Anomalías Congénitas del Tracto Urinario Flashcards
Etiología de las ACTU
Desconocida.
-Base genética: enfermedad poliquística renal y RVU.
-Ambiental: exposición prenatal de IECA, ARA II y deficiencia de vitamina A.
¿V o F? Las ACTU tienen predominio derecho y el sexo femenino es el más afectado.
Falso. Son de predominio izquierdo y el sexo masculino es el más afectado.
¿V o F? Las ACTU son responsables del 30-50% de ERC que requieren terapia de reemplazo renal.
Verdadero.
Diagnóstico prenatal de las ACTU
USG materno desde la semana 12 a 14.
Hallazgo prenatal más frecuente de las ACTU
Hidronefrosis.
Principal manifestación postnatal de las ACTU
Infección de vías urinarias.
Definición de agenesia renal
Ausencia de riñón o una estructura metanéfrica identificable.
Displasia severa con un riñón extremadamente pequeño
Aplasia renal.
Definición de displasia renal
Diferenciación anormal del parénquima renal con desarrollo de estructuras anormales.
Definición de hipoplasia renal
Masa renal y número de nefronas significativamente reducidos sin evidencia de alteraciones del parénquima.
Definición de displasia renal multiquística
Displasia quística severa con riñones extremadamente agrandados y ocupados por estructuras quísticas.
¿Qué es el riñón en herradura?
Riñones infraposicionados que están fusionados por su polo inferior y drenados por dos uréteres.
¿V o F? Ante un riñón en herradura, su ascenso es frenado por la raíz de la arteria mesentérica inferior.
Verdadero.
Manifestaciones clínicas del riñón en herradura
Asintomático. Las complicaciones incluyen reflujo, obstrucción o formación de litos.
Causas de dilataciones caliceales
Obstrucción, estenosis infundibular congénita, comprensión extrínseca por vasos o tumores, litos o TB.
¿V o F? Las dilataciones caliceales son un hallazgo incidental y la TFG es normal.
Verdadero.
Definición de un divertículo caliceal
Cavidad periférica a un cáliz menor. Suele ser un hallazgo incidental.
¿V o F? Las manifestaciones de un divertículo caliceal son debidas a litogénesis o infección dentro de la cavidad.
Verdadero.
¿V o F? La obstrucción de la unión pélvica-ureteral es una de las causas más frecuentes de uropatía obstructiva.
Verdadero.
¿V o F? La duplicación ureteral y de la pelvis renal es bilateral y es mayor entre los hombres.
Falso. La duplicación es unilateral y es mayor entre las mujeres.
¿V o F? La cicatrización del polo superior se asocia con RVU y del inferior con ectopia ureteral.
Falso. La cicatrización del polo superior se asocia con ectopia ureteral y del inferior con RVU.
Definición del síndrome del abdomen ciruela de pasa (síndrome de Prune Belly)
Ausencia de los músculos de la pared abdominal anterior, malformaciones profundas del tracto GU, dilatación prominente de la vejiga, uréteres y criptorquidia bilateral.
¿V o F? El síndrome del abdomen ciruela de pasa se presenta en mujeres.
Falso, en varones.
Características del grupo I del síndrome de Prune Belly
Corresponde al 20%. La obstrucción ureteral completa provoca muerte neonatal.
Características del grupo II del síndrome de Prune Belly
Corresponde al 20%. La presentación aguda temprana requiere derivación y reconstrucción de la vía urinaria.
Características del grupo III del síndrome de Prune Belly
Corresponde al 60%. El estado de salud y función renal son adecuados a pesar de las malformaciones urológicas.
Definición de extropia vesical
Fracaso en el cierre de la pared abdominal anterior y vejiga urinaria.
¿V o F? La extropia vesical afecta más frecuente a los hombres.
Verdadero.
Tratamiento de la extropia vesical
Corrección quirúrgica entre el periodo neonatal y los 4 años.
Secuela a largo plazo de la extropia vesical
Incontinencia.
Causa más frecuente y grave de obstrucción subvesical en el niño
Válvulas uretrales posteriores.
¿Qué son las válvulas uretrales posteriores?
Pequeños repliegues de mucosa anormales a nivel del verumontanum en la uretra posterior que obstruye el flujo normal de orina.
Manifestaciones clínicas de las válvulas uretrales posteriores
Globo vesical, dificultad para la micción, IVU y ERC.
¿V o F? Las válvulas uretrales posteriores pueden diagnosticarse desde la etapa prenatal.
Verdadero, con un USG fetal.
Tratamiento de las válvulas uretrales posteriores
Derivación urinaria temporal, vesicostomía y electrofulguración de las válvulas.
¿V o F? Las válvulas uretrales posteriores son la primera causa de anomalía congénita que lleva a la ERC y trasplante renal.
Verdadero.
Definición de hipospadias
Desarrollo anormal de la uretra esponjosa y del prepucio ventral con ubicación anómala del meato uretral a lo largo de su cara ventral.
¿V o F? El hipospadias es la anomalía congénita más frecuente del pene.
Verdadero.
Etiología del hipospadias
Desconocido, pero se relaciona con trastornos de la diferenciación sexual.
¿V o F? El hipospadias conlleva a deterioro funcional (chorro de orina desviado ventralmente y erecciones dolorosas por el encorvamiento).
Verdadero.
Diagnóstico del hipospadias
Clínico. Se asocia a:
-Uno o ambos testículos no palpables.
-Pene <2 cm de longitud.
-Fusión labioescrotal.
Tratamiento del hipospadias
Quirúrgico (reconstrucción del segmento de uretra faltante después de los 6 meses (6-18 meses)).
Tratamiento preoperatorio del hipospadias
Administrar enantato de testosterona (para que el pene alcance >2 cm de longitud).
Definición de RVU
Paso retrógrado de orina desde la vejiga hacia el tracto urinario superior (uréter, pelvis y/o cálices renales).
¿V o F? El RVU es el hallazgo urológico más frecuente en los pacientes pediátricos.
Verdadero, se presenta en el 1% de los RN.
Incidencia del RVU
-RN: niños.
-Todas las demás edades: niñas.
Categorías del RVU
Primario y secundario.
Definición de RVU primario
Cierre incompetente o inadecuado de la unión ureterovesical que contiene un segmento del uréter dentro de la pared de la vejiga.
Falla del mecanismo antirreflujo en el RVU primario
Por un uréter intravesical congénitamente corto, determinado genéticamente.
¿V o F? La resolución espontánea del RVU primario ocurre con el crecimiento del paciente.
Verdadero, ya que el uréter intravesical aumenta de longitud y mejora el mecanismo antirreflujo.
Definición de RVU secundario
Resulta de una presión de vaciado anormalmente alta en la vejiga, lo que provoca falla en el cierre de la UUV.
Asociaciones del RVU secundario
Obstrucción vesical anatómica (válvulas uretrales posteriores)
o funcional (vejiga neurogénica).
Factores de riesgo para RVU
- Primario: genética, anomalías congénitas del riñón contralateral y de otros órganos (VACTERL).
- Secundario: VUP y vejiga neurogénica.
Diagnóstico prenatal del RVU
USG (hidronefrosis).
Diagnóstico posnatal del RVU
Se realiza después de una IVU.
Estudio diagnóstico inicial del RVU
USG.
Estudio de elección para confirmar el diagnóstico y el grado de RVU
Cistouretrograma miccional.
Estudio para valorar el tejido cortical funcional y cicatrización renal en pacientes con IVU
Gammagrama renal con ácido dimercaptosuccínico (DMSA).
Clasificación Internacional del RVU
Grado I y II (leves), III (moderado) y IV y V (severos).
Características del grado I y II del RVU
I: reflujo solo alcanza el uréter sin dilatarlo.
II: reflujo alcanza uréter, pelvis y cálices sin dilatarlos.
Características del grado III del RVU
Ligera dilatación uretero-pielo-caliceal con preservación de los fórnix.
Características del grado IV y V del RVU
-IV: moderada dilatación UPC, con cierto grado de tortuosidad y viisualización de impresiones papilares.
-V: gran dilatación UPC con tortuosidad grave, pérdida de morfología caliceal y de la visualización de papilas.
Tratamiento de elección del RVU
Manejo conservador con vigilancia estrecha.
-Adecuada hidratación, corrección de estreñimiento y hábitos miccionales correctos.
Profilaxis antibiótica en el RVU
Grado IV y V, IVU recurrente, disfunción vesical o intestinal y en infantes con RVU que no saben ir al baño.
-De elección: nitrofurantoína y TMP/SMX.
Seguimiento paraclínico en RVU
USG, cistouretrograma miccional y gammagrama renal con DSMA.
Indicaciones de tratamiento quirúrgico en RVU
Falla al tratamiento médico, cicatrización renal progresiva o nueva, uropatía asociada, grado V en >2-3 años, RVU moderado-severo persistente y casos sintomáticos.
Pronóstico del RVU
Bueno, sobre todo si es unilateral.
