Neutrofílicas, Eosinófilas y Quistes Flashcards
Algunos autores mencionan que se tata de una forma de quiste dermoide y otros piensan que representan una respuesta de tipo cuerpo extraño frente a un pelo atrapado
Quiste pilonidal
Cuando afectan el paladar duro del recién nacido se conocen como nódulos de Bohn
Quiste de Millium
Es conocido como infundibular, la topografía más frecuente es en la cara y parte superior del tronco
Quiste Epidérmico
Aparecen durante la lactancia a lo largo de los planos de fusión embrionaria, su localización más frecuente es periocular
Quiste Dermoide
Predominan en las extremidades inferiores de mujeres jóvenes y quia el origen esté en el conducto muleriano
Quiste ciliado de la piel
Uno d esus inónimos es quiste istmico-catágeno
Quiste Triquilemal
Rasgo histológico más característico es la presencia de folículos tiroideos
Quiste Tirogloso
Su histología consist een bandas ancas anastomosadas y nódulos de epitelio escamoso, con proliferación de células con abundante citoplasma eosinófilo, grados de atipia muy variada.
Quiste triquilemal proliferante
La ránula carece de revestimiento epitelial y suele resolverse de forma espontánea
Quiste mucoso
Representan aleraciones quistica del epitelio embriológico o del epitelio amigdalar dentro de los ganglios linfáticos regionales
Quiste braquial
Para teñir su contenido abundante de mucopolisacaridos es necesario realizar tinicion azul alcian o hierro coloidal
Quiste Mixoide
La forma múltiple se hereda de un modo AD y se ha relacionado con defectos en el gen de la Queratina 17
Estatocitstoma
En el margen de las encías se conocen como las perlas de epstein
Quste de millium
Quistes de epitelio escamoso estratificado
Dermoide, pilonidal, estatocistoma, triquilemal proliferante
Se reconocen algunos folículos tiroideos adyacentes al quiste, revestido por epitelio ciliado
Quiste tirogloso
La histologia muestra uno o varios espacios en el tejido conjuntivo rellenos de un material mucinoso sin revestimiento epitelial
Mucocele
Variedad histológica más frecuetne del dermatofibroma
Histocitoma fibroso celular
Distribución topográfica del dermatofibrosarcoma protubrans
TRONCO y extremidades
Fiebre de inicio agudo, neutrofilia, lesiones cutáneas eritematosas y dolorosas a la palpación, infiltrado de neutrófilos maduros en dermis superior, rápida mejoría con CE
Sd de Sweet Dermatosis Neutrófila Febril Agua
Sd de Sweet Clásico se asocia con:
Infección aérea superior(1-3s) o aparato digestivo, EII y embararzo
Sd de Sweet asociado fármacos, cuál?
Factor estimulante de colonias de granulocitos
Tx de Sd Sweet
1era línea: CE, Yoduro de potasio y colchicina 2nda línea: indometacina, clofazimina, ciclosporina y dapsona
Estación más asociado a Sd de sweet:
Primavera-verano 70%
Sd de sweet praneoplásico se asocia a :
LEUCEMIA MIELOGENA AGUDA … GU, mama y GI
Criterios de Sd Sweet
Mayores: Placas o Nódulos eritematosos dolorosos HP (infiltrado Ns denso/ sin vasculitis Leucocitoclastica) Menores; 1. <38 C Asociación con patología: maligna, EII, infección víea aera (streptococo) o GI (salmonelosis y yersinosis) o vacuna 5. Excelente respueta a CE sistémicos o yoduro de potasio 6. Labs: (3/4): VSG >20, PCR, Leu >8.000, Ns >70% 2 Mayores y 2 menores
Existe patérgica cutánea también denominada hipersensibilidad cutánea en el Sd de Sweet?
Sí
Urticaria crónica, fiebre intermitente, dolores óseos, artralgia o artritis y una gammapatía monoclonal de tipo IgM.
Síndrome de Schnitzler
Síndrome de Schnitzler
Urticaria crónica, fiebre intermitente, dolores óseos, artralgia o artritis y una gammapatía monoclonal de tipo IgM.
4 tipos de manifestaciones del piodemra gangrenoso
úlceras ampollas, pustulas vegetantes
Prueba de elección para pioderma gangrenso
No hay La HP nooo es diagnóstica
Pronóstico de Pioderma Ulceroso crónico
crónico, tx mantenimiento, recaídas mayor morbimortalidad
Epidemiología pioderma gangrenoso
1/millón
Sd de sweet, eritem aelevatum diutinum, dermatosis pustulosa subcorneal y PG se asocian todas a:
Gammapatía monoclonal e IgA
Sd PAPA
Artritis Piógena, Acné, Pioderma Gangrenoso
Subtipo de pioderma gangrenoso más frecuente:
úlceroso
Sínónimo de Pioderma Gangrenoso ampollar
Asociación
Localización
PG atípico
Se asocia a con enfermedad es hematólogas
>MsIs
Sínonimo PG pustulosa
Asociación Localización
Erupción pustulosa de enfermedad inflamatoria intestinal EII
>Tronco
PG vegetante: Sinónimo, asociación, localización
Pioderma granulomatoso superficial
Es un nódulo furunculoide, absceso o placa >tronco
NO SE ASOCIA AENF SISTÉMICA
Manifestaciones extracutáneas de PG
abscesos neutrófilos esteriles
Porcentaje en que se presentan otras enfermedades en el Pioderma gangrenoso
70%
EII, artirits, vasculitis (leucocitoclásica, granulomaotsa, crioglobulinemia, arteritis de takayasu)
Enfermedades hemstológicas (gammapatia monoclonal)
Tumores malignos internos
Pronósticos de Pioderma Gangrenoso (4)
Vegetante: bueno/curan 6 meses
Pustulosa: remisión completa si tx EII
Ulcerosa: crónica recurrente, morbilidad alta
Ampollosa?
Criterios Pioderma Gangrenosa
2M
- úlcera
- Excluir otras causas
2m
- Rápido crecimiento
- mejora con esteroides
- Enf asociada
- HP ( Ns, vasculitis linfocítica, infiltrado mixto)
Dermatosis inflamatoria infrecuente caracterizada por pápulas placas pardo-rojizas que comprometen principalmente la cara
Vasculitis leucocitoclasica crónicas Infiltrado leucocitoclasico crónico Infiltrado mixto con EOSINOFILOS
Extensos depósitos perivasculares de fibrina y fibrosis dérmica
Granuloma facial
Histopatología de Granuloma facial
Epidermis normal
Vasculitis leucocitoclasica crónicas Infiltrado leucocitoclasico crónico Infiltrado mixto con EOSINOFILOS
Extensos depósitos perivasculares de fibrina y fibrosis dérmica
Respuesta inmunitaria asociada a granuloma facial
Respueta inmunitaria de tipo III
En el Granuloma Facial se observa en la microscopía electrónica;
Infiltrado eosinófilo perivascular con CRISTALES DE CHARCOT LEYDEN y numerosos histiocitos
Principal DxC histológico del Granuloma granuloma facial
Eritema Elevatun Diutinum EED
se caracteriza por múltiples lesiones extensoras de las extremidades con distribución acral simétrica
Desde el punto de vista histológico ambas tienen vasculitis fibrosante crónica pero…
En el EED predominan Ns y en el Grnaulom faicla los Eos y plasmocitos.
EED se asocia a gammapatía monoclonal con excelente respuesta a Dapsona
Enfermedad crónica recurrente de evolución bengina
Se asocia a disfunción inmunitaria= Gammapatía monoclonal x IgA
Presencia de depósittos intraepidérmicos de IgA lo que indica relación con pénfigo x IgA
Distribución simétrica en axilas, ingles, pliegues mamarios, caras flexoras de exremidades y abs
Dermatosis pustulosa subcórnea (Enfermedad de Sneddon Wilkinson)
Sínónimo de enfermedad de sneddon wilkinson
Dermatosis pustulosa subcórnea
Histpatología de Enf de Sneddon Wilkinson
Púsutlas subcórneas llenas de leucocitos y polimorfosnucleares
IFD: depósitos intraepidérmicos IgA similar a pénfigo
Subtipo de Acs y contra qué? ( en Enf de Sneddon Wilkinson)
Depósitos intaepidérmicos de IgA contra Desmocolina 1
Clínica de Dermatosis pustulosa subcórnea
Sexo y edad
Lesión dermatológica y topografía
Mujeres 40 años
Pústulas pequeñas y flácidas con pus en la mitad inferior
Asemejan impétigo
Simética: axilas, ingle, abd, pliegue submamario y caras flexoras de extremidades.
Enf asociada con dermatosis pustulosa subcórnea
Paraprotienemia por IgA
DxD dermatiis pustulosa subcornea
impétigo ( no responde a tx)
Dermatitis herpetiforme ( muy pruriginosa)
Pénfigo foliáceo (acantosis e IFD)
Psoriasis pustulosa genralizada (del tipo de von Zumbusch) Sx sitémicos como fiebre, malestar, leuoccitosis y púsutlas espongiformes en la epidermis.
Erupción migratoria necrolítica del Sd glucagnonoma: distribución, erosiones labios, necrosis porción superior de Epidermis
Pustulosis exantemática aguda generalizada A(PEAG) erupción pustulosa diseminada, fiebre, púsutlas intraepidérmicas y subcórneas espongiforme
Tx de elecicón en la dermatisi pustulosa subcórnea
Dapsona 50-150mg día
Lesiones individuales o múltiples, localizadas a extremidades o tronco Edematosas y eritematosas
EVOLUCIONAN a placas con bordes violáceos (aveces ampollas/vesículas )
Dolorosas o pruriginosas
Malestar general
Recurrentes
Eosinofilia sangre periférica 50%
Enfermedad de Wells (Celulitis Eosinofílica)
Sinónimo Enfermedad de Wells
(Celulitis Eosinofílica)
Infiltrado dérmico eosinófilo y figuras en llama rodeando histiocitos Posteriormente histiocitos en empalizada alrededor de las figuras en llama
HP de Enfermedad de Wells
HP de Enfermedad de Wells
Infiltrado dérmico eosinófilo y figuras en llama rodeando histiocitos
Posteriormente histiocitos en empalizada alrededor de las figuras en llama
% de Eosinofilia en la celulitis eosinófilica
50% eosinofilia sangre periférica
Tx de elección en celulitis eosinofílica
CE sistémicos
Jóvenes varones asiáticos
Lesiones dérmicas o subcutáneas recurrentes
Asintomáticas!
Cabeza y Cuello
Compromete tejido SC, ganglios linfáticos regionales y glándulas salviales
Eosinofilia periférica
Compromiso Renal
Enfermedad de Kimura
% de Enfermedad renal en enfermedad de Kimura
10-20%
HP en Enfemedad d Kimura
Proliferaicón linfoide, centros germinativos
Fibrosis Abscesos de Eosinófilos (avees)
Femenino 3era-5ta década
Asiáticos
Cabeza y cuello: pápulas, placas o nódulos eritematososos
Solitarios o múlitples
Prurito y dolor 20%
Eosinofilia sangre periférica
Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia
Patogenia de hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia
Proliferación vascular en respuesta a malformación vascular de base.
% Eosinofilia en HALE (hiperplasia angiolinfoide con eossinofilia) y Enfemread d eKimura
20%
Diferencias de HALE y Kimura
HALE son más pequeñas superficiales y numerosoas ue Kimura
Kimura no presetna células endoteliales epiteloides grandes
Tx HALE y kimura
Resección: lesiones aisaldas (recurrencia aveces)
CE sistémico o IL
Pápulas y pústulas foliculares
Cabeza, tronco y extemidades
Japoneses
RECURRENTES
tendencia a formar placas circinadas de distribución seborréica
Foliculitis pustulosa Eosinófila (Enf de Ofuji)
Pústuloas piel cabelluda, cara, miembros, , lactancia asociado a eosinfilia periférica
Foliculitis pusulosa de la lactancia
Subtipos de pustulosis eosinófila
Clásica=recurrencia
Asociado a VIH (sumamene pruriginosa)=recurrencia
Lactante= buen pronósitco
Diferencias Hiperplasia Angiolinfoide con Eosinofilia y Enfermedad de Kimura
Género y edad
Sx
Localización
Folículos linfoides
Proliferación vascular
Nivel Sérico IgE
Nefropatía
HALE: mujeres 3-4ta década y KIMURA; jóvenes asiáticos
HALE: prurit, dolor Kimura: asx
HALE: pequeñas y superficiales en cabeza y cuello
Kiumra: grandes y subcutáneas: cabeza, cuello, ganglios linfáticos regionales y glándulas salivales
Foliculos linfoide ausentes en HALE
Kimura sí Proliferación vascular de base en HALE
IgE Sérico aumetnado en EK
Nefropatía hasta 20% Kimura
Sd de Gleich
Angioedema episódico asociado a eosiofilia
Edema facial recurrente = HP pocos Eos
Edema recurrente
Uriticaria
Fiebre
IgM elevado leucocitosis
100.000 Eos 90%
Dermatosis asociados a eosinofilia
Oncocherca volvulus
DA
Prurigo nodular
Dermatisi eosinófila paquidermatosa
Rxn farmacológica asoicada a Eos
Eosinofilos + vasculitis leucocitoclásica
Erupción inducida por F
DRESS (mortalidad por hepatitis fulminante 100%)
Ampollas asociadas a Eos
Penfigoide
Penfigoide gestacional= espongiosis eosinófila
Dolor, eritema, tumefacción e induración de extremidades,Signo del surco Mialgias, pérdida de peso Eos sangre periférica Hipergammaglobulinemia Puede asociarse con anecedente de esfuerzo físico intenso Contracturas Aumento espesor de aponeurosis HP: fascia y tejido SC: Eosinófilos Generalimente dermis y epidermis normal Tx: CE * MTX
Fascitis eosinofílica
Vasculitis asociada a a Eos
Churg Strauss= Vasculitis sistémica + asma + Eos (granulomatosis alérgica) Dermatosis 2/3= nódulos, urticaria, livedo reticulars, púrpura, gangrena digital y ampollas
Vasculitis sistémica + asma + Eos
Churg Strauss
HP Churg Strauss
Infiltrado Eos Vasculitis necrosante Granulomas extravasculares Depósito de eos
Granuloma Facial Localización más frecuente? HP? Tx?
Mejillas HP: Imfiltrado vascular, extravasación Er, depositos de mucina… posteriormente se ve Eos Caracteristicamente tiene zona de Grenz Refractaria a tx Tx de elección: estroides IL, crio…
Tx de elección Enf de Ofuji/folicuiliis eosinofílica
Indometacina, CE
Dx?
Granuloma facial
HP: Se observa un infiltrado con predominio de neutrófilos>eosinófilos perivasculares que respetan la epidermis; provocando distintos grados de vasculitis
