Tumores de Faneras

Question 1

Tumores asociados a nevo sebáceo de jadaassohn

Answer 1

Tricoblastoma 5% CBC<1% Siringocistoadenoma papilífero

Question 2

Sd de Schimmelpenning:

Answer 2

NEVO SEBACEO LINEAL + retraso mental, convulsiones, oftálmicos, esqueléticos, cardiovasculares y urológicos

Question 3

Topografía de Neo Sebáceo de Jadassohn

Answer 3

Piel cabelluda 60% Cara 30%

Question 4

HP de nevo sebáceo de jadassohn

Answer 4

hiperplasia epitelial papilomatosa y verrugosa, folículos pilosos glándulas sebáceas, glándulas apócrinas

Question 5

Tumor raro benigno cabeza 70% y cuello 30% pápulas y nódulos lisos, crecimiento lento Marcador de sd de Muir Torre (68%)

Answer 5

Adenoma sebáceo Su HP incluye células germinativas basaloides periféricas y sebocitos vacuolaos maduros llenos de lípidos (En el Sd Muir Torre afecta más al Tronco)

Question 6

Tumor agresivo raro que afecta al párpados de adultos Se originan de glándulas de Meibomio y de Zeis Sd de Muir Torre los predispone

Answer 6

Carcinoma Sebáceo Agresivo: Mets 25%, Recurrencia con Cx mohs 13%, no funciona RxTx

Question 7

Síndrome caracterizado por neoplasias sebáceas, queratoacantomas, tumores malignos internos

Answer 7

Sd de Muir Torre

Question 8

Genes implicados en Sd de Muir Torre

Answer 8

MSH1, MSH2, MSH6

Question 9

Tumor cutáneo más específico de Sd Muir Torre

Answer 9

Adenoma sebáceo presente el 68% Neoplasias cutáneas preceden a las internas en el 30%

Question 10

Tumores internos más frecuentes en Sd Muir Torre

Answer 10

Ca colon>Ca Genitourinario>Hematológicos

Question 11

Localización de glándulas apócirnas

Answer 11

Cabeza y cuello, axilas, genital y perianal Tmb… ombligo, areola, párpados (glándulas de Moll) y conducto auditivo externo

Question 12

Marcadores/tiniciones glándulas apócrinas:

Answer 12

PAS resistente a diastasa CEA, Ag de membrana epitelial, GCDFP-15

Question 13

Lesión quisitica solitaria lisa translucida de 1-3mm en región periorbitaria HP: una capa ismple o doble de epitelio cuboideo cilíndrico y una capa adyacente de mioepitelial externo, papilas prominentes hacia la luz

Answer 13

Hidorcistoma APOCRINO

Question 14

Mujeres 30-49 años Papula o nódulo unilateral asintomático en vulva o perianal HP: estructuras glandulares y pliegues papilares. Doble capa de células, una interna que secretan por decapitación y uan externa cuboidea Gran celularidad y asimetría

Answer 14

Hidroadenoma papilífero

Question 15

Lesión papular o placa, de 1-3cm, con físutla que drena líquido claro, al crecer se vuelve papilar e hiperqueratósica. Localización en cuero cabelludo 50% presente al nacer 40% se origina de nevo sebáceo

Answer 15

Siringocitoadneoma papilífero HP: invaginación epidermica pailomatosa revestida con doble capap de epitelio compuesto de células cuboideas basales y una capa cilíndrica interna secretora, conexión con glándulas adyacentes de la dermis Riesgo de degeneración a Siringocitoadneoam papilífero! Escisión siempre!

Question 16

Síndrome asociado a la aparición de múltiples cilindromas? Qué otras manifestaciones tiene? A qué gen se asocia? HP? Tx?

Answer 16

= Síndrome de Brooke-Spiegler = Clindromas múltiples cabeza (tumores en turbante/pueden dolor), tricoepiteliomas, espiradenomas, nevos sebáceos, CBC, miliares Riesgo degeneración a cilindrocarcinoma =Gen= CYLD (CYLinDroma) =HP: tumor en rompecabezas= origen apócrino =Tx= tumor localmente agresivo= escisión

Question 17

´Presentación del Síndrome de Brooke-Spiegler

Answer 17

AD Múltiples CILINDROMAS (en turbante) Espiradenomas écrinos Tricoepiteliomas CBC Formaciones miliares

Question 18

El Gen CYLD se asocia a qué neoplasia benigna de piel y a qué síndrome?

Answer 18

AD Cilindroma Síndrome de Brook Spiegler

Question 19

HP en patrón de rompecabezas

Answer 19

Cilindroma

Question 20

Hombres mayores Dermatosis localizada en axila o región anogenital Conformada de nódulo o tumor sólido o quístico de crecimiento lento, asintomático

Answer 20

Adenocarcinoma apócrino Localización asociado a área de glándulas apócrinas Recidiva 30% Mets Ganglionares 40%

Question 21

De qué estructura derivan los siringomas?

Answer 21

Conducto ecrino intardérmico o acrosiringio

Question 22

Numerosas pápulas normocrómicas ne párpados inferiores de mujeres adultas Se asocia a síndrome de Down en el 18% Forma eruptiva es AD

Answer 22

Siringomas Tmb se asocia a DM, Marfan, Ehler Danlos

Question 23

Estructuas tubulares en forma de renaucajo en la demris usperficial onformado de células coboideas monomorfas lisas.

Answer 23

Siringoma

Question 24

Pápula o nódulo solitario normocrómico, pruriginoso, doloroso Sale en palmas o plantas

Answer 24

Poroma

Question 25

Células basalodies uniformes que irradian desde le estrato basal de la epidermis ala dermis.

Answer 25

Poroma

Question 26

Paciente entre 15 y 35 años Nódulo solitario profundo, rojo marrón de 1-2cm de crecimiento lento. Doloroso! Parte superior del tronco

Answer 26

Espiradenoma Ecrino

Question 27

Nódulo dérmico de patrón trabecular, ce´lulas basaloides pequeñas en cordones o patrón trabecular Se disponen en rosetas PAS + hialino dentro

Answer 27

Espiradenoma écrino

Question 28

Nódulo solitario nomroc´romico

Crecmiento lénto 1-2cm

Cuero cabelludo , cara o tronco

En mujeres de edad media

Answer 28

Hidradenoma

HP: lesion nodular no encapuslada sólida o quistica

Céluas tumoraels estrechamente empaquetadas , pequeñas células oscuras y células clara smás grandes

Tx: esicicón 12% recidiva

Question 29

Nódulo firme, indolroo de creimicimiento lento, en cabeza y cuello, sobre todo se presetnan en nariz

Answer 29

Siringoma condroide

HP: nódulo dérmico de limietes netos, conductos y túbulos

Estroma mixoide cartilaginoso

Question 30

Pequeño nódulo cupuliforme que mide 5mm se localiza en cara, sobre todo nariz

Presenta pelos que salen de un poro central

Answer 30

tricofoliculoma

Question 31

Pápula normocrómica de 5-8mm

Se suele loclaizar en nariz, labio superioir o mejillas

Answer 31

Tricoepitelioma

HP: células basaloides monomorfas en la parte superior de la dermis, rodeadas de estroma fibroso con retracción estromal. Cribiforme

Question 32

Tricoepiteliomas múltiples, formaicones miliares, hipotricoisis, carcinomas basocelulares, vasodilatación periférica

Answer 32

Sindrome de Rombo

Tmb hay tricoepitelimoas múltiples en:

Sd de Brook Spiegler

LES

Miastenia Gravis

Question 33

Nódulo marrón o auzl -negro solitario

Cremicimento lento

Se localiza sobe todo en cabeza

Answer 33

Tricoblastoma

Sd brooke spiegler: Presentación múltiple

Neoplasia más frecuente del Nevo Sebáceo

HP: Células basaloides idpuestas en patrón nodular, cribiforme

Estroma hialinizado

äilas foliculares periférica en palizada

Question 34

Aparición en primera o sexta década d ela vida

Nódulo solitario normocrómico o azulado FIRME

Cabeza, cuello o proximal de mimembro superior

Signo de la tienda de campaña +

Answer 34

Epiteloma calcificante de Malherbe

= Pilomatricoma

Question 35

Diagnóstico HP

Answer 35

Masa encapuslada con células basóiflas con sitoplasma minimo

Centro con ceúlas fantasmas

Calcificación

=Pilomatricoma

Question 36

múltiples pápulas normocromicas en cara

Papilomas orales

Queratosis palmoplantares

Mutación de Gen PTEN

Asociado Ca mama>tiroides>endometrio

Answer 36

Síndrome de Cowden