Tumores neuroendocrinos Flashcards
Rango de niveles de glucosa en ayunas
70-110 mg/dl
Hormonas contrarreguladoras para mantener la glucemia
Glucagón (células alfa-pancreáticas)
Adrenalina
GH
Cortisol
Tríada de Whipple
Síntomas compatibles con hipoglucemia
Desaparecen tras la ingesta
Con una glucosa <50 mg/dl
Tipos de síntomas de hipoglucemia
1º Neurógenos o simpáticos
Adrenérgicos: palpitaciones, temblor, ansiedad…
Colinérgicos: Sudoración, hambre y parestesias
2º Neuroglucopénicos: Somnolencia, cefalea, trastornos visuales, confusión…
Clasificación de las hipoglucemias
En ayunas:
- Poca glucosa: déficit hormonal, defectos enzimáticos, cirrosis, insuficiencia renal, etilismo, tumor…
- Exceso de insulina: Insulinoma, insulina exógena, sulfonilureas, anticuerpos…
Post-pandrial:
- Temprana: Dumping tardío (cirugía bariátrica)
- Tardía: Páncreas lento (obesos)
Diagnóstico diferencial entre insulinoma, insulina exógena o Sulfonilureas
Insulina exógena: Péptido C bajo
Sulfonilureas: aparecen en sangre y en orina
Todos cursan con: glucosa baja e insulina alta
Hipoglucemia por tumores extrapancreáticos
Debido a la producción excesiva de IGF2
Marcadores inmunohistoquímicos de tumores neuroendocrinos
Sinaptofisina
Enolasa neuronal
Cromogranina A
Tumor neuroendocrino más frecuente
Tumor carcinoide NO FUNCIONANTE 60%
De los funcionantes el más frecuente es el insulinoma
Tumores funcionantes más frecuentes
1º Insulinoma (50-60%): Tríada de Whipple
2º Gastrinoma (20%): úlceras, dolor, RGE, diarrea y esteatorrea
El gastrinoma se asocia más al MEN1
Prueba más sensible para la detección de insulinoma
1º Ecografía intraoperatoria
2º Ecografía endoscópica
3º Muestreo de la vena porta
Pero las más utilizadas son el TAC y la GAMMAGRAFÍA con octeotride
Tratamiento del insulinoma
De elección CIRUGÍA
Diazóxido (Inhibe la secreción de insulina) pero tiene como efectos adversos: edemas, hirsutismo, náuseas
Análogos de la somatostatina: octeótride
Estreptozocina: citolítico (para los malignos)
Tratamiento del gastrinoma
Cirugía del tumor + IBP o análogos de somatostatina
Si metástasis hepáticas: Resección, embolización, crioablación o transplante
Necesario para el diagnóstico del gastrinoma
Niveles de gastrina > 1000 en pH gástrico <5
Hacer lavado previo para evitar falsos positivos
El insulinoma se diferencia del resto de tumores neuroendocrinos
Son pequeños, benignos con menor captación de octeótride (menor efecto de los análogos de somatostatina)
Ante un eritema necrolítico migratorio pensaremos en…
Glucagonoma, indica metástasis en un 50% de los casos
Principal causa de mortalidad de los glucagonomas
Tromboembolismo
Glucagonoma “las 4 D”
Dermatitis (ENM)
Diarrea/DM
Depresión
Deep vein trombo: Se ponen filtros en la vena cava inferior para prevenir TEP
Diarrea secretora brutal que no mejora con el ayuno y se asocia a hipopotasemia aclorhídria y deshidratación pensaremos en..
Verner-Morrison o cólera pancreático
Síndrome de WDHA (VIPOMA)
Tratamiento del Vipoma
Corregir la deshidratación y trastornos electrolíticos
+ cirugía + análogos de la somatostatina
DM + colelitiasis + diarrea y esteatorrea
Somatostatinoma la mayoría en cábeza de páncreas
Sospecha si cuerpos de psamoma en tumor duodenal
Asociado a NF1
Tratamiento del somatostatinoma
Cirugía y análogos de la somatostatina
Tumores neuroendrocrinos no funcionantes (Clínica)
No dan clínica por secreción sino por COMPRESIÓN
Ictericia, dolor, masa o pérdida de peso
Tumores neuroendrocrinos no funcionantes (Diagnóstico)
Cromogranina A y polipéptido pancreático elevados
Malignos un 60%
Localización más frecuente del tumor carcinoide
Gastrointestinal 60% (mayoría INTESTINO DELGADO)
Respiratorio 25%
Otros como timo 15%
Tumor carcinoide (Clínica)
Flushing, diarrea, respiratoria, cardiaca y pelagra
Tumor carcinoide (Diagnóstico)
Excreción urinaria de 5HIAA + TAC (localizar)
Tumor carcinoide (Tratamiento)
Octeótride/ lanreótide +/- metisergida, niacina, prednisona..
Criterios de malignidad de los tumores neuroendocrinos
Metástasis ganglionares
Metástasis a distancia (hepáticas)
Invasión local macroscópica
Ante la sospecha de un gastrinoma con una determinación de gastrina de 300 pg/ml haremos…
Un test de secretina
- si aumenta la gastrina 200pg/ml o >50% pensaremos que se trata de un gastrinoma
- si no responde a secretina pensaremos en otra causa
Triángulo del gastrinoma formado por los vértices…
Unión cístico-colédoco +
Unión de la 2ª y 3ª porción del duodeno +
Istmo pancreático
Localización más frecuente del gastrinoma
Duodenal
¿En qué ocasiones está contraindicada la cirugía de los gastrinomas?
Si presenta metástasis hepáticas irresecables
MEN-1 con tumor no localizado
Comorbilidades importantes
Ante un gastrinoma en la cabeza pancreática ¿Cuál será la técnica quirúrgica de elección?
Enucleación
Factores de supervicencia del gastrinoma
Tamaño del tumor primario
Presencia de metástasis hepáticas
Resección completa del tumor
No influye en la supervivencia del gastrinoma
Edad y sexo
Presencia de ganglios metastásicos
Asociación al MEN 1
Prueba de mayor sensibilidad para la detección de un insulinoma
ECO intraoperatoria
Tratamiento de elección en insulinoma
Cirugía
- si el tumor está en cabeza o cuerpo del páncreas haremos enucleación
- si el tumor está en la cola pancreática haremos un pancreatectomía distal
Sospecharemos un insulinoma maligno en aquellos tumores con…
Mayor tamaño
Invasión local
Metástasis ganglionares o hepáticas
Localización más frecuente del vipoma
Páncreas (cuerpo y cola)
Alteración hidroelectrolítica del VIPOMA
Acidosis hipopotasémica + Hipo/Aclorhidria
Localización más frecuente del glucagonoma
Páncreas (Cuerpo y cola) “a la izquierda de los vasos mesentéricos”
Tratamiento de elección de un tumor carcinoide apendicular
<2 cm apendicectomía
>2 cm o invasión hemicolectomía derecha
¿Qué tumores carcinoides no suelen metastatizar?
Los apendiculares y los rectales
Localización más frecuente de los TEP no funcionantes
En la cabeza del páncreas
Cabeza y cuerpo y cola del páncreas (tumores más frecuentes)
En cabeza (TEP no funcionantes y somatostatinoma) En cuerpo y cola (Vipoma y el glucagonoma)
