Urticaria Flashcards
Caso clínico
Mujer de 24 años, nutrióloga. Sin comorbilidades, antecedente de
IVU hace 1 semana manejada con Fosfomicina 3g VO DU. Inició 3
días previos a la valoración con lesiones maculopapulares diseminadas en tronco, cara y extremidades superiores, altamente pruriginosas. No obstrucción respiratoria, no disnea. Diagnóstico?
Urticaria aguda
Edema de piel y mucosas, generalmente
autolimitado, con resolución completa.
◦ Aumento en la permeabilidad de los capilares.
◦ Extravasación del plasma.
◦ Puede ser ASIMÉTRICO.
“Edema de Quincke”.
¿Que es?
Angioedema
El angioedema es generalmente autorresolutivo en 72 horas. V o F
V
Dos tipos de angioedema
Con habones y Sin habones
Angioedema - Clasificación
1. Angioedema con habones .
◦ … : urticaria alérgica o urticaria física.
◦ … : urticaria crónica
- Inducible
- Espontáneo
Angioedema - Clasificación
Angioedema sin habones .
◦ … : alérgico o por liberación inespecífica de histamina (pseudoalérgico) y crónico recurrente.
◦ … : adquirido o hereditario.
- Histaminérgico
- No histaminérgico
Clasificación etiológica del angioedema
1. Alérgico: alimentos, medicamnetos, venenos
2. Asociado con urticarias crónicas: espontáneo, inducible o vasculítico
3. Asociado con enfermedades del tejido conectivo
4. Asociado con sustancias con efecto liberador inespecífico de … : vancomicina, medios de contraste, etc.
5. Por inhibición de … : AINEs
6. Mediado por … : deficiencia C1-INH (hereditaria o adquirida) y angioedema por IECA
7. Angioedema idiopático
- histamina
- COX-1
- bradiquininas
Angioedema …
Conjunto de enfermedades raras.
◦ Angioedema SIN URTICARIA.
Se asocia a:
- Angioedema hereditario.
- Angioedema inducido por IECAS.
mediado por bradicininas
La vía del complemento
Sistema de inmunidad innata encargado de la … de bacterias.
Deficiencias en componentes de las vías del complemento pueden manifestarse como … .
- lisis
- angioedema
Vía del complemento clásica
- Exposición IgM, IgG
- C1q, C1r, C1s
- C4, C2
- C4bC2a
- C3 convertasa
- C3 suelta C3a y se convierte C3b
- C4bC2aC3b
- C5 convertasa–> C5 suelta C5a y se une –> C5b-9 (MAC)
Vía de complemento
El … regula el complejo C1, puede disminuir C4–> C4b
C1 inhibidor
Vías de como el inhibidor C1 causa angioedema.
1. Activación de complemento de baselina –> C2b –> C2-kinina –> Angioedema
2. Plasmina –> C2-kinina –> Angioedema
3. Activación de Factor XII –> … –> … –> Angioedema
- calicreína
- Bradicinina
El c1 inhibidor actua en … de casacada de coagulaicón, inhibiendo conversión de plasmina (factor para degradar trombo)
factor 12
Angioedema Hereditario (Deficiencia de C1 inhibidor).
- Entidad clínica en pacientes con deficiencia heterocigota en C1INH (vía del complemento alterada).
Leve aumento de la susceptibilidad a infecciones .
Aumento de riesgo para desarrollo de … . Consumo crónico de …
- lupus eritematoso
- C2 y C4
¿A que tipo de infecciones están más suceptibles px con Angioedema Hereditario?
Como hay deficiencia de inhibidor C1, vía del complemento esta alterada.
Predispocición a infecciones por bacterias ENCAPSULADAS (Neumococo, Meningococo, Haemophilus)
Deficiencia de C1 inhibidor
Angioedema sin urticaria.
- Involucro de la vía aérea SIN … .
◦ Antecedentes heredofamiliares.
◦ Asociado a … .
- anafilaxia
- traumatismo💥
Deficiencia de C1 inhibidor
Angioedema sin urticaria.
- Eritema … .
- Dolor abdominal.
- No respuesta a …
- serpentiginoso🐍
- antihistamínico o esteroide
Angioedema hereditario
Tipo 1.
◦ Mutación en SERPING1 con deficiencia de … .
◦ C4 , C1INH, C1INH (ACT), C1q. ¿Como estarán?
- C1 inhibidor (no se produce)
- C4 ↓ (porque se agota), C1INH ↓ (no se produce) , C1INH (ACT) ↓, C1q ↓.
Angioedema hereditario
Tipo 2.
◦ Mutación en SERPING1 con deficiencia de … de C1 inhibidor.
◦ C4 , C1INH, C1INH (ACT), C1q. ¿Como estarán?
- funcionalidad
- C4 ↓ (porque no funciona) , C1INH (normal), C1INH (ACT) ↓, C1q (normal porque se sigue produciendo C1).
Tipo 3: Angioedema hereditario con C1INH Normal.
◦ Mutación en factores como … .
◦ Por eso están normales: C4, C1INH, C1INH (ACT), C1q.
FXIII, PLG, ANGPT1 (angiotensina), otras
Angioedema hereditario
Tipo 4: Deficiencia adquirida de C1INH.
◦ … de C1 inhibidor que conlleva deficiencia.
◦ C4 ↓, C1INH ↓, C1INH (ACT) ↓, C1q ↓ TODO DISMINUIDO.
- Consumo excesivo (como displasias)
Tratamiento Angioedema hereditario
- Tratamiento evento agudo (rescate) y urgencia.
- Tratamiento profiláctico.
◦ Pacientes con alto riesgo.
El tratamiento debe iniciarse de manera inmediata.
◦ No responsivo a … .
esteroide, ni antihistamínico
Tratamiento de evento agudo (Angioedema hereditario)
- … (antes se hacia esto): Contiene C1INH.
- C1INH derivado de plasma – (Berinert©, Cinryze©)
1. … – Inhibidor de la kalicreína (no disponible en México).
2. … – Antagonista de receptor de bradicinina (se usa en crisis, disponible en México).
- Transfusión de plasma🩸
- Ecallantide
- Icatibant
Antagonista de receptor de bradicinina que se usa en tratamiento de evento agudo en angioedema hereditario
Icatibant
Tratamiento profiláctico (PREVENTIVO) Angioedema hereditario
1. C1INH derivado de plasma – (…©)
2. … – Andrógenos alquilados.
- Haegarda
- Danazol
- Angioedema inducido por IECAs
- Enzima Convertidora de Angiotensina.
◦ Capacidad de inactivación de … (2).
- Pacientes con angioedema inducido por IECAs.
◦ Niveles aumentados de … .
- Suspensión de IECAs como parte indispensable del tratamiento.
◦ Hasta 6 semanas para presentarse efecto.
- bradicinina y sustancia P
- bradicinina
Enfermedad muy común.
◦ Hasta 20% de la población en algún momento de la vida.
Pápulas eritematosas, edema superficial y prurito.
◦ RONCHA/ HABÓN (característico)👈
◦ 40% angioedema como manifestación acompañante.
◦ 10% angioedema como manifestación primaria.
¿Que es?
Urticaria
Urticaria
- Predominio en la edad adulta.
◦ Puede ocurrir a cualquier edad.
- Afectación prioritariamente a … (2:1).
◦ 3ra – 5ta década de la vida.
-Mayor prevalencia de … comparado con la población general
- mujeres👩
- atopia (hipersensibilidad al medio ambiente con origen genético)
Fisiopatología de urticaria
- Infiltración y activación por … y edema peribecional.
mastocitos
La urticaria es autoresolutiva, dura horas menos de un día, no deja lesiones residuales. V o F
V
FISIOPATOLOGÍA
Mediadores químicos en urticaria PREFORMADOS
1. … : efectos pruritos, vasodilatación, edema
2. … : activación del complemeneto
- Histamina
- Triptasa
Mediadores químicos en urticaria SÍNTESIS NUEVA
3. …: prurito, vasodilatación, edema
4. … : vasodilatación, quimiotaxis
5. … : dolor, vasodilatación, edema
- PAF
- Leucotrienos
- Prostaglandinas
Mediadores químicos en urticaria CITOCINA y NEUTROPÉPTIDO
6. … : fiebre, quimiotaxis, inflamación
7. … : dolor, vasodilatación, edema
- TNFa
- Sustancia P
Fisiopatología urticaria
1. Activación por receptores (Inmunológico): depende de que esta pasando con mastocito, hipersensibilidad … antígeno-anticuerpo, IgE específica contra un alérgeno empieza angioedema.
2. Activación directa: algo interrumpe … y hace que se desgranule (traumatismos, medicamentos, cambio súbito de temperatura)
- tipo I
- mastocito
Fisiopatología urticaria (Forma no tan común)
- Presencia de … aveces hacen reacción cruzada y se pegan en receptores de mastocitos, ocasiona que se activen anticuerpos, ocurre en urticaria crónicas autoinmune
- IgG anti-IgE autoanticuerpo
Clasificación de urticaria
Cuando es <… semanas es AGUDA y cuando es >… semanas es CRÓNICA.
-6
-6
Exploración física en urticaria
- … : Lesiones maculopapulares, eritematosas, diseminadas o localizadas,
confluentes, tamaño variable, evanescentes a la digitopresión, bordes
bien definidos.
- Dermografismo (marcas)
Habones
Interrogatorio para urticaria
- Medicamentos.
◦ … .
- Infecciones recientes o crónicas.
◦Infecciones de vías respiratorias,
urinarias.
◦ Hepatitis B, Hepatitis C, VIH,
parasitosis. - Alimentos.
◦ Alergia alimentaria.
◦ … : alimentos ricos en
histamina o liberadores de histamina. - Factores emocionales (son exacerbantes)
- Antibióticos, AINEs, opiaceos
- Pseudoalergia
Urticaria …
Más frecuente en niños y en asociación con atopia.
◦ Generalmente resuelve en 24 horas (RÁPIDO).
◦ 1/3 de los pacientes presentan REBOTE semanas después.
- aguda
Causa más común de urticaria aguda
50% - Idiopática (más común).
40% - Infecciones.
9% - Medicamentos.
1% - Alérgica
Urticaria aguda
- Descartar … .
- Identificar agentes causales o desencadenantes.
◦ NO se indican estudios de extensión.
◦ <1% evoluciona a … . - Solo realizar pruebas de alimentos (hipersensibilidad tipo …) en caso
de que se sospeche alergia alimentaria.
- síntomas sistémico
- urticaria crónica
- I
Urticaria crónica (>6 semanas)
- Debe incluir una historia clínica detallada y exploración física para
descartar otros padecimientos como causa primaria.
- Clasificarse e identificar etiología de ser posible.
◦ Identificar exacerbantes⚠️. - Inicialmente tomar pruebas: … (3)
Biometría hemática, VSG, PCR.
Subtipos de urticaria crónica
Urticaria crónica … .
◦ Aparición espontánea de ronchas por >6 semanas con o sin conocimiento de la causa.
espontánea
Subtipos de urticaria crónica
Urticarias inducibles.
- Urticaria … .
◦ Dermografismo sintomático (facticia).
◦ Urticaria por frío, por presión, solar, por calor, por vibración🌞.
- Urticarias … .
◦ Urticaria colinérgica, por contacto, acuagénica.
- física
- químicas
Urticaria crónica - Abordaje
- Reacciones adversas a
… .
◦ Últimas dos a tres semanas.
- … subclínicas.
◦ Panel viral, parasitosis, H. pylori.
- … .
◦ Intolerancia
◦ Alimentos liberadores de histamina.
◦ Alergia alimentaria.
- medicamentos
- Infecciones
- Alimentos
Urticaria crónica - Abordaje
- Alteraciones … .
◦ Perfil tiroideo.
- Factores … .
- Estudios de … .
- Factores … .
◦ Desencadenantes pero No causales.
- hormonales
- inmunológicos
- imagen
- emocionales
Caso clínico
Mujer de 59 años, diabética, adecuado control con metformina/glibenclamida.
Inició en hace un año con lesiones maculopapulares generalizadas
tipo habón, altamente pruriginosas, ocasionalmente referidas como urentes. Las cuales tienen una duración 1 – 2 días, ocasionalmente dejando lesión hiperémica (marrón claro) al desaparecer.
EF FC 89 TA 129/89 Temp 36.4
Flogosis en muñecas (ambas), lesiones maculopapulares tipo habón generalizadas, no totalmente evanescentes, con lesiones maculares
residuales. Resto sin datos relevantes.
BH Hb 10.1, Leu 5600 Neu 4800, Linf 750, PLT 366 VSG 105, PCR14.74
Diagnóstico?
Urticaria crónica
Factores exacerbantes urticaria
- Medicamentos … : Urticaria más numerosa o severa y mayor
prurito posterior a la ingesta
- Estrés o deprivación del sueño: Su control es más difícil
- … : Más numerosas o severas en infecciones
virales (Rinofaringitis) o bacterianas
(Sinusitis)
- … :
Fluctuaciones
- Uso irregular de … : Dosis regulares y constantes son más
efectivas. El uso irregular puede contribuir a un mal control de los síntomas.
-narcóticos
- Infecciones concomitantes
- Periodo menstrual o perimenstrual
- antihistamínicos
AINEs, condiciones ambientales (calor,frío, luz solar), fricción o presipon por ropa y alcohol son …
factores exacerbantes de urticaria
Paciente solo con angioedema sin urticaria tiene posibilidad de que sea angioedema mediado por bradicininas o angioedema hereditario
Angioedema solamente, si recibe tx con AINEs o IECA y hay remisión al suspender, es angioedema por …
AINEs o IECA.
Angioedema solamente, recibe tx con AINEs o IECAs y no hay remisión al suspender puede ser angioedema … .
hereditario
Angioedema Y hay ronchas que duran menos de 24hrs y tiene síntomas inducibles, prueba de provocación positiva, es … pero si es prueba negativa y los síntomas NO son inducibles es … .
- urticaria crónica inducible
- urticaria crónica espontánea
Si solo hay ronchas pero no hay factores de alarma (fiebre recurrente, atralgias, malestar) y dura menos de 24hrs y no hay síntomas inducibles es una …
- urticaria crónica espontánea.
Si hay angioedema Y ronchas y dura más de 24 hrs y hay vasculitis en biopsia, es … .
vasculitis urticaria
Si solo hay ronchas y hay fiebre recurrente, artralgias, malestar y hay enfermedad autoinflamatoria, es … .
enfermedad autoinflamatoria
En un caso clínico de urticaria crónica.
Perfil tiroideo normal
Factor reumatodie, ANti CCP- negativos
Anticuerpos antinucleares - POSITIVO 1:320, ¿Que confirma?
Es una urticaria asociada a enfermedad autoinflamatoria
Tratamiento Urticaria
- Corregir la situación de base.
- Evitar agentes desencadenantes (rascado, agua caliente o fria, etc).
- Medidas de cuidado de la piel.
- … como manejo inicial.
Antihistamínicos H1 orales de segunda generación
Bilastina, Cetirizina, Desloratadina, Ebastina, Epinastina, Fexofenadina, Mequitazina, Loratadina, Levocetirizina, Astemiol, etc. Son…
AntiH1 de segunda generación
Tratamiento urticaria (primero atender enf base) Pasos
1) Dosis estandar de …
2) Dosis alta de AntiH1 … veces más de lo recomendado o añadir secunda antihistamina (Levocetirizina, Desloratadina, Bilastina y Rupatadina)
3) Considerar segunda linea de agente como … o si hay angioedema usar ácido tranexámico
4) Considerar inmunomodulante (…)
- AntiH1 no sedantes
- 4
- antileucotrieno
- Omalizumab, ciclosporina
Los antiH1 de seunda generación son tan seguros que se pueden dar 4 veces más de lo normal. V o F
V
Otros tratamiento urticaria
(6)
- Corticosteroides sistémicos.
- Antileucotrienos – Montelukast.
- Hidroxicloroquina.
- Ciclosporina.
- Inmunosupresores.
- Omalizumab – Anticuerpo anti IgE.
Caso clínico
Mujer con infección vías urinarias presenta urticaria aguda. Tx?
Manejo de IVU y Desloratadina (antiH1) 5mg VO cada 24hrs
Pronóstico
La urticaria crónica es una enfermedad autolimitada.
◦ Duración … años.
◦ Remisión 30 – 50% al año.
Enfermedad generalmente benigna.
Detrimento importante en la CALIDAD DE VIDA.
◦ Importante detener los síntomas y evitar …
- 2 – 5
- exacerbantes
