Tumores de partes blandas Flashcards
Dónde son más frecuentes los sarcomas de partes blandas?
Extremidades inferiores, retroperitoneo y tronco
Qué sarcomas son más frecuentes en el retroperitoneo?
Liposarcomas (bien diferenciado y desdiferenciado) y leiomiosarcomas
Ddx histológico entre lipoma y liposarcoma
En el liposarcoma vemos tractos fibrosos con células hipercromáticas atípicas
Qué diferencia hay entre el ALT y el liposarcoma bien diferenciado?
Su localización: liposarcoma bien diferenciado está en el retroperitoneo y es más agresivo, el ALT está en otras partes y es menos agresivo
Características histológicas del liposarcoma desdiferenciado
Contiene una parte lipomatosa diferenciada y otra no lipogénica, con una transición abrupta entre ambas.
Características del liposarcoma mixoide
Típico de extremidades en pacientes jóvenes.
Si tiene >5% de células redondas es de alto grado
Qué alteración molecular está asociada al liposarcoma pleomórfico?
Ninguna
Características histológicas del liposarcoma pleomórfico
Lipoblastos pleomórficos (indispensables para su diagnóstico).
Ninguna alteración molecular asociada
Qué alteración molecular está asociada al liposarcoma mixoide
Translocación con fusión de DDIT3
Qué alteración molecular está asociada al liposarcoma desdiferenciado?
Amplificación MDM2
Qué alteración molecular está asociada al liposarcoma bien diferenciado o ALT?
Amplificación MDM2
De qué tumor es típica la amplificación MDM2?
ALT o liposarcoma bien diferenciado y liposarcoma desdiferenciado
Qué tumor tiñe con MyoD1?
Rabdomiosarcoma
Qué alteración genética se asocia al tumor desmoides?
- Mutación del gen b-catenina (esporádica)
- Mutación APC (FAP familiar)
De qué tumor es típica la translocación con fusión de DDIT3?
Liposarcoma mixoide
Características histológicas del leiomiosarcoma. Con qué tiñe?
Células de morfología fusocelular que tiñen con: AML, desmina y b-caldesmon.
Qué tumor tiñe con AML?
Leiomiosarcoma
Con qué tiñe el rabdomiosarcoma?
Miogenina, desmina y MyoD1
Tratamiento de los SPB localizados
Cirugía compartimental +- qmt / rdt adyuvante si no se consiguen márgenes limpios
Si no podemos hacer cirugía de entrada podemos dar qmt / rdt neoadyuvante
Qué tumor tiñe con miogenina?
Rabdomiosarcoma
Qué tiene mejor pronóstico en los SPB: distal o proximal?
Cuanto más distal mejor pronóstico
Qué tumor tiñe con b-caldesmon?
Leiomiosarcoma
Cuál es el tumor de partes blandas más frecuente en la infancia?
Rabdomiosarcoma
El tratamiento de doxorrubicina + ifosfamida está indicado en…
SPB avanzados
Cuál es el tumor óseo más frecuente en jóvenes?
Osteosarcoma
Tto de los SPB avanzados
Qmt combinada: doxorrubicina (antraciclinas) e ifosfamida (agente alquilante)
Localización típica del osteosarcoma
Metáfisis de huesos largos
Clínica y radiología típica del osteosarcoma
Masa ósea dolorosa con Rx de triángulo de Codmann
Factores que predisponen al desarrollo de un osteosarcoma
Enfermedad de Paget o retinoblastoma
De qué tumor es típico el triángulo de Codmann en una Rx?
Osteosarcoma
Tto del osteosarcoma
Cirugía conservadora + qmt perioperatoria (cisplatino y doxorrubicina)
Sensibilidad a la qmt y rdt de los distintos tumores óseos
- Osteosarcoma: qmt sensible y rdt resistente
- Sarcoma de Ewing: qmt y rdt sensible
Localización típica del sarcoma de Ewing
Diáfisis de huesos largos y huesos planos
Vía de diseminación típica del osteosarcoma y sarcoma de Ewing
Hematógena
Alteración genética asociada al sarcoma de Ewing
Translocación 11-22 y mutación MIC-2
De qué tumor es típica la traslocación 11-22?
Sarcoma de Ewing
Sensibilidad a qmt y rdt del GIST
Resistente a ambas
Qué sarcoma es resistente al cisplatino?
Sarcoma de Ewing
Tto del sarcoma de Ewing
Cirugía conservadora + qmt perioperatoria (alquilantes y antraciclinas) +- rdt adyuvante
Otra opción es la rdt radical
Alteración genética característica del GIST
C-KIT y PDGFR-alfa
Localización más frecuente del GIST
Estómago
Origen del GIST
Células enterocromafines de la submucosa del tracto GI
Tto del GIST
Cirugía + imatinib (antiangiogénico multikinasa)
En qué casos debemos sospechar de sarcoma en vez de lipoma ante un bulto?
- > 5 cm
- Profundo
- Consistencia firme
- Crecimiento abrupto
Vía de diseminación típica de los sarcomas
Vía hematógena
Clínica típica de los SPB
Tumoración indolora que puede producir síntomas por compresión
Qué es la cirugía marginal de los SPB?
Cirugía adyacente a la cápsula del tumor (no recomendada por el riesgo de recidiva)
Cuál es la cirugía recomendada en los SPB?
Cirugía amplia (wide) con > 3 cm de margen
Tto de los sarcomas del retroperitoneo
Rdt neoadyuvante + cirugía multivisceral
En qué tipo de sarcoma se recomienda la rdt neoadyuvante?
En los sarcomas de retroperitoneo
Indicaciones de la rdt adyuvante en sarcomas
- > 5 cm
- G2-G3
- Márgenes positivos sin posibilidad de reintervención
- Recidivas
Desventajas de la rdt neoadyuvante en SPB
- Aumenta el tiempo de cicatrización de la herida
- Complicaciones de la herida quirúrgica (reversible)
Sensibilidad de los sarcomas a la rdt
Son radiorresistentes, por lo que rara vez conseguimos curar enfermedad macroscópica
Comparación de eficacia entre rdt neoadyuvante y adyuvante en los sarcomas
Misma eficacia
Desventajas de la rdt adyuvante en SPB
Edema y fibrosis (irreversible)
Recomendaciones generales de la rdt en sarcomas
- No radiar toda la circunferencia del miembro para evitar linfedema
- No radiar la sección entera del hueso
- Respetar las articulares
- Incluir todo el trayecto de la cicatriz
- Márgenes más amplios en sentido longitudinal
Qué tipo de catéteres se usan en la BQT de SPB y en qué posiciones posibles
Catéteres flexibles:
- Paralelos al eje (menos catéteres, pero más riesgo de perder la geometría del implante)
- Perpendiculares al eje (más catéteres, pero menor riesgo de perder la geometría del implante)
Dosis de toxicidad de los órganos de riesgo en la rdt de sarcomas
60 Gy (salvo paquete vasculonervioso que son 80 Gy)
Características de los cordomas
Tumores óseos de crecimiento lento y malignidad baja, pero alto riesgo de recidiva. Típicos del esqueleto axial, sobre todo del sacro.
Son radiorresistentes: requieren altas dosis (70 Gy para enf microscópica, 75 Gy para macroscópica)
En qué fases se hace la rdt adyuvante de los SPB?
- CTV1: áreas de riesgo (cicatriz, orificios de drenaje, lecho quitúrgico y hematoma o linfocele)
- CTV2: boost al lecho quirúrgico (área entre los clips)
