Cardiopatías Congénitas Flashcards
Definición de cardiopatías congénitas
Malformaciones cardíacas o de los grandes vasos presentes al nacimiento, que se originan en las primeras semanas de la gestación.
¿V o F? Los defectos cardíacos son las malformaciones congénitas más frecuentes.
Verdadero.
Factores de riesgo de las cardiopatías congénitas
-Antecedente familiar.
-Exposición o enfermedad materna.
-Cromosomopatía (síndrome de Down, Noonan, Williams, Turner…).
Exposiciones o enfermedades maternas asociadas al desarrollo de cardiopatías congénitas
DM2, enfermedad febril, influenza, rubéola, vitamina A, epilepsia y/o anticonvulsivos, indometacina, ibuprofeno, sulfasalazina, talidomida, TMP/SMX, etanol, marihuana y solventes.
Cardiopatías congénitas cianógenas
Tetralogía de Fallot, TGV, anomalía de Ebstein, atresia tricuspídea o pulmonar y drenaje venoso anómalo.
Cardiopatías congénitas acianógenas
CIV, CIA, PCA, coartación aórtica, estenosis aórtica o pulmonar.
Defecto cardíaco asociado al síndrome de Turner
Elongación del arco transverso.
Defecto cardíaco asociado al síndrome de Down
Defectos del canal AV.
Características de las cardiopatías acianógenas
-Cortocircuitos izquierda-derecha.
-Aumento del flujo pulmonar y lesiones obstructivas.
-SaO2 sistémica normal.
-Flujo pulmonar alto o bajo.
Cardiopatía acianógena más frecuente en el mundo
CIV.
Cardiopatías acianógenas con flujo pulmonar alto
CIV, CIA, PCA y comunicación AV.
Cardiopatías acianógenas con flujo pulmonar bajo (lesiones obstructivas)
Coartación aórtica, estenosis aórtica y pulmonar.
Definición de CIV
Uno o más orificios en la pared que separa los ventrículos del corazón Representa el 20-25% de las cardiopatías congénitas; es la más frecuente a nivel mundial.
Soplo característico de la CIV
Soplo holosistólico de intensidad 2-5/6 en el borde esternal inferior izquierdo con irradiación en barra, con retumbo apical diastólico.
Hallazgos electrocardiográficos en la CIV
Hipertrofia ventricular izquierda (o biventricular) con o sin dilatación auricular izquierda.
Radiografía torácica en la CIV
Cardiomegalia y acentuación de los patrones vasculares pulmonares.
Técnica diagnóstica de elección en CIV
Ecocardiograma transtorácico Doppler.
¿V o F? El 35% de los defectos cierran espontáneamente.
Verdadero.
Manejo de los defectos pequeños y moderados de CIV
-Pequeños: no requiere cierre quirúrgico y profilaxis contra endocarditis bacteriana.
-Moderados: diuréticos y digoxina.
Indicaciones de cierre quirúrgico o por cateterismo cardiaco en CIV
Falla de medro e HT pulmonar persistente.
Definición de CIA
Falta de continuidad en el septo interauricular ocasionando un cortocircuito de izquierda a derecha. Representa el 10-15% de las cardiopatías; es la más frecuente en el adulto.
Clasificación de CIA
-Malformación del foramen oval.
-Ostium secundum y ostium primum.
-Tipo seno venoso superior, inferior o mixto.
Soplo característico de la CIA
Desdoblamiento amplio y fijo de S2 y soplo sistólico de eyección con intensidad 2-3/6 en el borde esternal superior izquierdo.
¿V o F? Las manifestaciones clínicas de la CIA se instauran en la segunda década de la vida.
Falso, se instauran en la cuarta o quinta década de la vida.
Hallazgos electrocardiográficos de la CIA
Desviación del eje eléctrico a la derecha e hipertrofia ventricular derecha leve o bloqueo de rama derecha.
Radiografía torácica de la CIA
Cardiomegalia con acentuación de los patrones vasculares pulmonares.
Estándar de oro de la CIA
Ecocardiograma Doppler transtorácico.
Estudio de la función ventricular en la CIA
Angiorresonancia magnética.
Indicaciones para el cierre del defecto en CIA
Síndrome platipnea-ortodeoxia, embolismo paradójico, plastía o remplazo de válvula tricuspídea, cortocircuito significativo o HTA pulmonar.
¿V o F? Los defectos de la CIA con diámetro <38 mm se cierran quirúrgicamente.
Falso, se cierran con dispositivo. Los defectos mayores se abordan quirúrgicamente.
¿V o F? En la CIA después del procedimiento debe realizarse un seguimiento con ecocardiograma a los 3 y 12 meses.
Verdadero.
Definición de PCA
Más allá de la sexta semana de vida extrauterina. Representa la cardiopatía congénita más frecuente en México.
Soplo característico de la PCA
Soplo “mecánico” continuo con intensidad 1-4/6 en el borde esternal superior izquierdo y con presión de pulso amplia.
Clasificación de la PCA
-Silente: ausencia de soplo.
-Pequeño: soplo continuo audible.
-Moderado: sobrecarga de volumen de cavidades izquierdas e HTA pulmonar leve-moderada.
-Grande: IC, deterioro del crecimiento e infecciones respiratorias frecuentes.
Datos electrocardiográficos de la PCA
Hipertrofia ventricular izquierda o biventricular.
Radiografía torácica de la PCA
Cardiomegalia y aumento de las marcas vasculares pulmonares.
Estudio de elección para confirmar el diagnóstico de PCA
Ecocardiograma Doppler a color con proyección en eje corto.
Indicaciones de cateterismo cardíaco en la PCA
-Ecocardiograma no concluyente
-Defectos con HTA pulmonar leve-moderada.
-Defectos grandes con HTA pulmonar severa y cortocircuito bidireccional.
Indicaciones de cierre quirúrgico en la PCA
Síntomas, sobrecarga de volumen del VI, HTA pulmonar con PAS pulmonar <2/3 de la presión sistémica.
Contraindicaciones del cierre quirúrgico en la PCA
HTA pulmonar irreversible y manifestaciones del síndrome de Eisenmerger.
¿V o F? El defecto debe ser corregido de forma electiva en los 12-18 meses siguientes al diagnóstico.
Verdadero.
-Asintomáticos: 2 años o cuando pesen 10-12 kg.
-Defectos moderados: 6-12 meses máximo.
-Defectos grandes con IC o HTA pulmonar: a la brevedad.
¿V o F? En abordaje percutáneo debe administrarse profilaxis AB durante 6 meses y consultas de seguimiento cada 5 años.
Verdadero.
Complicaciones de la PCA sin tratamiento
IC, endocarditis infecciosa e HTA pulmonar.
Definición de comunicación AV
Defectos de la septación auricular y/o ventricular en la zona del tabique, encima o por debajo de las válvulas AV (cojinetes endocárdicos).
¿V o F? El 80% de los casos de comunicación AV se encuentra en síndrome de Down.
Falso, se encuentra del 30-60%.
Soplo característico de la comunicación AV
Soplo sistólico palpable en el borde esternal inferior izquierdo y S2 intenso, acompañado de un soplo regurgitante holosistólico de intensidad 3-4/6.
Hallazgos electrocardiográficos de la comunicación AV
Eje eléctrico superior e hipertrofia ventricular derecha e izquierda.
Radiografía torácica de la comunicación AV
Cardiomegalia con aumento de los patrones vasculares pulmonares.
Tratamiento de la comunicación AV
-Inicial: digoxina y diuréticos.
-Cierre quirúrgico.
Definición de coartación aórtica
Es un estrechamiento de la aorta en la región del ligamento arterioso. Representa el 5-8% de las cardiopatías congénitas.
Asociaciones de la coartación aórtica
Síndrome de Turner, síndrome de Williams-Beuren, rubéola congénita, neurofibromatosis y arteritis de Takayasu.
Teorías de la coartación aórtica
- Reducción anterógrada del flujo sanguíneo intrauterino.
- Constricción del tejido ductal.
Diagnóstico de la coartación aórtica
RN con IC severa o paciente asintomático con soplo, HTA y diferencia de pulsos.
Alteración principal a la exploración física de la coartación aórtica
Diferencia de pulsos entre miembros superiores e inferiores.
Hallazgos electrocardiográficos de la coartación aórtica
Hipertrofia ventricular izquierda y cambios en el ST y onda T en precordiales izquierdas.
Signo de Roesler en la coartación aórtica
Muesca en el tercio posterior de la 3° - 8° costilla debido a la erosión por el largo de las arterias colaterales.
Signo del “3” en la coartación aórtica
Signo causado por la indentación de la aorta en el sitio de coartación combinado con la dilatación antes y después.
¿V o F? Un trago de bario puede mostrar un “3” inverso o signo de la “E” en la coartación aórtica.
Verdadero.
Método diagnóstico fundamental en la coartación aórtica
Ecocardiograma Doppler.
Tratamiento de la coartación aórtica
-Prostaglandina E1 para mantener permeable el conducto y posteriormente corrección quirúrgica.
-β bloqueadores e IECA (HTA).
Indicaciones para tratamiento quirúrgico de la coartación aórtica
-Gradiente pico-pico >20 mmHg transcoartación.
-Gradiente pico-pico <20 mmHg con imagen o evidencia radiológica significativa.
Definición del síndrome de Eisenmenger
Desorden multisistémico secundario a la HTA pulmonar por un cortocircuito izquierda-derecha que provoca ↑RVP que condiciona que sea bidireccional o invertido.
Características del síndrome de Eisenmenger
↑RVP, policitemia secundaria, diátesis hemorrágica y trombótica, falla ventricular izquierda, arritmias, disfunción renal y hepatobilial, infecciones y enfermedad esquelética.
Abordaje diagnóstico del síndrome de Eisenmenger
Oximetría de pulso, radiografía torácica, ecocardiograma, RM y cateterismo cardiaco derecho.
Tratamiento farmacológico del síndrome de Eisenmenger
BCC, prostanoides, antagonistas de los receptores de endotelinas e IPDE-5, acompañado por digitálicos, diuréticos, antiarrítmicos y anticoagulantes.
Único tratamiento definitivo del síndrome de Eisenmenger
Trasplante cardiopulmonar.
Indicaciones del trasplante en síndrome de Eisenmenger
-Expectativa de supervivencia a un año <50%.
-Síncope e hipoxemia severa.
-Falla cardíaca refractaria e IC (NYHA III o IV).
¿V o F? Se recomienda el empleo de un MPF confiable, contraindicándose los AO de estrógenos.
Verdadero.
Seguimiento del síndrome de Eisenmenger
Cada 6-12 meses en centros especializados.
Características de las cardiopatías cianógenas
-Fracción del retorno venoso sistémico pasa del corazón derecho al izquierdo sin pasar por los pulmonares.
-Cianosis.
Cardiopatías cianógenas con flujo pulmonar alto
TGV y drenaje venoso anómalo total.
Cardiopatías cianógenas con flujo pulmonar bajo
Tetralogía de Fallot, atresia tricuspídea, ventrículo único con estenosis pulmonar.
Definición de tetralogía de Fallot
Defecto del septo interventricular, obstrucción al flujo de salida del VD, hipertrofia VD y cabalgamiento aórtico.
¿V o F? La tetralogía de Fallot es la cardiopatía más frecuente en mayores de un año.
Verdadero.
¿V o F? El grado de obstrucción al flujo de salida del VD determina la presencia clínica de cianosis en la tetralogía de Fallot.
Verdadero. La obstrucción puede ser infundibular, valvular o supravalvular.
Clasificación de la tetralogía de Fallot
- Favorable: diámetros normales de la unión del VD con la arteria pulmonar.
- Desfavorables: hipoplasia anular y de las ramas pulmonares.
Características de la tetralogía de Fallot
-Puede o no existir cianosis.
-Soplo sistólico eyectivo áspero de grado 3-5/6.
-Segundo ruido cardíaco único.
Hallazgos electrocardiográficos de la tetralogía de Fallot
Desviación a la derecha del eje cardíaco e hipertrofia del VD.
Radiografía torácica de la tetralogía de Fallot
Silueta cardíaca en forma de bota con tamaño normal y ↓ en la intensidad de las marcas vasculares pulmonares.
¿V o F? Los pacientes con tetralogía de Fallot pueden presentar crisis de hipoxia.
Verdadero, por disminución severa del flujo pulmonar.
Factores que precipitan las crisis de hipoxia en la tetralogía de Fallot
Dolor, ansiedad, irritabilidad, ejercicio, llanto sostenido, estreñimiento, estimulación directa, anemia ferropriva e hipovolemia.
Manejo de las crisis de hipoxia en la tetralogía de Fallot
Retirar estímulos, brazos en posición de acuclillamiento (genupectoral), oxígeno y morfina.
Tratamiento paliativo de la tetralogía de Fallot
Fístula sistémico pulmonar para posteriormente realizar la cirugía correctiva.
Tratamiento correctivo de la tetralogía de Fallot
Cierre de la CIV con parche, ampliación del tracto de salida del VD con resección muscular y valvuloplastía pulmonar.
¿V o F? En la tetralogía de Fallot está indicada la profilaxia AB contra endocarditis bacteriana subaguda.
Verdadero.
Definición de la transposición de grandes vasos (TGV)
Cardiopatía cianógena con discordancia ventrículo-atrial, incompatible con la vida. Es la más frecuente en menores de un año.
¿V o F? La TGV es infrecuente en hijos de madres con diabetes, desnutridas o alcohólicas.
Falso, es frecuente.
Características de la TGV
Cianosis con o sin colapso circulatorio y ¿congestión pulmonar secundaria a hiperflujo.
¿V o F? Se debe sospechar TGV en todo RN con cianosis que no mejora con oxígeno.
Verdadero.
Diagnóstico de la TGV
Ecocardiograma.
Tratamiento de la TGV
Prostaglandinas y septostomía auricular con balón.
Tratamiento quirúrgico de elección de la TGV
Switch arterial o cirugía de Jatene.
Definición de anomalía de Ebstein
Cardiopatía compleja con diferentes grados de desplazamiento y adherencia de las valvas displásicas de la tricúspide hacia la cavidad del VD (atrialización del VD).
Factores de riesgo para la anomalía de Ebstein
Administración de litio y difenilhidantoína durante el embarazo.
Características de la anomalía de Ebstein
Insuficiencia tricuspídea, fallo ventricular derecho, cianosis grave, acidosis metabólica e ICC.
Características en lactantes y niños de la anomalía de Ebstein
IC, cianosis, taquiarritmias secundarias a vías accesorias (Wolff-Parkinson-White) y soplo sistólico.
Radiografía torácica en la anomalía de Ebstein
Cardiomegalia (índice cardiotorácico >0.85).
Hallazgos electrocardiográficos de la anomalía de Ebstein
Bajo voltaje en QRS, BRD, bloqueo de 1° y crecimiento auricular con ondas P agudas.
¿V o F? El ecocardiograma transtorácico confirma el diagnóstico de la anomalía de Ebstein.
Verdadero.
Tratamiento de la anomalía de Ebstein
- Médico: PG E1 u ON inhalado, anticoagulación (warfarina) y profilaxis para endocarditis infecciosa.
- Quirúrgico: reparación o reemplazo valvulares.
