Tumores de Faneras Flashcards
Tumores asociados a nevo sebáceo de jadaassohn
Tricoblastoma 5% CBC<1% Siringocistoadenoma papilífero
Sd de Schimmelpenning:
NEVO SEBACEO LINEAL + retraso mental, convulsiones, oftálmicos, esqueléticos, cardiovasculares y urológicos
Topografía de Neo Sebáceo de Jadassohn
Piel cabelluda 60% Cara 30%
HP de nevo sebáceo de jadassohn
hiperplasia epitelial papilomatosa y verrugosa, folículos pilosos glándulas sebáceas, glándulas apócrinas
Tumor raro benigno cabeza 70% y cuello 30% pápulas y nódulos lisos, crecimiento lento Marcador de sd de Muir Torre (68%)
Adenoma sebáceo Su HP incluye células germinativas basaloides periféricas y sebocitos vacuolaos maduros llenos de lípidos (En el Sd Muir Torre afecta más al Tronco)
Tumor agresivo raro que afecta al párpados de adultos Se originan de glándulas de Meibomio y de Zeis Sd de Muir Torre los predispone
Carcinoma Sebáceo Agresivo: Mets 25%, Recurrencia con Cx mohs 13%, no funciona RxTx
Síndrome caracterizado por neoplasias sebáceas, queratoacantomas, tumores malignos internos
Sd de Muir Torre
Genes implicados en Sd de Muir Torre
MSH1, MSH2, MSH6
Tumor cutáneo más específico de Sd Muir Torre
Adenoma sebáceo presente el 68% Neoplasias cutáneas preceden a las internas en el 30%
Tumores internos más frecuentes en Sd Muir Torre
Ca colon>Ca Genitourinario>Hematológicos
Localización de glándulas apócirnas
Cabeza y cuello, axilas, genital y perianal Tmb… ombligo, areola, párpados (glándulas de Moll) y conducto auditivo externo
Marcadores/tiniciones glándulas apócrinas:
PAS resistente a diastasa CEA, Ag de membrana epitelial, GCDFP-15
Lesión quisitica solitaria lisa translucida de 1-3mm en región periorbitaria HP: una capa ismple o doble de epitelio cuboideo cilíndrico y una capa adyacente de mioepitelial externo, papilas prominentes hacia la luz
Hidorcistoma APOCRINO
Mujeres 30-49 años Papula o nódulo unilateral asintomático en vulva o perianal HP: estructuras glandulares y pliegues papilares. Doble capa de células, una interna que secretan por decapitación y uan externa cuboidea Gran celularidad y asimetría
Hidroadenoma papilífero
Lesión papular o placa, de 1-3cm, con físutla que drena líquido claro, al crecer se vuelve papilar e hiperqueratósica. Localización en cuero cabelludo 50% presente al nacer 40% se origina de nevo sebáceo
Siringocitoadneoma papilífero HP: invaginación epidermica pailomatosa revestida con doble capap de epitelio compuesto de células cuboideas basales y una capa cilíndrica interna secretora, conexión con glándulas adyacentes de la dermis Riesgo de degeneración a Siringocitoadneoam papilífero! Escisión siempre!
Síndrome asociado a la aparición de múltiples cilindromas? Qué otras manifestaciones tiene? A qué gen se asocia? HP? Tx?
= Síndrome de Brooke-Spiegler = Clindromas múltiples cabeza (tumores en turbante/pueden dolor), tricoepiteliomas, espiradenomas, nevos sebáceos, CBC, miliares Riesgo degeneración a cilindrocarcinoma =Gen= CYLD (CYLinDroma) =HP: tumor en rompecabezas= origen apócrino =Tx= tumor localmente agresivo= escisión
´Presentación del Síndrome de Brooke-Spiegler
AD Múltiples CILINDROMAS (en turbante) Espiradenomas écrinos Tricoepiteliomas CBC Formaciones miliares
El Gen CYLD se asocia a qué neoplasia benigna de piel y a qué síndrome?
AD Cilindroma Síndrome de Brook Spiegler
HP en patrón de rompecabezas
Cilindroma
Hombres mayores Dermatosis localizada en axila o región anogenital Conformada de nódulo o tumor sólido o quístico de crecimiento lento, asintomático
Adenocarcinoma apócrino Localización asociado a área de glándulas apócrinas Recidiva 30% Mets Ganglionares 40%
De qué estructura derivan los siringomas?
Conducto ecrino intardérmico o acrosiringio
Numerosas pápulas normocrómicas ne párpados inferiores de mujeres adultas Se asocia a síndrome de Down en el 18% Forma eruptiva es AD
Siringomas Tmb se asocia a DM, Marfan, Ehler Danlos
Estructuas tubulares en forma de renaucajo en la demris usperficial onformado de células coboideas monomorfas lisas.
Siringoma
Pápula o nódulo solitario normocrómico, pruriginoso, doloroso Sale en palmas o plantas
Poroma
Células basalodies uniformes que irradian desde le estrato basal de la epidermis ala dermis.
Poroma
Paciente entre 15 y 35 años Nódulo solitario profundo, rojo marrón de 1-2cm de crecimiento lento. Doloroso! Parte superior del tronco
Espiradenoma Ecrino
Nódulo dérmico de patrón trabecular, ce´lulas basaloides pequeñas en cordones o patrón trabecular Se disponen en rosetas PAS + hialino dentro
Espiradenoma écrino
Nódulo solitario nomroc´romico
Crecmiento lénto 1-2cm
Cuero cabelludo , cara o tronco
En mujeres de edad media
Hidradenoma
HP: lesion nodular no encapuslada sólida o quistica
Céluas tumoraels estrechamente empaquetadas , pequeñas células oscuras y células clara smás grandes
Tx: esicicón 12% recidiva
Nódulo firme, indolroo de creimicimiento lento, en cabeza y cuello, sobre todo se presetnan en nariz
Siringoma condroide
HP: nódulo dérmico de limietes netos, conductos y túbulos
Estroma mixoide cartilaginoso
Pequeño nódulo cupuliforme que mide 5mm se localiza en cara, sobre todo nariz
Presenta pelos que salen de un poro central
tricofoliculoma
Pápula normocrómica de 5-8mm
Se suele loclaizar en nariz, labio superioir o mejillas
Tricoepitelioma
HP: células basaloides monomorfas en la parte superior de la dermis, rodeadas de estroma fibroso con retracción estromal. Cribiforme
Tricoepiteliomas múltiples, formaicones miliares, hipotricoisis, carcinomas basocelulares, vasodilatación periférica
Sindrome de Rombo
Tmb hay tricoepitelimoas múltiples en:
Sd de Brook Spiegler
LES
Miastenia Gravis
Nódulo marrón o auzl -negro solitario
Cremicimento lento
Se localiza sobe todo en cabeza
Tricoblastoma
Sd brooke spiegler: Presentación múltiple
Neoplasia más frecuente del Nevo Sebáceo
HP: Células basaloides idpuestas en patrón nodular, cribiforme
Estroma hialinizado
äilas foliculares periférica en palizada
Aparición en primera o sexta década d ela vida
Nódulo solitario normocrómico o azulado FIRME
Cabeza, cuello o proximal de mimembro superior
Signo de la tienda de campaña +
Epiteloma calcificante de Malherbe
= Pilomatricoma
Diagnóstico HP
Masa encapuslada con células basóiflas con sitoplasma minimo
Centro con ceúlas fantasmas
Calcificación
=Pilomatricoma
múltiples pápulas normocromicas en cara
Papilomas orales
Queratosis palmoplantares
Mutación de Gen PTEN
Asociado Ca mama>tiroides>endometrio
Síndrome de Cowden
