Enfermedad de Paget Mamaria y Extramamaria

Question 1

Adenocarcinoma intraepitelial raro que afecta la piel que presenta glándulas apócrinas en px >50 años

Answer 1

Enfermedad de Paget mamaria y EM

Question 2

Localización Enf Paget extramamaria

Answer 2

Vulva, perianal, escroto pene

Question 3

% de neoplasia subyascente en la Enf Paget Exramamaria

Cuáles?

Answer 3

15%

Question 4

% de ca en Enf paget mamaria

Answer 4

Practicamente 100%…

80% adenocarcinoma intraductal
20%? in situ

Question 5

Enf Paget extramamariaMetastatiza por qué vía?

Answer 5

Linfática

Question 6

Lesión eccematosa unilaeral en pezón o areola que no responde a esteroides tópicos?

Answer 6

Enf Paget mamaria

Question 7

Células aisladas dento de la epidrmis con agrandmiento nuclear, atipica, núcleos prominentes y citoplasma amplio
Puede tener hiperqueratosis y paraqueratosis

Answer 7

Enf de Pagen Mamaria y EM

Aspecto pagetoide

Question 8

Tinción para mucopolisacaridos intracelulares en células de paget

Answer 8

PAS+
Mucina *
Diastasa, mucicarmin, azul alcian pH2.5, Hierro coloidal (-)

Question 9

Tinciones IHQ para Enfermedad de Paget

Answer 9

Sensible para EPM y EPEM CK7 y CAM5.2 (+)
CK20 EPEM secundaria!
GCDFP-15 EPEM primaria!
MUC-1 EPM y EPEM (+)
MUC2 EPEM secundario  ca GI

Question 10

Carcinomas asociados a EPEM secundaria

Answer 10

Ca GI y GU

Question 11

SV en EP mamaria
ganglios?
masa palpable?

Answer 11

EPM ganglios (-) 97% 10 años
EPM ganglios (+) 20-45% 10 años 

EPM tumor palpable 50% 5 años
EPM sin tumor palpable 80% 5 años

Question 12

Mets más frecuentes en Enfermedad de Paget?

Answer 12

ganglios linfáticos>hueso y pulmón

Aumento de riesgo >CEA

Question 13

Tx elección EP mamaria

Answer 13

Mastectomía y Vaciamiento ganglionar

Question 14

Tx EPEM

Answer 14

Recidiva global 44% (2cm margen)
Vulvectomía radical 15%
Vulvectomía local amplia 43%
BGC

Cx Mohs recidiva 16%