Trouble neurocognitif majeur Flashcards

1
Q

Épidémio du TNC majeur

A
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2
Q

Importance du problème de TNC majeur

A

« Épidémie » de la prochaine décade…

  • Démographie (maladie de « vieux »)
  • Entité clinique mieux connue
    • Plan Alzheimer/GMF au Québec, en France, etc.
    • Meilleurs moyens diagnostiques dans pays en voie de développement
    • Diagnostic de + en + précoce:
      • Biomarqueurs
      • Neuroimagerie
      • Génétique et génomique
  • Meilleure survie au diagnostic
  • Diagnostic lourd de conséquences pour l’individu, ses proches et le réseau de la santé
  • Dévastateur pour le malade et sa famille: Pour les proches aidants, fardeau tant physique, émotionnel qu’économique
  • Impact social et économique
    • Alzheimer: léger = 10,000$/an sévère = 37,000$/an
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3
Q

Les nouveautés du DSM-5

A
  • Déficit cognitif léger → trouble neurocognitif mineur
  • Démence → trouble neurocognitif majeur
  • DÉCLIN et non plus ATTEINTE ⇒ Par rapport à soi >>> autres (normes)
  • Mémoire ≠ domaine obligatoire ni prédominant
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4
Q

Nommer les critères dx

A
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5
Q

Nommer les différentes sphères sur lesquelles le TNC peut agir

A
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6
Q

Comment décrire les TNC dans un dossier?

A
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7
Q

Évaluation: Qui est responsable du dx?

A
  • Diagnostic rarement urgent
  • Démarche à faire sur quelques rendez-vous par le médecin de famille
  • Peut aussi être confiée à une équipe ambulatoire de gériatrie ou de gérontopsychiatrie, à un hôpital de jour, à une clinique externe spécialisée de gériatrie ou se réaliser à l’hôpital au décours d’une hospitalisation qui le justifie (hors délirium !)
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8
Q

Évaluation: Faut-il faire un dépistage?

A
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9
Q

Évaluation: Les 6 étapes

A
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10
Q

Évaluation: Rappel des 3 questions que l’on se pose

A
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11
Q

Rappel du DDX

A
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12
Q

Délirium vs TNC majeur vs TNC mineur vs Dépression

A
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13
Q

Démarche dx: Rappel des différents test de dépistage

A
  • Mini Mental State Examination (MMSE) de Folstein
  • Modified Mini Mental (3MS)
  • Test de l’horloge
  • Montreal Cognitive Assessment (MoCA)
  • Pecpa 2R
  • Échelle de dépression gériatrique
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14
Q

Démarche dx: Généralités sur les tests cognitifs

A
  • Quelques « avantages » d’un test par rapport à l’autre. En connaître certains et bien maîtriser leur application (indication et interprétation)
  • Rapides et fiables pour le dépistage du trouble cognitif
  • Non diagnostiques de démence ni de son étiologie
  • Permettent de suivre l’évolution et d’approximer la réponse au traitement
  • Bon outil de communication entre les intervenants
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15
Q

Démarche dx: ATCD et habitus à questionner

A
  • Facteurs de risque de démence: Histoire familiale de démence
  • Facteurs de risque vasculaires: HTA, diabète, tabac, DLP, etc.
  • Facteurs de risque de déclin cognitif:
    • AVC
    • Trauma crânien
    • Chirurgie cérébrale
    • Encéphalite, méningite
    • Histoire d’épilepsie
    • Sismothérapie
    • Consommation d’alcool
  • Facteurs protecteurs: haut niveau d’éducation
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16
Q

Démarche dx: Comment bien détailler la plainte cognitive?

A

Mode de début et type d’évolution:

  • Graduelle, insidieuse (MA)
  • En escalier (DV)
  • Relation avec événement vasculaire (DV)

« Inventaire » cognitif minutieux:

Mémoire, orientation temps et espace, langage, praxies, gnosies, calcul, jugement, capacité de décision, fonctions exécutives, etc

Présence de symptômes psychiatriques: Symptômes affectifs, anxieux, psychotiques

Présence de symptômes neurologiques: Trouble de la démarche, incontinence, mouvements anormaux, céphalées, etc.

Impacts fonctionnels dont les sphères loisirs, vie professionnelle, vie sociale, $$$

Revue des systèmes

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17
Q

Démarche dx: Histoire avec un tiers

A
  • Détailler le déclin cognitif
  • Changement de personnalité ou comportements gênants
  • Préciser répercussions fonctionnelles ⇒ Professionnelles, sociales / loisirs, AVD, AVQ
  • Vérifier le support familial et communautaire ⇒ Appréhender l’impact de la maladie
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18
Q

Démarche dx: Utilité de l’exam physique et investigation

A

L’examen physique et l’investigation complémentaire (quelques examens biologiques ± neuro-imagerie) servent à préciser l’étiologie du syndrome

Démarche par « exclusion », souvent d’entités « plus rares »

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19
Q

Démarche dx: Examen physique

A
  • Observation attentive dès la 1ère seconde !
  • Médical: signes de maladies systémiques
  • Neurologique ⇒ Attention à tous les signes neurologiques:
    • Anomalie de la démarche, parkinsonisme
    • Babinski ou autres réflexes primitifs
    • Hyperréflexie
    • Signes cérebelleux
    • Atteinte des paires crâniennes
    • Dysautonomies
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20
Q

Démarche dx: Tests de lab et imagerie

A

Rôles: éliminer les rares causes traitables des pertes de mémoire / troubles cognitifs

  • Hypothyroïdie
  • Déficience en vitamine B12
  • Insuffisance rénale
  • Tumeur cérébrale
  • Hydrocéphalie à pression normale
  • Hémorragie sous-durale
  • Etc.
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21
Q

Démarche dx: Situations justifiant une TDM cérébrale

A
  • Apparition des symptômes < 60 ans
  • Installation rapide du déclin cognitif (1-2 mois)
  • Évolution rapide du déclin cognitif (< 2 ans)
  • Traumatisme crânien important
  • Prise d’anticoagulant ou trouble de la coagulation
  • ATCD de néoplasie (propice aux métastases)
  • Triade classique de l’HPN
  • Troubles de l’équilibre
  • Symptômes neurologiques inexpliqués (céphalées ou convulsions de novo)
  • Signes neurologiques focaux (parésie, Babinski)
  • Tout tableau atypique
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22
Q

Démarche dx: Nommer quelques méthodes dx + poussées

A
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23
Q

Démarche dx: Indications d’uen évaluation neuropsy + approfondie

A
  • Faire la distinction entre vieillissement normal, trouble neurocognitif mineur et démence précoce
  • Évaluer le risque de progression d’un trouble neurocognitif mineur → majeur (démence)
  • Contribuer au diagnostic différentiel étiologique du trouble neurocognitif majeur
  • Déterminer, dans certains cas, s’il y a progression de déclin cognitif ou apparition de nouveaux déficits, facilitant la conduite thérapeutique
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24
Q

Nommer les différents TNC majeurs

A
  • Maladie d’Alzheimer (amyloïdopathie)
  • Démence vasculaire
  • Démences avec manifestations extrapyramidales (synucléopathies)
  • Démence frontotemporale (taupathies)
  • Démences « réversibles »
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25
Q

Alzheimer: Physiopatho

A

Étiologie démentielle la plus fréquente, ↑ avec l’âge

Physiopathologie:

  • Ce qui la déclenche demeure inconnu
  • Ce qui s’en suit l’est de mieux en mieux:
    • Accumulation de ß-amyloïde insoluble ou de protéine tau hyperphosphorylée
    • Déficit cholinergique de topographie caractéristique dans le cerveau
  • Histopathologie pathognomonique: Seuls critères de certitude diagnostique
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26
Q

Alzheimer: Facteurs étiologiques proposés

A
  • Anomalie génétique
    • Chromosome 21 (gène du précurseur -amyloïde)
    • Chromosome 19 (gène de l’apolipoprotéine E)
  • Traumatismes crâniens (bris de barrière hémato-encéphalique)
  • Toxines exogènes
  • Changements vasculaires
  • Inflammation chronique
  • Dysfonction mitochondriale
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27
Q

Alzheimer: Facteurs de risque

A
  • Âge avancé
  • Sexe féminin
  • < 7 ans de scolarité
  • Histoire familiale de démence
  • Génotype apolipoprotéine E4/E3 ou E4/E4
  • Hypertension systolique
  • Diabète et hypercholestérolémie
28
Q

Alzheimer: Décire les différentes sphères cognitives touchées

A

La mémoire:

  • Anomalie la plus précoce
  • Faits récents au début (ex.: ¯ 1er rappel)
  • Avec le temps, rétention des informations très encodées seulement (gradient mnésique)
  • Mémoire affective la moins altérée

L’orientation:

  • En partie fonction de la mémoire
  • Atteinte progressive
  • Temps ⇒ Lieux ⇒ Personnes (autrui, soi)

Langage:

  • Difficulté à nommer (diverses paraphasies) → progression vers l’anomie complète (périphrases) → progression vers l’aphasie (discours appauvri) → déverbalisation complète dans les stades avancés

Apraxies:

  • Troubles praxiques visuo-spatiaux précoces (ex.: dessins d’objets en 3 dimensions anormaux)
  • ↓ AVD puis AVQ (« hiérarchisation » des pertes)
29
Q

Alzheimer: Décire le profil clinique classique

A
  • La famille amène le patient, qui n’a pas l’air malade
  • Le patient minimise les déficits, « belle indifférence »
  • Signe de rotation de la tête
  • Mémoire immédiate ( = attention) normale
  • Mémoire récente détériorée, mémoire ancienne préservée
  • Manque du mot, désorientation temporelle
  • Bilan neurologique normal sauf FCS
  • MMSE 20-27
  • Hachinski = ou - de 4
  • Atteintes « homogènes » à l’évaluation neuropsychologique
30
Q

Alzheimer: Décire la stratification de Resiberg

A
31
Q

Alzheimer: Progression de la MA dans le temps

A
32
Q

Alzheimer: Nommer les sx psy qui peuvent survenir

A
  • Changements de la personnalité ⇒ Exacerbation des traits prémorbides
  • Désintérêt, indifférence, apathie (60%)
  • Éléments dépressifs (40-50%), majeure (10-20%)
  • Délire paranoïde (30-40%)
  • Hallucinations, surtout visuelles (20-30%)
  • Agitation, agressivité (75%)
  • Réaction catastrophique et anxiété (25-30%)
  • Syndrome crépusculaire (???)
33
Q

Alzheimer: Résumé de l’évolution

A
  • Progression graduelle, « linéaire »
  • Au stade terminal, grabataire, position fœtale, paratonie d’opposition
  • Décès plusieurs années après le diagnostic ⇒ Progression plus rapide chez certains patients (plus jeunes, forme familiale)
  • Décès suite à des complications infectieuses ou déshydratation / inanition
34
Q

Démence vasculaire: Manifestations cliniques typiques

A
  • Déclin cognitif < 3 mois post AVC / ICT
  • Survenue « soudaine »
  • Déclin par paliers
  • Symptômes/signes neurologiques focaux présents ⇒ Perte sensitive, hyperéflexie, Babinski, anomalies du champ visuel, signes pseudobulbaires, incontinence
  • Anomalie « précoce » de la démarche
  • Atteinte souvent importantes des fonctions exécutives (profil « sous-cortical »)
  • Incidence ↑ dépression car + conscient de leurs déficits
35
Q

Démence vasculaire: Décrire l’échelle ischémique de Hachinski

A
36
Q

Démence vasculaire: Nommer toutes les conditions que cela englobe

A
  • Démence post AVC unique de localisation stratégique
  • Démence post AVC corticaux multiples
  • Démence secondaire à maladie multilacunaire
  • Maladie de Binswanger avec raréfaction de la substance blanche
  • Etc.
37
Q

Décrire la démence à Corps de Lewy

A
38
Q

Décrire la démence parkinsonienne

A
  • Jusqu’à 40% des parkinsoniens développent une atteinte cognitive
  • Le déclin cognitif survient habituellement tard dans la maladie de Parkinson ⇒ Le syndrome parkinsonien franc précède donc de plusieurs années les troubles cognitifs (> 2)
  • Tableau sous-cortical avec ↓ des fonctions exécutives, ↓ du rappel indicé et de la fluence verbale, ↓ habiletés visuospatiales
  • NE répond PAS aux antiparkinsoniens, même que…
39
Q

Démence fronto-temporale: Généralités

A
  • Entités hétérogènes caractérisées par une atrophie focale des lobes frontaux et temporaux en l’absence de MA à l’histopathologie
  • Survient souvent avant 65 ans
  • 50% ont des ATCD familiaux de démence ou de « manifestations psychiatriques » souvent atypiques
40
Q

Démence fronto-temporale: Qu’est-ce qu’elle regroupe?

A
  • Démence fronto-temporale: Variante comportementale
  • Démence fronto-temporale: Avec maladie du motoneurone
  • (Sclérose latérale amyotrophique)
  • Démence sémantique
  • Aphasie primaire progressive
  • Dégénérescence corticobasale
  • Paralysie supra-nucléaire progressive
41
Q

Démence fronto-temporale: Manifestations cliniques typiques

A

Changements comportementaux au 1er plan (variante comportementale):

  • Désinhibition, apathie, négligence physique
  • Inconduites sociales, pauvre autocritique
  • Impulsivité, manque de jugement, irritabilité
  • Persévération comportementale, stéréotypies
  • Hyperoralité, goût du sucré, hypersexualité

Et / ou troubles phasiques majeurs (écholalie, etc.) (variante langagière)

Altération plus marquée des fonctions exécutives que de la mémoire

42
Q

Résumé à lire

A
43
Q

Nommer des démences potentiellement réversibles

A
  • Médicamenteux (benzodiazépines, anticholinergiques)
  • Hypothyroïdie
  • Carence en vitamine B12
  • Troubles cognitifs et éthylisme chronique ⇒ Syndrome de Korsakoff (confabulation)
  • Hydrocéphalie normotensive
  • Hématome sous-dural
  • Encéphalite limbique ou démence paranéoplasique
  • Neurosyphilis
  • Démence VIH
  • Dépression (pseudodémence)
44
Q

Dépression vs Alzeihmer

A
45
Q

Résumé des démences

A
46
Q

Prise en charge: Importance des proches

A
  • TNC majeur → perte autonomie progressive → ↑ fardeau de l’aidant
  • Un aidant: ad 100 h/sem de soins au proche dément à domicile…
    • 45% ont trouble du sommeil
    • 75% vivront une dépression
  • Prise en charge du patient dément = surveillance et support à l’aidant aussi
47
Q

Prise en charge: Interventions non-pharmaco

A

Interventions cognitives

  • Établir des routines
  • Utiliser un aide-mémoire
  • Calendrier, horloge, orienter fréquemment la personne dans le temps
  • Éviter changement d’aménagement physique
  • Utiliser le nom des gens
  • Utiliser des phrases simples et courtes
  • Identifier les effets personnels
  • Faire verbaliser des souvenirs anciens

Faciliter l’observance médicamenteuse

  • Utiliser un pilulier hebdomadaire
  • Livraison quotidienne à domicile

Assurer la sécurité au domicile:

  • Référer au CLSC pour évaluation du domicilepar l’ergothérapeute
  • Inscription Société Alzheimer (registre de personnes errantes) → photo récente

Aspects légaux:

  • S’assurer que le testament et le mandat de protection sont faits
  • S’enquérir de la conduite automobile…

Ressources pour le patient:

  • Référence à un travailleur social
  • Inscription à un centre de jour
  • Thérapies occupationnelles

Ressources pour l’aidant

Planifier, au moment opportun, la relocalisation du patient et accompagner la démarche

48
Q

Prise en charge: Nommer les options pharmacos

A

Étiologique

  • Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase
  • Mémantine
  • Facteurs de risque vasculaire
  • Etc.

Symptomatique

  • Symptômes anxieux
  • Symptômes affectifs
  • Symptômes psychotiques
  • Insomnie, etc.
49
Q

Prise en charge: Caractéristique des IAChE

A
  • 3 molécules disponibles au Canada:
    • Donépézil (Aricept®) (Pfizer)
    • Rivastigmine (Exelon®) (Novartis Pharma)
    • Galantamine (Réminyl ER®) (Janssen)
  • Médication d’exception au Québec (RAMQ exige diagnostic compatible + MMSE 10-26)
  • Indication première = Maladie d’Alzheimer (MA)
  • Retardent dégradation acétylcholine dans fente synaptique → ↑ disponibilité
  • Aident à contrôler les symptômes mais sans effet sur la neurodégénérescence (Ø neuroprotection)
  • Retarde / freine l’évolution clinique de la MA (preuves + efficacité)
    • ↑ Capacité fonctionnelle
    • ↓ 1 h / jour l’aide à domicile en moyenne…
    • Maintien autonomie (diffère l’hébergement)
    • Retarde les troubles du comportement
    • ↓ Utilisation des psychotropes
50
Q

Prise en charge: Nommer les indications autre que l’alzeihmer des IAChE

A

Autres indications acceptées

  • Démence mixte (Alzheimer > X)
  • Démence parkinsonienne et à corps de Lewy ⇒ Rivastigmine (Exelon®)

« Indications élargies »…

  • Maladie d’Alzheimer sévère
  • Démence vasculaire ⇒ Galantamine (Réminyl ER®)

Pas chez TNC mineur ni chez sujet sain

Contrindiqué en démence frontotemporale

51
Q

Prise en charge: Effets 2nd des IAChE

A

Pire au début

  • Gastro-intestinaux surtout: nausée, vomissement, anorexie, diarrhée ⇒ Conseil: prendre sur estomac plein ou au coucher
  • Fatigue, insomnie ⇒ Conseil: prendre le matin
  • Étourdissement (HTO)
  • Crampes musculaires
  • Perte de poids
52
Q

Prise en charge: Précautions à prendre avec les IAChE

A

ATCD troubles ♥

  • Arythmie et les blocs 1er degré et BBD: contrôle
  • Blocs 2è et 3è degré: à éviter
  • Insuffisance ♥ : surveiller effets vagaux

À surveiller, mais problèmes rares:

  • Épilepsie (abaisse le seuil convulsif)
  • MPOC (activité cholinergique = ↑ bronchorrhée)
  • Troubles génito-urinaires (activité cholinergique = ↑ urgenturie)
  • Maladie peptique active (activité cholinergique = ↑ production HCl )
53
Q

Prise en charge: Quand cesser les IAChE? Quels seront les impacts?

A

Arrêt peut entrainer détérioration cognitive et / ou fonctionnelle.

La dernière réunion consensuelle suggère de cesser les IAChE dans les circonstances suivantes, tout en évitant les critères arbitraires de résultat au MMSE et d’entrée en institution

  • Décision du patient ou de son représentant légal
  • Non fidélité « irrémédiable » au traitement
  • Détérioration cognitive / fonctionnelle / comportementale plus rapide sous traitement
  • Effets secondaires fort probablement attribuables à l’IAChE intolérables
  • Comorbidités rendant la poursuite du traitement futile (ex.: cancer) ou risquée (ex.: SSS)
  • GDS = 7 (ie absence de bénéfices)
54
Q

Prise en charge: Si l’on souhaite cesser, faut-il le faire d’un coup?

A

On préfèrera sevrer progressivement plutôt que d’arrêter abruptement, en surveillant si détérioration pour les 3 prochains mois (reprendre en moins de 6 semaines pour éviter détérioration irrécupérable)…

55
Q

Prise en charge: Caractéristiques de la mémantine

A

= Antagoniste non compétitif des récepteurs N-méthyl-D-aspartate du glutamate

  • Indication: démence Alzheimer (seulement) modérée à sévère (MMSE 3 à 14)
    • Soulève préoccupations éthiques +++
    • Monothérapie ou associée aux IAChE…
  • Contre-indication: hypersensibilité
  • Précautions: ajuster dans l’insuffisance rénale
56
Q

Prise en charge: Effets secondaires de la mémantine

A

Effets secondaires:

  • Étourdissement (pas HTO)
  • Confusion
  • Céphalée

Au Québec, médicament d’exception, en monothérapie seulement

57
Q

Prise en charge: Alzheimer selon le stade de la maladie

A

MA légère à modérée: info sur la maladie, et les ressources d’aide, vérifier la sécurité en auto et mandat de protection, médication symptomatique (IAChE, antidépresseur)

MA modérée à sévère: surveiller / traiter troubles du comportement (neuroleptiques atypiques), ajout mémantine (?), support

MA sévère: soins palliatifs, arrêt des médicaments, respect choix de fin de vie

58
Q

Prise en charge pharmaco de la démence vasculaire

A

Traiter facteurs de risque: HTA, diabète, DLP, tabac, obésité, sédentarité

Prévention secondaire

  • Antiplaquettaires (Aspirine)
  • Anticoagulation des FA
  • Endartérectomie des sténoses carotidiennes
  • Thrombolyse dans l’AVC aigu

Prévention tertiaire

  • Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase… (démence mixte > vasculaire pure) → Galantamine ?
59
Q

Prise en charge pharmaco de la démence à corps de Lewy

A
  • Envisager l’utilisation des inhibiteurs de la cholinestérase, surtout Rivastigmine (Exelon®)
  • Traiter les symptômes neuropsychiatriques qui sont plus précoces que dans la M.A.
    • Maitriser les approches non pharmacologiques
    • Éviter les antipsychotiques = hypersensibilité
60
Q

Prise en charge pharmaco de la démence fronto-temporale

A
  • Pas d’efficacité des IAChE ni de la mémantine (↑ même désinhibition)
  • Semble plutôt associée à un déficit en sérotonine qu’en acétylcholine ⇒ ISRS et trazodone (désyrel®) à tenter ?…
61
Q

Prise en charge des sx psychiatriques dans le TNC majeur

A

Symptômes anxieux

  • Surtout dans les premiers stades de la maladie
  • Non pharmaco >>> pharmaco

Symptômes affectifs

  • 30-40% de dépression majeure dans le début de la démence
  • ISRS à tenter

Symptômes psychotiques

  • Qualifier, quantifier, préciser les objectifs thérapeutiques
  • Non pharmaco >>> neuroleptiques atypiques >>> typiques
  • Calcul coût-bénéfice au cas par cas

Insomnie, etc.

62
Q

Éthique: Décire le consentement et l’aptitude

A

Consentement: pour être valide, il doit être:

  • Libre
  • Éclairé
  • Donné par une personne apte à prendre une décision

L’aptitude: se définit comme la capacité à:

  • Comprendre les différentes possibilités qui s’offrent dans une situation donnée
  • Comprendre les conséquences prévisibles de chacune de ces possibilités
  • Exprimer clairement son choix
63
Q

Éthique: Le TNC entraine-t-il de facto une inaptitude à consentir?

A
  • Un diagnostic de TNC majeur n’entraîne pas de facto une inaptitude à consentir
  • Malgré certains déficits, il peut y avoir un consentement éclairé
  • L’évaluation de l’aptitude doit être spécifique et portera sur une situation donnée, à un moment donné: Un patient peut être inapte à gérer ses biens, mais capable de consentir à une chirurgie ou de choisir un milieu de vie
64
Q

Éthique: Comment se préparer à l’arrivée de l’inaptitude du patient?

A

Il est néanmoins vrai que dans le TNC majeur, l’évolution naturelle de la maladie amènera ultimement l’inaptitude:

Encourager patient et famille à:

  • Parler de ses volontés au regard de la fin de vie (niveaux de soins, hébergement, gestion financière)
  • Rédiger mandat de protection et testament

Si déjà inapte, considérer un régime de protection si nécessaire:

  • Rechercher l’option la moins contraignante pour le patient
  • S’assurer que le représentant agisse dans son intérêt et selon ses valeurs
65
Q

Éthique: Décire le régime de protection

A
  • But: assurer la protection de la personne, l’administration de son patrimoine et, en général, l’exercice de ses droits civils
  • Objectif: laisser au majeur le maximum d’autonomie que permet son état
  • Différentes formes (« hiérarchie » prévue au Code civil du Québec): mandat, conseiller au majeur, tuteur, curateur; privé ou publique; conjoint (marié / union de fait), proche parent, personne démontrant un intérêt particulier pour le malade
  • Obligation: agir dans l’intérêt de la personne représentée