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Inmunología clínica > Inmunodeficiencias primarias y secundarias > Flashcards

Inmunodeficiencias primarias y secundarias Flashcards

1
Q

Introducción
El sistema inmunológico provee protección contra agentes patógenos.
◦ Presente en todos los seres vivos.
◦ Ha evolucionado y adaptado a cada una de las especies.
Los fallos en el sistema inmunológico pueden manifestarse como:
… (4)

A

◦ Alergia.
◦ Autoinmunidad.
◦ Aumento en la frecuencia y gravedad de las infecciones.
◦ Desarrollo de neoplasias.

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2
Q

Reacción celular y molecular inmunológica que ocurre después del contacto con microorganismos y otras macromoléculas extrañas.
¿Que es?

A

Respuesta inmune

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3
Q

…
- Alteración en alguna de las funciones inmunológicas.
1. Protección contra agentes patógenos.
2. Memoria
3. Identificación de lo propio y lo no propio.
4. Regulación de la respuesta inmune.

A

Inmunopatología

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4
Q

Tipos de inmunidad
- Barreras anatómicas y fisiológicas
- Imnunidad … : complemento. NLRs, LNK, TLR, neutrófilos
- Inmunidad … : LT y LB

A
  • innata
  • adaptativa
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5
Q

Estado patológico del organismo, caracterizado por la disminución FUNCIONAL de las células del sistema inmune, de los productos de su biosíntesis o alguna de sus actividades específicas.
¿Que es?

A

Inmunodeficiencia

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6
Q

Trastornos caracterizados por disfunción en uno o más de los componentes del sistema inmunológico ocasionado por factores
extrínsecos.
¿Que es?

A

Inmunodeficiencia secundaria

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7
Q

INMUNODEFICIENCIA SECUNDARIA
◦ Muchísimo más frecuentes que las inmunodeficiencias primarias.❗️

  • No existen defectos … en el organismo.
    ◦ El estado inmunológico mejora al solucionar la … .
    ◦ Son …
A
  • intrínsecos o genéticos
  • situación de base
  • ADQUIRIDOS
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8
Q

Infecciones virales o bacterianas, Desnutrición, Fármacos, Radioterapia, Quimioterapia, Cáncer, Trasplante de órganos, Trastornos hematológicos, Diabetes mellitus, Insuficiencia renal, Insuficiencia hepática. Son causas de…

A

Inmunodeficiencia secundaria

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9
Q

Inmunodeficiencia secundaria CAUSAS
1) … – Adulto mayor:
◦ Disminución de capacidad de formación de linfocitos (…)
◦ Restricción de la diversidad de …
◦ Respuesta limitada a antígenos y vacunas.

A
  • Inmunosenescencia
  • Oligoclonalidad
  • linfocitos B
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10
Q

Inmunodeficiencia secundaria
2) Prematurez
◦ Menor número de linfocitos B en tejido linfoide.
◦ Disminución en la eficacia de la inmunidad … .
◦ Transferencia materna de anticuerpos a partir de la semana … . Por eso vale la pena vacunar embarazadas, para transmitir los Ag, a las 28 semanas.

A
  • innata
  • 32G
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11
Q

Vacunar una mujer lactando es útil. V o F

A

V, pasan IgA por leche

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12
Q

Inmunodeficiencia secundaria
3) ESPLENECTOMÍA
◦ Mayor riesgo a infecciones por encapsulados: … (3)

A
  • Streptococcus pneumoniae
  • Haemophilus influenzae.
  • Meningococo.
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13
Q

Inmunodeficiencia secundaria
4) METABOLISMO – Diabetes mellitus y uremia.
◦ ANERGIA de … y …
◦ …
◦ Disminución en la capacidad para generar … y eficacia de los mismos.

A
  • macrófagos
  • linfocitos
  • Isquemia
  • anticuerpos
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14
Q

En un diabético su tx no es mejorar inmunidad o inmunomodulantes, es tratar la glucosa, ¿por que?

A

Porque la diabetes descontrolada es casua de inmunodeficiencia secundaria

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15
Q

Inmunodeficiencia secundaria
5) Desnutrición.
◦ Principal inmunodeficiencia secundaria *.
◦ Disminución de producción de linfocitos T acorde a …
◦ Persiste la respuesta de … *
◦ Defectos en barreras por pérdidas de micronutrientes (zinc)

A
  • hipoproteinemia
  • anticuerpos
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16
Q

La leche materna de una madre desnutrida no dará anticuerpos al hijo. V o F

A

F, aunque es inmunodeficiencia secundaria la desnutrición, persiste la respuesta de anticuerpos en es ecaso

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17
Q

Inmunodeficiencia secundaria
6) Virus de Inmunodeficiencia Humana.
◦ Inducción de apopotosis de …
◦ … en las concentraciones de anticuerpos.
◦ Mayor riesgo de infección por …
◦ Mayor riesgo de desarrollo de tumores (Kaposi).
◦ Mayor riesgo de reacciones adversas a fármacos.

A
  • células T CD4+
  • Aumento
  • microorganismos oportunistas.
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18
Q

Factores que contribuyen a infecciones
de repetición (7)

A
  1. Atopia/alergia
  2. Enfermedad por reflujo gastroesofágico
  3. Anormalidades anatómicas
  4. Cardiopatías congénitas
  5. Presencia de cuerpo extraño
  6. Tumoraciones
  7. Fibrosis quística
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19
Q

Factores no inmunes que condicionan
…
- Anatómicos: Senos paranasales, Defectos cardíacos, Desviación septal nasal, Estenosis uretral.
- Obstructivo: Asma y Rinitis.
- Piel: Eccema, Quemaduras, Traumatismo crónico.
- Metabolismo: Galactosemia, Uremia, Diabetes mellitus.
- Cuerpos extraños: Sondas, Catéteres.
- Desnutrición: VIH

A

infecciones de repetición

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20
Q

Ejemplo
Niño con infecciones recurrentes
- 50% normal
- 30% alergicos
- 10% enf. no inmunológica
- 10% inmunodeficiencia, secundaría mayormente
Estado transitorio de inmunodefiencia por estado inmaduro de inmunidad en niñez: …

A

Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia

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21
Q

-Son un grupo heterogéneo de trastornos.
◦ Ausencia o disfunción en uno o más de los componentes del sistema
inmunológico.
◦ Errores innatos en el sistema inmune.
- Defectos genéticos que interfieren con la función fagocítica, el desarrollo y función de los linfocitos.
◦ Ausencia o disfunción de otros componentes del sistema inmune.
¿Que es?

A

Inmunodeficiencias primarias
(IDP)

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22
Q

Defectos linfocitarios –> Defectos granulocitos –> Defectos en anticuerpos –> Defectps en inmunidad innata –> Defecto en el complemento –> …

A

Síndromes específicos

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23
Q

Inmunodeficiencia primaria
Epidemiología
- Existen más de 200 trastornos.
- Si bien son enfermedades muy poco frecuentes se ha identificado un aumento en la prevalencia de las mismas.
◦ Falta de diagnóstico previo.

A

-

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24
Q

Inmunidad primaria
Epidemiología
Al ser grupo muy variable de enfermedades su prevalencia difiere según la enfermedad.
◦ … – 1:500 (Generalmente asintomática).
◦ … – 1:200,000. Generalmente mortal en la infancia (Sepsis neonatal)

A
  • Deficiencia selectiva de IgA
  • Inmunodeficiencia combinada grave
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25
Q

Nomenclatura
… = Células Linfocitos T

A

Combinado

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26
Q

Clasificación de …
1. Inmunodeficiencia que afecta al componente humoral y celular.
2. Inmunodeficiencia combinada con características específicas o
relacionadas con síndromes.
3. Deficiencias predominantemente de anticuerpos.
4. Enfermedades de disregulación inmune.
5. Defectos congénitos con el número o función de los fagocitos
6. Defectos en inmunidad innata e intrínseca.
7. Trastornos de autoinflamación.
8. Deficiencias de complemento.

A

las IDP

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27
Q

1) … .
◦ Defectos en linfocitos T y B.
◦ T- B- (célula madre o linfoide afectada, ninguno se produce) / T- B+ (quiere decir que la afectación fue en línea T por lo que la B se conserva)

A

Inmunodeficiencias celular o combinada
Inmunodeficiencia Combinada Grave (SCID)

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28
Q
  1. Inmunodeficiencia combinada grave (SCID)
    - Conjunto de inmunodeficiencias con amplia variedad de defectos en linfocitos principalmente … .
    - Defecto en el desarrollo o atrofia de …
    - Se manifiestan con …
A
  • T
  • amígdalas y ganglios linfáticos.
  • Exantema
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29
Q

Inmunodeficiencia combinada grave (SCID)
¿Que 3 síntomas o enfermedades características puede padecer?

A
  • Diarrea de repetición💩
  • Neumonía de repetición🫁
  • Candidiasis de repetición.☁️ *
    (hongos y oportunistas) *
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30
Q
  • Múltiples defectos posibles.
  • Mutación en cadena GAMMA COMÚN *.
  • Adenosin deaminasa (ADA)
  • Mutación en RAG1 y RAG2 (Síndrome de Ommen).
  • Mutación en JAK-3
  • Artemis.
    Corresponde a …
A

Inmunodeficiencia combinada grave (SCID)

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31
Q
  1. …
    - Ausencia de uno o más componentes de las INMUNOGLOBULINAS.
    ◦ Agammaglobulinemia de Bruton
    ◦Inmunodeficiencia Común Variable (CVID).
    ◦ Deficiencia de subclases y subtipos de anticuerpos.
    ◦ Síndrome de HiperIgM.
    ◦ Deficiencia selectiva de IgA.
A

Inmunodeficiencias de anticuerpos

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32
Q

¿Cuáles son las 4 inmunodeficiencias de anticuerpos?

A

◦ Agammaglobulinemia de Bruton
◦Inmunodeficiencia Común Variable (CVID).
◦ Deficiencia de subclases y subtipos de anticuerpos.
◦ Síndrome de HiperIgM.
◦ Deficiencia selectiva de IgA.

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33
Q
  1. Inmunodeficiencia de anticuerpos
    Agammaglobulinemia de Bruton
    - Agammaglobulinemia Ligada a … .
    ◦ Defecto genético Xq 21.2-22
  • … : Diferenciación y maduración de células B.
A
  • X (ALX)
  • Tirosinquinasa de células B (BTK
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34
Q

¿En cuál inmunodeficiencia hay disminución de la concentración total de Inmunoglobulinas y esta ligado a X (mujer transmite, hombres padecen)?

A

Agammaglobulinemia de Bruton

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35
Q
  • Conjunto de enfermedades caracterizadas por HIPOGLOBULINEMIA y defecto en grado variable de células T. Incidencia 1:50,000
  • Títulos bajos de inmunoglobulinas⬇️ con conteo normal de células B. (Bajos anticuerpos)
  • Ausencia de isohemaglutininas.
  • Manifestaciones diferentes entre pacientes con este mismo.
    ¿Cuál es?
A

Inmunodeficiencia común variable (CVID)

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36
Q

Inmunodeficiencia común variable (CVID)
- Títulos bajos de … con conteo normal de células … .
- Ausencia de … (anticuepos contra grupos sanguíneos, AntiA o AntiB, pueden cambiar de grupo sanguíneo)

A
  • inmunoglobulinas
  • B
  • isohemaglutininas
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37
Q
  1. …
    - Alteración en número y función de leucocitos.
    ◦ Neutropenia cíclica y congénita.
    ◦ Enfermedad Granulocítica Crónica (GCD).
    ◦ Defectos en adhesión leucocitaria.
A

Inmunodeficiencias de fagocitos

38
Q
  1. Inmunodeficiencias de fagocitos
    …
    - Conjunto de síndromes congénitos caracterizados por un conteo absoluto de neútrofilos <… cel/mcL
    - Recurrencia de infecciones: abscesos recurrentes, piel, pulmonares, órganos profundos, septicemia.
A
  • NEUTROPENIA CONGÉNITA
  • 500
39
Q
  1. Inmunodeficiencia de fagocitos
    …
    Enfermedad autosómica dominante (esporádica o heredada) caracterizada por oscilaciones regulares de conteo de neutrófilos en SP desde cerca de normales hasta gravemente bajos. (neutrofilos no viven lo suficiente)
    Predisposición a infecciones en periodos de neutropenia.
A
  • NEUTROPENIA CÍCLICA
40
Q
  1. Inmunodeficiencia de fagocitos
    …
    - Defectos funcionales en movilización y adhesión leucocitaria en endotelio.
A

DEFECTOS EN LA ADHESIÓN LEUCOCITARIA

41
Q
  1. Inmunodeficiencia de fagocitos
    …
    - Defecto funcional en células fagocíticas.
    ◦ Incapacidad para destrucción intracelular de microorganismos al momento de fagocitar.
    ◦ Formación de … para contención del microorganismo.
    - Transtorno ligado a X (65%) y Autosómica Recesiva (35%)
    ◦ Defecto en la … (es la encargada de estallido respiratorio)
A
  • Enfermedad granulocítica crónica
  • granulomas
  • NADPH.
42
Q
  1. Inmunodeficiencia de fagocitos
    - Enfermedad granulocítica crónica
    ¿Como es su diagnóstico?
A

Prueba de azul de nitrotetrazoílo (NBT) [para ligada a X] y dihidrorrodamina (DHR) [ambas]

43
Q

…
- Defectos en la producción o señalización de citocinas tipo Th1
- Predisposición a infecciones: micobacterias ambientales levemente patógenas, mycobacterium bovis y salmonella spp.
- Infecciones presentes en otras IDP e IDS.

A

Defectos en eje IL-12/IFN-y

44
Q

¿Cuáles son las dos inmunodeficiencias de inmunidad INNATA?

A
  • Deficiencias del complemento.
  • Defectos en eje IL-12/IFN-γ.
45
Q

¿Cuáles son los 4 Síndrome específicos?

A
  • Síndrome de Wiskott-Aldrich.
  • Síndrome de Hiper IgE (Síndrome de Job).
  • Ataxia Telangiectasia.
  • Síndrome de DiGeorge.
46
Q

SX ESPECÍFICO
1) Síndrome de HiperIgE
- Infección por … , … y aumento en IgE⬆️.
◦ Niveles elevados en IgE (>… UI)
- Defecto en mecanismo intracelular.

A
  • S. aureus
  • neumotoceles (bulas en pulmones)
  • 2000
47
Q

SX ESPECÍFICO
1) Síndrome de HiperIgE
◦ Variedad Autosomica Dominante (…) y Autosómica Recesiva (…).
- Criterios de … AD.

A
  • STAT3
  • DOCK8
  • Grimbacher – Variedad
48
Q

SX ESPECÍFICO
2) Síndrome de Wiskott Aldrich
- Triada: … *
- Conteo plaquetario <… cél/mcL

A
  • Eccema, trombocitopenia e inmunodeficiencia.
  • 100,000
49
Q

SX ESPECÍFICO
2) Síndrome de Wiskott Aldrich
- Defectos tardíos en … .
- Mayor susceptibilidad a … y … .

A
  • linfocitos T
  • neoplasias
  • autoinmunidad
50
Q
  • Enfermedad neurodegenerativa en CEREBELO🧠.
  • Defectos en SNC, vascular, endócrino e inmunológico.
  • Autosomico Recesivo – 11q22-3
  • Defecto variable en linfocitos T y B.
  • Pueden encontrarse niveles disminuidos de Inmunoglobulinas⬇️.
    ¿Cuál síndrome específico es?
A

3) Ataxia Telangiectasia

51
Q

SX ESPECÍFICO
4) Síndrome de DiGeorge
- Defecto en … arco braquial: Causa … , … , … .
◦ Síndrome velo-cardio-facial.

A
  • 3er-4to
  • Hipocalcemia
  • hipoplasia/aplasia de timo
  • defectos faciales y cardíacos
52
Q

Síndrome de DiGeorge
- Deleción de 22q11
◦ 1:3000-4000
- Defecto en células … (T…, B…, NK…)

A
  • T
  • +
  • +
53
Q

Edad de inicio desde los 5 a los 6 meses, infecciones respiratorias y digestivas, bacterias y enterovirus. ¿Que tipo de inmunodeficiencia es?

A

ID de anticuerpos

54
Q

Inicio desde nacimiento, infecciones son respiratorias, digestivas y sepsis. Gérmenes como bacterias, virus, OPORTUNISTAS. ¿Que tipo de inmunodeficiencia es?

A

ID celular o combinada

55
Q

En cualquier edad. Infecciones respiratorias, cutáneas y abscesos. Gérmenes como bacterias, aspergillus y micobacterias. ¿Que tipo de inmunodeficiencia es?

A

ID de fagocito

56
Q

Edad de inicio desde cualquier edad. Infecciones de encapsulados y Neisserias. Gérmenes Neisserias y encapsulados. ¿Que tipo de inmunodeficiencia es?

A

ID de complemento

57
Q

Edad de inicio desde el nacimiento y mejora con la edad * (por desarrollar inmunidad adaptativa). Infecciones como neumococo, hib, estafilococo, herpes virus. Gérmenes neumococo, hib, estafilococo y herpes virus. ¿Que tipo de inmunodeficiencia es?

A

ID de inmunidad innata

58
Q

…
- Raras, alto índice de sospecha.
- > 200 genes
- Subdiagnosticadas.
- Diferentes manifestaciones, escasas características patognomónicas.
- Diferentes presentaciones con mismo gen afectado.
- Pruebas tamizaje no específicas.
- Resultados normales en tamizaje.
- Técnicas de laboratorio especializadas.

A

Reto diagnóstico de ID primarias

59
Q

JEFFREY MODELL¿Cuáles son los 10 signos de alarma en niños?
1) … o más episodios de OTITIS en un año👂.
2) … o más infecciones de SINUSITIS GRAVE en un solo año
3) … o más meses tomando antibióticos con pocos resultados
4) … o más neumonías🫁 en un solo año.
5) El niño no aumenta de peso ni crece normalmente👣

A
  • 4
  • 2
  • 2
  • 2
60
Q

JEFFREY MODELL¿Cuáles son los 10 signos de alarma en niños?
6) … cutáneos profundos u orgánicos recurrentes.
7) … persistentes en la boca o en cualquier parte de la piel, después de la edad de 1 año
8) Necesidad de … para aliviar infecciones
9) … o más infecciones profundamente arraigadas (sepsis)
10) Antescedentes familiares de inmunodeficiencia primaria👨‍👧

A
  • Abscesos
  • Aftas
  • antibióticos intravenoso💉
  • 2
61
Q

JEFFREY MODELL ¿Cuáles son los 10 signos de alarma en adultos?
1) … o más episodios de OTITIS👂 en un año.
2) … o más sinusitis en un año, en AUSENCIA de alergia
3) Un episodio de … por año, por más de un año
4) Diarrea crónica💩 con … .

A
  • 2
  • 2
  • neumonía🫁
  • pérdida de peso
62
Q

JEFFREY MODELL ¿Cuáles son los 10 signos de alarma en adultos?
5) Infecciones … (herpes, verrugas, condilomas)
6) Uso recurrente de … para manejo de infecciones
7) … cutáneos profundos u orgánicos recurrentes (sepsis)

A
  • virales recurrentes
  • antibiótico IV💉
  • Abscesos
63
Q

JEFFREY MODELL ¿Cuáles son los 10 signos de alarma en adultos?
8) … oral persistente o infecciones fúngicas en piel u órganos
9) Infecciones por … generalmente inocuas
10) Antescedentes familiares de inmunodeficiencia primaria👣

A
  • Candidiasis
  • micobacterias
64
Q

Investigación de IDP
- Debe realizarse en el contexto clínico del pacientes.
◦ Considerar las manifestaciones, signos y síntomas.
◦ Funciones específicas de cada componente y del sistema inmune.
- El abordaje de inmunodeficiencia primaria generalmente es largo y costoso.
DEBE DESCARTARSE … .

A
  • INMUNODEFICIENCIA SECUNDARIA
65
Q

Investigación de …
Alteraciones en otros órganos.
◦ Piel (sx hiper IgE. Síndrome de Ommen: eccema).
◦ Musculoesquelético (Sx hiper IgE: defectos línea media).
◦ Pulmones (neumonías, bronquiectasias).
◦ Gastrointestinal (enfermedad inflamatoria intestinal).
◦ Hematológico (adenopatías en ganglios, ausencia de ganglios: inmunodeficiencias combinadas).
◦Neurológico (ataxia neurológica).

A

IDP

66
Q

4 etapas para la evaluación de la ID priamria
Medicina de primer contacto
1) Etapa
- Historia y examen físico, talla y peso.
- Conteo de leucocitos con diferencial.
- Niveles cuantitativos de inmunoglobulinas … (3) (relacionado con la … .)
Referencia a clínica de especialidades.

A
  • IgG, IgM, IgA
  • edad
67
Q

4 etapas para la evaluación de la ID priamria
Medicina de primer contacto
2) Etapa:
- Respuesta específica de … (tétanos, difetria)
- Respuesta a la … (pre/post) (para las edades de 3 años en adelante)
- Análisis de las clases de …

A
  • anticuerpos
  • vacuna antineumocócica
  • IgG
68
Q

4 etapas para la evaluación de la ID priamria
Medicina de primer contacto
3) Etapa:
- Pruebas … de Candida y Tétanos
- Marcadores linfocitos de superficie: CD3/ CD…/ CD…/ CD19/ CD16/ CD56
- Estudios de linfocitos con estudios de antígenos (usando estimulación con mitógenos y antígenos)
- … (si esta indicado) ejemplo: azul de tetrazolio, dihidrorodamina, etc.

A
  • intradérmicas
  • 4
  • 8
  • Estallido oxidativo del neutrófilo
69
Q

4 etapas para la evaluación de la ID priamria
Medicina de primer contacto
- Evalución del complemento CH50k C3, C4
- Mediciones enzimáticas (desaminasa de la adenosina, fosforilasa del nucléosido purina)
- Estudio de los fagocitos (glicoproteínas superficiales, movilidad, fagocitosis)
- Estudios de citotoxicidad de las NK
- Estudios adicionales del complemento AH50
- Evaluar la producción de anticuerpos contra neo antígenos
- Otras moléculas superficiales/ citoplasmáticas
- Estudios de receptores de citocinas
- Estudios …, se orienta a lo que se necesita.

A
  • genéticos familiares
70
Q
  • Mitos de inmunodeficiencias primarias: Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades que se presentan únicamente en niños: FALSO.
  • Las inmunodeficiencias primarias pueden
    desarrollarse a cualquier edad. …% de las IDP ocurren en la edad pediátrica. Existen IDP específicas del adulto👨🏻.
A
  • 55
71
Q
  • Mitos de inmunodeficiencias primarias: Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades extremadamente raras: FALSO.
  • La epidemiología es muy variable. Deficiencia … 1:500 nacidos vivos. (comun) Inmunodeficiencia …1:200,000 (rara). Podrían ser subdiagnosticadas.
A
  • selectiva de IgA
  • combinada grave
72
Q
  • Mitos de inmunodeficiencias primarias: Debe descartarse inmunodeficiencia primaria en todos los casos de .. : FALSO.
  • Las IDP tienen una prevalencia menor a las
    inmunodeficiencias secundarias. La identificación de patrones y … de la enfermedad son claves en el diagnóstico oreferencia temprana.
A
  • signos de alarma
73
Q
  • Mitos de inmunodeficiencias primarias: Las inmunodeficiencias primarias son mortales en edad temprana👧🏻 : FALSO
  • Existen inmunodeficiencias primarias
    … . Pueden manifestarse con cuadros repetidos de … . Las entidades no graves tienen mayores tasas de supervivencia en la vida adulta.
A
  • asintomáticas
  • infecciones leves
74
Q
  • Mitos de inmunodeficiencias primarias: No existe tratamiento para las inmunodeficiencias primarias: FALSO.
  • Existen tratamientos específicos.
  • Terapia de reemplazo con … IV (en px con defectos humorales).
  • Trasplante de médula ósea
  • Profilaxis de infecciones.
  • El … puede evitar el desarrollo de secuelas.
  • Consejo … a la familiar
A
  • inmunoglobulina
  • diagnóstico temprano
  • genético
75
Q

¡¡SIEMPRE PREGUNTAR para valorar inmunodeficiencia primaria!!
- … de padres.
◦ Sitio de origen.
- … .
- … en la familia.
◦ Sexo.
◦ Desarrollo intrauterino.
- … (cuando cayó cordón umbilical y si hubo complicación).

A
  • Consanguineidad
  • Hermanos
  • Muertes tempranas
  • Onfalorrexis
76
Q

¡¡SIEMPRE PREGUNTAR para valorar inmunodeficiencia primaria!!
- Vacuna … .
◦ Revisar el sitio de la aplicación.
- … .
◦ Microorganismos poco frecuentes.
◦ Necesidad de antibiótico IV.
- Diagnóstico … .
- … *

A
  • BCG
  • Gérmenes aislados
  • nutricional
  • VIH
77
Q

CASO CLÍNICO 1
Preescolar, 2 años. Es llevado a consulta de Inmunología Clínica porque padres por infecciones de repetición. Refieren que desde que inició la guardería (hace 6 meses) ha presentado:
- 4 infecciones vías respiratorias superiores virales.
- 2 episodios de otitis media.
NINGUNO DE LOS EPISODIOS SE HA COMPLICADO, NI HOSPITALIZADO
Exploración física: Adecuado peso y talla para la edad, desarrollo neurológico acorde a la edad, sin datos relevantes.
¿Cuántos criterios de alarma tiene?

A
  • Ninguno. Los cuadros infecciosos son compatibles en número y características
    con un niño sano que inicia la guardería.
78
Q

CASO CLÍNICO 1
(Px preescolar presenta 4 infecciones vías respiratorias superiores virales, 2 episodios de otitis media,NINGUNO DE LOS EPISODIOS SE HA COMPLICADO, NI HOSPITALIZADO)
NORMAL:
- Hasta … infecciones respiratorias al año en infante.
- … episodios al año en preescolares.
- … episodios al año en escolares.

A
  • 11
  • 8
  • 4
79
Q

TERAPIA DE REEMPLAZO CON INMUNOGLOBULINA
Mólecula de Inmunoglobulina, tiene:
- Región de …
- … cadenas pesadas y … cadenas ligeras
- Enlace …
- Fab: regiones variables y constantes
- Fc: regiones constantes

A
  • bisagra
  • 2
  • 2
  • disulfuro
80
Q

Inmunoglobulina IV (Gammaglobulina)
- 1890 – … .
◦ Transferencia de anticuerpos de conejo a otros.
- Segunda Guerra Mundial.
◦ Técnicas de separación de proteínas del plasma (IGIV).
- 1950’s
◦ Inició de uso de …. en IDP de anticuerpos.

A
  • Von Behring y Kitasato
  • inmunoglobulina IV
81
Q

Inmunoglobulina IV (Gammaglobulina)
- Preparación estéril de anticuerpos proveniente de múltiples donadores.
- Variación en la producción.
◦ Dependiente de características de donadores .
- Colección y fraccionamiento de … .
- Técnicas de purificación: … (3)

A
  • plasma
  • Pasteurización, solventes/detergentes, nanofiltración.
82
Q

Mecanismo de acción de Inmunoglobulina IV (Gammaglobulina)
- Interacción con … de receptores específicos (FcR).
- Control de las … - Solubilización de complejos inmunes.
- Dímeros … .
- Modulación de citocinas.

A
  • fragmentos Fc
  • vías y complemento
  • idiotipo – antiidiotipo
83
Q

Mecanismo de acción de Inmunoglobulina IV (Gammaglobulina)
- … de linfocitos T y B.
- Bloqueo de unión … 🚫.
- Control de autorreactividad e inducción de … .
- Inhibición de la maduración y diferenciación de … .

A
  • Apoptosis
  • linfocitos T y antígenos
  • tolerancia
    -células dendríticas
84
Q

Indicaciones de uso de IGIV (FDA)
1) Prevención de infecciones en … .
2) Trasplante de células … (Inducción).
3) Prevención de hipogammaglobulinemia en … .
4) … pediátrico.

A
  • IDP humorales
  • hemopoyéticas
  • leucemia células B
  • VIH
85
Q

Indicaciones de uso de IGIV (FDA)
5) … inmune.
6) Síndrome de …, Síndrome de … .
7) … desmielinizante.

A
  • Púrpura trombocitopénica
  • Guillain-Barré
  • Kawasaki}
  • Polineuropatía
86
Q

EFECTOS ADVERSOS ASOCIADOS A IGIV
¿Cuáles son los efectos menores? (5)

A
  1. Cefalea🤯
  2. Fiebre🤒
  3. Nausea🤢
  4. Urticaria
  5. Mialgias/Artralgias
87
Q

EFECTOS ADVERSOS ASOCIADOS A IGIV
¿Cuáles son los efectos mayores? (5)

A
  1. Meningitis aséptica🧠
  2. Falla renal aguda
  3. Anafilaxia
  4. Eventos cardiovasculares🫀
  5. Eventos pulmonares🫁
88
Q

Caso clínico 2
Lactante menor, masculino, 2 meses. Actualmente en evaluación por diarrea persistente desde hace 6 semanas, retraso en el crecimiento (falla de medro). Exploración física. Paciente emaciado, presencia de rash cutaneo diseminado, candidiasis oral y en área de pañal. BH Leucocitos 5200, Linfocitos 200, Hemoglobina 10.1, PLT 535.
- ¿En donde sospechamos el defecto?
-¿A que se debe el retraso de crecimiento?

A
  • Inmunodeficiencia celular/combinada, por tener infecciones oportunistas desde el nacimiento. Sin embargo, los hallazgos clínicos y la linfopenia grave obligan a descartar una inmunodeficiencia combinada.
  • El retraso al crecimiento es una enfermedad multifactorial y deben descartarse muchas causas inclusive desnutrición.
89
Q

Caso clínico 3
Lactante menor, femenino, 5 meses. Acude a valoración por múltiples episodios de úlceras cutáneas infectadas manejadas con antibiótico IV en dos ocasiones. Al interrogatorio refieren onfalorrexis (desprendimiento del cordón umbilical) a las 6 semanas. BH Leucocitos 5300, Neutrófilos 300, Linfocitos 4300.
- ¿Que se sospecha?
-¿A que se debe su onfalorrexis (retraso de caída de cordón umbilical)?

A
  • No obstante por el cuadro clínico y la neutropenia grave puede
    sospecharse en una inmunodeficiencia primaria.
    ◦ Deficiencia del sistema innato.
    ◦ Neutropenia congénita (es una inmunodeficiencia de fagocitos).
  • La onfalorrexis tardía tiene múltiples causas, inclusive hipotiroidismo
    congénito.
90
Q

CASO CLÍNICO 4
Mujer de 28 años, se refiere sana hasta hace 2 años cuando inició con episodios recurrentes de infecciones vías respiratorias superiores incluyendo 3 episodios de sinusitis por año y 1 neumonía manejadas de manera ambulatoria. Sin datos de rinitis alérgica, ni desviación septum nasal.
Tomografía de tórax. Infiltrados neumónicos y bronquiectasias. Niveles de IgG 3.5, IgA <0.07, IgM 2.6
- ¿En donde sospechamos el defecto?

A
  • Por el cuadro clínico y los niveles de inmunoglobulinas se puede sospechar en una Inmunodeficiencia Humoral (anticuerpos), por sitios de afección que son mucosas (sinusitis de repetición, neumonías) –> Inmunodeficiencia común variable.
    Puede desarrollarse en la adolescencia o vida adulta.

Inmunología clínica (12 decks)

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