Pediatría

Question 1

Recién nacido de 2 semanas de vida con antecedente de hipotermia y asfixia presenta nódulos indurados eritematosos e Hipercalcemia

Answer 1

Necrosis Grasa Subcutánea del RN

Question 2

Prematuro de 24 horas de edad con piel dura brillante eritematosa e Hiperkalemia

Answer 2

Esclerema Neonatorum

Question 3

Complicación de necrosis grasa del recien nacido?

Answer 3

Hipercalcemia 60%

Nefrocalcinosis 16%

Question 4

Complicaciones de Esclerema neonatorum?s,

Answer 4

Hiperkalemia
Alta mortalidad

Se asocia a prematuros con sepsis, hipoglucemia y acidosis

Question 5

Pustulas con eosinófilos en RN, las cuales desaparecen en 2 semanas (respetan PP)

Answer 5

Eritema Tóxico del RN

Question 6

RN con pustulas que dejan collarete de escamas.
Las pustulas estan llenas de neutrófilos..
No respeta PP

Answer 6

Melanosis pusutlosa del Neonatal transitoria

Recurrencia 11% el primer mes

Question 7

RN con lesiones faciales pustulares acneiformes

Lesiones llenas de neutrófilos y puede tener levaduras

Answer 7

Pustulosis Cefálica neonatal benigna

x Malassezia

Question 8

Gen ligado a incontinencia pigment?

Answer 8

Dominante Ligada al X

Gen NEMO

Question 9

Manifestaciones extracutáneas de incontinencia pigmenti?

Answer 9

Neurológicos 50%: crisis convulsivas, (espamos infantiles), retraso psicomotor
Dentales 65%
Alopecia de vertex 50%
Desprendimiento de retina
Ungueales

Question 10

Triada de acrodermatitis enteropática?

Answer 10

Dermatitis, alopecia, Diarrea (3Ds)

Question 11

Patrón hederitario de la acrodermatitis enteropática?

Qué disminuye?

Answer 11

AR
Disminución Zinc
Tx 2mg/kg/d

Question 12

Triada toxoplasmosis

Answer 12

coriorretinitis, hidrocefalia, calcificaciones intracraneales

Question 13

Tx toxoplasmosis

Answer 13

Sulfadiazina y pirimetamida

Question 14

Primera cuasa de sordera NS

Answer 14

CMV

Question 15

Triada rubeola

Answer 15

Caaratas sordera y cardiopatía

Question 16

Manifestaciones tempranas de Sifilis?

Answer 16

Lesiones maculopapulares, rinorrea sanguinolienta, hidropsia, icteriica directa, hepatoesplenomegalia, neumonía

<2a

Question 17

Manifestaciones tardías sifilis?

Answer 17

dientes hutch, tibia sable, nariz en silla, VII par, convulsiones, hidrocelfalia, retraso mental, parálisis nervios craneales

Question 18

Vasculitis leucocitoclastica de vasos pequeños con IFD * para IgA y C3

Answer 18

P+urpura Henoch Schonlein

Question 19

Cuál es la vasuclitis + frec de la infancia?

Answer 19

Púrpura de Henoch Schonlein

Question 20

% de afección renal (ERC) en púrpura henoch schonlein?

Answer 20

Niños 3%

Adultos 30%

Question 21

Tétrada Púrpura Henoch Schonlein

Answer 21

Purpura palpable
Artirtis
Dolor abdominal
Hematuria

Question 22

Epidermolisis ampollosa simple con distrofia..
Qué está afectado?
Es autosómico___?

Answer 22

Plectina

AR (la única EAS AR)

Question 23

EA de Unión de Herlitz?

Qué proteina está afectada?

Answer 23

Laminina 332

Granulación periorificial
AR
EAU letal

Question 24

EA de unión no Herliz..

Qué proteina está afectada?

Answer 24

Col XVII !!!!
Laminia a3, lamnian 332

Generalizado al nacer, mejor con la edad, no genera granulación

Question 25

EA unión con atresia de píloro..

Qué proteína está afectada?

Answer 25

Integrinas y pelctina

Question 26

% de CEC en EA distrofica recesiva ?

Answer 26

CEC 50-80%

Question 27

Angiomas en la 1a rama del trigemino, convulsiones, glaucoma, angiomas meníngeos… conforman cuál síndrome?

Answer 27

Sd de Struge Weber

Question 28

De qué está compuesto el Sd de Struge Weber?

Answer 28

Angiomas en la 1a rama del trigemino, convulsiones, glaucoma, angiomas meníngeos

Question 29

Sólo afecta a hombres, ausencia de sulfatas esteroidea, criptorquidia y opacidad corneal?
Qué patrón de herencia ?

Answer 29

Ictiosis ligada a X

Recesivo ligado al x

Question 30

Mánchas mongólicas ectópicas y persistentes, angiomas planos, alteraciones oculares y óseas

Answer 30

Facomatosis pigmetno vascular

Question 31

Alteración cromosómica del NF tipo 1 y 2

Answer 31

Cr 17 y 22

Question 32

Sd de Bart?

Answer 32

Aplasia cutis + epidermolisis bulosa

Question 33

Tipo de xantomas asociados a aumento de triglicéridos?

Answer 33

Xantomas eruptivos

Question 34

Xantomas que aparecen en superficies extensoras?

Answer 34

Xantemoas tuberosos