Tumor de Wilms/Neuroblastoma /Afecções Ambulatoriais Flashcards
O que é o tumor de Wilson?
2° tumor abdominal mais comum em lactentes e crianças • Anaplasia focal ou difusa- Anaplasia é um marcador de resistência à terapia
Qual estadiamento do tumor de wilms e qual prognóstico?
COG achados pré-tratamento
• Estádio local: extensão da doença abdominal
• Estádio da doença: extensão local da doença e metástases à distância
- Classificação SIOP
• Completamente necróticos (tumor de baixo risco)
• Blastemal (tumor de alto risco)
• Outra histologia (tumores de risco intermediário)
Fatores Prognósticos
- Histologia
- Estádio
- Resultado dos exames de imagem
- Achados na cirurgia
- Achados histológicos
- Idade
- Peso do tumor
- Resposta à terapia
- Perda da Heterozigosidade nos cromossomos 1p e 16q
Qual cinica do tumor de wilms, como diagnósticar e como tratar?
Diagnóstico - TC abdome e pelve com contraste / RNM - USG doppler triagem para massa abdominal - Locais comuns de metástase • Pulmões (inclui TC de tórax) • Fígado
Tratamento:
- Cirurgia
- Quimioterapia
- Radioterapia (alguns casos)
Tratamento Cirúrgico
- Ressecção segura do tumor
- Estadiamento preciso do tumor
O que é um neuroblastoma ?
- Tumor sólido abdominal mais comum na infância
• Idade média 18 meses - Origem: Crista neural
- Tumor libera catecolamina
- 3 destinos
• Regressão espontânea
• Maturação por diferenciação – ganglioneuroma
• Rápida progressão para tumor altamente maligno (resistente ao tratamento)
Qual clínica do neuroblastoma?
Clínica - Massa abdominal - Sintomas gerais • Perda de peso • Crescimento insuficiente • Dor abdominal e distensão • Febre • Anemia - Hipertensão (25%) – produção de catecolaminas - Hipercalcemia - Hemoperitôneo (ruptura espontânea do neoplasma) - Mediastino superior ou cervical (Gânglio estrelado) • Sd. Horner - Metástase osso orbital (proptose ou equimose) • Olhos de panda/guaxinin - Mediastinal (expansão local) • Desconforto respiratório / disfagia - Mediastinal e paraespinal retroperitoneal • Paraplegia - Pélvico • Disfunção vesical e intestinal
Como é feito o diagnóstico do neuroblastoma?
- Diagnóstico - Screening: Ácido vanilmandélico e homovanílico urinário
- Exames labs sangue (inclui DHL)
- Estudo histológico e genético do tecido tumoral
- Rx abdome: 50% calcificação fina / Deslocamento gás intestinal pela massa
- Rx tórax:Tumoração mediastinal posterior
- USG abdome: Avaliação obstrução/compressão VCI
- TC: Calcificação tumoral (80%)
- RNM: Detecta extensão tumoral intra-espinal,Relação tumoral com grandes vasos,Avaliação ossos longos ,Cintilografia,Aspirados de medula óssea
Como é feito o estadiamento do neuroblastoma?
I Tumor localizado na área de origem
Excisão completa, com ou sem doença microscópica residual Linfonodos ipsilaterais e contralaterais negativos
IIA Tumor unilateral com incisão incompleta
Linfonodos regionais ipsilaterais e contralaterais negativos
IIB Tumor unilateral com incisão completa ou incompleta
Linfonodos regionais ipsilaterais positivos, contralaterais negativos
III Tumor infiltrando através da linha média com ou sem linfonodo envolvido; ou Tumor unilateral com linfonodo contralateral; ou
Tumor mediano com linfonodo bilateral ou infiltração bilateral (irressecável)
IV Disseminação do tumor para linfonodos distantes, osso, medula óssea, fígado ou órgãos
IV-S Tumor primário localizado estágio I ou II com disseminação limitada a fígado, pele ou medula óssea (lactentes < 1 ano)
Estágio
L1 Tumor localizado não envolvendo estruturas vitais e confinado a 1 compartimento corporal
L2 Tumor loco regional com presença de 1 ou mais imagens definidas de fator de risco
M Doença metastática distante (exceto estágio MS)
MS Doença metastática em criança < 18 meses com metástases confinadas à pele, fígado, e/ou medula óssea
Como é o prognóstico e tratamento do neuroblastoma?
Prognóstico
- Idade < 18 meses (maioria com regressão espontânea)
- Grau de diferenciação
- Amplificação MYC (pior prognóstico)
- Histologia favorável: 85% taxa de sobrevivência
• Cístico (frequentemente involui)
- Histologias desfavoráveis: 41% sobrevivência
• Neuroblastoma célula grande: comportamento clínico agressivo
Tratamento
- Cirurgia
• Pacientes de baixo risco- curativo
- Quimioterapia
- Radioterapia
• Controle local
o Pacientes de alto risco
o Precede a cirurgia
Quais principais afecções ambulatoriais?
- Fimose
- Hérnia inguinal
- Hidrocele
- Testículos não descido
- Hérnia umbilical
- Hérnia epigástrica
- Fusão de pequenos lábios vaginais
- Anquiloglossia (Freio lingual curto)
- Cisto de Ducto tireoglosso
- Malformações Branquiais
- Cistos / Nódulos dermoides e epidremoides
- Torcicolo
- Adenomegalias Cervicais
- Polidactilia não articulada
- Verrugas e Molusco
Principais características da fimose:
- Estreitamento prepucial
- Uso de pomadas corticóides
INDICAÇÕES CLÍNICAS
• Incapacidade de expor a glande
o Falha do tratamento clínico com pomadas
• Parafimose
• Balanopostite
o Balanite: infecção da glande o Postite: infecção do prepúcio
• ITU
• Excesso de prepúcio
Qual classificação de kayaba?
Tipo I/A - leve retração sem que veja a glande
Tipo II/B - Exposição do meato uretral com retração ligeiramente maior do prepúcio
Tipo III/C- Exposição da glande até a sua parte média
Tipo IV/D - Exposição da glande até a coroa
Tipo V- Exposição fácil de toda glande, incluindo o sulco balano-prepucial,sem as aderências encontradas nos tipos anteriores.
Características da Hérnia inguinal
- Indireta
- 1 a 5% das crianças,Prematuros (10-30%), A termo (3-5%)
Associação
- Fibrose cística (15%)
- Hidrocefalia (DVP – 15% / bilateral)
- Diálise peritoneal
Outras:Criptorquidismo,Malformações da parede abdominal,Doenças do tecido conjuntivo (Ehlers-Danlos),Mucopolissacaridoses,Ascite,
Luxação congênita do quadril,Meningomielocele.
Clínica:
- Assintomática
- Abaulamentos inguinais com esforço
- Dor inguinal
Diagnóstico - Anamnese + Exame físico • Examinar a criança em pé • Sinal da seda (deslizamento peritoneal do saco herniário) - USG
Sobre o encarceramento da hérnia,quais fatores de risco, clínica ,conduta e que complicações podem ocorrer?
Fatores de risco
• Baixa idade, Prematuridade
- Clínica: Dor abdominal,Vômitos intermitentes,Bebê inquiete / não consegue consolo,Massa irredutível, dolorosa e por vezes hiperemiada
- Conduta
• Redução manual
• Cirurgia
Complicações
- Recidiva (raro)
- Lesões do cordão espermático ou testículo
- Infecções
O que é a hidrocele,clínica ,diagnóstico e tratamento?
- Líquido na bolsa escrotal
• Persistência do conduto peritônio vaginal
Clínica
- Aumento/variação do volume da bolsa escrotal
- Maior pelo fim da tarde/noite
- Maior quando resfriado ou com febre
- Menor pela manhã
- Dor leve (raro)
Diagnóstico
- Anamnese + Exame físico
• Transiluminação da bolsa escrotal
- USG
Tratamento
- Expectante
- Cirúrgico: Correção da Hidrocele o Inguinotomia
o Fechamento da persistência do conduto peritônio vaginal
O que é um testiculo não descido, as anomalias associadas e como é feito o diagnóstico?
Descida testicular: Interação entre fatores
Endócrinos / Parácrinos (hormônios)
Mecânicos
ANOMALIAS ASSOCIADAS
- Sd Prune-Belly
- Sd Prader-Willi
- Sd Kallman
- Sd Noonan
- Insensibilidade androgênica
- Gastrosquise
- Extrofia vesical
- Disgenesia testicular
Diagnóstico - Anamnese + Exame físico • Sala aquecida o Hipoplasia de escroto o Comparação contralateral o Pressão suave no canal inguinal para ordenhar testículo no canal e evitar reflexo cremastérico - USG - TC - RNM