Tumor de Wilms/Neuroblastoma /Afecções Ambulatoriais Flashcards

1
Q

O que é o tumor de Wilson?

A

2° tumor abdominal mais comum em lactentes e crianças • Anaplasia focal ou difusa- Anaplasia é um marcador de resistência à terapia

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Q

Qual estadiamento do tumor de wilms e qual prognóstico?

A

COG achados pré-tratamento
• Estádio local: extensão da doença abdominal
• Estádio da doença: extensão local da doença e metástases à distância

  • Classificação SIOP
    • Completamente necróticos (tumor de baixo risco)
    • Blastemal (tumor de alto risco)
    • Outra histologia (tumores de risco intermediário)

Fatores Prognósticos

  • Histologia
  • Estádio
  • Resultado dos exames de imagem
  • Achados na cirurgia
  • Achados histológicos
  • Idade
  • Peso do tumor
  • Resposta à terapia
  • Perda da Heterozigosidade nos cromossomos 1p e 16q
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3
Q

Qual cinica do tumor de wilms, como diagnósticar e como tratar?

A
Diagnóstico
- TC abdome e pelve com contraste / RNM
- USG doppler triagem para massa abdominal
- Locais comuns de metástase 
• Pulmões (inclui TC de tórax)
• Fígado

Tratamento:

  • Cirurgia
  • Quimioterapia
  • Radioterapia (alguns casos)

Tratamento Cirúrgico

  • Ressecção segura do tumor
  • Estadiamento preciso do tumor
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4
Q

O que é um neuroblastoma ?

A
  • Tumor sólido abdominal mais comum na infância
    • Idade média 18 meses
  • Origem: Crista neural
  • Tumor libera catecolamina
  • 3 destinos
    • Regressão espontânea
    • Maturação por diferenciação – ganglioneuroma
    • Rápida progressão para tumor altamente maligno (resistente ao tratamento)
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5
Q

Qual clínica do neuroblastoma?

A
Clínica 
- Massa abdominal 
- Sintomas gerais
• Perda de peso
• Crescimento insuficiente
• Dor abdominal e distensão
• Febre
• Anemia
- Hipertensão (25%) – produção de catecolaminas
- Hipercalcemia
- Hemoperitôneo (ruptura espontânea do neoplasma)
- Mediastino superior ou cervical (Gânglio estrelado)
• Sd. Horner
- Metástase osso orbital (proptose ou equimose)
• Olhos de panda/guaxinin
- Mediastinal (expansão local)
• Desconforto respiratório / disfagia
- Mediastinal e paraespinal retroperitoneal
• Paraplegia
- Pélvico
• Disfunção vesical e intestinal
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6
Q

Como é feito o diagnóstico do neuroblastoma?

A
  • Diagnóstico - Screening: Ácido vanilmandélico e homovanílico urinário
  • Exames labs sangue (inclui DHL)
  • Estudo histológico e genético do tecido tumoral
  • Rx abdome: 50% calcificação fina / Deslocamento gás intestinal pela massa
  • Rx tórax:Tumoração mediastinal posterior
  • USG abdome: Avaliação obstrução/compressão VCI
  • TC: Calcificação tumoral (80%)
  • RNM: Detecta extensão tumoral intra-espinal,Relação tumoral com grandes vasos,Avaliação ossos longos ,Cintilografia,Aspirados de medula óssea
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7
Q

Como é feito o estadiamento do neuroblastoma?

A

I Tumor localizado na área de origem
Excisão completa, com ou sem doença microscópica residual Linfonodos ipsilaterais e contralaterais negativos
IIA Tumor unilateral com incisão incompleta
Linfonodos regionais ipsilaterais e contralaterais negativos
IIB Tumor unilateral com incisão completa ou incompleta
Linfonodos regionais ipsilaterais positivos, contralaterais negativos
III Tumor infiltrando através da linha média com ou sem linfonodo envolvido; ou Tumor unilateral com linfonodo contralateral; ou
Tumor mediano com linfonodo bilateral ou infiltração bilateral (irressecável)
IV Disseminação do tumor para linfonodos distantes, osso, medula óssea, fígado ou órgãos
IV-S Tumor primário localizado estágio I ou II com disseminação limitada a fígado, pele ou medula óssea (lactentes < 1 ano)

Estágio

L1 Tumor localizado não envolvendo estruturas vitais e confinado a 1 compartimento corporal
L2 Tumor loco regional com presença de 1 ou mais imagens definidas de fator de risco
M Doença metastática distante (exceto estágio MS)
MS Doença metastática em criança < 18 meses com metástases confinadas à pele, fígado, e/ou medula óssea

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8
Q

Como é o prognóstico e tratamento do neuroblastoma?

A

Prognóstico
- Idade < 18 meses (maioria com regressão espontânea)
- Grau de diferenciação
- Amplificação MYC (pior prognóstico)
- Histologia favorável: 85% taxa de sobrevivência
• Cístico (frequentemente involui)
- Histologias desfavoráveis: 41% sobrevivência
• Neuroblastoma célula grande: comportamento clínico agressivo

Tratamento
- Cirurgia
• Pacientes de baixo risco- curativo

  • Quimioterapia
  • Radioterapia

• Controle local
o Pacientes de alto risco
o Precede a cirurgia

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9
Q

Quais principais afecções ambulatoriais?

A
  • Fimose
  • Hérnia inguinal
  • Hidrocele
  • Testículos não descido
  • Hérnia umbilical
  • Hérnia epigástrica
  • Fusão de pequenos lábios vaginais
  • Anquiloglossia (Freio lingual curto)
  • Cisto de Ducto tireoglosso
  • Malformações Branquiais
  • Cistos / Nódulos dermoides e epidremoides
  • Torcicolo
  • Adenomegalias Cervicais
  • Polidactilia não articulada
  • Verrugas e Molusco
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10
Q

Principais características da fimose:

A
  • Estreitamento prepucial
  • Uso de pomadas corticóides

INDICAÇÕES CLÍNICAS
• Incapacidade de expor a glande

o Falha do tratamento clínico com pomadas
• Parafimose
• Balanopostite

o Balanite: infecção da glande o Postite: infecção do prepúcio
• ITU
• Excesso de prepúcio

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11
Q

Qual classificação de kayaba?

A

Tipo I/A - leve retração sem que veja a glande
Tipo II/B - Exposição do meato uretral com retração ligeiramente maior do prepúcio
Tipo III/C- Exposição da glande até a sua parte média
Tipo IV/D - Exposição da glande até a coroa
Tipo V- Exposição fácil de toda glande, incluindo o sulco balano-prepucial,sem as aderências encontradas nos tipos anteriores.

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12
Q

Características da Hérnia inguinal

A
  • Indireta
  • 1 a 5% das crianças,Prematuros (10-30%), A termo (3-5%)

Associação
- Fibrose cística (15%)
- Hidrocefalia (DVP – 15% / bilateral)
- Diálise peritoneal
Outras:Criptorquidismo,Malformações da parede abdominal,Doenças do tecido conjuntivo (Ehlers-Danlos),Mucopolissacaridoses,Ascite,
Luxação congênita do quadril,Meningomielocele.

Clínica:

  • Assintomática
  • Abaulamentos inguinais com esforço
  • Dor inguinal
Diagnóstico
- Anamnese + Exame físico
• Examinar a criança em pé
• Sinal da seda (deslizamento peritoneal do saco herniário)
- USG
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13
Q

Sobre o encarceramento da hérnia,quais fatores de risco, clínica ,conduta e que complicações podem ocorrer?

A

Fatores de risco
• Baixa idade, Prematuridade

  • Clínica: Dor abdominal,Vômitos intermitentes,Bebê inquiete / não consegue consolo,Massa irredutível, dolorosa e por vezes hiperemiada
  • Conduta
    • Redução manual
    • Cirurgia

Complicações

  • Recidiva (raro)
  • Lesões do cordão espermático ou testículo
  • Infecções
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14
Q

O que é a hidrocele,clínica ,diagnóstico e tratamento?

A
  • Líquido na bolsa escrotal
    • Persistência do conduto peritônio vaginal

Clínica

  • Aumento/variação do volume da bolsa escrotal
  • Maior pelo fim da tarde/noite
  • Maior quando resfriado ou com febre
  • Menor pela manhã
  • Dor leve (raro)

Diagnóstico
- Anamnese + Exame físico
• Transiluminação da bolsa escrotal
- USG

Tratamento
- Expectante
- Cirúrgico: Correção da Hidrocele o Inguinotomia
o Fechamento da persistência do conduto peritônio vaginal

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15
Q

O que é um testiculo não descido, as anomalias associadas e como é feito o diagnóstico?

A

Descida testicular: Interação entre fatores
Endócrinos / Parácrinos (hormônios)
Mecânicos

ANOMALIAS ASSOCIADAS

  • Sd Prune-Belly
  • Sd Prader-Willi
  • Sd Kallman
  • Sd Noonan
  • Insensibilidade androgênica
  • Gastrosquise
  • Extrofia vesical
  • Disgenesia testicular
Diagnóstico
- Anamnese + Exame físico
• Sala aquecida
o Hipoplasia de escroto
o Comparação contralateral
o Pressão suave no canal inguinal para ordenhar testículo no canal e evitar reflexo cremastérico
- USG - TC
- RNM
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16
Q

Hérnia umbilical: características, clínica,diagnóstico e conduta

A

Hérnia Umbilical
• Maior incidência: prematuros com baixo peso
- Pode resolver sem necessidade de cirurgia
• Falha do processo de fechamento do anel umbilical

CLÍNICA
- Abaulamento umbilical ao esforço

DIAGNÓSTICO
- Anamnese + Exame físico - USG

Conduta
- Expectante
• Resolução espontânea

  • Cirurgia: Herniorrafia umbilical
    • Após 4 anos de idade
    • Hérnia muito grandes (>2cm)
17
Q

Características da hérnia epigástrica

A
  • Hérnia da parede abdominal através da linha média
  • Comum
  • Abaulamento / Pequena massa entre umbigo e apêndice xifoide
    • Gordura pré-peritoneal encarcerada
  • Pode ter dor local
  • Podem ser múltiplas e associadas com HU DIAGNÓSTICO
  • Exame físico + Anamnese - USG
    TRATAMENTO: Cirúrgico
18
Q

O que é uma fusão de pequenos lábios vaginais

A

Acolamento de pequenos lábios vaginais
Pode causar dificuldade para urinar
Uso de pomadas com hormônios femininos (15 dias)
Descolamento sob sedação

19
Q

Características da anquiloglossia

A

(Freio de língua curto)

  • Teste da linguinha – Fonaudiologista
  • Dificuldade de pega / mamada
  • Tratamento: Cirúrgico
20
Q

Cisto do ducto tireoglosso:

características,clínica ,diagnóstico e tratamento

A
  • Lesão na linha média do pescoço
  • Crianças em idade pré-escolar
  • Embriogênese
    • Glândula tireóide
    • Osso hióide
    • Forame cego da língua

Clínica
- Assintomático - Infecção (1/3)
• Drenagem de secreção (espontânea ou incisional do abscesso) (1/4)
- Cisto na linha média cervical logo abaixo o osso hióide
• Massa indolor
• Deglutição move o cisto
- Gosto ruim na boca (drenagem pelo forame cego)

Diagnóstico:

  • Anamnese + Exame físico
  • USG
  • Cintilografia

Tratamento
- Cirúrgico: Cirurgia de Sistrunk
• Retirada da porção central do osso hióide

21
Q

Malformações branquais: características,clínica e tratamento

A
  • Cistos
  • Seios
  • Fístulas

CLÍNICA

  • Assintomático
  • Drenagem espontânea de muco
  • Infecção
  • Resto cartilaginoso palpável

Tratamento: Excisão completa

22
Q

Torcicolo congênito: características,etiologia,apresentação e tratamento

A
• Fibrose e encurtamento ECM
o Puxa a cabeça para o lado da lesão
o Massa (tecido fibroso palpável dentro do músculo) 
• Mais comum
- Adquirido

ETIOLOGIA

  • Posições pélvicas obstétricas
  • Hemivértebra cervical e desequilíbrio dos músculos oculares
  • Distúrbio neurológico
Apresentação
- Cogênito: 6 semanas após nascimento
- Adquirido: Qualquer momento
- Postura característica
- Rosto e queixo virados ao contrário da lesão
- Cabeça inclinada para o ombro ipsilateral
- Com o tempo
• Assimetria facial e cranial
- USG
Tratamento
- Não cirúrgico (Resolução 90%)
• Reconhecimento precoce
• Tratamento físico imediato – Fisioterapia
- Cirurgia
23
Q

Características principais das adenomegalias cervicais,polidactilia não articulada e verrugas/moluscos

A
Adenomegalias Cervicais
- Linfonodos cervicais aumentados
- Maioria hiperplasia reativa não específica
- Etiologia 
• Viral
• IVAS / Infecção da pele
- Condutas
• Maioria Resolução espontânea
• Drenagem se abscesso
• Biópsia quando necessário

Polidactilia não articulada
Risco de torção e necrose do polidáctilo Cirurgia: Exérese Polidactilia não articulada

Verrugas e Molusco

  • Lesões causadas por vírus
  • Tratamento dermatológico com ácidos
  • Eletrocauterização / Curetagem sob sedação