Cardiopatías Congénitas Flashcards

1
Q

Definición de cardiopatías congénitas

A

Malformaciones cardíacas o de los grandes vasos presentes al nacimiento, que se originan en las primeras semanas de la gestación.

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2
Q

¿V o F? Los defectos cardíacos son las malformaciones congénitas más frecuentes.

A

Verdadero.

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3
Q

Factores de riesgo de las cardiopatías congénitas

A

-Antecedente familiar.
-Exposición o enfermedad materna.
-Cromosomopatía (síndrome de Down, Noonan, Williams, Turner…).

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4
Q

Exposiciones o enfermedades maternas asociadas al desarrollo de cardiopatías congénitas

A

DM2, enfermedad febril, influenza, rubéola, vitamina A, epilepsia y/o anticonvulsivos, indometacina, ibuprofeno, sulfasalazina, talidomida, TMP/SMX, etanol, marihuana y solventes.

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5
Q

Cardiopatías congénitas cianógenas

A

Tetralogía de Fallot, TGV, anomalía de Ebstein, atresia tricuspídea o pulmonar y drenaje venoso anómalo.

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6
Q

Cardiopatías congénitas acianógenas

A

CIV, CIA, PCA, coartación aórtica, estenosis aórtica o pulmonar.

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7
Q

Defecto cardíaco asociado al síndrome de Turner

A

Elongación del arco transverso.

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8
Q

Defecto cardíaco asociado al síndrome de Down

A

Defectos del canal AV.

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9
Q

Características de las cardiopatías acianógenas

A

-Cortocircuitos izquierda-derecha.
-Aumento del flujo pulmonar y lesiones obstructivas.
-SaO2 sistémica normal.
-Flujo pulmonar alto o bajo.

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10
Q

Cardiopatía acianógena más frecuente en el mundo

A

CIV.

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11
Q

Cardiopatías acianógenas con flujo pulmonar alto

A

CIV, CIA, PCA y comunicación AV.

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12
Q

Cardiopatías acianógenas con flujo pulmonar bajo (lesiones obstructivas)

A

Coartación aórtica, estenosis aórtica y pulmonar.

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13
Q

Definición de CIV

A

Uno o más orificios en la pared que separa los ventrículos del corazón Representa el 20-25% de las cardiopatías congénitas; es la más frecuente a nivel mundial.

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14
Q

Soplo característico de la CIV

A

Soplo holosistólico de intensidad 2-5/6 en el borde esternal inferior izquierdo con irradiación en barra, con retumbo apical diastólico.

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15
Q

Hallazgos electrocardiográficos en la CIV

A

Hipertrofia ventricular izquierda (o biventricular) con o sin dilatación auricular izquierda.

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16
Q

Radiografía torácica en la CIV

A

Cardiomegalia y acentuación de los patrones vasculares pulmonares.

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17
Q

Técnica diagnóstica de elección en CIV

A

Ecocardiograma transtorácico Doppler.

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18
Q

¿V o F? El 35% de los defectos cierran espontáneamente.

A

Verdadero.

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19
Q

Manejo de los defectos pequeños y moderados de CIV

A

-Pequeños: no requiere cierre quirúrgico y profilaxis contra endocarditis bacteriana.
-Moderados: diuréticos y digoxina.

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20
Q

Indicaciones de cierre quirúrgico o por cateterismo cardiaco en CIV

A

Falla de medro e HT pulmonar persistente.

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21
Q

Definición de CIA

A

Falta de continuidad en el septo interauricular ocasionando un cortocircuito de izquierda a derecha. Representa el 10-15% de las cardiopatías; es la más frecuente en el adulto.

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22
Q

Clasificación de CIA

A

-Malformación del foramen oval.
-Ostium secundum y ostium primum.
-Tipo seno venoso superior, inferior o mixto.

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23
Q

Soplo característico de la CIA

A

Desdoblamiento amplio y fijo de S2 y soplo sistólico de eyección con intensidad 2-3/6 en el borde esternal superior izquierdo.

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24
Q

¿V o F? Las manifestaciones clínicas de la CIA se instauran en la segunda década de la vida.

A

Falso, se instauran en la cuarta o quinta década de la vida.

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25
Q

Hallazgos electrocardiográficos de la CIA

A

Desviación del eje eléctrico a la derecha e hipertrofia ventricular derecha leve o bloqueo de rama derecha.

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26
Q

Radiografía torácica de la CIA

A

Cardiomegalia con acentuación de los patrones vasculares pulmonares.

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27
Q

Estándar de oro de la CIA

A

Ecocardiograma Doppler transtorácico.

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28
Q

Estudio de la función ventricular en la CIA

A

Angiorresonancia magnética.

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29
Q

Indicaciones para el cierre del defecto en CIA

A

Síndrome platipnea-ortodeoxia, embolismo paradójico, plastía o remplazo de válvula tricuspídea, cortocircuito significativo o HTA pulmonar.

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30
Q

¿V o F? Los defectos de la CIA con diámetro <38 mm se cierran quirúrgicamente.

A

Falso, se cierran con dispositivo. Los defectos mayores se abordan quirúrgicamente.

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31
Q

¿V o F? En la CIA después del procedimiento debe realizarse un seguimiento con ecocardiograma a los 3 y 12 meses.

A

Verdadero.

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32
Q

Definición de PCA

A

Más allá de la sexta semana de vida extrauterina. Representa la cardiopatía congénita más frecuente en México.

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33
Q

Soplo característico de la PCA

A

Soplo “mecánico” continuo con intensidad 1-4/6 en el borde esternal superior izquierdo y con presión de pulso amplia.

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34
Q

Clasificación de la PCA

A

-Silente: ausencia de soplo.
-Pequeño: soplo continuo audible.
-Moderado: sobrecarga de volumen de cavidades izquierdas e HTA pulmonar leve-moderada.
-Grande: IC, deterioro del crecimiento e infecciones respiratorias frecuentes.

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35
Q

Datos electrocardiográficos de la PCA

A

Hipertrofia ventricular izquierda o biventricular.

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36
Q

Radiografía torácica de la PCA

A

Cardiomegalia y aumento de las marcas vasculares pulmonares.

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37
Q

Estudio de elección para confirmar el diagnóstico de PCA

A

Ecocardiograma Doppler a color con proyección en eje corto.

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38
Q

Indicaciones de cateterismo cardíaco en la PCA

A

-Ecocardiograma no concluyente
-Defectos con HTA pulmonar leve-moderada.
-Defectos grandes con HTA pulmonar severa y cortocircuito bidireccional.

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39
Q

Indicaciones de cierre quirúrgico en la PCA

A

Síntomas, sobrecarga de volumen del VI, HTA pulmonar con PAS pulmonar <2/3 de la presión sistémica.

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40
Q

Contraindicaciones del cierre quirúrgico en la PCA

A

HTA pulmonar irreversible y manifestaciones del síndrome de Eisenmerger.

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41
Q

¿V o F? El defecto debe ser corregido de forma electiva en los 12-18 meses siguientes al diagnóstico.

A

Verdadero.
-Asintomáticos: 2 años o cuando pesen 10-12 kg.
-Defectos moderados: 6-12 meses máximo.
-Defectos grandes con IC o HTA pulmonar: a la brevedad.

42
Q

¿V o F? En abordaje percutáneo debe administrarse profilaxis AB durante 6 meses y consultas de seguimiento cada 5 años.

A

Verdadero.

43
Q

Complicaciones de la PCA sin tratamiento

A

IC, endocarditis infecciosa e HTA pulmonar.

44
Q

Definición de comunicación AV

A

Defectos de la septación auricular y/o ventricular en la zona del tabique, encima o por debajo de las válvulas AV (cojinetes endocárdicos).

45
Q

¿V o F? El 80% de los casos de comunicación AV se encuentra en síndrome de Down.

A

Falso, se encuentra del 30-60%.

46
Q

Soplo característico de la comunicación AV

A

Soplo sistólico palpable en el borde esternal inferior izquierdo y S2 intenso, acompañado de un soplo regurgitante holosistólico de intensidad 3-4/6.

47
Q

Hallazgos electrocardiográficos de la comunicación AV

A

Eje eléctrico superior e hipertrofia ventricular derecha e izquierda.

48
Q

Radiografía torácica de la comunicación AV

A

Cardiomegalia con aumento de los patrones vasculares pulmonares.

49
Q

Tratamiento de la comunicación AV

A

-Inicial: digoxina y diuréticos.
-Cierre quirúrgico.

50
Q

Definición de coartación aórtica

A

Es un estrechamiento de la aorta en la región del ligamento arterioso. Representa el 5-8% de las cardiopatías congénitas.

51
Q

Asociaciones de la coartación aórtica

A

Síndrome de Turner, síndrome de Williams-Beuren, rubéola congénita, neurofibromatosis y arteritis de Takayasu.

52
Q

Teorías de la coartación aórtica

A
  1. Reducción anterógrada del flujo sanguíneo intrauterino.
  2. Constricción del tejido ductal.
53
Q

Diagnóstico de la coartación aórtica

A

RN con IC severa o paciente asintomático con soplo, HTA y diferencia de pulsos.

54
Q

Alteración principal a la exploración física de la coartación aórtica

A

Diferencia de pulsos entre miembros superiores e inferiores.

55
Q

Hallazgos electrocardiográficos de la coartación aórtica

A

Hipertrofia ventricular izquierda y cambios en el ST y onda T en precordiales izquierdas.

56
Q

Signo de Roesler en la coartación aórtica

A

Muesca en el tercio posterior de la 3° - 8° costilla debido a la erosión por el largo de las arterias colaterales.

57
Q

Signo del “3” en la coartación aórtica

A

Signo causado por la indentación de la aorta en el sitio de coartación combinado con la dilatación antes y después.

58
Q

¿V o F? Un trago de bario puede mostrar un “3” inverso o signo de la “E” en la coartación aórtica.

A

Verdadero.

59
Q

Método diagnóstico fundamental en la coartación aórtica

A

Ecocardiograma Doppler.

60
Q

Tratamiento de la coartación aórtica

A

-Prostaglandina E1 para mantener permeable el conducto y posteriormente corrección quirúrgica.
-β bloqueadores e IECA (HTA).

61
Q

Indicaciones para tratamiento quirúrgico de la coartación aórtica

A

-Gradiente pico-pico >20 mmHg transcoartación.
-Gradiente pico-pico <20 mmHg con imagen o evidencia radiológica significativa.

62
Q

Definición del síndrome de Eisenmenger

A

Desorden multisistémico secundario a la HTA pulmonar por un cortocircuito izquierda-derecha que provoca ↑RVP que condiciona que sea bidireccional o invertido.

63
Q

Características del síndrome de Eisenmenger

A

↑RVP, policitemia secundaria, diátesis hemorrágica y trombótica, falla ventricular izquierda, arritmias, disfunción renal y hepatobilial, infecciones y enfermedad esquelética.

64
Q

Abordaje diagnóstico del síndrome de Eisenmenger

A

Oximetría de pulso, radiografía torácica, ecocardiograma, RM y cateterismo cardiaco derecho.

65
Q

Tratamiento farmacológico del síndrome de Eisenmenger

A

BCC, prostanoides, antagonistas de los receptores de endotelinas e IPDE-5, acompañado por digitálicos, diuréticos, antiarrítmicos y anticoagulantes.

66
Q

Único tratamiento definitivo del síndrome de Eisenmenger

A

Trasplante cardiopulmonar.

67
Q

Indicaciones del trasplante en síndrome de Eisenmenger

A

-Expectativa de supervivencia a un año <50%.
-Síncope e hipoxemia severa.
-Falla cardíaca refractaria e IC (NYHA III o IV).

68
Q

¿V o F? Se recomienda el empleo de un MPF confiable, contraindicándose los AO de estrógenos.

A

Verdadero.

69
Q

Seguimiento del síndrome de Eisenmenger

A

Cada 6-12 meses en centros especializados.

70
Q

Características de las cardiopatías cianógenas

A

-Fracción del retorno venoso sistémico pasa del corazón derecho al izquierdo sin pasar por los pulmonares.
-Cianosis.

71
Q

Cardiopatías cianógenas con flujo pulmonar alto

A

TGV y drenaje venoso anómalo total.

72
Q

Cardiopatías cianógenas con flujo pulmonar bajo

A

Tetralogía de Fallot, atresia tricuspídea, ventrículo único con estenosis pulmonar.

73
Q

Definición de tetralogía de Fallot

A

Defecto del septo interventricular, obstrucción al flujo de salida del VD, hipertrofia VD y cabalgamiento aórtico.

74
Q

¿V o F? La tetralogía de Fallot es la cardiopatía más frecuente en mayores de un año.

A

Verdadero.

75
Q

¿V o F? El grado de obstrucción al flujo de salida del VD determina la presencia clínica de cianosis en la tetralogía de Fallot.

A

Verdadero. La obstrucción puede ser infundibular, valvular o supravalvular.

76
Q

Clasificación de la tetralogía de Fallot

A
  1. Favorable: diámetros normales de la unión del VD con la arteria pulmonar.
  2. Desfavorables: hipoplasia anular y de las ramas pulmonares.
77
Q

Características de la tetralogía de Fallot

A

-Puede o no existir cianosis.
-Soplo sistólico eyectivo áspero de grado 3-5/6.
-Segundo ruido cardíaco único.

78
Q

Hallazgos electrocardiográficos de la tetralogía de Fallot

A

Desviación a la derecha del eje cardíaco e hipertrofia del VD.

79
Q

Radiografía torácica de la tetralogía de Fallot

A

Silueta cardíaca en forma de bota con tamaño normal y ↓ en la intensidad de las marcas vasculares pulmonares.

80
Q

¿V o F? Los pacientes con tetralogía de Fallot pueden presentar crisis de hipoxia.

A

Verdadero, por disminución severa del flujo pulmonar.

81
Q

Factores que precipitan las crisis de hipoxia en la tetralogía de Fallot

A

Dolor, ansiedad, irritabilidad, ejercicio, llanto sostenido, estreñimiento, estimulación directa, anemia ferropriva e hipovolemia.

82
Q

Manejo de las crisis de hipoxia en la tetralogía de Fallot

A

Retirar estímulos, brazos en posición de acuclillamiento (genupectoral), oxígeno y morfina.

83
Q

Tratamiento paliativo de la tetralogía de Fallot

A

Fístula sistémico pulmonar para posteriormente realizar la cirugía correctiva.

84
Q

Tratamiento correctivo de la tetralogía de Fallot

A

Cierre de la CIV con parche, ampliación del tracto de salida del VD con resección muscular y valvuloplastía pulmonar.

85
Q

¿V o F? En la tetralogía de Fallot está indicada la profilaxia AB contra endocarditis bacteriana subaguda.

A

Verdadero.

86
Q

Definición de la transposición de grandes vasos (TGV)

A

Cardiopatía cianógena con discordancia ventrículo-atrial, incompatible con la vida. Es la más frecuente en menores de un año.

87
Q

¿V o F? La TGV es infrecuente en hijos de madres con diabetes, desnutridas o alcohólicas.

A

Falso, es frecuente.

88
Q

Características de la TGV

A

Cianosis con o sin colapso circulatorio y ¿congestión pulmonar secundaria a hiperflujo.

89
Q

¿V o F? Se debe sospechar TGV en todo RN con cianosis que no mejora con oxígeno.

A

Verdadero.

90
Q

Diagnóstico de la TGV

A

Ecocardiograma.

91
Q

Tratamiento de la TGV

A

Prostaglandinas y septostomía auricular con balón.

92
Q

Tratamiento quirúrgico de elección de la TGV

A

Switch arterial o cirugía de Jatene.

93
Q

Definición de anomalía de Ebstein

A

Cardiopatía compleja con diferentes grados de desplazamiento y adherencia de las valvas displásicas de la tricúspide hacia la cavidad del VD (atrialización del VD).

94
Q

Factores de riesgo para la anomalía de Ebstein

A

Administración de litio y difenilhidantoína durante el embarazo.

95
Q

Características de la anomalía de Ebstein

A

Insuficiencia tricuspídea, fallo ventricular derecho, cianosis grave, acidosis metabólica e ICC.

96
Q

Características en lactantes y niños de la anomalía de Ebstein

A

IC, cianosis, taquiarritmias secundarias a vías accesorias (Wolff-Parkinson-White) y soplo sistólico.

97
Q

Radiografía torácica en la anomalía de Ebstein

A

Cardiomegalia (índice cardiotorácico >0.85).

98
Q

Hallazgos electrocardiográficos de la anomalía de Ebstein

A

Bajo voltaje en QRS, BRD, bloqueo de 1° y crecimiento auricular con ondas P agudas.

99
Q

¿V o F? El ecocardiograma transtorácico confirma el diagnóstico de la anomalía de Ebstein.

A

Verdadero.

100
Q

Tratamiento de la anomalía de Ebstein

A
  1. Médico: PG E1 u ON inhalado, anticoagulación (warfarina) y profilaxis para endocarditis infecciosa.
  2. Quirúrgico: reparación o reemplazo valvulares.