Tumeur rénale Flashcards

1
Q

Epiédmio du cancer du rein ?

A
  • 6ème tumeur solide maligne
  • 3ème cancer urologique
  • pic d’incidence = 60-70 ans
  • incidence en augmentation
  • prédominance masculine (2/1)
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2
Q

FdR de cancer du rein ?

A
  • insuffisance rénale, transplantation rénale
  • tabagisme, obésité, HTA
  • exposition chronique (trichloréthylène..)
  • maladie héréditaire prédisposante : maladie de von-Hippel-Lindau ++, carcinome papillaire héréditaire, syndrome de Birt-Hogg-Dubé (oncocytome), sclérose tubéreuse de Bourneville (angiomyolipome, carcinome rénal)
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3
Q

Tumeurs malignes du rein ?

A

= 70-80% des tumeurs

  • carcinome à cellules rénales 90%
  • tumeur métanéphrique, néophroblastome, mésenchymateuse, neuroendocrine, MT..
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4
Q

Carcinome à cellules rénales ?

A
  • carcinome à cellules claires (75%) : hétérogène, hypervascularisée, cellules optiquement vides => fort potentiel MT, syndrome paranéoplasique fréquent
  • carcinome tubulo-papillaire (15%) : faible potentiel MT, hypovascularisé, de meilleur pronostic (sous-type I > II)
  • carcinome chromophobe (< 5%) : de bon pronostic, plus fréquent chez les femmes
  • carcinome de Bellini ou carcinome des tubes collecteurs (1%) : très agressif
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5
Q

Physiopathologie du carcinome à cellules claires ?

A
  • inactivation du gène VHL => néoangiogenèse tumorale

- shift métabolique => métabolisme préférentiel du glucose en lactate indépendamment de la disponibilité en oxygène

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6
Q

Grade histo-pronostique des tumeurs rénales ?

A

= grade de Furhman ou grade tumoral de l’ISUP : selon la présence d’anomalie cytonucléaires

  • utilisé pour les CRCC et les CRTP
  • bas grade (Furhman 1-2) ou haut grade (Furhman 3-4)
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7
Q

Tumeurs rénales bénignes ?

A

= 20-30% des tumeurs < 4 cm

  • oncocytome = adénome oncocytaire (5%) : origine épithéliale, cicatrice stellaire centrale, chez la femme ++
  • angiomyolipome (0,1-0,2%) : origine mésenchymateuse, en général petit et isolé (évoquer sclérose tubéreuse si volumineux et multiple), chez la femme ++, hypodensité au scanner (graisse intra-tumorale = pathognomonique), risque hémorragique notamment si > 4 cm (CI PBR, TTT préventif justifié)
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8
Q

Classification de Bosniak ?

A

= pour les tumeurs ksytiques = 5-10%, sur scanner ++++

  • type 1 = kyste simple : densité hydrique, paroi fine sans cloisons intrakystiques, sans calcifications et sans composante tissulaire, non réhaussé au produit de conrraste
  • type 2 = kyste atypique : cloisons fines +/- fines calcifications pariétales, hyperdense, non réhaussé
  • type 2F : cloisons nombreuses et fines, minime épaississement et rehaussement des parois ou des cloisons (< 1 mm), calcifications pariétales et cloisons irrégulières, kystes hyperdense et entièrement intra-rénal > 3 cm
  • type 3 = kyste suspect : paroi épaisse et irrégulière, calcifications épaisses et irrégulières, rehaussement significatif de la paroi et des cloisons
  • type 4 = cancer à forme kystique : végétations intrakystiques se rehaussant, paroi épaisse et irrégulière se rehaussant
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9
Q

Manifestations cliniques d’une tumeur rénale ?

A
  • découverte fortuite (70-80% des cas)
  • signes locaux : hématurie intermittente, lombalgie, masse du flanc si volumineuse
  • signes généraux : fièvre, AEG, anémie inflammatoire, MT pulmonaire ou osseuse
  • thrombus tumoral veineux : varicocèle, OMI, signes d’insuffisance cardiaque droite
  • syndrome paranéoplasique (< 5%, CRCC ++) : fièvre prolongée, polyglobulie (EPO-like), hypercalcémie (PTHrp), HTA (rénine), syndrome de Stauffer (hépatomégalie et cholestase anictérique)
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10
Q

Examen d’imagerie de référence dans les tumeurs rénales ?

A

= scanner abdominal en 4 temps : sans injection, artériel ou précoce, tubulaire et excréteur ou tardif (uroscanner)

  • caractère tissulaire (prise de contraste > 15 UH) ou kystique
  • extension loco-régional
  • envahissement veineux : rénale, VCI, voire oreilletes
  • bilan d’extension : ADP lombo-aortique, MT
  • rein controlatéral : tumeur dans 5% des cas
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11
Q

Indications d’IRM abdominale en cas de tumeur rénale ?

A
  • meilleure analyse du niveau supérieur d’un trhombus de la veine cave ou d’une lésion kystique mal caractérisée
  • altération de la fonction rénale
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12
Q

Bilan d’extension d’une tumeur rénale ?

A
  • scanner thoracique

+/- scintigraphie osseuse et scanner cérébral sur point d’appel

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13
Q

Biopsie tumorale en cas de tumeur rénale ?

A

= sous AL avec guidage écho ou scannographique, 10% de FN

  • doute diagnostic : DD avec lymphome, sarcome, MT
  • <4 cm localisée chez un patient > 70 ans et/ou comorbidités
  • avant décision de surveillance ou avant thermo-ablation d’une petite tumeur
  • tumeur du rein métastatique : preuve histologique

Risque (<10%) : hématurie, hématome rétropéritonéal ou sous-capsulaire, fistule artério-veineuse

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14
Q

Evolution des tumeurs rénales ?

A
  • cancer localisé dans la majorité des cas au moment du diagnostic => 30% deviennent métastatiques
  • MT à distance 1/3 au diagnostic : pulmonaire ++, surrénale, osseuse, hépatique, cérébrale
    => petit tumeur 95% survie à 5 ans
    => si MT 5-10% survie à 5 ans
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15
Q

Stratégie thérapeutique en fonction de la classification de Bosniak ?

A
  • type 1 et 2 = bénin : aucune surveillance
  • type 2F (follow-up) : nécessite de surveillance
  • type 3-4 = haut risque de malignité (50% type 3, 95% type 4) : exérèse chirurgicale recommandée
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16
Q

Stratégie diagnostique d’une tumeur tissulaire du rein localisée < 4 cm ?

A
  • fréquente, découverte fortuite, malin 80%
  • TDM TAP suffisant pour le bilan d’extension
  • pas d’anomalie biologique associée en général
  • imagerie non performante pour statuer sur la nature bénigne ou non sauf si angiomyolipome => biopsie possible pour confirmer le diagnostic
17
Q

Stratégie diagnostique d’une tumeur tissulaire du rien localisée > 4 cm ?

A

= tumeur localisée qui n’a pas dépassé la capsule du rien (T1b et T2)
- biopsie non nécessaire avant traitement sauf cas particuliers (sujet âgé, tumeur complexe)

18
Q

Stratégie diagnostique d’une tumeur tissulaire du rien localement avancée ?

A

= tumeur ni intra-capsulaire (T1-T2), ni métastatique (M1)

  • volontiers symptomatique
  • peut envahier la graisse périrénale (T3a), la veine réanle, la veine cave et s’accompagner d’ADP
  • traitement chirurgical proposé sans preuve histologique
19
Q

Gène VHL ?

A

= gène suppresseur de tumeur : mutation retrouvé dans 60% des cancers rénaux sporadiques et dans la quasi-totalité des cancers du rien héréditaires

20
Q

Maladie de Von-Hippel-Lindau ?

A

= maladie génétique autosomique dominante à pénétrance élevée
- carcinome rénal à cellules claires : bilatéral, précoce < 40 ans ou 2 atcds familiaux au 1er degré
- kystes rénaux
- hémangioblastome de la rétine et du SNC
- kystes pancréatiques
- phéochromocytome
- TNE du pancréas
=> si mutation du gène VHL : dépistage systématique dès 5 ans par échographie rénale 1/an

21
Q

Indication de conseil génétique dans le cancer du rein ?

A
  • tumeur rénale unique < 50 ans si CRCC ou quelque soit l’âge si carcinome papillaire, chromophobe ou tumeur hybride oncocytome-chromophobe
  • tumeurs rénales mutliples ou bilatérales
  • antécédents familiaux de tumeur rénale
  • association à d’autres manifestations cliniques