Tumori, cheratoacantoma, kaposi, linfomi, eritrodermie Flashcards
Tumori epiteliali benigni
Possono suddividersi in base alle cellule da cui derivano in: tumori a differenziazione epiteliale come la cheratosi seborroica: insorge per lo più in anziani e adulti e deriva dal danno solare cronico, da una lesione piana che poi diventa rilevata (papula, placca o nodo). Sedi: tronco, volto, arti, mai mucose e piante/palmi. Alla dermatoscopia ha aspetto a cervello con fessure e reti e cisti intraepidermiche ripiene di cheratina. In genere si rimuovono per ragioni estetiche.
Tumori a differenziazione annessiale: adenoma sebaceo, iperplasia sebacea senile, idroadenoma (t. delle gh. Sudoripare, insorge a livello della palpebra inferiore, vulva o addominale).
Tumori epiteliali maligni
Ripartiti in: epitelioma spinocellulare (21%), epitelioma basocellulare (74%) e melanoma (5%). Il basocellulare riconosce come elemento istogenetico derivativo la cellula basale dell’epidermide, lo squamoso la cellula dello strato spinoso. Il basocellulare, benché meno differenziato differenziato dello spinocellulare, risulta meno maligno per l’assenza di metastasi a distanza, con sola malignità locale e guarigione postchirurgica nel 99% dei casi. Lo spinocellulare dà invece mts linfonodali e viscerali, anche dopo asportazione nel 10% dei casi, soprattutto al polmone. Il melanoma dà mts dopo asportazione nel 15-40% dei casi. Il rapporto baso:spinocellulari è di 3:1 e si inverte negli immunodepressi. I fattori di rischio sono in parte sovrapponibili a quelli del melanoma e le differenze sono: età -> melanoma picco tra 40-60, gli altri aumentano con l’età; sesso -> negli epitelioni M:F =3:1, mentre il melanoma colpisce più le donne ma i maschi hanno mortalità maggiore. Altri fattori possono essere sia esogeni che endogeni.
Basalioma
Tumore ad incidenza in aumento e comparsa dopo i 40 anni. È composto da cellule immature pluripotenziali delle strutture epiteliali degli annessi, mai su mucose. Ha malignità biologica ma non clinica, non dà quasi mai MTS. Il 99% dei casi guarisce dopo escissione chirurgica. All’istologia abbiamo proliferazione di cellule basalioidi, con elementi di forma allungata a palizzata alla periferia degli aggregati neoplastici. Il derma è infiltrato a diverse profondità, ma la neoformazione risulta sempre circoscritta da un mantello connettivale. Le sedi interessate sono le fotoesposte: volto, cuoio capelluto, tronco e più raramente arti superiori. Si distinguono due quadri clini, la forma superficiale con i sottotipi piano-cicatriziale, pagetoide e sclerodermiforme, e nodulare con sottotipi pigmentato, cistico e ulcus rodens. Una particolare categoria sono gli “High Risk”: di maggiori dimensioni, interessano volto, naso e aree periorifiziali. Molte recidive, diagnosi spesso in stadio avanzato. La terapia prevede vismodegib per os e chirurgia.
Varianti/tipi/classificazione basalioma
a)Superficiale: forma più frequente.
Lesioni a piccola placca con caratteristici bordi infiltrati di colore perlaceo ”orletto perlaceo”.
La superficie interna può presentare esulcerazioni, essere eritematosa o crostosa, mentre la zona centrale può presentare esiti cicatriziali con aspetti simil sclerodermici.
Sottotipi sono:
piano-cicatriziale: lesione pianeggiante delimitata da orletto perlaceo: catenella di papule biancastre traslucide su cui è possibile mettere in evidenza teleangectasie, prognosi cattiva;
pagetoide: dorso in soggetti giovani, area centrale eritematosa o esulcerativa spesso confusa con eczema/psoriasi;
sclerodermiforme: lesione piana biancastra con bordi poco delimitabili, di difficile trattamento al volto.
b)Nodulare: lesioni nodulari con papule, nodo, placca, di colorito perlaceo a superficie translucida. Se presenti vasi capillari -> maggior invasività. Sottotipi:
pigmentato-> lesione dal colorito molto scuro (DD con melanoma nodulare);
cistico -> aspetto translucido, cute talmente stirata da fargli assumere aspetto cistico
ulcus rodens -> forma ulcerata che tende ad andare in profondità, se invade tessuti molli, cartilagine e osso si ha forma terebrante.
Spinocellulare
Neoplasia epiteliale maligna, meno frequente del basocellulare (1:3) ma più aggressiva, con sede oltre che cutanea anche mucosale (labbro, orale, genitale). Le lesioni sono più grandi e facilmente ulcerate rispetto al basocellulare, hanno maggiore tendenza all’aggressione delle strutture circostanti e alla discesa in profondità. Sedi frequenti sono le zone di transizione cute-mucosa, come il solco nasolabiale. Altre sedi sono naso, elice, labbra, fronte, collo, capillizio, dorso mani e avambracci, cavo orale, genitali, regione perianale. In alcuni casi può presentarsi su un’ulcera cronica, traumatica o vascolare. Il sospetto clinico nasce dal riscontro di una lesione dai bordi irregolari, dall’aspetto necrotico e non responsiva alle terapie. Occorre confermare con biopsia. La disseminazione metastatica avviene nel 10% dei casi, prevalentemente a linfonodi ma anche polmoni e altri organi. Se presenti la mortalità è del 30%. Le varianti cliniche sono nodulo-ulcerativo, forma papillare vegetante, superficiale, a sede cutaneo mucosa.
Varianti cliniche e storia naturale spinocellulare
Presenta 4 varianti principali: nodulo-ulcerativa, papillare vegetante, superficiale, a sede cutaneo-mucosa. Nella forma nodulo-ulcerativa la lesione è nodulare, tende rapidamente ad ulcerare e infiltrare i piani sottostanti. Le ulcerazioni sono di aspetto polimorfo con fondo sanguinante. Nella papillare- vegetante la lesione è vegetante, rossa o bianco-rossa, associata a squamo-croste. Insorge su semimucose o ulcere varicose croniche. La disseminazione metastatica avviene nel 10% dei casi, prevalentemente ai linfonodi, ma anche polmoni o altri organi. Avviene soprattutto negli epiteliomi di labbro, dorso delle mani, mucose genitali e padiglione auricolare, ovvero zone con mucosa/cute sottili e facilità nel raggiungere tessuti profondi. L’eziologia da cancerogeni ambientali è un fattore favorente la metastatizzazione. In pz metastatizzati la mortalità sale a circa 30%.
Cheratoacantoma
Varietà a basso grado di Ca spinocellulare, con incidenza maggiore in uomini di razza bianca sopra i 50 anni. Interessa principalmente aree fotoesposte (volto, arti superiori e dorso delle mani) e quelle non esposte in particolare negli immunodepressi. L’eziopatogenesi non è nota, ipotesi includono HPV, esposizione solare, traumi preesistenti. Clinicamente si presenta come una lesione papulo-nodulare di colorito roseo o eritemato-violaceo, ad aspetto esofitico, ben delimitata. Al centro ombelicatura crateriforme occupata da area ulcero-necrotico-crostosa, con talvolta teleangectasie in periferia. A rapida crescita, può tendere alla risoluzione spontanea con esito cicatriziale depresso e atrofico in 3-5 mesi. Varianti: forma solitaria-> piccola lesione papulo-nodulare non dolente con consistenza duro-elastica, mobile rispetto ai piani sottostanti; forme multiple -> più rare, trattate con terapie sistemiche (5-fluorouracile, ciclofosfamide).
Sarcoma di Kaposi
Neoplasia vascolare a comportamento biologico intermedio che può portare a complicanze fatali. Tutte le varietà sono associate con HHV8. In fase precoce si hanno chiazze eritematose, mentre in forma tardiva si ha la progressiva trasformazione in placche eritemato-cianotiche o purpuriche e noduli ipercheratosi e/o ulcerati. Le varianti cliniche sono: classico -> anziani, prevalentemente arti inferiori, possibile associazione con edema cronico; endemico -> stessa distribuzione geografica del Burkitt, maschi africani tra 25- 40 anni, varie sottovarianti con diversa aggressività; iatrogeno -> pazienti trapiantati o sottoposti a chemioterapia, di solito interessa soggetti più giovani e ha decorso aggressivo fino all’exitus; epidemico -> associato ad infezione da HIV, decorso rapido e aggressivo, coinvolge cute, mucose, linfonodi, polmoni e tratto G.I. La terapia dipende da estensione e numero di lesioni: forma isolata -> escissione/radioterapia; multifocale -> aggiunta di chemioterapia concomitante o sequenziale e antivirali.
Micosi fungoide e microascessi di pautrier
È il più comune linfoma cutaneo, leggermente più frequente nei maschi e insorge tra 4a e 7a decade. È caratterizzato da un’evoluzione in stadi successivi: chiazza - > placca -> nodulo/tumore. Nello stadio di chiazza le lesioni sono eritemosquamose, a volte pruriginose, di colore dal rosa al rosso scuro e dimensioni da 1 a più di 5 cm a margini netti. Localizzate perlopiù a glutei, ma anche tronco, regione lombosacrale, radice degli arti e faccia volare dell’avambraccio. I linfociti hanno nucleo cerebriforme, sono singoli o allineati nello strato basale. Nel derma infiltrato modesto. Allo stadio di placca, dopo mesi/anni, le chiazze evolvono in placche infiltrate con evidente componente eritemato-squamosa. I linfociti con nucleo ipercronico e cerebriforme possono trovarsi sinfoli o in nidi definiti microascessi di Pautrier, in tutti gli strati dell’epidermide (epidermotropismo assente nella Sezary). Nel derma papillare vi sono linfociti neoplastici a bande. Nello stadio tumorale: lesioni nodulari generalmente su chiazza preesistente che tendono a ulcerarsi.
Sindrome di Sézary
Caratterizzata dalla triade clinica eritrodermia/eritromelanodermia, linfoadenopatia generalizzata e periferica, T neoplastici a nucleo convoluto (cellule di Sezary) in cute, sangue e linfonodi. L’eritrodermia è frequentemente preceduta da dermatite aspecifica, rara de novo. Spesso associata a prurito, alopecia, onicodistrofia, cheratodermia palmoplantare, ectropion e faces leonina. Gli aspetti istopatologici sono simili alla micosi fungoide ma l’infiltrato è generalmente monomorfo e l’epidermotropismo è scarso/assente. Per la diagnosi il criterio classico prevede cellule di Sezary >1000/mm3 nel sangue circolante a cui sono stati aggiunti: CD4/CD8 maggiore di 10, fenotipo aberrante CD7 e CD26 negativi, presenza TCR monoclonale in cute e sangue periferico. Ha prognosi sfavorevole. Il trattamento prevede nelle fasi iniziali foto/radioterapia; nelle intermedie radioterapia, INFalfa, retinoidi; nelle avanzate chemioterapia (schema CHOP -> adriamicina, ciclofosfamide, vincristina, prednisone), fotochemioterapia extracorporea, alentuzumab (poco usato).
Eritrodermie
Rare ma severe manifestazioni cutanee caratterizzate da un interessamento cutaneo pressochè totale (>90%) da parte di un’eruzione eritematosa che nella maggior parte dei casi si associa a desquamazione o eventualmente vescicolazione. Clinicamente si ha associazione di diverse lesioni con due fondamentali: eritema color rosso, spesso violaceo nelle zone declivi, e squame variabili, fini, furacee, pitisiasiche e lamellari. Si può poi avere edema, inspessimento cutaneo, vescicolazione e discromia. L’esordio avviene per ADR nel 30% dei casi e l’evoluzione è prolungata. Dà prurito ed eventualmente dolore, oltre a squilibri elettrolitici, riduzione P oncotica, alterazioni omeostasi temperatura con freddo e brividi, infezioni sovrapposte batteriche/virali per essudazioni e lesioni ulcerate, immunodepressione e adenomegalie reattive in stazioni linfonodali superiori. Richiede ospedalizzazione e fondamentale è la biopsia cutanea, oltre che anamnesi per patologie cutanee o farmaci, la clinica per la dermatosi precedente e esami di laboratorio.
Causa eritrodermie
Nei pz adulti può essere dovuta a
1) dermatosi eritrodermiche (40-70% dei casi): le più frequenti sono psoriasi ed eczemi, più rare lichen planus pilare, pemfigo foliaceo, pitiriasi rubra pilare e dermatomiosite.
2) Eritrodermie infettive (rare), batteriche (scarlattiniformi), micotiche (candidosi) o parassitarie (scabbia norvegese).
3) Da farmaci (fino al 25% dei casi), come pennicilline e allopurinolo.
4) Da linfomi cutanei, in particolare linfomi T come micosi fungoide e sindrome di Sezary.
5) Manifestazione paraneoplastica di neoplasie solide degli organi interni.
6) 30% idiopatiche, dette red man syndrome.
Nei neonati e bambini le cause possono essere le stesse dell’adulto o conseguenza di una genodermosi (ittiosi), dermatite seborroica (sindrome di Moussous) o istiocitosi X.
