Tumores de partes blandas Flashcards by Bruno Bidardel

Dónde son más frecuentes los sarcomas de partes blandas?

Extremidades inferiores, retroperitoneo y tronco

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Qué sarcomas son más frecuentes en el retroperitoneo?

Liposarcomas (bien diferenciado y desdiferenciado) y leiomiosarcomas

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Ddx histológico entre lipoma y liposarcoma

En el liposarcoma vemos tractos fibrosos con células hipercromáticas atípicas

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Qué diferencia hay entre el ALT y el liposarcoma bien diferenciado?

Su localización: liposarcoma bien diferenciado está en el retroperitoneo y es más agresivo, el ALT está en otras partes y es menos agresivo

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Características histológicas del liposarcoma desdiferenciado

Contiene una parte lipomatosa diferenciada y otra no lipogénica, con una transición abrupta entre ambas.

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Características del liposarcoma mixoide

Típico de extremidades en pacientes jóvenes.
Si tiene >5% de células redondas es de alto grado

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Qué alteración molecular está asociada al liposarcoma pleomórfico?

Ninguna

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Características histológicas del liposarcoma pleomórfico

Lipoblastos pleomórficos (indispensables para su diagnóstico).
Ninguna alteración molecular asociada

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Qué alteración molecular está asociada al liposarcoma mixoide

Translocación con fusión de DDIT3

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Qué alteración molecular está asociada al liposarcoma desdiferenciado?

Amplificación MDM2

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Qué alteración molecular está asociada al liposarcoma bien diferenciado o ALT?

Amplificación MDM2

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De qué tumor es típica la amplificación MDM2?

ALT o liposarcoma bien diferenciado y liposarcoma desdiferenciado

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Qué tumor tiñe con MyoD1?

Rabdomiosarcoma

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Qué alteración genética se asocia al tumor desmoides?

Mutación del gen b-catenina (esporádica)
Mutación APC (FAP familiar)

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De qué tumor es típica la translocación con fusión de DDIT3?

Liposarcoma mixoide

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Características histológicas del leiomiosarcoma. Con qué tiñe?

Células de morfología fusocelular que tiñen con: AML, desmina y b-caldesmon.

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Qué tumor tiñe con AML?

Leiomiosarcoma

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Con qué tiñe el rabdomiosarcoma?

Miogenina, desmina y MyoD1

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Tratamiento de los SPB localizados

Cirugía compartimental +- qmt / rdt adyuvante si no se consiguen márgenes limpios

Si no podemos hacer cirugía de entrada podemos dar qmt / rdt neoadyuvante

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Qué tumor tiñe con miogenina?

Rabdomiosarcoma

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Qué tiene mejor pronóstico en los SPB: distal o proximal?

Cuanto más distal mejor pronóstico

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Qué tumor tiñe con b-caldesmon?

Leiomiosarcoma

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Cuál es el tumor de partes blandas más frecuente en la infancia?

Rabdomiosarcoma

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El tratamiento de doxorrubicina + ifosfamida está indicado en…

SPB avanzados

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Cuál es el tumor óseo más frecuente en jóvenes?

Osteosarcoma

Tto de los SPB avanzados

Qmt combinada: doxorrubicina (antraciclinas) e ifosfamida (agente alquilante)

Localización típica del osteosarcoma

Metáfisis de huesos largos

Clínica y radiología típica del osteosarcoma

Masa ósea dolorosa con Rx de triángulo de Codmann

Factores que predisponen al desarrollo de un osteosarcoma

Enfermedad de Paget o retinoblastoma

De qué tumor es típico el triángulo de Codmann en una Rx?

Osteosarcoma

Tto del osteosarcoma

Cirugía conservadora + qmt perioperatoria (cisplatino y doxorrubicina)

Sensibilidad a la qmt y rdt de los distintos tumores óseos

- Osteosarcoma: qmt sensible y rdt resistente - Sarcoma de Ewing: qmt y rdt sensible

Localización típica del sarcoma de Ewing

Diáfisis de huesos largos y huesos planos

Vía de diseminación típica del osteosarcoma y sarcoma de Ewing

Hematógena

Alteración genética asociada al sarcoma de Ewing

Translocación 11-22 y mutación MIC-2

De qué tumor es típica la traslocación 11-22?

Sarcoma de Ewing

Sensibilidad a qmt y rdt del GIST

Resistente a ambas

Qué sarcoma es resistente al cisplatino?

Sarcoma de Ewing

Tto del sarcoma de Ewing

Cirugía conservadora + qmt perioperatoria (alquilantes y antraciclinas) +- rdt adyuvante Otra opción es la rdt radical

Alteración genética característica del GIST

C-KIT y PDGFR-alfa

Localización más frecuente del GIST

Estómago

Origen del GIST

Células enterocromafines de la submucosa del tracto GI

Tto del GIST

Cirugía + imatinib (antiangiogénico multikinasa)

En qué casos debemos sospechar de sarcoma en vez de lipoma ante un bulto?

- > 5 cm - Profundo - Consistencia firme - Crecimiento abrupto

Vía de diseminación típica de los sarcomas

Vía hematógena

Clínica típica de los SPB

Tumoración indolora que puede producir síntomas por compresión

Qué es la cirugía marginal de los SPB?

Cirugía adyacente a la cápsula del tumor (no recomendada por el riesgo de recidiva)

Cuál es la cirugía recomendada en los SPB?

Cirugía amplia (wide) con > 3 cm de margen

Tto de los sarcomas del retroperitoneo

Rdt neoadyuvante + cirugía multivisceral

En qué tipo de sarcoma se recomienda la rdt neoadyuvante?

En los sarcomas de retroperitoneo

Indicaciones de la rdt adyuvante en sarcomas

- > 5 cm - G2-G3 - Márgenes positivos sin posibilidad de reintervención - Recidivas

Desventajas de la rdt neoadyuvante en SPB

- Aumenta el tiempo de cicatrización de la herida - Complicaciones de la herida quirúrgica (reversible)

Sensibilidad de los sarcomas a la rdt

Son radiorresistentes, por lo que rara vez conseguimos curar enfermedad macroscópica

Comparación de eficacia entre rdt neoadyuvante y adyuvante en los sarcomas

Misma eficacia

Desventajas de la rdt adyuvante en SPB

Edema y fibrosis (irreversible)

Recomendaciones generales de la rdt en sarcomas

- No radiar toda la circunferencia del miembro para evitar linfedema - No radiar la sección entera del hueso - Respetar las articulares - Incluir todo el trayecto de la cicatriz - Márgenes más amplios en sentido longitudinal

Qué tipo de catéteres se usan en la BQT de SPB y en qué posiciones posibles

Catéteres flexibles: - Paralelos al eje (menos catéteres, pero más riesgo de perder la geometría del implante) - Perpendiculares al eje (más catéteres, pero menor riesgo de perder la geometría del implante)

Dosis de toxicidad de los órganos de riesgo en la rdt de sarcomas

60 Gy (salvo paquete vasculonervioso que son 80 Gy)

Características de los cordomas

Tumores óseos de crecimiento lento y malignidad baja, pero alto riesgo de recidiva. Típicos del esqueleto axial, sobre todo del sacro. Son radiorresistentes: requieren altas dosis (70 Gy para enf microscópica, 75 Gy para macroscópica)

En qué fases se hace la rdt adyuvante de los SPB?

- CTV1: áreas de riesgo (cicatriz, orificios de drenaje, lecho quitúrgico y hematoma o linfocele) - CTV2: boost al lecho quirúrgico (área entre los clips)