Psoriasi e Lichen Flashcards
PSORIASI
Dermatosi infiammatoria immunomediata, caratterizzata clinicamente da lesioni eritemato-squamose e da un decorso cronico-recidivante. Presenta un picco bimodale di insorgenza, tra 20-30 anni e minore tra 50-60. Ci sono fattori trigger (traumi, stress, infezioni, fumo, alcool etc) che scatenano la malattia in pazienti con un determinato background genetico e immunologico. Le localizzazioni delle lesioni, simmetriche e bilaterali sono: gomiti, ginocchia, cuoio capelluto, padiglione auricolare, ombelico, regione pubica e sovrapubica, piaga interglutea, mani e piedi (variante pustolosa) e unghie. Le varietà sono: volgare, guttata, invertita, generalizzata, eritrodermica, pustolosa (localizzata, generalizzata, acrodermica), artropatica e nummulare. Per la diagnosi si osservano anamnesi, morfologia e topografia delle lesioni, segni minimi di psoriasi. Il 10% dei casi necessita di conferma bioptica. La terapia ha 3 basi: topica, fototerapia e sistemica.
SEDI E LESIONI PSORIASI
Le lesioni sono localizzate in: gomiti, ginocchia, cuoio capelluto, padiglione auricolare, ombelico, regione pubica e sovrapubica, piega interglutea, mani e piedi, unghie e lingua (rara). Mani e piedi sono specifiche della psoriasi pustolosa. Le unghie sono molto caratteristiche: il coinvolgimento è spesso doloroso, con aspetto a ditale da cucito per depressioni puntate sulla lamina (pits), ipercheratosi subungueale fino a onicodistrofia. Le lesioni sono eritemato- desquamative, in alcuni casi anche papule e placche. Si può riconoscere un margine biancastro che separa la parte eritematosa dalla cute sana, detto orletto di Vonoroff. Quadro peculiare è della psoriasi invertita: sedi atipiche -> pieghe (inguinale, ascellare, sottomammaria) e lesioni atipiche -> chiazze eritematose, spesso macerate e prive di squame, lisce e lucenti.
SEGNO DI AUSPIZ
O segno della rugiada ematica, è una manovra semeiologica per la diagnosi differenziale della psoriasi e altre forme desquamative. Determina comparsa sulla cute di diverse emorragie puntiformi per decapitazione dei capillari del derma dopo asportazione della squama psoriasica.
Un’utile manovra diagnostica è il grattamento metodico di Brocq che dapprima evidenze il segno della goccia di cera dovuto al netto imbiancamento del cumulo squamoso permeato dall’aria e al distacco di frammenti micacei. Successivamente, con l’asportazione delle squame si rende evidente una superficie liscia traslucida detta membrana di Duncan-Bulkley. L’ulteriore grattamento porta al segno di Auspitz o della rugiada sanguigna dovuto al sanguinamento puntiforme per decapitazione dei capillari del derma papillare.
Segno di Koebner
Fenomeno anche detto Isomorfismo reattivo, caratterizzato dalla comparsa in sede di traumi anche lievi, come da grattamento, di tipiche lesioni della dermatosi in atto. Descritto in psoriasi, lichen eruttivi, lichen striatus e vitiligine non segmentale.
VARIANTI/VARIETA’/CLASSIFICAZIONE psoriasi
La psoriasi è una malattia a genesi multifattoriale, caratterizzata clinicamente da lesioni eritemato-squamose e decorso cronico-recidivante. Le varietà sono: p. volfare -> 80%, la più comune, chiazze a margini netti in sedi tipiche (gomiti, ginocchia, cuoio capelluto, padiglione auricolare, ombelico, regione pubica e sovrapubica, piega interglutea, mani e piedi, unghie e lingua). P. guttata -> 10%, tipicamente bambini con infezione da SBEGA, esordio eruttivo acuto, risoluzione spontanea e recidive frequenti. P.Invertita -> 4%, sedi atipiche ovvero le pieghe (inguinale, ascellare, sottomammaria), e lesioni atipiche, chiazze eritematose lisce e lucenti, più frequenti in diabetici e obesi. P. generalizzata -> eritema minore, dermatosi di base meno mascherata. P. Eritrodermica -> a carico dell’intero tegumento, gestione clinica complessa, necessaria biopsia perché maschera dermatosi iniziale. P. pustolosa -> 3 forme, localizzata, generalizzata e acrodermica. P. Artropatica -> manifestazione cutanea precede quella articolare. P. nummulare -> lesioni delle dimensioni di una moneta.
Eziopatogenesi psoriasi
Vi è un background genetico che predisposizione allo sviluppo della malattia, dovuto ad alterazione di geni del ciclo cellulare dei cheratinociti e dell’immunità. Su ciò si inseriscono fattori trigger scatenanti: traumi, stress, infezioni streptococciche, incremento ponderale, radiazioni (UVA, X), gravidanza, fumo, alcool, farmaci (betabloccanti, ace inibitori, immunostimolanti). Questi determinano attivazione dell’immunità innata e poi adattativa, con rilascio di citochine come IL6, IL1Beta e TNFalfa. L’immunità adattativa porta all’attivazione delle cellule dendritiche che nei linfonodi presenteranno Ag propri del derma. Si attiverà una risposta mediata dai T helper 1-17. I Th 17 liberano citochine (IL17-22) che determinano attivazione e proliferazione dei cheratinociti e richiamo di neutrofili, con formazione di microascessi con pus sterile.
Terapia psoriasi
Fondata su 3 basi: topica, fototerapia e sistemica. La gravità clinica si calcola con l’indice PASI, che valuta estensione, desquamazione, inspessimento, eritema e severità con un punteggio tra 0 e 72 (grave). Sotto 10 definiamo psoriasi limitata, sopra da moderata a grave. Nella limitata abbiamo PASI inferiore uguale a 10, estensione <10% della superficie corporea, punteggio <10 nel DLQI, e viene trattata con terapia topica: cortisonici per eritema, calcitriolo che interagisce con i meccanismi proliferativi, cheratinolitici per le squame, creme idratanti ed emollienti. Negli altri casi si usano fototerapia e terapia sistemica, che si divide in tradizionale -> retinoidi, metotrexate, ciclosporina; e nuovi farmaci biologici -> infliximab, adalimumab (anticorpi anti-TNF) e etanercept (recettore solubile per TNF.
Lichen Ruber Planus
È una malattia della cute e delle mucose a patogenesi immunomediata, piuttosto varia: può interessarne solo una delle due o entrambe. Relativamente rara, più frequente nelle femmine con picco intorno ai 30-40 anni. È una patologia infiammatoria benigna papulosa, pruriginosa, con decorso cronico-recidivante. Le lesioni a livello orale assumono aspetto a strie arborescenti, da cui il nome. Le papule hanno forma poligonale, sono multiple e raggruppate, mai confluenti. Il colore da rosa violaceo nelle fasi attive passa a bruno violaceo in fasi spente e dopo guarigione. Sono dure alla palpazione, con superficie leggermente translucida e desquamante per ipercheratosi dello strato corneo. Su lesioni medio-grandi si possono apprezzare delle strie biancastre, strie di Wickham. Presenti fenomeno di Koebner e segno di Bizzozzero. Sedi: mani, unghie, superficie flessoria dei polsi e avambracci, arti inferiori (in particolare zona pretibiale e malleolare), piedi, genitali e mucose genitali, mucosa orale, cuoio capelluto, regione lombo-sacrale. Varianti cliniche: lichen anulare, follicolare, verrucoso, vescico-bolloso e striato
Sedi Lichen
Interessa
mani,
unghie (quadri di melanonichia longitudinale, iperpigmentazione, ipercheratosi subungueale fino ad onicolisi),
superficie flessoria polsi e avambracci,
arti inferiori (in particolare zona pretibiale e malleolare arto inferiore,
piedi,
genitali e mucose genitali: lesioni papulose con caratteristica disposizione anulare, a livello della mucosa la lesione può essere erosiva,
mucose (la più interessata è l’orale e la semimucosa di labbra e genitali: a questo livello le lesioni possono avere due aspetti, 1)reticolato arborescente e 2)erosivo-ulcerato)
cuoio capelluto,
regione lombo-sacrale.
Varianti cliniche Lichen
In base alla localizzazione e/o alle caratteristiche cliniche rilevanti si distinguono: Lichen anulare -> frequente in genitali, lesioni ad anello con bordo rilevato, più grosse e con dimensioni fino a 1-2 cm, dovute ad estensione della papula contestualmente a regressione centrale. Lichen follicolare: papule piccole multiple in corrispondenza del follicolo pilifero. Lichen verrucoso: prevale componente iperproliferativa, principalmente a livello degli arti inferiori con lesioni a disposizione lineare e molto cheratosiche. Lichen vescico-bolloso: prevale la componente infiammatoria con vasodilatazione, fuoriuscita di essudato dai vasi ed edema che trasforma la papula in vescico-bolla. Lichen striatus: spesso lineare, papule allineate su possibile sede di traumatismo, espressione massima del fenomeno di Koebner (anche detto Isomorfismo reattivo, caratterizzato dalla comparsa in sede di traumi anche lievi, come da grattamento, di tipiche lesioni della dermatosi in atto. Descritto in psoriasi, lichen eruttivi, lichen striatus e vitiligine non segmentale).
Segno di Bizzozzero
Si esegue con un grattamento metodico e moderatamente energico con oggetto smusso unto di vaselina. Si assiste alla trasformazione della papula in papulo- vescicola a contenuto francamente emorragico. Avviene nel lichen ruber planus.
DERMATITI LICHENOIDI
Patologie differenti dal lichen planus che ne condividono l’aspetto clinico. Principali sono: Lichen scleroatrofico: papule eritematose con evoluzione diversa dal LRP. Prima fase sclerotica (papule fibrose e spesse), successiva fase atrofica, con distruzione di epidermide e parte superficiale del derma, spesso confluenti in chiazze bianco porcellanee. Ha incidenza maggiore nelle donne, soprattutto anziane e bambine. Localizzazione cutanea ma soprattutto alle mucose genitali con progressiva alterazione di strutture anatomiche e possibili deficit urinari/sessuali. Siti caratteristici: solco interlabiale, piccole e grandi labbra, clitoride e cappuccio, perineo e zona perianale. Decorso progressivamente ingravescente e rischio di degenerazione neoplastica (k vulvare squamoso). Graft versus host disease cronica cutanea: a circa 100 gg dal trapianto soprattutto di midollo osseo, lesioni simil-lichenoidi accompagnate talvolta da lesioni sclerodermiformi. Neurodermite.
