Tumores NE y del SNC Flashcards
Mecanismos de patogenia del glioblastoma
- Escapa del control del ciclo celular por mutación en p16
- Inhibición de apoptosis por mutación en BCL-2
- Producción de factores de crecimiento
- Evasión del envejecimiento por mutación en telomerasa
A qué está asociado el ependimoma con frecuencia?
NF-2
Qué tipo de tumor es el paraganglioma?
TNE no epitelial
Tumor del SNC asociado a NF-2
Ependimoma
Qué tumor del SNC está asociado a mutación de las proteínas Hedgehog?
Meduloblastoma
Cómo diferenciamos un TNE epitelial del no epitelial?
Los epiteliales tiñen con citoqueratina y los no epiteliales no
Qué tiñe el INMS-3?
Núcleos de los TNE
Con qué marcadores podemos teñir los TNE?
- Cromogranina A (específico, poco sensible)
- Sinaptofisina
- INMS-3 (tiñe los núcleos)
Cómo determinamos el grado de los TNE?
Según el % de ki67 y el nº de mitosis / 10 CGA:
- G1: 3%, < 2 mitosis
- G2: 3-20%, 2-20 mitosis
- G3: >20%, > 20 mitosis
Qué es el síndrome carcinoide?
Clínica típica de los TNE por hipermetabolismo del triptófano: flushing, diarrea, cardiopatía drcha y broncoespasmo
Cómo se diagnostican los TNE?
TC trifásico u octreoscan
Cuál es la clínica más relevante de los TNE?
Sd carcinoide: diarrea, flushing, cardiopatía drcha y broncoespasmo
Qué es el octreoscan?
Gammagrafía diagnóstica de TNE que usa receptores de SST
Tto principal del sd carcinoide
Análogos de SST
Qué indica la codeleción 1p19q en los tumores del SNC?
Buen pronóstico, más radiosensible
Qué mutaciones hay que mirar en los tumores del SNC?
- IDH
- Codeleción 1p19q
- Metilación MGMT
Tto del glioblastoma de alto grado
Cirugía + rdt con temozolamida concurrente y adyuvante + profilaxis contra P. jiroveci + cortcioides y antiepilépticos de soporte
Ttos sistémicos posibles de los TNE
- Análogos de SST
- Inhibidores tirosín-kinasa y mTOR
- Radionúclidos como el lutecio
- Qmt (etopósido+cisplatino) en G3
Qué mutación indica buen pronóstico en tumores del SNC?
Codeleción 1p19q
Indicaciones de la temozolamida
Tto concurrente y adyuvante a la rdt en glioblastoma de alto grado
Tto del glioblastoma de bajo grado
Cirugía + rdt sin temozolamida + qmt adyuvante: procarbazina, vincrastina y lomustina
Cuáles son los tumores del tronco cerebral más comunes?
Astrocitomas de alto grado
Cómo decidimos el plan terapéutico de las recaídas del glioblastoma?
- Metilación en MGMT
- Estado general
- Reserva medular
Tto del linfoma cerebral primario
Qmt neoadyuvante con metotrexato + Rdt holocraneal (muy radiosensible, cirugía contraindicada)
Cómo es la rdt de los glioblastomas de alto grado?
Primero radiamos tumor y edema (46 Gy) y luego solo el tumor hasta los 60 Gy
Tto de los tumores espinales primarios
Cirugía + rdt en decúbito prono con protones
Tto del ependimoma
Cirugía + rdt adyuvante si no conseguimos resección completa (focal en los intracraneales, en los que es más fácil conseguir resección completa)
Complicaciones de la rdt en la médula
- Mielopatía reversible por desmielinización transitoria (signo de L´Hermitte)
- Mielopatía crónica o progresiva por daños en la sustancia blanca y microcirculación
Tto de los tumores del tronco cerebral focales
Microcirugía
Tto de los tumores del tronco cerebral difusos
Rdt (cirugía contraindicada)
Cuál es es el tumor del SNC más frecuente en la infancia?
Meduloblastoma
Criterios de meduloblastoma de alto riesgo
- < 3 años
- Resección subcompleta o > 1,5 cm
- Diseminación
Criterios de meduloblastoma de bajo riesgo
- > 3 años
- Resección completa o < 1,5 cm
- Sin diseminación
Tto del meduloblastoma de bajo riesgo en niños
Cirugía + rdt del neuroeje a dosis bajas con boost en fosa craneal posterior + qmt adyuvante
Tto del meduloblastoma de alto riesgo
Cirugía + rdt del neuroeje con boost en fosa craneal posterior + qmt adyuvante
Tto de los tumores de hipófisis
Cirugía sola; a veces se da rdt si:
- Recidivas tras aparente curación
- Resección incompleta
- Refractario a tto médico
- Cirugía contraindicada
Tto del meduloblastoma de bajo riesgo en adolescentes y adultos
Cirugía + rdt del neuroeje con boost en fosa craneal posterior
A qué mutación se asocia el craneofaringioma adamantinomatoso?
Mutación en b-catenina
Qué posibilidades de radiación tenemos en los tumores de hipófisis?
- RC: tumores localizados y alejados de la vía óptica
- RTEF: el resto
Tto del craneofaringioma
En 75-100% de casos conseguimos resección completa, pero a veces requiere rdt adyuvante inmediata
Qué tumor del SNC se asocia a mutación de b-catenina?
Craneofaringioma adamantinomatoso
Tipos de craneofaringioma y diferencias
- Adamantinomatoso: en jóvenes o adultos, mutación en b-catenina
- Papilar: solo adultos
Tto del Schwannoma vestibular < 15 mm
Observación
Tto del meningioma
Cirugía + rdt (VMAT, RC o RTEF)
Cómo son los Schwannomas vestibulares más frecuentes?
Esporádicos unilaterales
Tto del Schwannoma vestibular > 2 cm o con empeoramiento de síntomas
Microcirugía o rdt (RC o RTEF)
Órganos de riesgo en la rdt cerebral
- Cristalino
- Hipófisis
- Quiasma y n. óptico
- Tálamo
Tto de metástasis múltiples de SNC
Rdt holocraneal para mejorar la función neurológica y aumentar la supervivencia en caso de tumores germinales (radiosensibles)
Dosis de tolerancia de la hipófisis en la rdt cerebral
30-35 Gy
Tto de metástasis aisladas del SNC
RC + rdt adyuvante para minimizar las recaídas
Toxicidad tardía de la rdt cerebral
- Radionecrosis
- Leucoencefalopatía
Dosis de tolerancia del cristalino en la rdt cerebral
8 Gy
Dosis de tolerancia del tálamo en la rdt cerebral
40-45 Gy
Dosis de tolerancia del quiasma y n. óptico en la rdt cerebral
50 Gy
