- Ostra skórna postać tocznia rumieniowatego ACLE - motyl - Podostra skórna postać tocznia rumieniowatego SCLE - pierścienie - Przewlekła skórna postać tocznia rumieniowatego DLE (toczeń krążkowy):

- przemijająca nagła ślepota (amaurosis fugax), - neuropatia nerwu wzrokowego, - zakrzepica tętnicy lub żyły środkowej siatkówki.

- APLA - ANA - małopłytkowość (zwykle >50 000/μl; u ~30%) - niedokrwistość hemolityczna, - wydłużenie APTT.

reumato - idk Flashcards by Jacek Kotuła

Choroba Stilla u dorosłych

Ł - łososiowa wysypka bez świądu
O - OKRUTNA GORĄCZKA (hektyczna, wyniszczająca)
S - STAWY (ból/inne cechy zapalenia)
O - osierdzie - zapalenie błon surowiczych dotyczy zwykle osierdzia
Ś - śledziona powiększona, a jak śledziona to i wątroba i węzły

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

GORĄCZKA + HIPERFERRYTYNEMIA gdzie

choroba Stilla
zespół hemofagocytarny

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Fenotypy tocznia

Ostra skórna postać tocznia rumieniowatego ACLE - motyl
Podostra skórna postać tocznia rumieniowatego SCLE - pierścienie
Przewlekła skórna postać tocznia rumieniowatego DLE (toczeń krążkowy):

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

erytromelalgia

napadowe rozszerzenie tętniczek i połączeń tętniczo-żylnych – przejawiające się napadowym zaczerwienieniem i ociepleniem kończyn, zwłaszcza palców, częściej stóp niż rąk, z towarzyszącym silnym piekącym bólem. Zmiany są zwykle symetryczne, niekiedy występują także na małżowinach usznych i na twarzy.

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Zmiany płucne w toczniu

zapalenie opłucnej - suche lub wysiękowe

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Zmiany sercowe w toczniu

wysiękowe zapalenie osierdzia

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

SLE - przeciwciała ogólne

APLA:
1. przeciwciała antykardiolipinowe,
2. przeciwciała przeciwko β2-glikoproteinie I (β2GPI),
3. antykoagulant toczniowy (LA),
4. przeciwciała przeciwko protrombinie

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

SLE - przeciwciała specyficzne

anty-dsDNA – nefropatia toczniowa,
anty-ssDNA - polekowy
anty-RNP – zapalenie mięśni
anty-Sm - zajęcie OUN i nefropatia toczniowa,
anty-Ro - limfopenia, powiększenie węzłów chłonnych, SCLE, zespół Sjögrena.
anty - Ro (SS-A), anty - La (SS-B) - toczeń rumieniowaty noworodków (NLE - 3% ciąż):

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

zespół Hughesa =

Zespół antyfosfolipidowy (APS)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Obustronna zakrzepica żył głębokich kończyn dolnych - co to

APS

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Zapalenie wsierdzia Libmana-Sacksa

Zapalenie wsierdzia wynikające z gromadzenia się kompleksów autoimmunologicznych (zwłaszcza właśnie na zastawce mitralnej)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Objawy oczne w APS

przemijająca nagła ślepota (amaurosis fugax),
neuropatia nerwu wzrokowego,
zakrzepica tętnicy lub żyły środkowej siatkówki.

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Siność siatkowata

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

katastrofalny APS - diagno

Ostra niewydolność ≥ 3 narządów,

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

APS diagno

APLA
ANA
małopłytkowość (zwykle >50 000/μl; u ~30%)
niedokrwistość hemolityczna,
wydłużenie APTT.

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

APS profilaktyka pierwotna

zwalczanie czynników ryzyka chorób sercowo-naczyniowych,
KWAS ACETYLOSALICYLOWY (ASA),
HDCz w dawkach profilaktycznych w sytuacjach zwiększonego ryzyka zakrzepicy (operacje, unieruchomienie, połóg).

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

APS profilaktyka wtórna

VKA przewlekle z docelowym INR 2-3 u chorych z przebytą zakrzepicą żylną,
ASA + VKA z docelowym INR 2-3/ VKA z docelowym INR>3 u chorych z przebytą zakrzepicą tętniczą.

Postać ograniczona SSc

lSSc - limited systemic sclerosis - poprzednia nazwa „zespół CREST”

Calcinosis,
Raynaud syndrome,
Esophageal dysfunction,
Sclerodactylia,
Teleangiectasiae.

Choroby często występujące w przebiegu ISSc

choroba śródmiąższowa płuc,
stosunkowo rzadko zajęcie serca
ciężkie tętnicze nadciśnienie płucne
pierwotne zapalenie dróg żółciowych
niedrożność PP ze zmian w przełyku
Zespół złego wchłaniania

Postać uogólniona SSc

dSSc (ang. diffuse systemic sclerosis):

Najczęściej zajęte układy w zależności od postaci SSc

lSSc - przewód pokarmowy (zwłaszcza przełyk - GERD, dysfagia)
dSSc - - najczęściej zajęcie płuc

Zależność między zmianami skórnymi a zajęciem narządów wewnętrznych - SSc

lSSc - nie ma
dSSc - jest

SSc charakterystyczne

palce kiełbaskowate
objaw ciasnej rękawiczki

SSc laboratoryjnie

ANA
ACA = przeciwciała antycentromerowe u 70-80%
przeciwciała przeciwko topoizomerazie I (Scl-70) typowe dla dSSc (u 30%),
niedokrwistość,
hipergammaglobulinemia,
RF w surowicy u 20-30%,

Przeciwciała w choroba reumatycznych - gdzie muszą a gdzie nie muszą być do rozpoznania

Muszą: - SLE -SSc -APS Nie muszą: - RZS

Leki przeciwskazane w SSc

- GKS, - cyklosporyny, NLPZ, - leków wpływających na napięcie ścian naczyń, tj. efedryny, pochodnych alkaloidów sporyszu, beta-blokerów.

SSc leczenie

- terapia narządowo swoista, - fizykoterapia i kinezyterapia.

Objaw Raynauda leczenie

- dihydropirydynowy bloker kanału wapniowego (amlodypina, nifedypina), - azotany miejscowo, prazosyna, losartan. Przy dużym niedokrwieniu i martwicy: aspiryna lub heparyna.

Rozpoznanie Polimialgii reumatycznej

Kryteria Healeya: 15/20 - 40 - 50 - 60 - 66 - WYKLUCZENIE 1) wiek >50lat 2) ból w obrębie ≥ 2 z 3 obszarów: szyja, obręcz barkowa, obręcz biodrowa, utrzymujący się przez ≥1 mies. 3) sztywność poranna utrzymująca się przez > 1 h 4) OB >40 mm po 1 h 5) wykluczenie innych chorób o podobnych objawach 6) szybka poprawa po zastosowaniu prednizonu w dawce 15-20 mg/d

Polimialgia reumatyczna choroba towarzysząca

olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic

Polimialgia reumatyczna leczenie

- GKS, - NLPZ, - metotreksat.

Objawy układowe Zespołu Sjögrena

(zmęczenie, stan podgorączkowy, ból stawów i mięśni) - czasem zapalenie stawów przypominające RZS, - objawy łagodnej miopatii, - objaw Raynauda (35–40%), - powiększenie węzłów chłonnych (20%), - zapalenie małych naczyń skóry pod postacią plamicy, pokrzywki, owrzodzeń - neuropatie obwodowe, - suchość i świąd skóry (do 55%),

Choroby towarzyszące zespołowi Sjögrena

- zapalenie trzustki, powiększenie wątroby - pierwotne zapalenie dróg żółciowych, - autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (częste, ale przeważnie bezobjawowe), - zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaków nieziarniczych.

Zespół Sjögrena - Badania laboratoryjne

- przeciwciała - najczęściej ANA, - anty-Ro (SS-A), - anty-La (SS-B), - RF, - niedokrwistość - leukopenia. - hipergammaglobulinemia, - krioglobuliny,

- test Schirmera

do oceny wydzielania łez

- test Saxona

ocena ilości wytwarzanej śliny (bez stymulacji).

Zespół Sjögrena Leczenie:

- sztuczne łzy, - hydroksychlorochina, - GKS, - leki immunosupresyjne.

Zapalenie wielomięśniowe (PM) i skórno-mięśniowe (DM) szczyty zachorowań:

- dwa szczyty zachorowań: 10-15 lat i 35-65 lat,

Zmiany skórne (w DM)

- (tzw. ręce mechanika, - rumień heliotropowy w kształcie okularów wokół oczu, o fiołkowym zabarwieniu niekiedy z obrzękiem powiek - objaw patognomoniczny, - rumień dekoltu w kształcie litery V, - ponadto rumień karku i barków (objaw szala), - bocznej powierzchni ud i bioder (objaw kabury), - grudki Gottrona

grudki Gottrona

- sinawe grudki z przerostem naskórka zlokalizowane po wyprostnej stronie stawów (najczęściej międzypaliczkowych i śródręczno-paliczkowych).

Zapalenie wielomięśniowe (PM) i skórno-mięśniowe (DM) Kryteria diagnostyczne

1. Symetryczne, narastające osłabienie mięśni obręczy barkowej i biodrowej. 2. Obraz histologiczny typowy dla zapalenia mięśni. 3. Zwiększona aktywność CK lub aldolazy w surowicy. 4. Elektromiograficzne cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni. 5. Typowe zmiany skórne – objaw Gottrona, heliotropowy rumień powiek, rumień dekoltu lub ramion.

Zapalenie wielomięśniowe (PM) i skórno-mięśniowe (DM) - diagno

- autoprzeciwciała ANA (u 40–80%), w tym przeciwciała skojarzone z PM/DM przeciwko syntetazom aminoacylo-tRNA: - najczęściej anty-Jo-1 w PM, - anty-SRP i anty-Mi-2 w DM,