Urticaria Flashcards
Caso clínico
Mujer de 24 años, nutrióloga. Sin comorbilidades, antecedente de
IVU hace 1 semana manejada con Fosfomicina 3g VO DU. Inició 3
días previos a la valoración con lesiones maculopapulares diseminadas en tronco, cara y extremidades superiores, altamente pruriginosas. No obstrucción respiratoria, no disnea. Diagnóstico?
Urticaria aguda
Edema de piel y mucosas, generalmente
autolimitado, con resolución completa.
◦ Aumento en la permeabilidad de los capilares.
◦ Extravasación del plasma.
◦ Puede ser ASIMÉTRICO.
“Edema de Quincke”.
¿Que es?
Angioedema
El angioedema es generalmente autorresolutivo en 72 horas. V o F
V
Dos tipos de angioedema
Con habones y Sin habones
Angioedema - Clasificación
1. Angioedema con habones .
◦ … : urticaria alérgica o urticaria física.
◦ … : urticaria crónica
- Inducible
- Espontáneo
Angioedema - Clasificación
Angioedema sin habones .
◦ … : alérgico o por liberación inespecífica de histamina (pseudoalérgico) y crónico recurrente.
◦ … : adquirido o hereditario.
- Histaminérgico
- No histaminérgico
Clasificación etiológica del angioedema
1. Alérgico: alimentos, medicamnetos, venenos
2. Asociado con urticarias crónicas: espontáneo, inducible o vasculítico
3. Asociado con enfermedades del tejido conectivo
4. Asociado con sustancias con efecto liberador inespecífico de … : vancomicina, medios de contraste, etc.
5. Por inhibición de … : AINEs
6. Mediado por … : deficiencia C1-INH (hereditaria o adquirida) y angioedema por IECA
7. Angioedema idiopático
- histamina
- COX-1
- bradiquininas
Angioedema …
Conjunto de enfermedades raras.
◦ Angioedema SIN URTICARIA.
Se asocia a:
- Angioedema hereditario.
- Angioedema inducido por IECAS.
mediado por bradicininas
La vía del complemento
Sistema de inmunidad innata encargado de la … de bacterias.
Deficiencias en componentes de las vías del complemento pueden manifestarse como … .
- lisis
- angioedema
Vía del complemento clásica
- Exposición IgM, IgG
- C1q, C1r, C1s
- C4, C2
- C4bC2a
- C3 convertasa
- C3 suelta C3a y se convierte C3b
- C4bC2aC3b
- C5 convertasa–> C5 suelta C5a y se une –> C5b-9 (MAC)
Vía de complemento
El … regula el complejo C1, puede disminuir C4–> C4b
C1 inhibidor
Vías de como el inhibidor C1 causa angioedema.
1. Activación de complemento de baselina –> C2b –> C2-kinina –> Angioedema
2. Plasmina –> C2-kinina –> Angioedema
3. Activación de Factor XII –> … –> … –> Angioedema
- calicreína
- Bradicinina
El c1 inhibidor actua en … de casacada de coagulaicón, inhibiendo conversión de plasmina (factor para degradar trombo)
factor 12
Angioedema Hereditario (Deficiencia de C1 inhibidor).
- Entidad clínica en pacientes con deficiencia heterocigota en C1INH (vía del complemento alterada).
Leve aumento de la susceptibilidad a infecciones .
Aumento de riesgo para desarrollo de … . Consumo crónico de …
- lupus eritematoso
- C2 y C4
¿A que tipo de infecciones están más suceptibles px con Angioedema Hereditario?
Como hay deficiencia de inhibidor C1, vía del complemento esta alterada.
Predispocición a infecciones por bacterias ENCAPSULADAS (Neumococo, Meningococo, Haemophilus)
Deficiencia de C1 inhibidor
Angioedema sin urticaria.
- Involucro de la vía aérea SIN … .
◦ Antecedentes heredofamiliares.
◦ Asociado a … .
- anafilaxia
- traumatismo💥
Deficiencia de C1 inhibidor
Angioedema sin urticaria.
- Eritema … .
- Dolor abdominal.
- No respuesta a …
- serpentiginoso🐍
- antihistamínico o esteroide
Angioedema hereditario
Tipo 1.
◦ Mutación en SERPING1 con deficiencia de … .
◦ C4 , C1INH, C1INH (ACT), C1q. ¿Como estarán?
- C1 inhibidor (no se produce)
- C4 ↓ (porque se agota), C1INH ↓ (no se produce) , C1INH (ACT) ↓, C1q ↓.
Angioedema hereditario
Tipo 2.
◦ Mutación en SERPING1 con deficiencia de … de C1 inhibidor.
◦ C4 , C1INH, C1INH (ACT), C1q. ¿Como estarán?
- funcionalidad
- C4 ↓ (porque no funciona) , C1INH (normal), C1INH (ACT) ↓, C1q (normal porque se sigue produciendo C1).
Tipo 3: Angioedema hereditario con C1INH Normal.
◦ Mutación en factores como … .
◦ Por eso están normales: C4, C1INH, C1INH (ACT), C1q.
FXIII, PLG, ANGPT1 (angiotensina), otras
Angioedema hereditario
Tipo 4: Deficiencia adquirida de C1INH.
◦ … de C1 inhibidor que conlleva deficiencia.
◦ C4 ↓, C1INH ↓, C1INH (ACT) ↓, C1q ↓ TODO DISMINUIDO.
- Consumo excesivo (como displasias)
Tratamiento Angioedema hereditario
- Tratamiento evento agudo (rescate) y urgencia.
- Tratamiento profiláctico.
◦ Pacientes con alto riesgo.
El tratamiento debe iniciarse de manera inmediata.
◦ No responsivo a … .
esteroide, ni antihistamínico
Tratamiento de evento agudo (Angioedema hereditario)
- … (antes se hacia esto): Contiene C1INH.
- C1INH derivado de plasma – (Berinert©, Cinryze©)
1. … – Inhibidor de la kalicreína (no disponible en México).
2. … – Antagonista de receptor de bradicinina (se usa en crisis, disponible en México).
- Transfusión de plasma🩸
- Ecallantide
- Icatibant
Antagonista de receptor de bradicinina que se usa en tratamiento de evento agudo en angioedema hereditario
Icatibant
Tratamiento profiláctico (PREVENTIVO) Angioedema hereditario
1. C1INH derivado de plasma – (…©)
2. … – Andrógenos alquilados.
- Haegarda
- Danazol