Układowe zapalenia naczyń

Question 1

Układowe zapalenia naczyń Dużych naczyń:

Answer 1

• zapalenie tętnic Takayasu
• olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic.

Question 2

Układowe zapalenia naczyń Średnich naczyń:

Answer 2

• choroba Kawasaki,
• guzkowe zapalenie tętnic.

Question 3

Układowe zapalenia naczyń Małych naczyń: - związane z kompleksami immunologicznymi,

Answer 3

• Choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej (Goodpasture’a),
• Zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią,
• Zapalenie naczyń związane z przeciwciałami IgA (Henocha i Schoenleina),
• Pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią (zapalenie naczyń związane z anty-C1q).

Question 4

Układowe zapalenia naczyń Małych naczyń: - związane z ANCA.

Answer 4

PR3-ANCA (kiedyś c-ANCA):
- ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Wegenera),
- mikroskopowe zapalenie naczyń,
- eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Churga i Strauss),
- podostre kłębuszkowe zapalenie nerek.

p-ANCA:
- mikroskopowe zapalenie naczyń,
- eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Churga i Strauss),
- pod­ostre kłębuszkowe zapalenie nerek,
- ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Wegenera),
- reakcje immunologiczne wywoływane przez leki,
- wrzodziejące zapalenie jelita grubego,
- choroba Leśniowskiego i Crohna,
- autoimmunologiczne choroby wątroby,

Question 5

Kryteria ACR rozpoznania olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic

Answer 5

Rozpoznanie, gdy spełnione są ≥ 3 z 5 kryteriów wg ACR:

• wiek ≥ 50 lat,
• pojawienie się zlokalizowanego bólu głowy,
• bolesność uciskowa tętnicy skroniowej lub jej osłabione tętnienie,
• OB ≥ 50 mm/h,
• dodatni wyniki biopsji tętnicy.

Question 6

Guzkowe zapalenie tętnic

Answer 6

1) Martwicze zapalenie tętnic średniego lub małego kalibru.
2) Niezwiązane z ANCA, bez KZN i zapalenia tętniczek, włośniczek i żyłek.
3) Postać wtórna w >10% związana z zakażeniem HBV lub HCV.
4) Arteriografia trzewna - liczne poszerzenia (mikrotętniaki) tętnic średniego kalibru,
m.in. w nerkach, wątrobie i tętnicach zaopatrujących jelita.

Question 7

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń Często przebiega z

Answer 7

• z martwiczym KZN,
• zapaleniem naczyń oka,
• zapaleniem włośniczek płucnych z krwawieniem płucnym
• ziarniniakowym i nieziarniniakowym zapaleniem toczącym się poza naczyniami krwionośnymi.
• Ciężkie zapalenie ucha środkowego

Question 8

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Churga i Strauss) - Ig

Answer 8

MPO-ANCA u ~50%

Question 9

Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Churga i Strauss) -Kryteria rozpoznania

Answer 9

• astma,
• eozynofilia krwi obwodowej (>1500/µl)
• objawy zapalenia naczyń ≥ 2 narządów poza płucami.

Question 10

Krwawienie pęcherzykowe w chorobach reumato w:

Answer 10

• choroba Goodpasture’a
• Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
• Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
• Mikroskopowe zapalenie naczyń

Question 11

KZN w chorobie Goodpasture’a

Answer 11

Gwałtownie postępujące KZN

Question 12

Choroba Goodpasture’a leczenie

Answer 12

• plazmaferezy w skojarzeniu z immunosupresją,
• hemiodializy

Question 13

Zapalenie naczyń związane z IgA (plamica Henocha i Schönleina) jakie stawy jakie KZN

Answer 13

• głównie kolanowych i skokowych
• gwałtownie postępujące KZN

Question 14

Zapalenie naczyń w chorobie Behçeta

Answer 14

• Bolesne afty w jamie ustnej
• nawracające owrzodzenia narządów płciowych,
• zapalenie błony naczyniowej przedniego i tylnego odcinka oka lub zapalenie naczyń siatkówki (u >80% chorych),

Question 15

Mikroskopowe zapalenie naczyń przeciwciała

Answer 15

MPO-ANCA

Question 16

Krioglobuliny to jakie Ig

Answer 16

Mono- lub poliklonalne immunoglobuliny IgM skierowane przeciwko IgG, precypitujące w niskiej temperaturze.

Question 17

Zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią

Answer 17

• W 80% przypadków tą etiologią jest zakażenie HCV,
• błoniastorozplemowe KZN
• obecność RF (u >70%).
• zmniejszenie stężenia składowej C4 (u 90%) i kompleksu hemolitycznego (CH50)