Tumores Malignos en Pediatría Flashcards
¿V o F? El cáncer es frecuente durante la infancia.
Falso, es poco frecuente.
¿V o F? En pediatría, 60% corresponde a tumores sólidos y 40% a leucemia o linfoma.
Verdadero.
Características de los tumores en pediatría
-Periodos cortos de latencia.
-Crecimiento rápido e invasión agresiva.
-Mejor respuesta terapéutica.
-Esporádicos o asociación familiar (10-15%).
Definición del tumor de Wilms
Neoplasia embrionaria trifásica (blastemal, estromal y epitelial).
¿V o F? El tumor de Wilms es el cáncer renal más frecuente en pediatría.
Verdadero.
Etiología del tumor de Wilms
No identificada o asociada a mutaciones de los genes FWT1 (17q21) y FWT2 (19q13).
Edad media al momento del diagnóstico del tumor de Wilms
44 meses (unilateral) y 31 meses (bilateral).
Origen del tumor de Wilms
Parénquima renal.
Manifestaciones clínicas del tumor de Wilms
Tumor abdominal palpable, dolor abdominal, hipertensión, hematuria (macro o micro) y fiebre.
Estudio de imagen del tumor de Wilms
TAC abdominal con doble contraste.
Estudio histopatológico del tumor de Wilms
-Favorable.
-Desfavorable: tumores con anaplasia difusa.
Indicación de la toma de biopsia transquirúrgica en tumor de Wilms
Solo en tumor irresecable.
Tratamiento del tumor de Wilms
QT neoadyuvante (vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, etopósido e ifosfamida), cirugía (nefrectomía parcial o total) y radioterapia.
Indicaciones de QT neoadyuvante en tumor de Wilms
-Bilateral o invade a órganos adyacentes.
-Trombo tumoral en vena cava.
-Mayor morbimortalidad si se reseca antes.
-Alteraciones y restricción ventilatoria severas (mets).
Indicación de nefrectomía total en tumor de Wilms
Enfermedad en estadio I y II.
Indicación de QT neoadyuvante y nefrectomía parcial del tumor de Wilms
Bilateral, paciente monorreno o con ERC subyacente.
Indicaciones de radioterapia del tumor de Wilms.
-Contaminación peritoneal transquirúrgica.
-Histología favorable: estadio III y IV.
-Histología desfavorable: estadio II, III y IV.
Sitios de metástasis del tumor de Wilms
Pulmón e hígado.
¿V o F? El manejo inicial del tumor de Wilms se efectúa en el tercer nivel de atención.
Verdadero.
Pronóstico del tumor de Wilms
Es mejor para <2 años.
Supervivencia a 4 años del tumor de Wilms
-Favorable: libre de recurrencia (85.4%) y global (90%).
-Desfavorable o anaplásico libre de recurrencia y global (50%).
Definición de craneofaringioma
Tumores benignos surgidos de los remanentes de la bolsa de Rathke, de localización supraselar.
Características del craneofaringioma
Parcialmente calcificado, sólidos o mixtos con un componente quístico.
¿V o F? La presentación del craneofaringioma es exclusiva de los niños.
Falso, también tiene incidencia entre los 55-65 años.
Manifestaciones clínicas del craneofaringioma
Cefalea, alteraciones visuales, trastornos del crecimiento o hipopituitarismo (adultos).
Tratamiento del craneofaringioma
Cirugía, radioterapia o ambas.
Definición de neuroblastoma
Neoplasia extracraneal más frecuente en niños y surge de células del SN simpático.
Etiología más común del neuroblastoma
Deleción o reagrupamiento del brazo corto del cromosoma 1.
Localización más frecuente del neuroblastoma
Abdomen (médula suprarrenal y ganglios paraespinales) y tórax (mediastino posterior).
Morfología microscópica del neuroblastoma
Células redondas, azules y pequeñas en un fondo de neurópilas, y rosetas de Homer Wright.
Derivados neurogénicos secretados del neuroblastoma
Catecolaminas, ferritina y enolasa neuroespecífica.
¿V o F? Algunos tumores del neuroblastoma maduran para convertirse en ganglioneuroblastomas.
Verdadero, y posteriormente madura en un ganglioneuroma.
Manifestaciones clínicas del neuroblastoma
-Asintomáticos.
-Fiebre, malestar general y dolor, y tumor abdominal palpable.
¿V o F? En el 75-90% de los neuroblastomas se encuentran elevaciones en los niveles urinarios de los metabolitos de las catecolaminas.
Verdadero, son el ácido vanilmandélico y homovanílico.
Sitios metastásicos más frecuentes del neuroblastoma
Ganglios linfáticos, médula ósea, hígado, piel, órbita y hueso.
¿V o F? En el neuroblastoma, la afectación de los huesos craneales es frecuente.
Verdadero y se manifiesta como proptosis, equimosis y exostosis.
Diagnóstico diferencial del neuroblastoma (óseo)
Infección sistémica, osteomielitis y artritis reumatoide.
Estadificación del neuroblastoma (1, 2A y 2B)
- Tumor localizado con resección macro completa.
2A. Tumor localizado con resección macrosa incompleta.
2B. Tumor localizado con adenopatías móviles ipsi.
Estadificación del neuroblastoma (3, 4 y 4S)
- Tumor unilateral o bilateral por infiltración (irresecable) o involucramiento ganglionar.
- Tumor primario con diseminación metastásica.
4S. Tumor primario localizado con diseminación en <1 año.
Pilar de tratamiento del neuroblastoma
Quimioterapia con agentes citotóxicos múltiples.
Definición del rabdomiosarcoma
Neoplasia maligna de células mesenquimales primitivas con diferenciación en músculo estriado.
¿V o F? El rabdomiosarcoma es el sarcoma de tejidos blandos más frecuente entre niños y adolescentes.
Verdadero.
Subtipos histológicos del rabdomiosarcoma
Embrionario y alveolar.
Características del rabdomiosarcoma alveolar
-Translocación recíproca t(2;13).
-Produce una proteína quimérica PAX3-FOXO1.
-Más frecuente en los adolescentes.
Características del rabdomiosarcoma embrionario
-Pérdida de la heterocigocidad de la banda cromosómica 11p15.5.
-Más frecuente en todas las edades.
Manifestaciones clínicas del rabdomiosarcoma
Dependen del sitio, tamaño y extensión del tumor.
Localizaciones más frecuentes del rabdomiosarcoma
Cabeza y cuello (proptosis y oftalmoplejía), tracto GU (hematuria y obstrucción urinaria) y extremidades (edema y diseminación linfática).
Sitios de metástasis más frecuentes del rabdomiosarcoma
Pulmón, médula ósea y hueso.
Diagnóstico diferencial del rabdomiosarcoma
Sarcoma de Ewing, neuroblastoma y linfoma no Hodgkin.
Tratamiento primario del rabdomiosarcoma
QT con cirugía, radioterapia o ambos.
