN DEL VASO PULMONAR: Cuando un paciente pasa mucho tiempo con estenosis mitral severa sin tratamiento, se produce hipertrofia de la túnica media, neoproliferación de la íntima y obliteración progresiva de la luz de las arterias pulmonares, apareciendo hipertensión pulmonar. Esto puede mejorar cuando se opera al paciente o cuando se abre la válvula, pero si se tarda mucho puede quedar establecida por haber zonas de fibrosis importantes que pueden ocasionar trombos pulmonares.

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: Prácticamente no nos da información. Podemos ver una orejuela dilatada y un doble contorno auricular. Si la estenosis mitral es importante y no está bien tratada podríamos observar signos de redistribución o EAP.

ELECTROCARDIOGRAMA: Se observa la FA, por lo que es OBLIGATORIO ANTICOAGULAR al paciente, siendo delito no hacerlo.

• En ausencia de FA se observan signos de crecimiento auricular izquierdo: La onda P se ensancha (alrededor de 0’12 s) y se hace bimodal, con una separación entre ambos modos de 0’04 s y su eje eléctrico se desvía a la izquierda.
• La presencia de criterios de crecimiento ventricular derecho indica que existe hipertensión pulmonar con aumento de las resistencias del circuito menor.

ECO-DOPPLER(método más usado): Se ve la válvula mitral y se puede medir el gradiente hemodinámico y el diámetro de la válvula, ya que el tamaño del orificio valvular se correlaciona con el THP (tiempo requerido para que el pico máximo de velocidad del flujo transmitral se reduzca a la mitad). Además, se puede observar si es flexible o si tiene calcificaciones.

• De manera característica los velos valvulares están engrosados y existe una típica apertura valvular en cúpula y en muchas ocasiones también está calcificado el aparato subvalvular.
• La aurícula izquierda suele estar agrandada.
• Si existe insuficiencia tricuspídea secundaria, también se puede evaluar la gravedad de la hipertensión pulmonar.
• Es especialmente útil para confirmar el diagnóstico y determinar la gravedad de la estenosis mitral, así como para valorar la anatomía y calcificación valvular y subvalvular y la presencia de insuficiencia mitral, datos que son de gran utilidad para valorar la indicación de valvuloplastia mitral.

En ecocardiografía será severo apreciar un trombo móvil en la aurícula izquierda que puede impactar.

La diferencia con el Mixoma es que éste está pediculado y anclado en el tabique interauricular, protruyendo hacia el ventrículo en el latido cardíaco y, por otra parte, tienen distinta ecogenicidad.

LA posibilidad de embolia en la EM se correlaciona con la presencia o no de FA, con el tamaño auricular, la edady la existencia de embolias previas. Hasta un 20% emboliza antes de la cirugía.

Question 3

Tratamiento de la estenosis mitral

Answer 3

TRATAMIENTO MÉDICO

• DIETA sin sal y restricción del ejercicio físico puesto por el propio paciente.
• FÁRMACOS:
  
  • Diuréticos
  • Digital o betabloqueantes si hay FA y SIEMPRE anticoagular. En la FA reciente es útil intentar la reversión a ritmo sinusal mediante cardioversión eléctrica. Cuando la aurícula izquierda es muy grande y la antigüedad de la FA es superior al año, el ritmo sinusal no suele mantenerse y no está indicada la cardioversión.

TRATAMIENTO INTERVENCIONISTA

Estos tratamientos están indicados en:

• Pacientessintomáticos en GC III-IV que tienen disnea en reposo.
• Pacientesasintomáticos con área valvular < 1 cm²e HTA o disfunción ventricular derecha.

Ante un paciente con estenosis mitral que llega a urgencias con una situación clínica importante tenemos dos formas posibles de actuar:

A)VALVULOPLASTIA PERCUTÁNEA:Es el tratamiento de elección siempre que pueda llevarse a cabo, ya que es elmenos cruento.Se introduce un catéter por la arteria femoral o subclavia hasta la aurícula derecha y se perfora el tabique interauricular por el foramen oval, alcanzando la AI y la válvula mitral. A este nivelse pone un balón deshinchado en el orificio de la válvula, se infla y con la presión se rompe la comisura.Antes se realizabancomisurotomíascon toracotomía previa, cosa que no tiene sentido hoy día al existir métodos menos cruentos.

Las características anatómicas que debe tener la válvula para poder llevar a cabo la intervención son:

• Que la válvula sea flexible
• Que no exista insuficiencia mitral
• Que no esté calcificada, ya que se rompería con la presión del balón.
• Que el aparato valvular sea bueno

El riesgo más importante, aunque muy poco frecuente, es la ruptura de la válvula con la consiguiente insuficiencia mitral masiva que obligaría a tratamiento quirúrgico. En los pacientes asintomáticos con estenosis mitral grave y válvula apta para la intervención puede considerarse su realización si existe HT pulmonar o bien en mujeres jóvenes con deseos de quedar embarazadas.

B)CIRUGÍA DE SUSTITUCIÓN VALVULAR: Cuando la válvula mitral está calcificada o es muy rígida, la única opción quirúrgica es su sustitución por una prótesis, que puede ser:

a.Biológica: NO requiere anticoagulación pero debe cambiarse a los 10-15 años de su implante. Se intenta no poner en pacientes jóvenes porque habría que re-operarlos para cambiarlas pero es ideal para mujeres que quieren quedarse embarazadas por NO necesitar ACO, que atravesarían la barrera placentaria y tendrían efectos teratogénicos en el bebé.

b.Mecánica: Requieren anticoagulación por un mayor riesgo de tromboembolia,pero como no se deterioran no necesitan cambiarse al tiempo, son para siempre.

Debido a que la mortalidad operatoria de esta intervención es más elevada (5-10%) y que el futuro de la prótesis es más incierto debido a la comorbilidad asociada (riesgo de trombosis, infección, degeneración…) se aconseja limitar sus indicaciones a los pacientes que permanecen sintomáticos para los esfuerzos de la vida cotidiana a pesar de seguir un tratamiento médico adecuado.

Los resultados dependen fundamentalmente del nivel de las presiones pulmonares, de la función ventricular y del buen funcionamiento de la prótesis.

Question 4

Fisioetiopatogenia de la insuficiencia mitral

Answer 4

La INSUFICIENCIA MITRAL es la incompetencia de la válvula para cerrarse, que permite que la sangre vuelva a la aurícula, es decir, existe fuga de sangre de ventrículo a aurícula en sístole. En la auscultación se escuchará un soplo sistólico.

Para intentar facilitar el funcionamiento normal debemos disminuir las presiones periféricas, facilitando así el paso de sangre hacia la aorta por una menor presión en vez de hacia la aurícula por regurgitación.

¿QUÉ PARTES DE LA VÁLVULA MITRAL PUEDEN GENERAR DISFUNCIÓN?:La válvula mitral es una unidad funcionalen la cual todas las estructuras que la componen deben funcionar de manera perfectamente coordinada. En la IM puede suceder que:

• Los velos (valvas) coapten mal, como pasa en caso de endocarditis bacteriana.
• El anillo,si los ventrículos están dilatados, produce una mala coaptación de los velos como consecuencia.
• Alteración a nivel de las cuerdas:
  
  • Se pueden romper.
  • Se pueden elongarpor una malformación en su constitución, como por ejemplo, una degeneración mixoide.
• Disfunción de uno o ambos músculos papilares. Si el músculo no tiene la tensión suficiente para tener la válvula anclada cuando se tensa, ya sea por isquemia o miocardiopatía, dicha válvula tendrá una mala función.

¿DE QUÉ DEPENDEN LAS REPERCUSIONES HEMODINÁMICAS?: Los efectos de la IM dependen de dos elementos fundamentales:

1)Del volumen regurgitado: A mayor volumen regurgitado mayores repercusiones hemodinámicas (mayor presión en AI, venas pulmonares y pulmón).

2)Distensibilidad de la aurícula izquierda:Es más importante porque si laaurícula es muy distensiblees capaz de albergar un mayor volumen de sangre sin aumentos de presiones, así pues, este aumento de volumen en AI no se traducirá en un aumento de presión al lecho pulmonar. Sin embargo, si laAI es muy pequeña,mucho volumen en poco espacio da lugar a un gran aumento de presión que se transmitirá al lecho pulmonar, pudiendo ocasionarEAP.

La IM aguda tiene indicación quirúrgica, ya que la vida del paciente peligra por el EAP, mientras que la IM crónica solo exige seguimiento (en principio).

ETIOLOGÍA

1)Hasta hace unos años, la causa más frecuente de IM era la fiebre reumática.

2)Actualmente, la etiología más común de la IM es la degenerativa, asociada a la degeneración mixoide.

3)En la cardiopatía isquémicapuede producirse una IM por rotura o disfunción de un músculo papilar o por dilatación del ventrículo, con o sin aneurisma.

4)La dilatación del VI de cualquier etiologíatambién puede causar IM, en particular la de la MCD.

5)La calcificación del anillo mitral, más común en ancianos, puede también determinar una incompetencia de la válvula.

6)En la endocarditis bacteriana se puede instaurar regurgitación mitral aguda y habrá vegetaciones que perforan las valvas o hacen disfuncional a la válvula.

7)También puede producirse como resultado de una comisurotomía inadecuada o dehiscencia de una prótesis mitral.

8)Causas menos frecuentes de regurgitación mitral son la MCH, artritis reumatoide, espondiloartritis anquilopoyética y ciertas anomalías congénitas.

Question 5

Insuficiencia mitral aguda vs crónica

Answer 5

AGUDA

El aumento de presión en una aurícula pequeña por regurgitación producirá se trasladará a los pulmones originando un EAP. El paciente entra en una situación brusca de IC aguda que requiere sustitución o reparación urgente de la válvula.

En la endocarditis bacteriana, la IM aguda que se instaura se debe a la afección de las propias valvas, que pueden perforarse, o de las cuerdas tendinosas. Es muy importante pensar en una endocarditis en un paciente que acude a urgencias con fiebre + soplo mitral, pero debemos saber que el diagnóstico no nos lo puede confirmar una ecocardio el primer día de fiebre ya que las vegetaciones tardan varios días en manifestarse, sino un hemocultivo que confirme bacteriemia.

CAUSAS IM AGUDA:

• Rotura músculo papilar en IAM
• Rotura cuerdas tendinosas
• Valva mixomatosa con o sin PVM
• Endocarditis bacteriana

Las cuerdas tendinosas se pueden romper por degeneración mixoide. La degeneración mixoide determina una elongación anormal de las cuerdas tendinosas con posibilidad de prolapso valvular y posible ruptura de cuerdas. Es más frecuente en el sexo masculino y hace referencia también a la llamada enfermedad de Barlow, que cursa con prolapso de múltiples segmentos de la válvula mitral, suele afectar a gente joven y se asocia al síndrome de Marfan.

CRÓNICA

Como ya hay una dilatación previa de la aurícula por la IM de años, el aumento de volumen en cada latido NO producirá un aumento de presión. Nos vamos a encontrar una AI gigante con presiones normales o ligeramente elevadas en el árbol pulmonar, por lo que los signos de congestión pulmonar son escasos o ausentes, mientras que el GC es bajo, predominando la fatiga y debilidad muscular.

Todos los pacientes con IM crónica están en FA y presentan un grado variable de dilatación auricular.

CAUSAS IM CRÓNICA:

• Degenerativa (muy frecuente) en pacientes de edad avanzada, donde las válvulas se calcifican y fibrosan.
• Mixoide (las más habituales).
• Reumática
• Isquémica
• Dilatación anular
• MCH, por mala posición del músculo papilar.
• Endocarditis crónica, que puede romper una válvula o quedar como una vegetación que provoca IM crónica.
• Artritis reumatoide y espondilitis anquilopoyética (más propias de la IAo).

Question 6

Diagnóstico de la insuficiencia mitral

Answer 6

EXPLORACIÓN:

a)Inspección

b)Palpación: Latido muy hiperdinámico de la punta con desplazamiento lateral e inferior si hay dilatación ventricular.

c)Auscultación:

• Primer ruidode intensidad disminuida, que queda incluido en un soplo sistólico largo (holosistólico), de frecuencia alta, en chorro de vapor e irradiado a la axila, que se detecta mejor con la membrana del fonendoscopio. La existencia de un primer ruido intenso o la ausencia de tercer ruido EXCLUYE una IM grave.
• Segundo ruidocon desdoblamiento fisiológico ampliado (por el cierre aórtico precoz de la IM grave). Cuando hay HT pulmonar puede aparecer un chasquido de apertura mitral, que indicaría la existencia de estenosis asociada.
• Tercer ruidoproducido por el llenado ventricular rápido de la IM grave, al que puede seguir un soplo mesodiastólico de hiperaflujo, indicativo de alto volumen de regurgitación.

ELECTROCARDIOGRAMA: P mitral, que aparece siempre que tenemos patologías que dilaten la aurícula izquierda (la onda P parece una M, recordarlo por M de Mitral). El crecimiento ventricular izquierdo se manifiesta por la presencia de ondas Q profundas y ondas R altas con T positiva. Estos signos se hacen menos evidentes cuando hay un crecimiento ventricular derecho por HT pulmonar.

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: Los signos radiológicos característicos son la dilatación de AI y VI y la aparición de imágenes de congestión pulmonar.

ECOCARDIOGRAMA: Es el método por el cual cuantificamos la IM y el más apropiado para el seguimiento periódico de la IM crónica. La eco-doppler es la técnica de elección para confirmar el diagnóstico y valorar etiología y severidad de la IM, así como el estado de la función ventricular.

• El diagnóstico de IM por doppler color se basa en la detección de un flujo turbulento en AI durante la sístole. La gravedad de la regurgitación se establece según el área de chorro turbulento dentro de la aurícula y el tamaño de ésta. Un chorro de regurgitación que llega hasta las venas pulmonares es indicativo de IM grave.
• El ecocardiograma transesofágico es útil para definir con precisión la morfología valvular, así como el mecanismo de producción de la IM y es especialmente útil cuando se contempla la posibilidad de reparación quirúrgica de la válvula.

RESONANCIA MAGNÉTICA: Es una técnica útil y fiable para estimar la gravedad de la IM y su repercusión sobre la función ventricular. En particular, con el contraste, permite medir con gran precisión la fracción regurgitante.

Question 7

Tratamiento de la insuficiencia mitral

Answer 7

MÉDICO

En pacientes asintomáticos con IM NO está indicado ningún tipo de tratamiento farmacológico. Si la patología se asocia a FA o extrasistolia ventricularsí se utilizan diuréticos y digoxina y si existe disfunción ventricular se realiza el tratamiento de la IC. Los anticoagulantes se emplean cuando hay antecedentes de embolia, gran dilatación auricular o FA crónica.

QUIRÚRGICO

La intervención está formalmente indicada en pacientes sintomáticos con función ventricular conservada:

• Paciente sintomático con FE > 30%,ya que si es menor el paciente moriría en la intervención.
• Si la FE > 60% y DTSVI < 45 mm, se puede esperar, aunque es obligado el seguimiento mediante ecocardiocada 6-12 meses. La intervención se indicará en caso de deterioro de la función o aumento de la dilatación ventricular.
• Si FE < 60% o DTSVI > 45 mmà_NO se puede esperar_, ni aunque el paciente esté asintomático y es IMPRESCINDIBLE RECORDARLO, ya que si le decimos que vuelva en 6 meses, puede venir con una FE < 30% y ya no poder operarse. Aun así tendremos bastantes problemas a la hora de convencer al paciente para que se opere, ya que como no tiene síntomas no es consciente de que pueda tener problemas y ‘’no ve la indicación de cirugía’’ porque se encuentra bien.

TIPOS DE CIRUGÍA:En todos los casos en los que se contempla la cirugía debe considerarse la posibilidad de reparación mitral; si no es factible debe implantarse una prótesis.

• Reparadora:Se arregla la válvula nativa, según la causa de la afección y el estado en que ésta se encuentre. Puede realizarse en:
  
  • Rotura de la cuerda u alteraciones de la función de la válvula
  • Si la HT pulmonar > 50 mmHgo una FA reciente.
  • Dilatación del anillo, cambiándolo por uno artificial con componente elástico.

Sustitutiva:Vuelven a aparecer los mismos criterios que para la EM.

Question 8

Prolapso mitral

Answer 8

Es una situación en que las valvas de la válvula mitral protruyen a la AI. Sus criterios diagnósticos serían:

• En ecocardiografía: Al poner una línea imaginaria a nivel del anillo mitral, la distancia de protrusión hacia AI debe ser mayor de 2 mm.
• Que se acompañe (o no) de IM.

Puede ocurrir en valvas completamente normales y en las que tienen cierto componente mixomatoso. Cuando el síndrome es real, suele ser típico de mujeres jóvenes y suele cursar con:

• Alteraciones inespecíficas en el ECG, sobre todo en la onda P
• En auscultación se escucha un clic mesosistólico o telesistólico seguido de un soplo telesistólico.
• A veces hay dolor torácico de etiología no muy bien conocida; se dice que es porque tracciona del músculo papilar y produce su isquemia focal.
• A veces se acompaña de arritmia supraventricular con pronóstico benigno (salvo la mixoide, que puede cursar con rotura brusca).

Se trata con betabloqueantes.

Question 9

Fisioetiopatogenia de la estenosis aórtica

Answer 9

Es la reducción del orificio valvular aórtico a menos de 2 cm², con obstrucción del flujo de salida del VI. Es la valvulopatía más frecuente en Occidente y predomina en el sexo masculino.

ETIOLOGÍA (Importante)

1. ESTENOSIS AÓRTICA CONGÉNITA: La anomalía congénita más frecuente es laválvula bicúspide, que puede ser estenótica desde el momento del nacimiento o estrecharse con los años (por lo común dentro de la primera década de vida) como consecuencia de la calcificación. Es la causa más frecuente en menores de 70 años. También puede causar estenosis una válvula unicúspide.
2. ESTENOSIS AÓRTICA REUMÁTICA:La afección reumática de la válvula determina primero una fusión de las comisuras y su calcificación. Suele presentarse asociada a afectación de la válvula mitral. También apoyan un origen reumático el antecedente clínico de fiebre reumática y la coexistencia de una regurgitación aórtica significativa.
3. ESTENOSIS AÓRTICA SENIL DEGENERATIVA O CALCIFICADA IDIOPÁTICA: Consiste en un proceso de calcificación valvular que puede cursar de manera relativamente rápida. Actualmente, es la forma de estenosis aórtica más frecuente en mayores de 70 y de forma global.

La progresión de la obstrucción es un proceso activo similar a la aterosclerosis, que incluye:

• Disfunción endotelial
• Acumulación de lípidos
• Activación de células inflamatorias
• Liberación de citosinas
• Intensificación de varias vías de señalización.

Todo esto origina cambios en la estructura valvular que convierten el flujo laminar en turbulento, que a su vez daña la válvula a su paso por esta y se produce un círculo vicioso que poco a poco la va cerrando, estenosando. Además de estenosis valvular propiamente dicha, también encontramos estenosis subvalvular y supravalvular, aunque son menos habituales.

FISIOPATOLOGÍA

El trastorno hemodinámico fundamental es la resistencia a la eyección ventricularprovocada por la estrechez y que determina la aparición de un gradiente sistólico de presión entre VI y aorta.

La hipertrofia cardíaca generada en el curso de los años por la sobrecarga de presión es el mecanismo de compensación que mantiene el GC. La hipertrofia disminuye la distensibilidad ventricular, que es responsable de la elevación de la presión telediastólica del VI, aun en ausencia de fallo o dilatación. Por esta razón, la contribución de la contracción auricular al llenado ventricular es muy importante y, de haber FA, el deterioro sería grave.

Como consecuencia del fallo diastólico se incrementa la presión de AI y del lecho vascular pulmonar y en casos avanzados, el desarrollo de HT pulmonar puede acompañarse de fallo derecho.

Question 10

Clínica de la estenosis aórtica

Answer 10

• ASINTOMÁTICO:Como la hipertrofia ventricular compensa la estenosis, es posible que el único signo apreciable en el paciente sea un soplo.
• ÁNGOR: Suele presentarse más adelante y obliga a descartar ateromatosis coronaria asociada. En la estenosis aórtica grave, la ausencia de angina permite excluir con razonable seguridad la existencia de lesiones coronarias significativas.
  
  • ¿Por qué puede aparecer?àLa existencia de hipertrofia implica una mayor cantidad de masa cardíaca que necesita irrigación y oxígeno (aumenta la demanda) y además, como las coronarias nacen detrás de la válvula aórtica, al estar esta estenosada, se disminuye en parte la perfusión coronaria y la oxigenación (disminuye la oferta), lo que explicaría la presencia de ángor.
• SÍNCOPE:Suele ser de esfuerzo, por la incapacidad de aumentar el GC con el ejercicio. Más excepcionalmente puede deberse a arritmias o bloqueos en la conducción.
  
  • ¿Por qué puede aparecer?àLa TA = GC x RP.
    
    • En condiciones normales, cuando se realiza ejercicio físico aumenta el GC y se produce vasodilatación periférica para aumentar el flujo sanguíneo a los músculos (caen las RP).
    • Sin embargo, en un individuo con estenosis aórtica, la caída de RP no se acompaña de aumento del GC porque la estenosis lo impide, por lo que hay una importante disminución de la TA, que desemboca en síncope.
• INSUFICIENCIA CARDÍACA:La hipertrofia de VI causa elevación de las presiones de llenado y disfunción ventricular. Es el síntoma que otorga un peor pronóstico a la enfermedad.
• DISNEA: Es, en general, de aparición insidiosa y reduce de forma progresiva la capacidad funcional del paciente. En la actualidad, dado el predominio de la etiología degenerativa del anciano, el síntoma inicial predominante suele ser la disnea de esfuerzo.
• MUERTE SÚBITA: Solo el 1-3% de los casos debutan así. Está relacionado con el ejercicio y es más frecuente en niños.
• OTROS: La válvula bicúspide en ocasiones se asocia a aneurismas de aorta ascendente o a coartación aórtica.

Según los libros, la triada es completada con la IC, pero como esta se manifiesta con disnea, puede considerarse que la disnea es la que forma parte de la triada. A pesar de que sea la triada característica de la enfermedad, no siempre tienen por qué presentarse los tres síntomas juntos.

Una vez aparecen las manifestaciones clínicas de la enfermedad, la historia natural de la enfermedad es breve y la muerte acontece en un plazo de 2 a 5 años de no procederse al recambio valvular.

Question 11

Diagnóstico de la estenosis aórtica

Answer 11

AUSCULTACIÓN: El dato auscultatorio más característico es la presencia de un soplo sistólico de eyección, rudo e intenso y de morfología romboidal(empieza suave, aumenta de intensidad y luego decrece progresivamente). En los casos avanzados, cuando el GC disminuye, el soplo decrece. El foco de máxima intensidad del soplo es el segundo espacio intercostal a la derecha del esternón (foco aórtico), desde donde se irradia a los vasos del cuello (arterias carótidas) y en distinta medida, al ápex (MIR).
En ocasiones, el soplo es palpable como frémito en la base del corazón, en particular en el foco aórtico y en el hueco supraesternal y carótidas.

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: La hipertrofia del VI no suele deformar la silueta cardíaca de manera apreciable, siendo normalen la mayoría de los casos. A veces puede preciarse la calcificación de la válvula aórtica, hallazgo prácticamente constante en la estenosis aórtica del adulto. Pero cuando la hipertrofia es muy acusada, el ápex puede aparecer redondeado y en la proyección lateral la pared posterior se desplaza hacia atrás. Cuando la estenosis aórtica es significativa, la aorta descendente aparece elongada y pueden observarse signos de congestión pulmonar.

ELECTROCARDIOGRAMA: Muestra signos de hipertrofia ventricular izquierda, con ondas R altas y depresión del segmento ST en las derivaciones I, aVL y precordiales izquierdas. En algunos enfermos puede observarse un bloqueo de rama izquierdapor extensión del proceso al nodo AV. Debemos tener en cuenta que la correlación ECG-gravedad estenosis no es significativa, ya que puede haber un electro normal en una estenosis aórtica grave.

ECO-DOPPLER: Muestra la morfología (bicúspide, tricúspide…), la existencia o no de calcificacióny la movilidad de la válvula aórtica, así como la presencia de hipertrofia del VI, tabique y raíz aórtica, datos importantes de cara a la cirugía. Sin embargo, en algunos casos la imagen no es muy resolutiva, por lo que se requiere doppler para comprobar el gradiente de presión VI-aorta, valorando la severidad de la estenosis aórtica (a mayor estrechez, mayor velocidad de flujo). No obstante, si la enfermedad está avanzada y el ventrículo no muestra una actividad eyectora adecuada, no impulsará la sangre con mucha velocidad y el gradiente no será significativo, aun estando la válvula muy estenosada, por lo que es obligatorio calcular el área valvular.

CATETERISMO: Introducimos un catéter en la aorta y en el VI para medir sus presiones, lo que se denomina registro de retiraday que en una persona sin patología tiene valores similares en ambas localizaciones (ligeramente superior en VI, para que la sangre pueda fluir hacia aorta). En pacientes con estenosis aórtica vamos a ver que el paso del catéter desde aorta hacia el VI, produce un aumento de presión.

RESONANCIA MAGNÉTICA: Da mucha información de cara a la cirugía, pero no se usa para diagnóstico.

Se considera que estamos ante una estenosis aórtica grave cuando el área valvular es inferior a 1 cm², la velocidad del flujo en el tracto de salida es superior a 4 m/s o el gradiente medio es mayor a 40 mmHg.

Question 12

Tratamiento de la estenosis aórtica

Answer 12

MÉDICO: Los pacientes asintomáticos no necesitan tratamiento farmacológico, solo se someterán a vigilancia médica. En los que tienen clínica de IC y están a la espera de ser intervenidos debemos pautar digoxina, dieta hiposódica y diuréticos y EVITAR el ejercicio físico y los betabloqueantes.

QUIRÚRGICO: La cirugía en la estenosis aórtica severa está indicada con cualquiera de los síntomas clásicos, mientras que la asintomática no tiene indicación de cirugía, excepto en niños y adultos jóvenes que tienen mayor riesgo de debutar con muerte súbita y disfunción ventricular progresiva (MIR). Tipos de intervención:

• Valvulotomía: Se realiza fundamentalmente en niños y adolescentes con estenosis aórtica grave y válvula no calcificada, en quienes la comisurotomía puede tener un excelente resultado hemodinámico, con una mortalidad operatoria inferior al 3%. De todas formas, esta corrección no restablece la normalidad anatómica de la válvula, por lo que con el paso del tiempo se reestenosará y requerirá una reintervención.
• Sustitución valvular por prótesis (tratamiento de elección).
• Valvuloplastia con catéter-balón: Se sigue de un porcentaje muy alto de reestenosis, por lo que es un procedimiento que se utiliza únicamente como tratamiento paliativo cuando no existen otras alternativas terapéuticas o como terapia puente en pacientes muy graves para intentar mejorar el estadio hemodinámico antes de la intervención.
• Colocación de prótesis por vía percutánea:Consiste en la implantación de una prótesis transcatéter y se realiza por vía transfemoral o transapical, sirviendo de solución en pacientes que no pueden someterse a la intervención convencional por riesgo excesivo.

Question 13

Fisioetiopatogenia de la insuficiencia aórtica

Answer 13

Es la existencia de una deficiente coaptación de las valvas aórticas en diástole, con lo que aparece regurgitación de sangre desde la aorta al ventrículo izquierdo, que se sobrecarga de volumen.

ETIOLOGÍA

La insuficiencia aórtica puede ser consecuencia de alteraciones en los velos valvulares o falta de coaptación de los velos, como consecuencia de la dilatación de la aorta ascendente o de la raíz aórtica que determinará con el tiempo un ensanchamiento del anillo valvular y la separación de las sigmoides.

Entre las enfermedades causantes de la mala coaptación de los velostenemos:

• Fiebre reumática, que es la principal causa de alteración primeria en los velos de curso crónico.
• Endocarditis bacteriana y rotura traumática de la válvula: La endocarditis es la principal causa de alteración primaria en los velos de curso agudo.
• Anomalías congénitas, como la válvula bicúspide.

Entre las enfermedades causantes de dilatación de la raíz de la aortatenemos:

• Enfermedades de origen autoinmune, como la espondiloartritis anquilopoyética (IMP), la artritis reumatoide y la arteritis de células gigantes.
• Dilatación aórtica por:
  
  • HTA
  • Enfermedad de Marfan, que es la causa más frecuente de ensanchamiento del anillo valvular de tipo crónico y origina necrosis quística de la túnica media.
  • Dilatación idiopática de la aorta
  • Disección aórtica retrógrada (aneurisma disecante): Causa más frecuente de ensanchamiento del anillo valvular de tipo agudo.
• Degeneración mixoide o por envejecimiento
• Sífilis
• Necrosis quística de la media, asociada o no a síndrome de Marfan

La causa más frecuente de IAo en países desarrollados es la asociada a aorta bicúspide y enfermedades de la aorta ascendente.

FISIOPATOLOGÍA

La regurgitación de sangre desde aorta a VI representa una sobrecarga de volumen para esta cavidad, ya que en la sístole siguiente debe eyectar mayor cantidad de sangre. La dilatación del ventrículo permite aumentar su volumen de eyección sin incrementar el acortamiento de cada unidad contráctil, por lo que una IAo grave puede cursar con un volumen latido y una FE normales y un aumento del volumen y la presión telediastólicos.

Cuando la función ventricular se deteriora, el aumento del volumen telediastólico no eleva el volumen de expulsión y la FE se reduce. La isquemia miocárdica que estos pacientes pueden desarrollar se debe al incremento de las demandas miocárdicas de oxígeno por el aumento de tensión sobre la pared y al descenso de la presión de perfusión como consecuencia de la reducción del gradiente de presión diastólica entre aorta y VI.

Question 14

Exploración de la insuficiencia aórtica

Answer 14

• PAS suele estar elevada y PAD disminuida, aumentando la presión diferencial del pulso.
• En los casos graves se evidencia el balanceo del tórax y la cabeza al compás del corazón (signo de Musset).
• También puede ser visible la distensión y colapso de las arterias más accesibles a la inspección (pulso Corrigan).
• Con frecuencia, la palpación del pulso pone de manifiesto un doble latido (pulso biferens) y la presión distal de las uñas permite apreciar el pulso capilar (signo de Quincke, caracterizado por la alternancia de palidez y rubor en cada latido).
• El elemento auscultatorio característico es un soplo diastólico decrescendo, que se escucha mejor colocando la membrana del estetoscopio en el borde esternal izquierdo (foco aórtico de Erb).

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

EXAMEN RADIOLÓGICO: Cuando la regurgitación aórtica es moderada o grave, existe una dilatación ventricular izquierda (excepto en las formas agudas). El crecimiento que se da en la estenosis aórtica es por hipertrofia ventricular, es decir, un crecimiento concéntrico. En la IAo no se produce dicha hipertrofia y las paredes se dilatan, por lo que se ve un ensanchamiento mayor del corazón en la radiografía. La raíz de la aorta aparece dilatada y si existe fallo ventricular izquierdo, los campos pulmonares mostrarán las imágenes características.

ECOCARDIOGRAMA: El eco-doppler permite valorar el grado de gravedad de la regurgitación valvular, su repercusión sobre VI y las dimensiones de la raíz aórtica y de la aorta ascendente. En la IAo aguda, el ecocardiograma muestra el cierre precoz de la válvula mitral secundaria a la elevación de la presión de llenado ventricular. También es útil para determinar la etiología de la regurgitación.

ELECTROCARDIOGRAMA: Aunque en la IAo ligera es normal, en los casos restantes se observan signos de crecimiento ventricular izquierdo del tipo de la sobrecarga diastólica. En los estadios más avanzados suele producirse una depresión del segmento ST. El eje eléctrico se desvía a la izquierda y puede haber una prolongación del intervalo PR.

Cuando a un paciente con IAo le aparecen síntomas de IC, el ventrículo se encuentra por lo general irreversiblemente dañado, por lo que debemos medir siempre y no fiarnos de las impresiones.

• Puede existir un soplo sistólicopor hiperaflujo en la válvula aórtica.
• El diagnóstico diferencial con la EM se establece por la intensidad del primer ruido y el chasquido de apertura.
• Si el chorro de regurgitación se dirige hacia el velo anterior mitral, puede dificultar su apertura, lo que origina un aleteo mitral y un soplo suave de EM (soplo de Austin Flint).
• Los ruidos de pistoletazo sobre las arterias periféricas y el soplo crural de Duroziez, que se percibe en la femoral al ejercer sobre ella una débil presión con la membrana del estetoscopio.
• El soplo de regurgitación aórtica debe distinguirse del de insuficiencia pulmonar (soplo de Graham-Steel), mucho más raro y también localizado en el borde esternal izquierdo.

Question 15

Tratamiento de la insuficiencia aórtica

Answer 15

TRATAMIENTO MÉDICO:

• En pacientes asintomáticos u oligosintomáticos, el tratamiento médico no está indicado, a no ser que exista HTA, en cuyo caso pueden utilizarse IECAs o ARA-II.
• En pacientes con síntomas o función ventricular deprimida, en quienes la cirugía no puede realizarse, el tratamiento médico consiste en IECAs y diuréticos. Aunque la respuesta a NTG es pobre, su administración está indicada en el paciente que también sufre de angina de pecho.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO: El tratamiento de la IAo se basa en el seguimiento clínico y ecocardiográfico periódico, con la finalidad de operar a los pacientes en el momento adecuado.

Indicación de tratamiento quirúrgico (IMP):

1.Todo paciente con IAo sintomática debe ser intervenido

2.Aunque esté asintomático debe ser intervenido si FE < 50% o el VI está muy dilatado.

3.Independientemente de la severidad, debe intervenirse si:

a.Raíz aórtica > 55 mm de diámetro

b.Raíz aórtica > 50 mm si VAo bicúspide

c.Raíz aórtica > 45 mm si Marfan

Técnicas quirúrgicas: La técnica habitual es el recambio por prótesis cuando la afectación es solo valvular. En algunos casos puede intentarse la reparación. Cuando hay disección o gran dilatación de la raíz aórtica, reemplazar solo la válvula no va a servir, ya que el anillo sobre el que se inserta (raíz aórtica) sigue estando dilatado. En estos casos se lleva a cabo la técnica de David (tubo de aorta ascendente con resuspensión de los velos nativos si la válvula está preservada) o de Benthal (implante de un tubo valvulado con reimplante de coronariascuando la válvula nativa está muy degenerada).