Tumores neuroendocrinos Flashcards

1
Q

Rango de niveles de glucosa en ayunas

A

70-110 mg/dl

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2
Q

Hormonas contrarreguladoras para mantener la glucemia

A

Glucagón (células alfa-pancreáticas)
Adrenalina
GH
Cortisol

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3
Q

Tríada de Whipple

A

Síntomas compatibles con hipoglucemia
Desaparecen tras la ingesta
Con una glucosa <50 mg/dl

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4
Q

Tipos de síntomas de hipoglucemia

A

1º Neurógenos o simpáticos
Adrenérgicos: palpitaciones, temblor, ansiedad…
Colinérgicos: Sudoración, hambre y parestesias
2º Neuroglucopénicos: Somnolencia, cefalea, trastornos visuales, confusión…

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5
Q

Clasificación de las hipoglucemias

A

En ayunas:
- Poca glucosa: déficit hormonal, defectos enzimáticos, cirrosis, insuficiencia renal, etilismo, tumor…
- Exceso de insulina: Insulinoma, insulina exógena, sulfonilureas, anticuerpos…
Post-pandrial:
- Temprana: Dumping tardío (cirugía bariátrica)
- Tardía: Páncreas lento (obesos)

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6
Q

Diagnóstico diferencial entre insulinoma, insulina exógena o Sulfonilureas

A

Insulina exógena: Péptido C bajo
Sulfonilureas: aparecen en sangre y en orina
Todos cursan con: glucosa baja e insulina alta

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7
Q

Hipoglucemia por tumores extrapancreáticos

A

Debido a la producción excesiva de IGF2

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8
Q

Marcadores inmunohistoquímicos de tumores neuroendocrinos

A

Sinaptofisina
Enolasa neuronal
Cromogranina A

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9
Q

Tumor neuroendocrino más frecuente

A

Tumor carcinoide NO FUNCIONANTE 60%

De los funcionantes el más frecuente es el insulinoma

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10
Q

Tumores funcionantes más frecuentes

A

1º Insulinoma (50-60%): Tríada de Whipple
2º Gastrinoma (20%): úlceras, dolor, RGE, diarrea y esteatorrea
El gastrinoma se asocia más al MEN1

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11
Q

Prueba más sensible para la detección de insulinoma

A

1º Ecografía intraoperatoria
2º Ecografía endoscópica
3º Muestreo de la vena porta
Pero las más utilizadas son el TAC y la GAMMAGRAFÍA con octeotride

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12
Q

Tratamiento del insulinoma

A

De elección CIRUGÍA
Diazóxido (Inhibe la secreción de insulina) pero tiene como efectos adversos: edemas, hirsutismo, náuseas
Análogos de la somatostatina: octeótride
Estreptozocina: citolítico (para los malignos)

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13
Q

Tratamiento del gastrinoma

A

Cirugía del tumor + IBP o análogos de somatostatina

Si metástasis hepáticas: Resección, embolización, crioablación o transplante

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14
Q

Necesario para el diagnóstico del gastrinoma

A

Niveles de gastrina > 1000 en pH gástrico <5

Hacer lavado previo para evitar falsos positivos

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15
Q

El insulinoma se diferencia del resto de tumores neuroendocrinos

A

Son pequeños, benignos con menor captación de octeótride (menor efecto de los análogos de somatostatina)

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16
Q

Ante un eritema necrolítico migratorio pensaremos en…

A

Glucagonoma, indica metástasis en un 50% de los casos

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17
Q

Principal causa de mortalidad de los glucagonomas

A

Tromboembolismo

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18
Q

Glucagonoma “las 4 D”

A

Dermatitis (ENM)
Diarrea/DM
Depresión
Deep vein trombo: Se ponen filtros en la vena cava inferior para prevenir TEP

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19
Q

Diarrea secretora brutal que no mejora con el ayuno y se asocia a hipopotasemia aclorhídria y deshidratación pensaremos en..

A

Verner-Morrison o cólera pancreático

Síndrome de WDHA (VIPOMA)

20
Q

Tratamiento del Vipoma

A

Corregir la deshidratación y trastornos electrolíticos

+ cirugía + análogos de la somatostatina

21
Q

DM + colelitiasis + diarrea y esteatorrea

A

Somatostatinoma la mayoría en cábeza de páncreas
Sospecha si cuerpos de psamoma en tumor duodenal
Asociado a NF1

22
Q

Tratamiento del somatostatinoma

A

Cirugía y análogos de la somatostatina

23
Q

Tumores neuroendrocrinos no funcionantes (Clínica)

A

No dan clínica por secreción sino por COMPRESIÓN

Ictericia, dolor, masa o pérdida de peso

24
Q

Tumores neuroendrocrinos no funcionantes (Diagnóstico)

A

Cromogranina A y polipéptido pancreático elevados

Malignos un 60%

25
Q

Localización más frecuente del tumor carcinoide

A

Gastrointestinal 60% (mayoría INTESTINO DELGADO)
Respiratorio 25%
Otros como timo 15%

26
Q

Tumor carcinoide (Clínica)

A

Flushing, diarrea, respiratoria, cardiaca y pelagra

27
Q

Tumor carcinoide (Diagnóstico)

A

Excreción urinaria de 5HIAA + TAC (localizar)

28
Q

Tumor carcinoide (Tratamiento)

A

Octeótride/ lanreótide +/- metisergida, niacina, prednisona..

29
Q

Criterios de malignidad de los tumores neuroendocrinos

A

Metástasis ganglionares
Metástasis a distancia (hepáticas)
Invasión local macroscópica

30
Q

Ante la sospecha de un gastrinoma con una determinación de gastrina de 300 pg/ml haremos…

A

Un test de secretina

  • si aumenta la gastrina 200pg/ml o >50% pensaremos que se trata de un gastrinoma
  • si no responde a secretina pensaremos en otra causa
31
Q

Triángulo del gastrinoma formado por los vértices…

A

Unión cístico-colédoco +
Unión de la 2ª y 3ª porción del duodeno +
Istmo pancreático

32
Q

Localización más frecuente del gastrinoma

A

Duodenal

33
Q

¿En qué ocasiones está contraindicada la cirugía de los gastrinomas?

A

Si presenta metástasis hepáticas irresecables
MEN-1 con tumor no localizado
Comorbilidades importantes

34
Q

Ante un gastrinoma en la cabeza pancreática ¿Cuál será la técnica quirúrgica de elección?

A

Enucleación

35
Q

Factores de supervicencia del gastrinoma

A

Tamaño del tumor primario
Presencia de metástasis hepáticas
Resección completa del tumor

36
Q

No influye en la supervivencia del gastrinoma

A

Edad y sexo
Presencia de ganglios metastásicos
Asociación al MEN 1

37
Q

Prueba de mayor sensibilidad para la detección de un insulinoma

A

ECO intraoperatoria

38
Q

Tratamiento de elección en insulinoma

A

Cirugía

  • si el tumor está en cabeza o cuerpo del páncreas haremos enucleación
  • si el tumor está en la cola pancreática haremos un pancreatectomía distal
39
Q

Sospecharemos un insulinoma maligno en aquellos tumores con…

A

Mayor tamaño
Invasión local
Metástasis ganglionares o hepáticas

40
Q

Localización más frecuente del vipoma

A

Páncreas (cuerpo y cola)

41
Q

Alteración hidroelectrolítica del VIPOMA

A

Acidosis hipopotasémica + Hipo/Aclorhidria

42
Q

Localización más frecuente del glucagonoma

A

Páncreas (Cuerpo y cola) “a la izquierda de los vasos mesentéricos”

43
Q

Tratamiento de elección de un tumor carcinoide apendicular

A

<2 cm apendicectomía

>2 cm o invasión hemicolectomía derecha

44
Q

¿Qué tumores carcinoides no suelen metastatizar?

A

Los apendiculares y los rectales

45
Q

Localización más frecuente de los TEP no funcionantes

A

En la cabeza del páncreas

46
Q

Cabeza y cuerpo y cola del páncreas (tumores más frecuentes)

A
En cabeza (TEP no funcionantes y somatostatinoma)
En cuerpo y cola (Vipoma y el glucagonoma)