Síndrome Hemolítico Urémico

Question 1

Triada clásica del SHU

Answer 1

Lesión renal aguda, anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia.

Question 2

¿V o F? Es una de las principales causas de LRA en niños.

Answer 2

Verdadero.

Question 3

Etiología más común de SHU

Answer 3

Asociado a E. coli productora de toxina shiga (STEC, 90%).

Question 4

Clasificación de las causas de SHU

Answer 4

1. Primario: atípico (mutación de genes del complemento).
2. Secundario: STEC, por neumococo, por VIH, por fármacos y embarazo.

Question 5

Características del SHU primario mediado por el complemento

Answer 5

Mutaciones de los genes que codifican las proteínas C3, CD46 y los factores H, B e I.

Question 6

Bacterias involucradas en el SHU secundario

Answer 6

E. coli enterohemorragica y Shigella dysenteriae tipo 1.

Question 7

Cepa involucrada frecuente en el SHU secundario

Answer 7

E. coli O157:H7.

Question 8

¿V o F? El cuadro por Shigella es menos severo con una mortalidad del 15%.

Answer 8

Falso, es más severo.

Question 9

Grupo etario principalmente afectado en el SHU

Answer 9

Menores de 5 años, particularmente entre hermanos y en guarderías.

Question 10

Causas de la infección en humanos en SHU

Answer 10

Después de la ingesta de carne mal cocida; frutas, verduras o agua contaminada y leche no pasteurizada.

Question 11

¿V o F? El SHU ocurre en verano y es más frecuente en áreas rurales.

Answer 11

Verdadero.

Question 12

Periodo prodrómico en SHU

Answer 12

Dolor abdominal, vómito y diarrea entre 5-10 días previos.

Question 13

Características de la anemia hemolítica microangiopática del SHU

Answer 13

-Causada por destrucción no inmunológica de los eritrocitos por microtrombos plaquetarios.
-Hb <8 g/dl.
-Prueba de Coombs (-)
-FSP: esquistocitos (>10%).
-Hiperbilirrubinemia indirecta.
-↓ haptoglobinas e ↑DHL.

Question 14

Características de la trombocitopenia en el SHU

Answer 14

Plaquetas <140,000/μl (o <40,000).

Question 15

Características de la LRA en el SHU

Answer 15

-Hematuria, proteinuria y LRA severa y anuria.
-HTA y requieren tratamiento dialítico.

Question 16

Manifestaciones clínicas del SNC del SHU

Answer 16

Convulsiones, coma, lesiones isquémicas y/o ceguera cortical.

Question 17

Manifestaciones clínicas del tracto GI del SHU

Answer 17

Colitis ulcerativa hemorrágica, necrosis intestinal, perforación intestinal, prolapso rectal, peritonitis e intususcepción.

Question 18

Manifestaciones clínicas cardíacas del SHU

Answer 18

Disfunción cardíaca asociada a sobrecarga de volumen, HTA o hipercalemia.

Question 19

¿V o F? Durante la fase aguda del SHU, los pacientes presentan intolerancia a la glucosa.

Answer 19

Verdadero.

Question 20

¿V o F? En el SHU es común encontrar hepatomegalia o transaminasemia.

Answer 20

Verdadero.

Question 21

Estudio de laboratorio que confirma el diagnóstico del SHU

Answer 21

Cultivo en agar MacConckey para E. coli O157:H7 o PCR en heces para detectar genes productores de toxina Shiga (ST-1 y ST-2).

Question 22

Diagnóstico diferencial del SHU

Answer 22

Patógenos causantes de diarrea disentérica, CID y PTT.

Question 23

Tratamiento del SHU

Answer 23

No existe un tratamiento dirigido.

Question 24

Manejo de sostén del SHU

Answer 24

-Mantener Hb entre 8-9 g/dl.
-Transfusión de plaquetas (en sangrado significativo o <10,000)
-Líquidos IV con cautela y calcio antagonistas dihidropiridínicos.
-Diálisis.

Question 25

Terapia “específica” del SHU

Answer 25

-Plasmaféresis: recambio de volumen de 40-60 ml/kg de PFC.
-Eculizumab: 1 o 2 dosis. Es un AC monoclonal que inhibe la proteína C5 del complemento.

Question 26

¿V o F? Se recomienda el manejo antimicrobiano en el SHU.

Answer 26

Falso.

Question 27

¿V o F? Las manifestaciones hematológicas del SHU se resuelven entre 1 o 2 semanas tras su inicio.

Answer 27

Verdadero.

Question 28

Mortalidad de SHU por STEC

Answer 28

<5%.