Tumores cardíacos Flashcards
Tumores cardíacos: Incidencia
NO OLVIDAR: La causa más frecuente de masa intracavitaria son los TROMBOS cardíacos.
Los tumores cardíacos tienen una incidencia del 0’001-0’03%, siendo:
- 75% benignos -> El mixoma cardíaco el más frecuente.
- 25% malignos -> En el 95% de los casos se trata de sarcomas.
Las metástasis en el corazón son 100-1000 veces más frecuentes que los tumores primarios, siendo el melanoma la neoplasia que más frecuentemente metastatiza al corazón, pero predominando el origen pulmonar por su mayor incidencia.
De mayor a menor frecuencia, los tumores cardíacos pueden afectar a pericardio > miocardio > endocardio.
¿MASA INTRACAVITARIA? -> Diagnóstico por probabilidad -> Trombo -> Metástasis -> Tumor primario.
Tumores benignos primitivos cardíacos
MIXOMA
Es el tumor primario más frecuente, probablemente originado de células del endotelio, con forma polipoide, unido al endocardio por un tallo y con aspecto macroscópico parecido a un trombo organizado, incluso con calcificaciones. La superficie que da a la cavidad son las células endoteliales recubiertas de un material trombótico. Tiene una superficie lisa, suave, fina y friable, que puede tener consistencia firme o gelatinosa.
- Es más frecuente en mujeresde todas las edades (30-60).
- En el 95%de los casos se localiza en las aurículas, sobre todo en AI (75%), con origen en la fosa oval (hendidura del tabique 90%).
- Puede obstruir la válvula mitral o tricúspide y simular una estenosis de éstas.
- La variabilidad de síntomas y signos, que cambian con el cambio de postura del individuo debe hacer sospechar el mixoma.
- En el 7% de los casos tiene origen familiar, autosómico dominando con mutaciones en PRKAR1A.
- Síndrome mixomatoso: Se da en individuos más jóvenes.
-
Complejo de Carney:
- Pigmentación anormal de la piel.
- Tumores de Sertoli-Leydig calcificados.
- Mixomas cutáneos.
- Fibroadenomas mixoides de mama.
- Hiperplasia adrenal cortical pigmentada.
- Hiperreactividad hipofisaria.
- Schwannomas melanóticos psamomatosos.
- Tumores de tiroides.
SÍNTOMAS:
- 20% asintomáticos.
- Síntomas de obstrucción del flujo mitral, como:
- Disnea
- Ortopnea
- Edema pulmonar
- Insuficiencia cardíaca
- 30-40% cursan con fenómenos embólicos.
- Síntomas constitucionales y sistémicos àSuperproducción de IL-6: Anemia, leucocitosis, VSG elevada, mialgia, debilidad, fiebre, artralgias, pérdida de peso…
TRATAMIENTO: Quirúrgico en TODOS los casos. Pueden recidivar (1%) por escisiones incompletas o por ser debidos a síndromes genéticos.
OTROS
FIBROELASTOMA PAPILAR: Asiente en válvulas y puede producir fenómenos embólicos.
RABDOMIOMAS: Es el tumor primario más frecuente en NIÑOS. Se asocia con la esclerosis tuberosa y los tumores renales benignos.
Lipomas, fibromas, teratomas, hemangiomas, tumores del nodo AV…
Tumores cardíacos malignos
SARCOMAS:
- Angiosarcoma (el más frecuente). Tiene una evolución rápida, pudiendo producir la muerte en semanas o meses, ya que además es muy propenso a las metástasis distales. Se localiza en el corazón derecho, ocupando la cavidad, infiltrando el pericardio y ocupando también las venas cavas. Si aparecen en el lado izquierdo pueden confundirse con mixomas.
- Sarcoma indiferenciado
- Osteosarcoma
- Leiomiosarcoma
- Histiocitoma indiferenciado
LINFOMAS
CUADRO CLÍNICO
La localización pericárdica es la más frecuente en los tumores metastásicos, lo que provoca un derrame pericárdico, no necesariamente hemático con o sin taponamiento. Otras veces hay una siembra difusa que provoca un patrón de constricción pericárdica. También pueden provocar con frecuencia fibrilación o Flutter.
La localización miocárdica es la segunda local más frecuente de los tumores metastásicos.
- Puede afectar a la función ventricular, ocasionando una dilatación con disminución de la capacidad contráctil y otras veces afectando a la relajación.
- A veces crece hacia el interior y produce obliteración u obstrucción valvular en el tracto de salida del ventrículo.
- Pueden ocasionar arritmias graves y taqui/bradi-arritmias por afectación de la conducción.
La localización endocárdica y valvular es la más frecuente para el mixoma, que se localiza en la aurícula con aspecto pediculado y móvil, pudiendo obstruir el orificio mitral o tricúspide.
- Puede provocar un síndrome análogo al de la obstrucción de la vena cava superior por obliteración de la aurícula derecha o congestión pulmonar si sucede en la izquierda.
Con frecuencia, la superficie endotelial del tumor se deslustra y provoca la formación de trombos, que pueden desprenderse y causar embolias.
