Tumorer i bevægeapperatet Flashcards
Tumorer i bevægeapparatet kan inddeles i?
Hyppige: Benigne: ca. 4-600 pr. 100.000 ≈ 1% af befolkningen
- Benigne tumorer i bløddele og knogler
(3. B)
Sjældne:
2. Aggresive benigne tumorer i bløddele og knogler (mere sjældne end sarkomerne fx kæmpecelletumor, aneurismatisk knoglecyste og aggresiv fibromatose)
3. Maligne tumorer: ca. 75 i DK
A. Primære (sarkomer): udgående fra støttevævet dvs. fedt, nerver, muskler, bindevæv, slimhinder og nerveskader
B. Sekundære: metastaser fra en primær tumor andetsteds: prostata, mamma, lung, nyre og thyroidea
- Tumorlignende tilstande:
+ ganglier, stressfrakturer mm.
_____________
Bløddelstumorer:
1. Sarkomer i bevægeapparatet (beliggende i støttevævet = mesoderm)
2. Retroperitoneale sarkomer (beliggende i retroperitoneum, der normalt kun indeholder lidt fedt, blodkar og smånerver)
3. Abdominale (ligger intraperitonealt ml. tarmene)
Ift. primær tumorer i bløddelstumorer (mesoderm = støttevævet) tager vi lige den histogenetiske inddeling af bløddelstumorerne for nedenstående - nævn benigne og maligne udgave?
Normalt væv:
- Perifer nerve
- Fedtvæv
- Fibrøst bindevæv
- Muskelvæv
- Synovialt væv
- Karvæv
- Andre
Normalt væv - benignt - malignt
- Perifer nerve - neurofibrom - malignt schwannom
- Fedtvæv - lipom - liposarkom
- Fibrøst bindevæv
- fibrom - fibrosarkom
- histiocytom - malignt fibrøst histiocytom - Muskelvæv
- Leiomyom - Leiomyosarkom
- Rhabdomyom - Rhabdomyosarkom - Synovialt væv - kæmpecelletumor - synovialsarkom
- Karvæv
- Angiom - angiosarkom
- Lymangiom - lymgangiosarkom - Andre - - Epiteloidt sarkom
- Sarkomerne er mangfolkdige og diagnostisk vanskelige - tyrosinkinasehæmmere og hormonbehandling har revolutioneret overlevelsen.
Karakteristisk for sarkomer indenfor: Vækst? Metastasering? Gradinddeling? Symptomer?
Maligne bevægeapparattumorer med tendens til invasiv vækst og evne til metastasering (oftest hæmatogent til lunger)
+ kan karakteristisk indeholder både benigne og maligne komponenter ≈ vanskelig diagnostik.
Gradinddeles efter metastesering via imtosehyppighed
Grad I: lavmaligne => Røntgen
Grad II-III: højmaligne => CT => med 5-års overlevelse på 40-60%
Symptomer: ofte uspecifikke og sjældent påvirket almentilstand. Evt. smerter der ofte er i hvile eller NATLIGE eller patologisk fraktur. Disse fund bør give mistanke:
+ subakut (uger til mdr.) tumor > 5 cm i diameter
+ alle bløddelstumorer på eller under fascien
+ bløddelstumorer i hurtig vækst
+ Palpabel knogletumor
+ Dybe vedvarende knoglesmerter uden anden oplagt ortopædkirurgisk årsag.
Røntgen fund ved obs sarkom?
Røntgen sammenholdt med tumorlokaliseringen er ofte diagnostisk ved knogletumorer. De kan evt. have:
+ Codmans trekant: periost opløftes og danner en trekantet struktur pga. tumors hurtige vækst.
+ Løgskaller: fladeformet knoglenydannelse på tumors overflade, der løftes op af den hurtigt voksende tumor
+ spiculae (knoglenydannelse)
Tumorudbredelse og malignitet vurderes bedst med en MR-scanning, uafhængigt om det er en Bløddels- eller knogletumor.
+ vandoptagelse i tumor og optagelse af kontrast tyder på malignitet.
÷ skelnen mellem infektion og malign tumor
MR-vægtninger ved tumordiagnostik?
Vægtning: Vand og fedt
STIR/FAT SAT: Hvid og sort
T1 vægtet: Sort og hvid
T2 vægtet: hvid og grå/hvid
Tumorudbredelse og malignitet vurderes bedst med en MR-scanning, uafhængigt om det er en Bløddels- eller knogletumor.
+ vandoptagelse i tumor og optagelse af kontrast tyder på malignitet.
÷ skelnen mellem infektion og malign tumor
Hvad står PET for og hvad er hyppigste sporestof?
Pisitron-emissions-tomografi oftest i kombination med CT-scanner
Radioaktivt glukose (flour-2-deoxy-glukose)
Udtryk for metabolismen i glukoseaktive celler og dermed maligne celler
I udredningen af sarkomer skal man være opmærksom på?
MR og PET-CT ligger bund for biopsien, som skal udføres med særlig opmærksom på at undgå spredning af tumor (enten nålebiopsi eller som en åben biopsi)
Behandling af bløddels- og knogletumorer?
Afhænger af patologi
- Benigne: bliver oftest ikke fjernet, men ved større og knogletumorer, hvor der er risiko for fraktur vil man dog sædvaneligvis fjerne tumor.
- Maligne = sarkomer
+ adjuverende kemo- (børnetumorer og osteogent sarkom, Ewings og rhabdomyosarkom) og stråleterapi (bløddelstumorer og Ewings sarkom)
+ Kirurgi: sigter mod vid/fri eller radikal margin inkl. biopsikanal.
(tidl. blev 30% ampituret, hvilket er væsentligt forandret i dag pga. bedret ovenstående behandling/teknik)
Efterfølgende:
+ rekonstruktion efter tumorfjernelse. Knoglesarkomer sidder ofte i de store led: bækken, hofte, knæ eller skulder, og derfor evt. resektionsprotese.
* obs. børn med sarkomer og uens benlængde.
+ Opfølgning: 3-5 mdr. i 5-10 år mhp recidiv og metastasering til lungerne (obs. sidder oftest perifert i lungerne)
nævn en hyppig bløddelscyste og dens lokalisation:
Bakers cyste, der lokliseres lidt medialt i fossa poplitea pg i reglen kommunikerer med knæleddet.
En blød, velafgrænset, mobil intumescens tumor som oftest findes subkutant er højst sandsynligt?
Lipom
Langsomtvoksende og velafgrænset.
Symptomer: sjældne, men oftest relateret til tumorprominensen.
MR: stor sikkerhed
Definer neurofibrom
benign tumor udgående fra nervens schwanske celler.
Forekommer: solitært eller multipel (NF)
Af og til ser man, sekundært til kronisk synovitis, en metaplastisk bruskdannelse i det subsynoviale bindevæv. HVad hedder den og hvem får den oftest?
Synovial kondromatose = ledmus-dannelse
Oftes yngre voksne.
Behandling: sunovektomi med samtidig fjernelse af ledmus.
prognose: god.
Nævn typer af vaskulære tumorer og hyppighed?
BLIVER oftest kun omtalt som hæmangiomer, men der er forskel mellem dem og så vaskulære malformationer.
1. Hæmangiomer: endotelcelleproliferation
+ kutane hæmangiom hyppigste benigne tumor hos spæde ≈ 5%
+ GLUT-1-positive
+ Udseende: misfarvninger, men oftest symptomfri
+ Behandling: obs. vækstpotentiale, men oftest regenerer de af sig selv.
- Vaskulære malformation: ektatiske kar
+ kan være meget store med rødlig eller blålig misfarvning
+ hvis dybe kan det give anledning til smerter
+ Behandling: kirurgi, sklerosering med direkte alkohol-indsprøjtning
+ ofte lokal recidiv.
Nævn de 3 hyppigste maligne bløddelstumorer:
Voksne:
1. Malignt fibrøst histiocytom ≈ 30% incidens
- Liposarkom ≈ 10-20% incidens
+ hyppigst hos ældre mænd
+ tumor meget heterogen, og vigtigt ift. biopsi så man får det maligne område med og ikke fra komponenter med normalt fedt. - Leiomyosarkom ≈ 10% incidens
+ lille subkutan tumor med relativ god prognose til trods for malignitetsgrad
Børn:
1. Rhabdomyosarkom: følsom for kemoterapi, og dermed bedret prognosen radikalt.
____________________
VOKSNE:
Andre og mere sjældne
+ angiosarkom, fibrosarkom, malignt schwannom, synovial sarkom
Meget sjældne
+ epiteloidt sarkom
Nævn nogle benigne knogletumorer og tumorlignende lidelser:
A. Non-ossificerede fibrom (1/3 af ALLE børn, metafyse defekt, oftest ml. 4-8 år i distale femur. Tilfældigt fund
B. Osteokondrom = kartilaginøs eksostose, som opfattes som vækstsforstyrrelse (overfladetumor med knoglefremspring. Ca. 50% af alle benigne tumorer. Ofte lednære i metafysen. Røntgen diagnose.
C Solitære knoglecyster: lytisk knoglelæsion med indhold af klar væske som svækker knoglestukturen.
+ Opstår i barneårene og heler spontant i puberteten.
+ Hyppigst prox. humerus.
+ evt. indsprøjning med lokalsteoid hos små børn.
D. Aneurismatisk knoglecyste (unge/børn, diafyse)
E. Hæmangiomer i knogle (ofte columna)
F. Histiocytose X
G. Enkondrom (bruskholdig tumor centralt i knoglen i epi eller metafyse i lange rørknogler. *Svært at skelne fra lavmalign kondrosarkom)
Sjældne:
H. Kondroblastom (epifyse
I. Kondromyksoidt fibrom
J. Kæmpecelletumor (yngre voksne, 50% nær knæ og 75% i de lange rørknogler.
K. Osteoidt osteom og osteoblastom. lille tumorproces indlejret i en betydelig mængde skleroserende knoglevæv. Ofte børn og unge, intens isotopakkumulation => kirurgi, og smerterne forsvinder.
