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Tumoral > Tumores de partes blandas > Flashcards

Tumores de partes blandas Flashcards

1
Q

Dónde son más frecuentes los sarcomas de partes blandas?

A

Extremidades inferiores, retroperitoneo y tronco

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Q

Qué sarcomas son más frecuentes en el retroperitoneo?

A

Liposarcomas (bien diferenciado y desdiferenciado) y leiomiosarcomas

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Q

Ddx histológico entre lipoma y liposarcoma

A

En el liposarcoma vemos tractos fibrosos con células hipercromáticas atípicas

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Q

Qué diferencia hay entre el ALT y el liposarcoma bien diferenciado?

A

Su localización: liposarcoma bien diferenciado está en el retroperitoneo y es más agresivo, el ALT está en otras partes y es menos agresivo

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Q

Características histológicas del liposarcoma desdiferenciado

A

Contiene una parte lipomatosa diferenciada y otra no lipogénica, con una transición abrupta entre ambas.

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4
Q

Características del liposarcoma mixoide

A

Típico de extremidades en pacientes jóvenes.
Si tiene >5% de células redondas es de alto grado

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4
Q

Qué alteración molecular está asociada al liposarcoma pleomórfico?

A

Ninguna

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Q

Características histológicas del liposarcoma pleomórfico

A

Lipoblastos pleomórficos (indispensables para su diagnóstico).
Ninguna alteración molecular asociada

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Q

Qué alteración molecular está asociada al liposarcoma mixoide

A

Translocación con fusión de DDIT3

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6
Q

Qué alteración molecular está asociada al liposarcoma desdiferenciado?

A

Amplificación MDM2

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7
Q

Qué alteración molecular está asociada al liposarcoma bien diferenciado o ALT?

A

Amplificación MDM2

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8
Q

De qué tumor es típica la amplificación MDM2?

A

ALT o liposarcoma bien diferenciado y liposarcoma desdiferenciado

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9
Q

Qué tumor tiñe con MyoD1?

A

Rabdomiosarcoma

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10
Q

Qué alteración genética se asocia al tumor desmoides?

A
  • Mutación del gen b-catenina (esporádica)
  • Mutación APC (FAP familiar)
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10
Q

De qué tumor es típica la translocación con fusión de DDIT3?

A

Liposarcoma mixoide

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11
Q

Características histológicas del leiomiosarcoma. Con qué tiñe?

A

Células de morfología fusocelular que tiñen con: AML, desmina y b-caldesmon.

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11
Q

Qué tumor tiñe con AML?

A

Leiomiosarcoma

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12
Q

Con qué tiñe el rabdomiosarcoma?

A

Miogenina, desmina y MyoD1

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12
Q

Tratamiento de los SPB localizados

A

Cirugía compartimental +- qmt / rdt adyuvante si no se consiguen márgenes limpios

Si no podemos hacer cirugía de entrada podemos dar qmt / rdt neoadyuvante

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13
Q

Qué tumor tiñe con miogenina?

A

Rabdomiosarcoma

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13
Q

Qué tiene mejor pronóstico en los SPB: distal o proximal?

A

Cuanto más distal mejor pronóstico

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14
Q

Qué tumor tiñe con b-caldesmon?

A

Leiomiosarcoma

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15
Q

Cuál es el tumor de partes blandas más frecuente en la infancia?

A

Rabdomiosarcoma

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16
Q

El tratamiento de doxorrubicina + ifosfamida está indicado en…

A

SPB avanzados

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16
Q

Cuál es el tumor óseo más frecuente en jóvenes?

A

Osteosarcoma

17
Q

Tto de los SPB avanzados

A

Qmt combinada: doxorrubicina (antraciclinas) e ifosfamida (agente alquilante)

18
Q

Localización típica del osteosarcoma

A

Metáfisis de huesos largos

19
Q

Clínica y radiología típica del osteosarcoma

A

Masa ósea dolorosa con Rx de triángulo de Codmann

19
Q

Factores que predisponen al desarrollo de un osteosarcoma

A

Enfermedad de Paget o retinoblastoma

20
Q

De qué tumor es típico el triángulo de Codmann en una Rx?

A

Osteosarcoma

21
Q

Tto del osteosarcoma

A

Cirugía conservadora + qmt perioperatoria (cisplatino y doxorrubicina)

22
Q

Sensibilidad a la qmt y rdt de los distintos tumores óseos

A
  • Osteosarcoma: qmt sensible y rdt resistente
  • Sarcoma de Ewing: qmt y rdt sensible
23
Q

Localización típica del sarcoma de Ewing

A

Diáfisis de huesos largos y huesos planos

24
Q

Vía de diseminación típica del osteosarcoma y sarcoma de Ewing

A

Hematógena

25
Q

Alteración genética asociada al sarcoma de Ewing

A

Translocación 11-22 y mutación MIC-2

26
Q

De qué tumor es típica la traslocación 11-22?

A

Sarcoma de Ewing

27
Q

Sensibilidad a qmt y rdt del GIST

A

Resistente a ambas

27
Q

Qué sarcoma es resistente al cisplatino?

A

Sarcoma de Ewing

27
Q

Tto del sarcoma de Ewing

A

Cirugía conservadora + qmt perioperatoria (alquilantes y antraciclinas) +- rdt adyuvante

Otra opción es la rdt radical

28
Q

Alteración genética característica del GIST

A

C-KIT y PDGFR-alfa

29
Q

Localización más frecuente del GIST

A

Estómago

30
Q

Origen del GIST

A

Células enterocromafines de la submucosa del tracto GI

30
Q

Tto del GIST

A

Cirugía + imatinib (antiangiogénico multikinasa)

31
Q

En qué casos debemos sospechar de sarcoma en vez de lipoma ante un bulto?

A
  • > 5 cm
  • Profundo
  • Consistencia firme
  • Crecimiento abrupto
31
Q

Vía de diseminación típica de los sarcomas

A

Vía hematógena

32
Q

Clínica típica de los SPB

A

Tumoración indolora que puede producir síntomas por compresión

32
Q

Qué es la cirugía marginal de los SPB?

A

Cirugía adyacente a la cápsula del tumor (no recomendada por el riesgo de recidiva)

33
Q

Cuál es la cirugía recomendada en los SPB?

A

Cirugía amplia (wide) con > 3 cm de margen

33
Q

Tto de los sarcomas del retroperitoneo

A

Rdt neoadyuvante + cirugía multivisceral

34
Q

En qué tipo de sarcoma se recomienda la rdt neoadyuvante?

A

En los sarcomas de retroperitoneo

35
Q

Indicaciones de la rdt adyuvante en sarcomas

A
  • > 5 cm
  • G2-G3
  • Márgenes positivos sin posibilidad de reintervención
  • Recidivas
36
Q

Desventajas de la rdt neoadyuvante en SPB

A
  • Aumenta el tiempo de cicatrización de la herida
  • Complicaciones de la herida quirúrgica (reversible)
37
Q

Sensibilidad de los sarcomas a la rdt

A

Son radiorresistentes, por lo que rara vez conseguimos curar enfermedad macroscópica

38
Q

Comparación de eficacia entre rdt neoadyuvante y adyuvante en los sarcomas

A

Misma eficacia

39
Q

Desventajas de la rdt adyuvante en SPB

A

Edema y fibrosis (irreversible)

40
Q

Recomendaciones generales de la rdt en sarcomas

A
  • No radiar toda la circunferencia del miembro para evitar linfedema
  • No radiar la sección entera del hueso
  • Respetar las articulares
  • Incluir todo el trayecto de la cicatriz
  • Márgenes más amplios en sentido longitudinal
41
Q

Qué tipo de catéteres se usan en la BQT de SPB y en qué posiciones posibles

A

Catéteres flexibles:
- Paralelos al eje (menos catéteres, pero más riesgo de perder la geometría del implante)
- Perpendiculares al eje (más catéteres, pero menor riesgo de perder la geometría del implante)

41
Q

Dosis de toxicidad de los órganos de riesgo en la rdt de sarcomas

A

60 Gy (salvo paquete vasculonervioso que son 80 Gy)

41
Q

Características de los cordomas

A

Tumores óseos de crecimiento lento y malignidad baja, pero alto riesgo de recidiva. Típicos del esqueleto axial, sobre todo del sacro.

Son radiorresistentes: requieren altas dosis (70 Gy para enf microscópica, 75 Gy para macroscópica)

42
Q

En qué fases se hace la rdt adyuvante de los SPB?

A
  • CTV1: áreas de riesgo (cicatriz, orificios de drenaje, lecho quitúrgico y hematoma o linfocele)
  • CTV2: boost al lecho quirúrgico (área entre los clips)

Tumoral (12 decks)

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