Ampollosas Flashcards
En la histopatología, cómo se distingue el pénfigo foliáceo del pénigo ampollloso o el Sd de piel escaldada?
No se puede
Ambas con ausencia de estrato córneo
(Dsg1)
Fármacos asociados a pénfigo
Penicilamina
Captopril
Gps sulfhidrilos
Enf asociadas a pénfigo?
Miastenia gravias, paraneopásicos, timoma
El signo de nikolsky está presente en el penfigo y el penfigoide?
Falso, sólo en el pénfigo
ayuda a diferenciarlo del penfigoide
Son subtipos de qué enfermedad?
Neumann y Hallopeau
Pénfigo vegetante
% de ANAS + en el pénfigo eritematoso?
30% de pénfigo eritematosotendrá ANAs *
% de banda lúpica en el pénfigo eritematoso
80% de pénfigo eritematoso tiene banda lúpica
Ac presente en el pénfigoide gestacional?
Col XVII (BP 180, BPag2)
C3 100%
IgG 25%
En qué lado de la amplloa se deposita el inmunocomplejo en el pénfigoide gestacional?
Arriba, del lado dérmico
Ac presente en la epidermolisis ampollosa adquirida?
Ac IgG contra Col VII
De qué lado de la ampolla se deposita el inmunocomplejo en la Epidemolisis ampollosa adquirida?
Debajo
En el lado dérmico
Efectos adversos AZA?
Aumenta Glu y PFHs
Infecciones…
COLESTASIS Y MIELOSUPRESION
Riesgo de ciclofosfamisa?
Hemauria, Ca vejiga, infecciones…
Cistitis hemorrágica y mielosupresión
MEcanismo de acc de IgIV
Satura RcFC, aumenta catabolismo de Acs
Mortalidad del pénfigo paraneoplásico asociado a LNH o LLC?
1m-2a
la mayoría
Acs en el pénfigo paraneoplásico?
Ac vs PLAQUINAS!!!!!!
tmb poquis Dsg1 y 3
Principal asociación al Penfigoide apolloso?
Enf neurológicas!!!
tmb… desnutrición y hemoliticas?
Nikoslky y asboe hansen son positivos en el penfigoide ampollar?
FALSO como la moneda de 3 pesos
% de px con eosinofilia en el penfigoide ampolloso?
50% eosinofilia en penfigoide ampolloso
tmb puede haber aumento de IgE
Genralmente el penfigoide cicatrizal tiene Ac BAAg2 (col XVII) … pero cuando se asocia a Ac antilamininas con qué patología se asocia?
Aumentao de riesgo de cáncer
pulmpon, gátrico, cólon, endometrio
Manifestación en mucosa oral del penfigoide cicatrizal?
Gingivitis descamativa (dolorosa)
Qué fármaco se asocia a Enf IgA lineal ??
VANCOMICINA
Niña de menos de 5 años con demratosis diseminada a región perianal, peribucal, muslos y nalgas conformado de ampollas tensas que forma grupo de joyas o collarete de ampollas. HP con neutrófilos en la dermis.
Que esperas ver en al IFD? Cuál es el Dx?
Enf ampollar crónica de la infancia / lineal
Depósito lineal de IgA en UDE
HLB asociado a Dermatitis herpetiforme?
HLB-8 en el 90% de las dermatitis herpetifoermes
Qué alimentos contienen gluten?
Trigo, cebada, centeno
Acs circulantes vs transglutaminasa…
….
A qué se asocian?
Dermatitis herpetifoerme
NIÑO con dematosis diseminada a codos, rodillas, nalgas, hombros y sacro MUY pruriginosos…
Qué es?
Dermatiis herpetiforme
Qué se ve en la IFD en dermatitis herpetiforme?
Depósito granular IgA en UDE
En la dermatitis herpetiforme, contra qué son los IgA?
Anti endomisio musuclo liso y anti Tgsas
Otros anticuerpos que se pueden encontrar en la dermatitis herpetifoerme (ademá de Antiendomisio y Anti Tgsas)
Acs antirreticulina IgA e IgG 20-90%
Acs antimicrosómicos Tiroideos 20-40%
Acs ANA
Asociaicón más frecuetne en penfigoide?
DM2