Tumores fibrosos e fibrohistiociticos malignos

Question 1

Sarcoma cutáneo más frecuente

Answer 1

Dermatofibrosarcoma protuberans

Question 2

Gen asociado a Dermatofibrosarcoma protuberans

Answer 2

Gen PDGFB o COL1A1

Question 3

Localización Dermatofibrosarcoma protuberans

Answer 3

Tronco y segmento proximal de miembros

Question 4

Variante pigmentada de Dermatofibrosarcoma protuberans se le llama?

Answer 4

Tumor de Bednar

Question 5

Diagnóstico HP

Answer 5

Dermatofibrosarcoma protuberans

Células fusiformes delagadas con patrón en capas
Infiltra la grasa subcutánea y hace patrón de panal de abejas
Colágeno maduro entremezlaco con fasciculos de células fusiformes
Patrón estoriforme

Question 6

IHQ Dermatofibrosarcoma protuberans

Answer 6

CD34

tmb vimentina

Question 7

% de recidiva del Dermatofibrosarcoma protuberans tras resección 1-3cm

Answer 7

30-50%

Question 8

Tumor que se origina de la aponeurosis muscular y que aumenta su riesgo tras la cesárea o cirugía

Answer 8

Tumor desmoide

Proliferaicón fibroblásitc amonoclonal de estructuras musculares o aponeuróticas

B-catenina 70%
Vimentina y SMA

Question 9

Crecimiento rápido
Piel expuesta al sol
>80 años
Se presenta como tumor plano o nodular ulcerado  en cabeza
asintomático

HP mezcla de células fusiformes pleomporfas epieloides y gigantes mltinucleadas en la dermis

IHQ musculo liso 45%
Ki-67 útil
CK -

Answer 9

Fibroxantoma atípico

Tx: Cx 2cm