Tumores NE y del SNC Flashcards

1
Q

Mecanismos de patogenia del glioblastoma

A
  • Escapa del control del ciclo celular por mutación en p16
  • Inhibición de apoptosis por mutación en BCL-2
  • Producción de factores de crecimiento
  • Evasión del envejecimiento por mutación en telomerasa
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Q
A
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Q
A
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3
Q

A qué está asociado el ependimoma con frecuencia?

A

NF-2

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3
Q

Qué tipo de tumor es el paraganglioma?

A

TNE no epitelial

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3
Q

Tumor del SNC asociado a NF-2

A

Ependimoma

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3
Q

Qué tumor del SNC está asociado a mutación de las proteínas Hedgehog?

A

Meduloblastoma

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3
Q

Cómo diferenciamos un TNE epitelial del no epitelial?

A

Los epiteliales tiñen con citoqueratina y los no epiteliales no

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4
Q
A
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4
Q

Qué tiñe el INMS-3?

A

Núcleos de los TNE

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4
Q

Con qué marcadores podemos teñir los TNE?

A
  • Cromogranina A (específico, poco sensible)
  • Sinaptofisina
  • INMS-3 (tiñe los núcleos)
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5
Q

Cómo determinamos el grado de los TNE?

A

Según el % de ki67 y el nº de mitosis / 10 CGA:
- G1: 3%, < 2 mitosis
- G2: 3-20%, 2-20 mitosis
- G3: >20%, > 20 mitosis

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5
Q

Qué es el síndrome carcinoide?

A

Clínica típica de los TNE por hipermetabolismo del triptófano: flushing, diarrea, cardiopatía drcha y broncoespasmo

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6
Q

Cómo se diagnostican los TNE?

A

TC trifásico u octreoscan

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6
Q

Cuál es la clínica más relevante de los TNE?

A

Sd carcinoide: diarrea, flushing, cardiopatía drcha y broncoespasmo

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7
Q

Qué es el octreoscan?

A

Gammagrafía diagnóstica de TNE que usa receptores de SST

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7
Q

Tto principal del sd carcinoide

A

Análogos de SST

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7
Q

Qué indica la codeleción 1p19q en los tumores del SNC?

A

Buen pronóstico, más radiosensible

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7
Q

Qué mutaciones hay que mirar en los tumores del SNC?

A
  • IDH
  • Codeleción 1p19q
  • Metilación MGMT
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7
Q

Tto del glioblastoma de alto grado

A

Cirugía + rdt con temozolamida concurrente y adyuvante + profilaxis contra P. jiroveci + cortcioides y antiepilépticos de soporte

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8
Q

Ttos sistémicos posibles de los TNE

A
  • Análogos de SST
  • Inhibidores tirosín-kinasa y mTOR
  • Radionúclidos como el lutecio
  • Qmt (etopósido+cisplatino) en G3
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9
Q

Qué mutación indica buen pronóstico en tumores del SNC?

A

Codeleción 1p19q

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10
Q

Indicaciones de la temozolamida

A

Tto concurrente y adyuvante a la rdt en glioblastoma de alto grado

10
Q

Tto del glioblastoma de bajo grado

A

Cirugía + rdt sin temozolamida + qmt adyuvante: procarbazina, vincrastina y lomustina

11
Q

Cuáles son los tumores del tronco cerebral más comunes?

A

Astrocitomas de alto grado

11
Q

Cómo decidimos el plan terapéutico de las recaídas del glioblastoma?

A
  • Metilación en MGMT
  • Estado general
  • Reserva medular
12
Q

Tto del linfoma cerebral primario

A

Qmt neoadyuvante con metotrexato + Rdt holocraneal (muy radiosensible, cirugía contraindicada)

12
Q

Cómo es la rdt de los glioblastomas de alto grado?

A

Primero radiamos tumor y edema (46 Gy) y luego solo el tumor hasta los 60 Gy

12
Q

Tto de los tumores espinales primarios

A

Cirugía + rdt en decúbito prono con protones

13
Q

Tto del ependimoma

A

Cirugía + rdt adyuvante si no conseguimos resección completa (focal en los intracraneales, en los que es más fácil conseguir resección completa)

13
Q

Complicaciones de la rdt en la médula

A
  • Mielopatía reversible por desmielinización transitoria (signo de L´Hermitte)
  • Mielopatía crónica o progresiva por daños en la sustancia blanca y microcirculación
13
Q

Tto de los tumores del tronco cerebral focales

A

Microcirugía

14
Q

Tto de los tumores del tronco cerebral difusos

A

Rdt (cirugía contraindicada)

14
Q

Cuál es es el tumor del SNC más frecuente en la infancia?

A

Meduloblastoma

14
Q

Criterios de meduloblastoma de alto riesgo

A
  • < 3 años
  • Resección subcompleta o > 1,5 cm
  • Diseminación
14
Q

Criterios de meduloblastoma de bajo riesgo

A
  • > 3 años
  • Resección completa o < 1,5 cm
  • Sin diseminación
14
Q

Tto del meduloblastoma de bajo riesgo en niños

A

Cirugía + rdt del neuroeje a dosis bajas con boost en fosa craneal posterior + qmt adyuvante

14
Q

Tto del meduloblastoma de alto riesgo

A

Cirugía + rdt del neuroeje con boost en fosa craneal posterior + qmt adyuvante

15
Q

Tto de los tumores de hipófisis

A

Cirugía sola; a veces se da rdt si:
- Recidivas tras aparente curación
- Resección incompleta
- Refractario a tto médico
- Cirugía contraindicada

15
Q

Tto del meduloblastoma de bajo riesgo en adolescentes y adultos

A

Cirugía + rdt del neuroeje con boost en fosa craneal posterior

15
Q

A qué mutación se asocia el craneofaringioma adamantinomatoso?

A

Mutación en b-catenina

15
Q

Qué posibilidades de radiación tenemos en los tumores de hipófisis?

A
  • RC: tumores localizados y alejados de la vía óptica
  • RTEF: el resto
16
Q

Tto del craneofaringioma

A

En 75-100% de casos conseguimos resección completa, pero a veces requiere rdt adyuvante inmediata

16
Q

Qué tumor del SNC se asocia a mutación de b-catenina?

A

Craneofaringioma adamantinomatoso

16
Q

Tipos de craneofaringioma y diferencias

A
  • Adamantinomatoso: en jóvenes o adultos, mutación en b-catenina
  • Papilar: solo adultos
16
Q

Tto del Schwannoma vestibular < 15 mm

A

Observación

17
Q

Tto del meningioma

A

Cirugía + rdt (VMAT, RC o RTEF)

17
Q

Cómo son los Schwannomas vestibulares más frecuentes?

A

Esporádicos unilaterales

18
Q

Tto del Schwannoma vestibular > 2 cm o con empeoramiento de síntomas

A

Microcirugía o rdt (RC o RTEF)

18
Q

Órganos de riesgo en la rdt cerebral

A
  • Cristalino
  • Hipófisis
  • Quiasma y n. óptico
  • Tálamo
18
Q

Tto de metástasis múltiples de SNC

A

Rdt holocraneal para mejorar la función neurológica y aumentar la supervivencia en caso de tumores germinales (radiosensibles)

18
Q

Dosis de tolerancia de la hipófisis en la rdt cerebral

A

30-35 Gy

18
Q

Tto de metástasis aisladas del SNC

A

RC + rdt adyuvante para minimizar las recaídas

18
Q

Toxicidad tardía de la rdt cerebral

A
  • Radionecrosis
  • Leucoencefalopatía
18
Q

Dosis de tolerancia del cristalino en la rdt cerebral

A

8 Gy

18
Q

Dosis de tolerancia del tálamo en la rdt cerebral

A

40-45 Gy

18
Q

Dosis de tolerancia del quiasma y n. óptico en la rdt cerebral

A

50 Gy