Tumores neuroendocrinos de Pancreas Flashcards
Generalidades de Tumores neuroendocrinos del pancreas
- Ubicado en los Islotes de Langerhans
- Secretan hormonas
- Generalmente limitados, con capsula total o parcial
- Puede se ubicar ectopicamente
- Mayoritariamente benignos
Que es el sistema APUD
Son un grupo de células neuroendócrinas, que se forman en la cresta neural (endodermo), con capacidad de fijar, descarboxilar y transformar sustancias precursoras(aminas) en Hormonas como: Gastrina Insulina VIP Glucagon
Clinica de los Insulinomas y potencial maligno
- Confusión mental, Alucinaciones, Convulsiones.
- Diarrea y vomito
- Sudoración y palpitaciones
- Hipoglucemias recurrentes y severas (<40 mg/dL)
*** Tasa de malignidad 10%
Clinica de los Gastrinomas y potencial maligno
- Enf ulcerosa gastrica
- Diarrea grave
- Hiperpotasemia (kalemia)
Snd de Zollinger y Ellison
*** Tasa de malignidad 60%
Clinica de los Glucagonomas y potencial maligno
- Eritema necrolitico migratorio
- Estomatitis
- Glositis
- DBT
- Anemia normocitica
*** Tasa de malignidad 90%
Clinica de los VIPomas y potencial maligno
- Diarrea secretoria
- Hipopotasemia (kalemia)
- Eritema cutaneo
- Aclorhidria
Snd de Verner-Morrison
** Tasa de malignidad 50%
A que se denomina Neoplasias endócrinas multiples (NEM)
- Snd caracterizado por hiperplasia o Tu funcionantes en 2 o más órganos endócrinos.
NEM tipo 1 o Snd de Werner
Asociación de tumores en
* Adenoma pancreatico insular: Gastrinoma o Insulinoma
+
* Adenoma hipofisario o Parotideo
NEM tipo 2 o Snd de Sipple
Asociación de tumores en:
* Adenoma medular de tiroides
+
* Feocromocitoma o Hiperparatiroidismo
Etiologias de los Tumores de pancreas endócrino
Se desconoce la influencia ambiental sobre estos tumores.
- Genético:
- Perdida del gen supresor de actividad tumoral (p53)
- Mutación de Proto-oncogen
- Cambio genomico en cromosoma 11 (ligado al Insulinoma)
Epidemiologia de los Insulinomas
- Más frecuente de todos (90%)
- Presentación más comun es benigna y < 2cm
- Unico en 90%, 10% asociado a NEM-1
- Mayor frecuncia en mujeres con > 50 años
- Solamente 2% tiene ubicación ectopica
Que es la Triada de Whipple
- S/S de hipoglucemia grave. Post ejercicio o ayuno prolongado.
- Glucemia < 40 mg/dL
- Alivio inmediato del cuadro con adminstración de azúcar.
Algoritmo diagnóstico para Insulinomas
- Clinica
- Laboratório: Glucemia repetidas <40 e Hiperinsulinemia.
- Imagen: Ecografia, TAC o RNM.
- Para dudas dx se utiliza la Gammagrafia con derivado de somatostatina (Menor sensibilidad por presentar menos Rc)
Benficios de las Eco-TAC-RNM
- Sensibilidad similar en tumores > 1,5cm
* La TAC con contraste tiene mayor sensibilidad
Descripción ecografica de los Insulinomas
- Masa hipoecogenica con bordes regulares, parcial o totalmente capsuladas
En tumores < 1,5 cm que metodo puedo utilizar
- Eco-endoscopia. Tiene mayor sensibilidad en Tu < 1 cm cuya localización sea cabeza de pancreas.
Permite PAFF para biópsia.
Tratamientos para Insulinomas
- Enucleación tumoral: Cuando no compromete Wirsung y vasos. PROCEDIMIENTO MÁS FRECUENTE
- DPC: cuando compromete Wirsung y vasos
- Pancreatectomia Parcial cuerpo y cola: cuando compromete Wirsung y vasos
- Resección a ciegas
Cuando optar por la Resección a las ciegas en Insulinomas
- Si palpación, ecografia y anatomia patológia intra operatória son negativas se valora:
Magnitud del procedimiento x Reintervenciones
Medidas utilizadas intraoperatória y sus beneficios
- Eco IO: Localiza lesión y si es unica o multiple.
* Glucemia IO: El ascenso brusco es signo de resección tumoral completa.
Caracteristica anatomopatologica de los tumores neuroendocrinos
Dificultad de establecer la benignidad o malignidad, incluso en el examen de la pieza quirurgica.
Epidemiologia de los Gastrinomas
- Mayor frecuencia en Varones entre 30-50 años
- Es el 2° en frecuencia de los tumores endócrinos del pancreas
- 40-60% evoluyen a malignidad
- Solitario en 75%. 25% asociado a NEM-1
- 40% con localización ectópica, denominada TRIANGULO DE LOS GASTRINOMAS.
- 60% de los paciente presentan MTS hepatica, so que contraindica la cirurgia
Que estructuras delimitan el TRIANGULO DE LSO GASTRINOMAS
- Unión entre el Cistico y el colédoco (CHC)
- Unión entre cabeza y cuello del pancreas
- Unión entre la 2° y 3° porción del duodeno.
Donde se ascientan las ulceras provocadas por la snd de Zollinger-Ellison
- 4 porción del duodeno, con baja respuesta a IBP
Algoritmo diagnóstico para Gastrinomas
- Clinica (Snd ZE)
- Laboratorio: Gastrinemima >350 pg/dL (VN: < 100 pg).
Un aumento de la gastrinemia tras la administración de
secretina o Calcio es PATOGNOMONICO de Gastrinoma - Imagen: Para confirmar localización
Tratamientos para Gastrinomas
- Enucleación tumoral
- Resección localizada en órgano de ascento
- Pancreatectomia total****
Por que se contraindica la pancreatectomia total en gastrinomas
Esta contraindicada por que el 40% de los gastrinomas es ectópico.
