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Pediatría General > Tumores Malignos en Pediatría > Flashcards

Tumores Malignos en Pediatría Flashcards

1
Q

¿V o F? El cáncer es frecuente durante la infancia.

A

Falso, es poco frecuente.

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2
Q

¿V o F? En pediatría, 60% corresponde a tumores sólidos y 40% a leucemia o linfoma.

A

Verdadero.

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3
Q

Características de los tumores en pediatría

A

-Periodos cortos de latencia.
-Crecimiento rápido e invasión agresiva.
-Mejor respuesta terapéutica.
-Esporádicos o asociación familiar (10-15%).

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4
Q

Definición del tumor de Wilms

A

Neoplasia embrionaria trifásica (blastemal, estromal y epitelial).

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5
Q

¿V o F? El tumor de Wilms es el cáncer renal más frecuente en pediatría.

A

Verdadero.

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6
Q

Etiología del tumor de Wilms

A

No identificada o asociada a mutaciones de los genes FWT1 (17q21) y FWT2 (19q13).

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7
Q

Edad media al momento del diagnóstico del tumor de Wilms

A

44 meses (unilateral) y 31 meses (bilateral).

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8
Q

Origen del tumor de Wilms

A

Parénquima renal.

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9
Q

Manifestaciones clínicas del tumor de Wilms

A

Tumor abdominal palpable, dolor abdominal, hipertensión, hematuria (macro o micro) y fiebre.

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10
Q

Estudio de imagen del tumor de Wilms

A

TAC abdominal con doble contraste.

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11
Q

Estudio histopatológico del tumor de Wilms

A

-Favorable.
-Desfavorable: tumores con anaplasia difusa.

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12
Q

Indicación de la toma de biopsia transquirúrgica en tumor de Wilms

A

Solo en tumor irresecable.

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13
Q

Tratamiento del tumor de Wilms

A

QT neoadyuvante (vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, etopósido e ifosfamida), cirugía (nefrectomía parcial o total) y radioterapia.

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14
Q

Indicaciones de QT neoadyuvante en tumor de Wilms

A

-Bilateral o invade a órganos adyacentes.
-Trombo tumoral en vena cava.
-Mayor morbimortalidad si se reseca antes.
-Alteraciones y restricción ventilatoria severas (mets).

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15
Q

Indicación de nefrectomía total en tumor de Wilms

A

Enfermedad en estadio I y II.

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16
Q

Indicación de QT neoadyuvante y nefrectomía parcial del tumor de Wilms

A

Bilateral, paciente monorreno o con ERC subyacente.

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17
Q

Indicaciones de radioterapia del tumor de Wilms.

A

-Contaminación peritoneal transquirúrgica.
-Histología favorable: estadio III y IV.
-Histología desfavorable: estadio II, III y IV.

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18
Q

Sitios de metástasis del tumor de Wilms

A

Pulmón e hígado.

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19
Q

¿V o F? El manejo inicial del tumor de Wilms se efectúa en el tercer nivel de atención.

A

Verdadero.

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20
Q

Pronóstico del tumor de Wilms

A

Es mejor para <2 años.

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21
Q

Supervivencia a 4 años del tumor de Wilms

A

-Favorable: libre de recurrencia (85.4%) y global (90%).
-Desfavorable o anaplásico libre de recurrencia y global (50%).

22
Q

Definición de craneofaringioma

A

Tumores benignos surgidos de los remanentes de la bolsa de Rathke, de localización supraselar.

23
Q

Características del craneofaringioma

A

Parcialmente calcificado, sólidos o mixtos con un componente quístico.

24
Q

¿V o F? La presentación del craneofaringioma es exclusiva de los niños.

A

Falso, también tiene incidencia entre los 55-65 años.

25
Q

Manifestaciones clínicas del craneofaringioma

A

Cefalea, alteraciones visuales, trastornos del crecimiento o hipopituitarismo (adultos).

26
Q

Tratamiento del craneofaringioma

A

Cirugía, radioterapia o ambas.

27
Q

Definición de neuroblastoma

A

Neoplasia extracraneal más frecuente en niños y surge de células del SN simpático.

28
Q

Etiología más común del neuroblastoma

A

Deleción o reagrupamiento del brazo corto del cromosoma 1.

29
Q

Localización más frecuente del neuroblastoma

A

Abdomen (médula suprarrenal y ganglios paraespinales) y tórax (mediastino posterior).

30
Q

Morfología microscópica del neuroblastoma

A

Células redondas, azules y pequeñas en un fondo de neurópilas, y rosetas de Homer Wright.

31
Q

Derivados neurogénicos secretados del neuroblastoma

A

Catecolaminas, ferritina y enolasa neuroespecífica.

32
Q

¿V o F? Algunos tumores del neuroblastoma maduran para convertirse en ganglioneuroblastomas.

A

Verdadero, y posteriormente madura en un ganglioneuroma.

33
Q

Manifestaciones clínicas del neuroblastoma

A

-Asintomáticos.
-Fiebre, malestar general y dolor, y tumor abdominal palpable.

34
Q

¿V o F? En el 75-90% de los neuroblastomas se encuentran elevaciones en los niveles urinarios de los metabolitos de las catecolaminas.

A

Verdadero, son el ácido vanilmandélico y homovanílico.

35
Q

Sitios metastásicos más frecuentes del neuroblastoma

A

Ganglios linfáticos, médula ósea, hígado, piel, órbita y hueso.

36
Q

¿V o F? En el neuroblastoma, la afectación de los huesos craneales es frecuente.

A

Verdadero y se manifiesta como proptosis, equimosis y exostosis.

37
Q

Diagnóstico diferencial del neuroblastoma (óseo)

A

Infección sistémica, osteomielitis y artritis reumatoide.

38
Q

Estadificación del neuroblastoma (1, 2A y 2B)

A
  1. Tumor localizado con resección macro completa.
    2A. Tumor localizado con resección macrosa incompleta.
    2B. Tumor localizado con adenopatías móviles ipsi.
39
Q

Estadificación del neuroblastoma (3, 4 y 4S)

A
  1. Tumor unilateral o bilateral por infiltración (irresecable) o involucramiento ganglionar.
  2. Tumor primario con diseminación metastásica.
    4S. Tumor primario localizado con diseminación en <1 año.
40
Q

Pilar de tratamiento del neuroblastoma

A

Quimioterapia con agentes citotóxicos múltiples.

41
Q

Definición del rabdomiosarcoma

A

Neoplasia maligna de células mesenquimales primitivas con diferenciación en músculo estriado.

42
Q

¿V o F? El rabdomiosarcoma es el sarcoma de tejidos blandos más frecuente entre niños y adolescentes.

A

Verdadero.

43
Q

Subtipos histológicos del rabdomiosarcoma

A

Embrionario y alveolar.

44
Q

Características del rabdomiosarcoma alveolar

A

-Translocación recíproca t(2;13).
-Produce una proteína quimérica PAX3-FOXO1.
-Más frecuente en los adolescentes.

45
Q

Características del rabdomiosarcoma embrionario

A

-Pérdida de la heterocigocidad de la banda cromosómica 11p15.5.
-Más frecuente en todas las edades.

46
Q

Manifestaciones clínicas del rabdomiosarcoma

A

Dependen del sitio, tamaño y extensión del tumor.

47
Q

Localizaciones más frecuentes del rabdomiosarcoma

A

Cabeza y cuello (proptosis y oftalmoplejía), tracto GU (hematuria y obstrucción urinaria) y extremidades (edema y diseminación linfática).

48
Q

Sitios de metástasis más frecuentes del rabdomiosarcoma

A

Pulmón, médula ósea y hueso.

49
Q

Diagnóstico diferencial del rabdomiosarcoma

A

Sarcoma de Ewing, neuroblastoma y linfoma no Hodgkin.

50
Q

Tratamiento primario del rabdomiosarcoma

A

QT con cirugía, radioterapia o ambos.

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