Cardiopatías congénitas en el adulto Flashcards
Introducción a las cardiopatás congénitas
Las cardiopatías congénitasson malformaciones de la estructura y/o función del corazón y los grandes vasos, presentes desde el momento del nacimiento, lo que las diferencia de las adquiridas. Se deben a un desarrollo embrionario anormal o alterado del corazón.
- En el corazón izquierdoencontramos la sangre roja, que es la arterial oxigenada y saturada. Es la ‘’parte’’ encargada de la circulación sistémica.
- En el corazón derechoencontramos la sangre ‘’azulada’’, que es la venosa sin oxígeno y sin saturar. Es la ‘’parte’’ encargada de la circulación pulmonar.
En el lado izquierdo hay mayor presión sanguínea. Ambos circuitos NO están comunicadosen circunstancias normales, a no ser que exista algún tipo de malformación.
DUCTUS ARTERIOSO: Es un pequeño vaso que comunica la arteria aorta con la pulmonar. Normalmente, este conductito está abierto en el feto y se cierra con la primera inspiración del bebé al nacer debido a que se produce una gran vasoconstricción.
CIANOSIS: Coloración azulada que adquieren la piel y las mucosas cuando la hemoglobina reducida es superior a 5 g/100 ml. Hay cianosis cardíaca cuando la sangre venosa de las venas cavas sale por la aorta sin haber pasado antes por los pulmones. No mejora con la administración de oxígeno.
CORTOCIRCUITO (SHUNT): Comunicación anormal entre las cavidades del corazón que permite el paso de sangre desde donde hay más presión a donde hay menos. Pueden ser CIA o CIV.
- Generalmente suelen ser desde el lado izquierdo al lado derecho (Shunt I-D), ya que lo normal es que haya mayor presión en el lado izquierdo. Por ello la principal manifestación es una sobrecarga de volumen en el lado derecho. En estos casos, estaríamos ante cardiopatías ACIANÓTICAS, ya que lo que tenemos es paso de sangre roja a donde hay sangre poco oxigenada.
- También puede darse el caso de que, por alguna patología, haya mayor presión en el corazón derecho y tengamos un shunt D-I, en el cual la sobrecarga de volumen estaría en el lado izquierdo y estaríamos ante cardiopatías CIANÓTICAS por el paso de sangre poco oxigenada al corazón izquierdo y a circulación sistémica.
GASTO CARDÍACO: Volumen de sangre que sale del corazón en 1 minuto.
- Flujo o gasto cardíaco pulmonar (Qp): Cantidad de sangre que pasa por el circuito pulmonar.
- Flujo o gasto cardíaco sistémico (Qs): Cantidad de sangre que pasa por el circuito sistémico.
En condiciones normales (sin shunt), la relación Qp/Qs=1, es decir, la cantidad de sangre que sale de los pulmones hacia el corazón es igual a la cantidad de sangre que sale del corazón por la aorta.
Comunicación interauricular (CIA)
1.Septum (ostium) secundum:Es la más frecuente, constituyendo el 80% de los casos de CIA. Afecta a la zona media del tabique interauricular, a lafosa oval. El ostium secundum no es lo mismo que la fosa oval, la cual persiste hasta en 25% de los adultos a modo de válvula que no permite el paso de sangre I-D, mientras que el ostium sí permite la comunicación entre ambas aurículas.
2.Septum primum:Afecta al tabique interauricular, cerca de la implantación de la válvula mitral. Se asocia a insuficiencia mitral por ‘’hendidura mitral’’. Está presente en el canal AV, que puede ser parcial o completo:
a.Elcanal AV parcialcomprende una alteración de la válvula mitral y una CIA ostium primum.
b.Elcanal AV completo, también llamado defecto septal auriculoventricular, comprende una CIA septum primum, una CIV en la zona basal del septo y una válvula AV común, pasando libremente la sangre entre las cuatro cavidades cardíacas. Se asocia al síndrome de Down.
3.Seno venoso:Afecta a la zona alta del tabique interauricular cerca de la vena cava superior y se asocia frecuentemente a drenaje venoso pulmonar parcial.
4.Seno coronario.
FISIOPATOLOGÍA: Durante la diástole ventricular la sangre pasa desde la aurícula izquierda a la derecha porque la presión en el lado izquierdo es mayor. En la mayoría de los casos el shunt interauricularda lugar a un flujo pulmonar que duplica o triplica el aórticoy esta sobrecarga produce dilatación e hipertrofia del VD, así como distensión del lecho pulmonar, que acomoda la sangre sin que se produzcan alteraciones apreciables en la presión arterial pulmonar cuando el individuo es joven. Cuando llega a la edad adulta se pueden producir trastornos:
- Plétora o Hiperaflujo pulmonar que desencadena disnea de esfuerzo.
- Hipertensión pulmonar por cambios en la vasculatura pulmonar: el lecho pulmonar poco a poco se hace resistente por la gran presión y el VD se hipertrofia cada vez más, hasta que aumenta la presión por encima de la del corazón izquierdo y se invierte el sentido del shunt, dando cianosis y desarrollándose el síndrome de Eisenmenger como dijimos antes.
- Insuficiencia ventricular derecha y arritmias.
- Embolismo paradójico: En condiciones normales, los trombos que se forman en los MMII llegan a la AD y VD y se dirigen a los pulmones. En las CIA, al llegar dichos trombos a la AD, pueden cruzar la comunicación y pasar a la circulación izquierda, llegando a producir ictus.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: La repercusión clínica va a depender del tamaño del defecto y de las resistencias pulmonares. En la mayoría de los casos (sobre todo en la infancia) es asintomático y la mayoría de los pacientes son mujeres. Con el tiempo, si no se trata, produce insuficiencia cardíaca derecha y arritmias.
En la auscultación hay un primer tono fuerte con soplo sistólico a la auscultación en foco pulmonar por hiperaflujo y desdoblamiento fijo del segundo ruido. En condiciones normales, el cierre de las _válvulas AV_ocurre a la vez y producen el primer tono, al igual que el cierre posterior de las válvulas pulmonar y aórtica, que producen el segundo tono. Si existe una CIA, las cámaras derechas tienen que permanecer más tiempo abiertas por el hiperaflujo pulmonar, es decir, primero se cierra la aórtica y después la pulmonar, por eso se produce el desdoblamiento del segundo tono.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS:
- EKG: Sobrecarga de las cavidades derechas
- Radiografía de tórax: Crecimiento de las cavidades derechas e hiperaflujo pulmonar.
- Ecocardiografía: Es la técnica de elección para el diagnóstico y el seguimiento de la CIA.
TRATAMIENTO:
La mayoría de las CIA tipo ostium secundum se cierran espontáneamente en el primer año. La intervención está indicadacuando elQp/Qs>1’5, y puede ser quirúrgica(sutura directa o parche de pericardio) o por medio de un dispositivo oclusor a través de un catéter. Si dicho cierre se realiza antes de los 25 años, la supervivencia a largo plazo es similar a la de la población general.
- SECUELAS DE LA CIRUGÍA: En algunos casos se forman pequeñas fugas porque el defecto no se ha cerrado bien y al ser una zona de conducción eléctrica y encontrarse interrumpida, suelen aparecer bloqueos, por lo que muchos pacientes suelen requerir marcapasos.
Adulto + Desdoblamiento fijo del segundo ruido + bloqueo de rama derecha = CIA tipo ostium secundum
Comunicación interventricular (CIV)
Es un defecto en el tabique interventricular que permite la comunicación entre ambos ventrículos. Es la cardiopatía congénitamás frecuente al nacimiento.Según su localización puede ser:
1.Supracristal (de salida, infundibular): Se localiza justo por debajo de la salida de ambos ventrículos, debajo del origen de las grandes arterias. Suelen ser de gran tamaño y no se cierran espontáneamente, teniendo riesgo de insuficiencia aórtica.
2.Infracristal:
a.Membranosa/perimembranosa:Tienden a cerrarse.
b.Muscular/trabeculado:Tienden a cerrarse y pueden ser múltiples. Se localizan cerca del ápex.
c.De entrada/tipo canal AV:Se localizan cerca de la válvula tricúspide y raramente se cierran de forma espontánea.
Según su _tamaño_pueden ser:
- CIV pequeña (< 1 cm): Son las más frecuentes y con escaso shunt. Un alto porcentaje se cierra espontáneamente durante el primer año de vida.
- CIV grande (> 1 cm): Shunt mayor que raramente se cierra espontáneamente y suele producir hiperaflujo pulmonar.
FISIOPATOLOGÍA: En los casos en los que el orificio es menor de 0’5 cm2(enfermedad de Roger, que es lo más frecuente) se produce un ligero flujo de sangre del VI al VD y no suele tener mucha importancia ni repercusión hemodinámica, pero sí riesgodeprovocarendocarditis infecciosas.
Los casos en los que el orificio es de 0’5 – 1 cm2suelen acompañarse de trastornos hemodinámicos, ya que gran parte de sangre del VI pasa al VD y a los pulmones.
- En una fase temprana de la enfermedad los pulmones devuelven toda esa sangre a la AI y VI, produciendo sobrecarga de ambos y ocasionando hipertrofia del VI.
- En fases más avanzadas de la enfermedad, la HTP provoca cambios en los vasos pulmonares, que se hacen resistentes e impiden que les llegue toda la sangre del VD. Esto ocasiona hipertrofia de VD, existiendo ya hipertrofia biventricularcon predominio de VD, que cambia de nuevo el sentido del shunt y ocasiona síndrome de Eisenmenger.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
- CIV pequeñas: Suelen ser asintomáticas, pero debemos estar pendientes porque tienen riesgo de producir endocarditis infecciosas.
- CIV medianas:Taquipnea.
- CIV grandes:Insuficiencia cardíaca.
El soploes más intensocuanto más pequeña sea la CIV, por lo que podemos sacar como conclusión que a mayor intensidad del soplo, menor gravedad. Este soplo es pansistólico (dura toda la sístole), rudo, de alta frecuencia y se ausculta mejor en la región paraesternal izquierda.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
- EKG:Es normal en CIV pequeñas, pero a medida que aumenta el shunt aparecen signos de hipertrofia auricular y ventricular izquierdapor sobrecarga diastólica. En casos más avanzados, la hipertrofia será biventricular.
- Radiografía de tórax: Corazón de tamaño normal y vascularización normal en niños con CIV pequeña. En casos de CIV medianas y grandes existe cardiomegaliade severidad variable a expensas de cavidades izquierdas y del VD, las marcas vasculares pulmonares están aumentadas y el tronco pulmonar dilatado.
- Ecocardiograma transtorácico: Técnica diagnóstica principal ante la sospecha clínica de CIV. En la mayoría de los casos con defectos no complicados es el único estudio de imagen requerido, tanto para cirugía como para control clínico.
- Cateterismo cardíaco con estudio hemodinámico y angiocardiografía:Permite evaluar la magnitud del shunt, medir la PA pulmonar y estimar las resistencias vasculares, además de determinar el tamaño, número y localización de los defectos y excluir lesiones asociadas en aquellos pacientes que deben ser intervenidos. Cuando las resistencias vasculares pulmonares están elevadas, debe valorarse la respuesta a la administración de vasodilatadores pulmonares.
TRATAMIENTO: La indicación quirúrgica viene dada por:
-
SINTOMATOLOGÍA:
- Sintomáticas: Con insuficiencia cardíaca o HTP hay que iniciar el tratamiento médico. Si no hay respuesta se realiza cirugía correctora inmediata y si la respuesta es mala hay que corregirlo dentro del primer año.
-
Asintomáticas u oligosintomáticas:
- Qp/Qs > 2, sin HTP ni estenosis pulmonar infundibularàCirugía correctora electiva a los 1-2 años.
- Qp/Qs > 2, con elevación significativa de las resistencias pulmonares àNo demorar la cirugía, profundizar en el estudio previo de flujos y resistencias.
- Qp/Qs < 1’5 àNo hay indicación de cirugía.
- Qp/Qs > 2’1.
- Presión de AP > 50 mmHg.
- Deterioro de la función del VI.
Actualmente se puede realizar el cierre percutáneo con dispositivos específicos para CIV (mejor resultado en las musculares). La cirugía paliativa (cerclaje o banding de la arteria pulmonar) para reducir el flujo pulmonar y aliviar la IC queda limitada a la CIV múltiple o estados de marasmo que dificultan la reparación completa.
SECUELAS DE LA CIRUGÍA: Podemos encontrar defecto de conducción, daño a los velos de la válvula tricúspide y aorta, sobrecarga del VD y shunt residual.
Ductus arterioso persistente
El conducto arterioso sirve en la vida fetal para derivar sangre desde los pulmones a la aorta descendente y se cierrafuncionalmente entre las 10-15 horas posteriores al nacimiento, dando lugar al ligamento arteriosohacia el primer mes de vida. Se encuentra concentraciones elevadas de prostaglandinas en el área del conducto y su papel es mantenerlo permeable antes del nacimiento, ya que en el feto los pulmones y los vasos pulmonares están colapsados porque la sangre se oxigena en la placenta y el paso a sistémica se realiza por este conductito.
La persistencia fetal del DA y su cierre espontáneo después del nacimiento es el resultado de una equilibrada y compleja interacción entre:
-
Oxígeno: La presión elevada de oxígeno produce el cierre ductal, mientras que la hipoxemia induce relajación.
- Después del nacimiento, el brusco incremento en la presión arterial de oxígeno inhibe los canales de calcio dependientes de potasio del músculo liso ductal, aumenta el intracelular, lo que condiciona la constricción del DA.
-
Factores neurohumorales locales y circulantes: Las prostaglandinas(PGE2) y Prostaciclinas (PGI2) inducen vasodilatación del DA durante el desarrollo fetal.
- Al momento del nacimiento, los niveles de PGE2y PGI2 caen abruptamente, facilitando el cierre de DA por el cese de la vasodilatación.
-
Especiales características de la estructura del músculo liso de la pared ductal: Histológicamente, el ductus arterioso posee una túnica media pobre en fibras elásticas y rica en fibras musculares lisas dispuestas en forma helicoidal, que le permiten contraerse y dilatarse.
- Tras el nacimiento, las fibras musculares de la capa media se contraen, descendiendo el flujo sanguíneo luminar con isquemia de la pared interna, dando lugar al cierre definitivo del ductus.
FISIOPATOLOGÍA:Debido a la comunicación entre ambos circuitos nos encontramos con un shunt I-D (sin cianosis), que provocará que los pulmones reciban más sangre de la debida y al devolverla a AI y Vi, estos se hipertrofien. Los vasos pulmonares, por estar sometidos a tan elevadas presiones, aumentarán su resistencia, provocando HTP y dilatación de la arteria pulmonar, con el consecuente aumento de presión en el VD y la aparición del síndrome de Eisenmenger.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Los signos y síntomas dependen del tamaño, por lo que los ductus pequeños son asintomáticosy los grandes cursan coninsuficiencia cardiaca e HTP.A la auscultación encontramos unsoplo continuo de Gibson en el foco pulmonar que se irradia a la región infraclavicular izquierda.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
- Radiografía de tórax: Cardiomegalia a expensas del ventrículo izquierdo e hiperaflujo pulmonar.
- EKG: Sobrecarga del ventrículo izquierdo.
TRATAMIENTO: Hay que cerrar el ductus, ya sea de forma percutánea(con un dispositivo) o mediante cirugía. En prematuros se puede utilizar Indometacina o ibuprofeno, que inhiben las prostaglandinas e impiden que estas lleven a cabo la vasodilatación que lo mantendría abierto.
Coartación de aorta
Es una cardiopatía congénita que se inicia durante la vida fetal y se caracteriza por una obstrucción total o parcialde la aorta en cualquier lugar de su trayecto. La localización más frecuente es en su porción descendente, lo que dificulta la eyección de sangre hacia las extremidades inferiores, conservando la irrigación en las superiores y en el cráneo. Podemos distinguir dos formas en función de su localización respecto al ductus. La preductal (infantil) es muy sintomática y bastante grave, mientras que la posductal (forma adulta) es más frecuente y mucho más leve.
Los síntomas están relacionados con la hipertensión arterial proximal, la hipoperfusión distal (hipoaflujo en miembros inferiores) y la sobrecarga ventricular izquierda.
- Suelen aparecer en torno a los 30 años y suelen ser cefaleas, epistaxis, frialdad en las extremidades inferiores y claudicación intermitente.
- Generalmente, las manifestaciones son mínimas, pudiendo aparecer en algunos niños dolor o debilidad de las piernas durante el ejercicio
Habitualmente, esta enfermedad se detecta en los exámenes de rutina, por lo que es importantísimo tomar los pulsos de extremidades superiores e inferiores para poder ver si existe alguna diferencia entre el braquial y el femoral, ya que tenemos dos signos fundamentales para la detección temprana (durante la infancia) de esta cardiopatía:
1.La diferencia de pulsos existente entre miembros superiores e inferiores: En las extremidades superiores encontramos pulsos muy fuertes o saltones, mientras que en los miembros inferiores los apreciamos mucho más débiles.
2.La diferencia de presión existente entre miembros superiores e inferiores:En los miembros superiores será mucho mayor que en los inferiores.
Como resultado directo de la obstrucción al flujo aórtico surge una circulación colateral extensaque afecta a los vasos arteriales intercostales y mamarios. Esto se manifiesta con un dato radiográfico de _muescas en el borde costal inferior_que conocemos como signo de Roesler (radiografía AP tórax)y el signo del 3 (radiografía L de tórax), que es la apariencia que adopta la aorta debido a las dilataciones pre y poscoartación.
El DIAGNÓSTICO se basa en:
- Hipertensión en brazos
- Disminución o ausencia de pulsos en EEII
- Soplo sistólico en todo el área precordial
- Pulsos intercostalesy soplos continuos en la espalda
- Hipertrofia del VI en el EKG
- Signo de Roesleren los arcos costales en la radiografía de tórax.
La ecocardiografía confirma el diagnóstico y la RMN proporciona muchos datos de la zona de la coartación.
TRATAMIENTO: Necesario si la disminución en el diámetro de la luz aórtica es mayor del 50% o hay un gradiente de presión mayor a 20 mmHg.
-
Intervención quirúrgicatemprana, que está aconsejada si existe un gradiente a nivel de la coartación mayor de 40 mmHg (la diferencia de presión por encima y por debajo de la coartación es mayor de 40 mmHg). Hay varias técnicas:
- Resección y anastomosis término-terminal (Crafoord).
- Reparación con colgajo de arteria subclavia izquierda (Waldhaussen).
- Aortoplastia con parche.
- Implantación de un injerto tubular.
- También puede resolverse la coartación con dilatación de catéter-balón e implantación de un stent.
La mayoría de los autores recomiendan la cirugía para el tratamiento de la coartación aórtica nativa en menores de un año, ya que es más elevada la probabilidad de aparición de aneurismas y de recoartaciones a medio plazo tras la dilatación con catéter de globo.
Valvula aórtica bicúspide
Una válvula aórtica normal tiene tres valvas (es tricúspide), por lo que en los casos en que solo tiene dos (bicúspide) su dinámica estará alterada y tendrá un mayor riesgo de desarrollo de estenosis. Es una patología más frecuente en varones (3:1) y se asocia a lacoartación de aorta y la dilatación de la aorta ascendente.
Tetralogía de Fallot
Es la cardiopatía cianótica más frecuente después del primer año de vida. Representa el 10% de todas las cardiopatías congénitas. Se caracteriza por flujo pulmonar normal o disminuido. Consiste en las siguientes malformaciones:
- Estenosis pulmonar infundibular.
- CIV amplia, fundamentalmente perimembranosa.
- Dextroposición aórtica - acabalgamiento de la aorta.
- Hipertrofia del VD.
Su fisiopatología depende exclusivamente de la severidad de la estenosis infundibular. La CIV en condiciones normales produciría un shunt I-D acianótico, sin embargo, en este caso tenemos estenosis pulmonar, que implica una mayor presión en el corazón derecho que hace que el shunt sea inverso (D-I) y pase sangre sin oxigenar a la circulación sistémica y se produzca cianosis.
CLÍNICA:
- Cianosis,que se intensifica durante periodos de agitación.
- Posición en cuclillas (squating) durante los episodios de disnea y cianosis.
- Crisis hipóxicas: Todas las maniobras que consigan disminuir las resistencias periféricas (postcarga) facilitarán el paso de sangre hacia el corazón izquierdo y la aorta, agravando la hipoxemia.
- Excepcional insuficiencia cardíaca.
- Acropaquia (dedos en palillos de tambor).
- Dificultad para alimentarse y/o para aumentar de peso.
- Desarrollo deficiente.
- Pérdidas de conocimiento
- Muerte súbita.
Se manifiesta en recién nacidos sanos que, al alcanzar el año de vida, comienzan con cianosis (más grave cuanto mayor sea la estenosis pulmonar) acompañada de cierto grado de disnea con el esfuerzo y de escasez de ganancia ponderal.
La hipoxemia crónica dará lugar a un tinte azulado constante con crisis puntuales característicamente desencadenadas por el llanto o el ejercicio (crisis hipóxicas del lactante), en las que aparece cianosis intensa, agitación, polipnea, pérdida de conciencia, convulsión e incluso muerte. Es típico que el cuadro mejore cuando el niño adopta la _posición de cuclillas_o genupectoral y el lactante la posición el gatillo de fusil con el fin de mejorar la circulación pulmonar.
- Auscultación:_Soplo sistólico de estenosis pulmonar_con disminución del segundo ruido.
- Radiografía de tórax:La silueta cardiaca adopta forma de zueco o bota por elevación de la punta del VD (redondeado) con una depresión en el borde izquierdo (signo del hachazo), donde debería visualizarse la arteria pulmonar. También se puede observar hiperclaridad de los campos pulmonares.
- EKG:Sobrecarga del corazón derecho y bloqueo de rama derecha.
- Ecocardiografía:Confirma el diagnóstico.
TRATAMIENTO: En los recién nacidos con cianosis severa se administran prostaglandinaspara mantener abierto el ductus hasta realizar el tratamiento adecuado. Luego, se lleva a cabo el tratamiento quirúrgico, que puede ser paliativo o reparador:
- Paliativo: Se realiza una fístula sistémico-pulmonar para incrementar el flujo pulmonar antes de la cirugía reparadora. Se realiza anastomosis paliativa de Blalock-Taussing,donde se unen subclavia y arteria pulmonar.
- Reparador o completo: La intervención reparadora hay que efectuarla en todo paciente, haya sufrido o no una anastomosis paliativa, a la edad de 6 añitos. El objetivo de ésta es cerrar la CIV, ampliar el tracto de salida del VD y reparar la estenosis pulmonar.
SECUELAS DE LA CIRUGÍA:
- Dilatación e insuficiencia del VD.
- Arritmias por la presencia de cicatrices en el corazón.
- Obstrucción TSVD.
Atresia tricúspide
Es una patología en la que no se desarrolla la válvula tricúspide, por lo que NO hay comunicación entre AD y VD. Esto hace que exista una falta de uso del VD que conlleva su atrofia, y todo el trabajo ventricular es asumido por el VI, que recibe la sangre de las dos aurículas. La principal consecuencia es la presencia de un árbol pulmonar muy hipoplásico.
Al no haber comunicación entre ambas cavidades del corazón derecho, la sangre de la AD pasa a la AI por una gran CIA que permite que se mezcle la sangre oxigenada con la no oxigenada. Dicha mezcla pasa al VI, que puede tener una CIV que permite que al eyectar la sangre hacia la aorta, una parte pase al VD y de ahí a la arteria pulmonar, pudiendo oxigenarse una pequeña cantidad de sangre (si no existe CIV, la sangre puede oxigenarse por paso a la circulación pulmonar si existe ductus arterioso).
TRATAMIENTO: El principal problema en esta patología es la hipoplasia pulmonar, por lo que nuestro principal cometido es la derivación de sangre a los pulmones. Una de las posibilidades sería mantener abierto el ductus mediante la inyección de prostaglandinas, aumentando la llegada de sangre a los pulmones y disminuyendo la hipoxia en el RN.
La corrección del defecto suele realizarse en varias etapas:
- Primer mes de vida (si hay cianosis muy intensa):Derivación de Blalock-Taussig àSe une la subclavia a la arteria pulmonar para llevar más sangre a los pulmones y mejorar la oxigenación).
- Seis meses de vida: Fístula de Glenn àSe deriva la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha sin pasar por el corazón.
- 3 o 4 años de vida: Operación de Fontan àSe deriva la cava inferior a la arteria pulmonar. Esta intervención permite al paciente llevar una vida relativamente normal y alcanzar la edad adulta.
Con estas cirugías se busca evitar la circulación por el corazón derecho, dejando como funcional únicamente el lado izquierdo. Las complicaciones derivadas de estas actuaciones quirúrgicas se basan en la disminución del retorno venoso al corazón, por lo que los pacientes podrán tener arritmias, ascitis, hepatomegalia, enteropatías por pérdida de proteínas, estenosis de las anastomosis realizadas…
Anomalía Ebstein
Esta patología se caracteriza por un desplazamiento del velo posterior de la válvula tricúspide hacia el VD, lo que produce un VD muy pequeño y una AD muy grande.
Puede ser asintomática hasta la edad adulta, pero alrededor de los 20-30 años empiezan a aparecer problemas de disfunción del VD.
En la mitad de los casos, la anomalía de Ebstein se asocia a una CIA, por lo que tendremos un shunt D-I (porque la AD tiene una presión elevada) que cursará con cianosis.Otros síntomas serían los derivados de la insuficiencia tricuspídea, la disfunción del VD y las taquiarritmias paroxísticas (10-20%), generalmente asociadas a la frecuente presencia de vías accesorias derechas y al Síndrome de Wolff-Parkinson-White.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS:
- Radiografía de tórax: Pone de manifiesto una cardiomegalia progresiva a expensas de la AD.
- ECG: Muestra sobrecarga de la AD con frecuente bloqueo de rama derecha.
TRATAMIENTO: Sustitución o reparación de la válvula tricúspide. Si el defecto es pequeño no es necesaria la cirugía, pero aquellos defectos importantes con hipoplasia de VD son susceptibles de la intervención de Fontan, que también está indicada en neonatos sintomáticos, críticos y con cianosis grave.
Transposición de los grandes vasos
Es una cardiopatía cianótica, ya que se produce paso de sangre desde el corazón derecho al izquierdo. Se caracteriza por HIPERAFLUJO PULMONAR.Es un defecto cardíaco congénito en el cual los dos vasos sanguíneos principales, aorta y arteria pulmonar, están invertidos o transpuestos, es decir, es un ‘’error’’ en la conexión entre los ventrículos y sus respectivas arterias:
- El ventrículo derecho se conecta con la aorta en vez de con la arteria pulmonar.
- El ventrículo izquierdo se conecta con la arteria pulmonar en vez de con la aorta.
Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en el nacimiento (EXAMEN y MIR) y es más frecuente en varones (2:1).
FISIOPATOLOGÍA: Toda la sangre que sale del VD pasa a la circulación sistémica y regresa al corazón derecho sin oxigenarse, mientras que la que sale del VI va hacia los pulmones y vuelve de nuevo al mismo sitio, es decir, ambos circuitos no se conectan en ningún tramo y la sangre no puede oxigenarse, por lo que es una patología INCOMPATIBLE CON LA VIDA, a no ser que produzcamos una comunicación entre la aorta y la arteria pulmonar (para conectar los dos circuitos y que se mezcle la sangre) ->
¡MANTENEMOS ABIERTO EL DUCTUS ARTERIOSO o producimos una CIA o CIV!
Se clasifica en:
- D-transposición completa: La forma completa se caracteriza por una concordancia atrio-ventricular con una discordancia ventrículo-arterial.
- L-transposición corregida:Discordancia atrio-ventricular y ventrículo-arterial.
DIAGNÓSTICO: Es esencialmente ecocardiográfico, pero hay más datos que pueden y deben tenerse en cuenta.
- Exploración:Cianosis al nacimiento que se agrava seriamente con el cierre del ductus.
- EKG:Signos de sobrecarga del VD.
- Radiografía de tórax:Plétora pulmonar y corazón ovalado con pedículo estrecho (grandes vasos superpuestos).
- Estudio hemodinámico:La presión del VI es menor que en la aorta.
TRATAMIENTO: Hay que promover una comunicación entre ambos circuitos.
1.Se intenta ganar tiempo manteniendo comunicaciones entre ambos corazones, ya que en muchas ocasiones los bebés son prematuros y no se puede operar de inmediato.
- Lo más fácil y lo primero que debemos intentar realizar es mantener la comunicación aorta-arteria pulmonar con el ductus, impidiendo su cierre con prostaglandinas y Prostaciclinas.
- También se intenta aumentar o crear la CIA mediante una atrioseptostomía percutánea con balón o de Rashkind (técnica percutánea), que desgarra el tabique interauricular por medio de un catéter-balón. Se hace para conseguir una mayor mezcla intracardíaca de sangre desaturada y oxigenada.
2.Cirugía correctora:
- Corrección anatómica de Jatene (switch arterial): Técnica de elección. Colocación de las grandes arterias en su lugar correspondiente, con reimplante de las arterias coronarias en la neo-aorta. Debe realizarse antes de las 3 semanas de vida para evitar la atrofia del VI debido a las bajas presiones. El VI soportará la circulación sistémica. Esta cirugía fue posible después de inventarse la circulación extracorpórea. (Foto izquierda)
- Corrección fisiológica de Mustard y Senning (switch auricular): Se coloca un parche intraauricular que desvía la sangre de las venas pulmonares a la tricúspide y la de las venas cavas a la mitral. El VD soporta la circulación**sistémica. Es decir, la sangre venosa sistémica que llega a la AD se redistribuye hacia la válvula mitral y al VI para que salga por la arteria pulmonar y se oxigene en los pulmones. La sangre venosa oxigenada proveniente de las venas pulmonares se redistribuye hacia la válvula tricúspide y al VD para que salga por la aorta hacia el resto del cuerpo. Esta técnica ya se utilizaba antes de que existiera la circulación extracorpórea. Hoy en día se realiza cuando no puede hacerse la de Jatene.
Drenaje venoso pulmonar anómalo
En esta patología, las venas pulmonares desembocan en la AD o en las venas de la circulación general, en lugar de en la AI. Puede ser:
- TOTAL: Las cuatro venas pulmonares desembocan en un lugar anómalo. En este caso, la CIA es una parte esencial y necesaria de la malformación. El principal síntoma es la cianosis y es necesaria la cirugía en los primeros días de vida.
- PARCIAL: Una, dos o tres venas pulmonares desembocan en un lugar anómalo. Es muy típico el síndrome de la cimitarra, en el que las VVPP drenan a la cava inferior.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
- Desdoblamiento fijo del segundo ruido.
- Soplo eyectivo en el foco pulmonar.
- ICC derecha (hiperaflujo pulmonar, HTP).
- Cianosis en las formas obstructivas (requieren actuación de urgencia).
- ECG: Sobrecarga y bloqueo de rama derechos.
Tronco arterioso común
En esta patología existe un único vaso de salida de los ventrículos, del que nacen la aorta, la arteria pulmonar y las arterias coronarias. Siempre se acompaña de una gran CIV y es frecuente el síndrome de Di George.
Precisa corrección precoz antes de los dos meses (sin cirugía los niños fallecen en el primer trimestre de vida) para evitar la HT pulmonar, cerrando la CIV y colocando un tubo valvulado o un homoinjerto desde el VD a la arteria pulmonar. El principal problema es que la única válvula es muy grande y se produce insuficiencia.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Al nacer los niños tienen cianosis y tras varias semanas debutan con signos de IC, soplos sistólicos de CIV y diastólicos de la regurgitación de la válvula troncal y pulsos saltones.
TRATAMIENTO: Cirugía paliativa de Banding o cirugía correctora de Rastelli, que puede tener complicaciones graves, como la insuficiencia troncal.
Ventrículo único
Es una patología muy similar a la atresia tricuspídea, con la diferencia de que en este caso tenemos ambas válvulas (mitral y tricúspide) pero un único ventrículo (VI) que soporta la circulación pulmonar y la sistémica. Se asocia en un 85% de los casos a la TGV y en un 50% a la atresia pulmonar.
TRATAMIENTO: Se realiza cirugía de forma paliativa. Se haría fístula sistémico-pulmonar en lactantes, Glenn en mayores de 2 años y Glenn-Fontan a los 3-4 años (mortalidad de 20-30%).
Ventrículo derecho de doble salida
En esta patología, ambas arterias salen del VD: La sangre llega de los pulmones al VI y pasa al lado derecho por una CIV, cuya localización va a determinar la clínica:
- Cuando la CIV está debajo de la aorta, la situación no es muy grave, ya que la sangre oxigenada que pasa por la CIV va directamente a la aorta.
- Cuando la CIV está debajo de la arteria pulmonar, la situación es más complicada, porque la sangre ya oxigenada que recibe el VI vuelve a pasar a la arteria pulmonar y regresa a los pulmones. Estos pacientes tienen una notable cianosis.
TRATAMIENTO: Cirugía paliativa (banding, Rashkind y fístula sistémico-pulmonar) y correctora (Rastelli).
Hiperplasia de cámaras izquierdas
Es una patología muy rara que implica un hipo-desarrollo del corazón izquierdo, con hipoplasia de aurícula, ventrículo y arco aórtico. Gracias al diagnóstico prenatal, estos niños tienen posibilidad de vivir si son operados al nacer.
