Tumor de Wilms/Neuroblastoma /Afecções Ambulatoriais Flashcards
O que é o tumor de Wilson?
2° tumor abdominal mais comum em lactentes e crianças • Anaplasia focal ou difusa- Anaplasia é um marcador de resistência à terapia
Qual estadiamento do tumor de wilms e qual prognóstico?
COG achados pré-tratamento
• Estádio local: extensão da doença abdominal
• Estádio da doença: extensão local da doença e metástases à distância
- Classificação SIOP
• Completamente necróticos (tumor de baixo risco)
• Blastemal (tumor de alto risco)
• Outra histologia (tumores de risco intermediário)
Fatores Prognósticos
- Histologia
- Estádio
- Resultado dos exames de imagem
- Achados na cirurgia
- Achados histológicos
- Idade
- Peso do tumor
- Resposta à terapia
- Perda da Heterozigosidade nos cromossomos 1p e 16q
Qual cinica do tumor de wilms, como diagnósticar e como tratar?
Diagnóstico - TC abdome e pelve com contraste / RNM - USG doppler triagem para massa abdominal - Locais comuns de metástase • Pulmões (inclui TC de tórax) • Fígado
Tratamento:
- Cirurgia
- Quimioterapia
- Radioterapia (alguns casos)
Tratamento Cirúrgico
- Ressecção segura do tumor
- Estadiamento preciso do tumor
O que é um neuroblastoma ?
- Tumor sólido abdominal mais comum na infância
• Idade média 18 meses - Origem: Crista neural
- Tumor libera catecolamina
- 3 destinos
• Regressão espontânea
• Maturação por diferenciação – ganglioneuroma
• Rápida progressão para tumor altamente maligno (resistente ao tratamento)
Qual clínica do neuroblastoma?
Clínica - Massa abdominal - Sintomas gerais • Perda de peso • Crescimento insuficiente • Dor abdominal e distensão • Febre • Anemia - Hipertensão (25%) – produção de catecolaminas - Hipercalcemia - Hemoperitôneo (ruptura espontânea do neoplasma) - Mediastino superior ou cervical (Gânglio estrelado) • Sd. Horner - Metástase osso orbital (proptose ou equimose) • Olhos de panda/guaxinin - Mediastinal (expansão local) • Desconforto respiratório / disfagia - Mediastinal e paraespinal retroperitoneal • Paraplegia - Pélvico • Disfunção vesical e intestinal
Como é feito o diagnóstico do neuroblastoma?
- Diagnóstico - Screening: Ácido vanilmandélico e homovanílico urinário
- Exames labs sangue (inclui DHL)
- Estudo histológico e genético do tecido tumoral
- Rx abdome: 50% calcificação fina / Deslocamento gás intestinal pela massa
- Rx tórax:Tumoração mediastinal posterior
- USG abdome: Avaliação obstrução/compressão VCI
- TC: Calcificação tumoral (80%)
- RNM: Detecta extensão tumoral intra-espinal,Relação tumoral com grandes vasos,Avaliação ossos longos ,Cintilografia,Aspirados de medula óssea
Como é feito o estadiamento do neuroblastoma?
I Tumor localizado na área de origem
Excisão completa, com ou sem doença microscópica residual Linfonodos ipsilaterais e contralaterais negativos
IIA Tumor unilateral com incisão incompleta
Linfonodos regionais ipsilaterais e contralaterais negativos
IIB Tumor unilateral com incisão completa ou incompleta
Linfonodos regionais ipsilaterais positivos, contralaterais negativos
III Tumor infiltrando através da linha média com ou sem linfonodo envolvido; ou Tumor unilateral com linfonodo contralateral; ou
Tumor mediano com linfonodo bilateral ou infiltração bilateral (irressecável)
IV Disseminação do tumor para linfonodos distantes, osso, medula óssea, fígado ou órgãos
IV-S Tumor primário localizado estágio I ou II com disseminação limitada a fígado, pele ou medula óssea (lactentes < 1 ano)
Estágio
L1 Tumor localizado não envolvendo estruturas vitais e confinado a 1 compartimento corporal
L2 Tumor loco regional com presença de 1 ou mais imagens definidas de fator de risco
M Doença metastática distante (exceto estágio MS)
MS Doença metastática em criança < 18 meses com metástases confinadas à pele, fígado, e/ou medula óssea
Como é o prognóstico e tratamento do neuroblastoma?
Prognóstico
- Idade < 18 meses (maioria com regressão espontânea)
- Grau de diferenciação
- Amplificação MYC (pior prognóstico)
- Histologia favorável: 85% taxa de sobrevivência
• Cístico (frequentemente involui)
- Histologias desfavoráveis: 41% sobrevivência
• Neuroblastoma célula grande: comportamento clínico agressivo
Tratamento
- Cirurgia
• Pacientes de baixo risco- curativo
- Quimioterapia
- Radioterapia
• Controle local
o Pacientes de alto risco
o Precede a cirurgia
Quais principais afecções ambulatoriais?
- Fimose
- Hérnia inguinal
- Hidrocele
- Testículos não descido
- Hérnia umbilical
- Hérnia epigástrica
- Fusão de pequenos lábios vaginais
- Anquiloglossia (Freio lingual curto)
- Cisto de Ducto tireoglosso
- Malformações Branquiais
- Cistos / Nódulos dermoides e epidremoides
- Torcicolo
- Adenomegalias Cervicais
- Polidactilia não articulada
- Verrugas e Molusco
Principais características da fimose:
- Estreitamento prepucial
- Uso de pomadas corticóides
INDICAÇÕES CLÍNICAS
• Incapacidade de expor a glande
o Falha do tratamento clínico com pomadas
• Parafimose
• Balanopostite
o Balanite: infecção da glande o Postite: infecção do prepúcio
• ITU
• Excesso de prepúcio
Qual classificação de kayaba?
Tipo I/A - leve retração sem que veja a glande
Tipo II/B - Exposição do meato uretral com retração ligeiramente maior do prepúcio
Tipo III/C- Exposição da glande até a sua parte média
Tipo IV/D - Exposição da glande até a coroa
Tipo V- Exposição fácil de toda glande, incluindo o sulco balano-prepucial,sem as aderências encontradas nos tipos anteriores.
Características da Hérnia inguinal
- Indireta
- 1 a 5% das crianças,Prematuros (10-30%), A termo (3-5%)
Associação
- Fibrose cística (15%)
- Hidrocefalia (DVP – 15% / bilateral)
- Diálise peritoneal
Outras:Criptorquidismo,Malformações da parede abdominal,Doenças do tecido conjuntivo (Ehlers-Danlos),Mucopolissacaridoses,Ascite,
Luxação congênita do quadril,Meningomielocele.
Clínica:
- Assintomática
- Abaulamentos inguinais com esforço
- Dor inguinal
Diagnóstico - Anamnese + Exame físico • Examinar a criança em pé • Sinal da seda (deslizamento peritoneal do saco herniário) - USG
Sobre o encarceramento da hérnia,quais fatores de risco, clínica ,conduta e que complicações podem ocorrer?
Fatores de risco
• Baixa idade, Prematuridade
- Clínica: Dor abdominal,Vômitos intermitentes,Bebê inquiete / não consegue consolo,Massa irredutível, dolorosa e por vezes hiperemiada
- Conduta
• Redução manual
• Cirurgia
Complicações
- Recidiva (raro)
- Lesões do cordão espermático ou testículo
- Infecções
O que é a hidrocele,clínica ,diagnóstico e tratamento?
- Líquido na bolsa escrotal
• Persistência do conduto peritônio vaginal
Clínica
- Aumento/variação do volume da bolsa escrotal
- Maior pelo fim da tarde/noite
- Maior quando resfriado ou com febre
- Menor pela manhã
- Dor leve (raro)
Diagnóstico
- Anamnese + Exame físico
• Transiluminação da bolsa escrotal
- USG
Tratamento
- Expectante
- Cirúrgico: Correção da Hidrocele o Inguinotomia
o Fechamento da persistência do conduto peritônio vaginal
O que é um testiculo não descido, as anomalias associadas e como é feito o diagnóstico?
Descida testicular: Interação entre fatores
Endócrinos / Parácrinos (hormônios)
Mecânicos
ANOMALIAS ASSOCIADAS
- Sd Prune-Belly
- Sd Prader-Willi
- Sd Kallman
- Sd Noonan
- Insensibilidade androgênica
- Gastrosquise
- Extrofia vesical
- Disgenesia testicular
Diagnóstico - Anamnese + Exame físico • Sala aquecida o Hipoplasia de escroto o Comparação contralateral o Pressão suave no canal inguinal para ordenhar testículo no canal e evitar reflexo cremastérico - USG - TC - RNM
Hérnia umbilical: características, clínica,diagnóstico e conduta
Hérnia Umbilical
• Maior incidência: prematuros com baixo peso
- Pode resolver sem necessidade de cirurgia
• Falha do processo de fechamento do anel umbilical
CLÍNICA
- Abaulamento umbilical ao esforço
DIAGNÓSTICO
- Anamnese + Exame físico - USG
Conduta
- Expectante
• Resolução espontânea
- Cirurgia: Herniorrafia umbilical
• Após 4 anos de idade
• Hérnia muito grandes (>2cm)
Características da hérnia epigástrica
- Hérnia da parede abdominal através da linha média
- Comum
- Abaulamento / Pequena massa entre umbigo e apêndice xifoide
• Gordura pré-peritoneal encarcerada - Pode ter dor local
- Podem ser múltiplas e associadas com HU DIAGNÓSTICO
- Exame físico + Anamnese - USG
TRATAMENTO: Cirúrgico
O que é uma fusão de pequenos lábios vaginais
Acolamento de pequenos lábios vaginais
Pode causar dificuldade para urinar
Uso de pomadas com hormônios femininos (15 dias)
Descolamento sob sedação
Características da anquiloglossia
(Freio de língua curto)
- Teste da linguinha – Fonaudiologista
- Dificuldade de pega / mamada
- Tratamento: Cirúrgico
Cisto do ducto tireoglosso:
características,clínica ,diagnóstico e tratamento
- Lesão na linha média do pescoço
- Crianças em idade pré-escolar
- Embriogênese
• Glândula tireóide
• Osso hióide
• Forame cego da língua
Clínica
- Assintomático - Infecção (1/3)
• Drenagem de secreção (espontânea ou incisional do abscesso) (1/4)
- Cisto na linha média cervical logo abaixo o osso hióide
• Massa indolor
• Deglutição move o cisto
- Gosto ruim na boca (drenagem pelo forame cego)
Diagnóstico:
- Anamnese + Exame físico
- USG
- Cintilografia
Tratamento
- Cirúrgico: Cirurgia de Sistrunk
• Retirada da porção central do osso hióide
Malformações branquais: características,clínica e tratamento
- Cistos
- Seios
- Fístulas
CLÍNICA
- Assintomático
- Drenagem espontânea de muco
- Infecção
- Resto cartilaginoso palpável
Tratamento: Excisão completa
Torcicolo congênito: características,etiologia,apresentação e tratamento
• Fibrose e encurtamento ECM o Puxa a cabeça para o lado da lesão o Massa (tecido fibroso palpável dentro do músculo) • Mais comum - Adquirido
ETIOLOGIA
- Posições pélvicas obstétricas
- Hemivértebra cervical e desequilíbrio dos músculos oculares
- Distúrbio neurológico
Apresentação - Cogênito: 6 semanas após nascimento - Adquirido: Qualquer momento - Postura característica - Rosto e queixo virados ao contrário da lesão - Cabeça inclinada para o ombro ipsilateral - Com o tempo • Assimetria facial e cranial - USG
Tratamento - Não cirúrgico (Resolução 90%) • Reconhecimento precoce • Tratamento físico imediato – Fisioterapia - Cirurgia
Características principais das adenomegalias cervicais,polidactilia não articulada e verrugas/moluscos
Adenomegalias Cervicais - Linfonodos cervicais aumentados - Maioria hiperplasia reativa não específica - Etiologia • Viral • IVAS / Infecção da pele - Condutas • Maioria Resolução espontânea • Drenagem se abscesso • Biópsia quando necessário
Polidactilia não articulada
Risco de torção e necrose do polidáctilo Cirurgia: Exérese Polidactilia não articulada
Verrugas e Molusco
- Lesões causadas por vírus
- Tratamento dermatológico com ácidos
- Eletrocauterização / Curetagem sob sedação
