Trouble neurocognitif majeur Flashcards
Épidémio du TNC majeur
Importance du problème de TNC majeur
« Épidémie » de la prochaine décade…
- Démographie (maladie de « vieux »)
- Entité clinique mieux connue
- Plan Alzheimer/GMF au Québec, en France, etc.
- Meilleurs moyens diagnostiques dans pays en voie de développement
- Diagnostic de + en + précoce:
- Biomarqueurs
- Neuroimagerie
- Génétique et génomique
- Meilleure survie au diagnostic
- Diagnostic lourd de conséquences pour l’individu, ses proches et le réseau de la santé
- Dévastateur pour le malade et sa famille: Pour les proches aidants, fardeau tant physique, émotionnel qu’économique
- Impact social et économique
- Alzheimer: léger = 10,000$/an sévère = 37,000$/an
Les nouveautés du DSM-5
- Déficit cognitif léger → trouble neurocognitif mineur
- Démence → trouble neurocognitif majeur
- DÉCLIN et non plus ATTEINTE ⇒ Par rapport à soi >>> autres (normes)
- Mémoire ≠ domaine obligatoire ni prédominant
Nommer les critères dx
Nommer les différentes sphères sur lesquelles le TNC peut agir
Comment décrire les TNC dans un dossier?
Évaluation: Qui est responsable du dx?
- Diagnostic rarement urgent
- Démarche à faire sur quelques rendez-vous par le médecin de famille
- Peut aussi être confiée à une équipe ambulatoire de gériatrie ou de gérontopsychiatrie, à un hôpital de jour, à une clinique externe spécialisée de gériatrie ou se réaliser à l’hôpital au décours d’une hospitalisation qui le justifie (hors délirium !)
Évaluation: Faut-il faire un dépistage?
Évaluation: Les 6 étapes
Évaluation: Rappel des 3 questions que l’on se pose
Rappel du DDX
Délirium vs TNC majeur vs TNC mineur vs Dépression
Démarche dx: Rappel des différents test de dépistage
- Mini Mental State Examination (MMSE) de Folstein
- Modified Mini Mental (3MS)
- Test de l’horloge
- Montreal Cognitive Assessment (MoCA)
- Pecpa 2R
- Échelle de dépression gériatrique
Démarche dx: Généralités sur les tests cognitifs
- Quelques « avantages » d’un test par rapport à l’autre. En connaître certains et bien maîtriser leur application (indication et interprétation)
- Rapides et fiables pour le dépistage du trouble cognitif
- Non diagnostiques de démence ni de son étiologie
- Permettent de suivre l’évolution et d’approximer la réponse au traitement
- Bon outil de communication entre les intervenants
Démarche dx: ATCD et habitus à questionner
- Facteurs de risque de démence: Histoire familiale de démence
- Facteurs de risque vasculaires: HTA, diabète, tabac, DLP, etc.
- Facteurs de risque de déclin cognitif:
- AVC
- Trauma crânien
- Chirurgie cérébrale
- Encéphalite, méningite
- Histoire d’épilepsie
- Sismothérapie
- Consommation d’alcool
- Facteurs protecteurs: haut niveau d’éducation
Démarche dx: Comment bien détailler la plainte cognitive?
Mode de début et type d’évolution:
- Graduelle, insidieuse (MA)
- En escalier (DV)
- Relation avec événement vasculaire (DV)
« Inventaire » cognitif minutieux:
Mémoire, orientation temps et espace, langage, praxies, gnosies, calcul, jugement, capacité de décision, fonctions exécutives, etc
Présence de symptômes psychiatriques: Symptômes affectifs, anxieux, psychotiques
Présence de symptômes neurologiques: Trouble de la démarche, incontinence, mouvements anormaux, céphalées, etc.
Impacts fonctionnels dont les sphères loisirs, vie professionnelle, vie sociale, $$$
Revue des systèmes
Démarche dx: Histoire avec un tiers
- Détailler le déclin cognitif
- Changement de personnalité ou comportements gênants
- Préciser répercussions fonctionnelles ⇒ Professionnelles, sociales / loisirs, AVD, AVQ
- Vérifier le support familial et communautaire ⇒ Appréhender l’impact de la maladie
Démarche dx: Utilité de l’exam physique et investigation
L’examen physique et l’investigation complémentaire (quelques examens biologiques ± neuro-imagerie) servent à préciser l’étiologie du syndrome
Démarche par « exclusion », souvent d’entités « plus rares »
Démarche dx: Examen physique
- Observation attentive dès la 1ère seconde !
- Médical: signes de maladies systémiques
- Neurologique ⇒ Attention à tous les signes neurologiques:
- Anomalie de la démarche, parkinsonisme
- Babinski ou autres réflexes primitifs
- Hyperréflexie
- Signes cérebelleux
- Atteinte des paires crâniennes
- Dysautonomies
Démarche dx: Tests de lab et imagerie
Rôles: éliminer les rares causes traitables des pertes de mémoire / troubles cognitifs
- Hypothyroïdie
- Déficience en vitamine B12
- Insuffisance rénale
- Tumeur cérébrale
- Hydrocéphalie à pression normale
- Hémorragie sous-durale
- Etc.
Démarche dx: Situations justifiant une TDM cérébrale
- Apparition des symptômes < 60 ans
- Installation rapide du déclin cognitif (1-2 mois)
- Évolution rapide du déclin cognitif (< 2 ans)
- Traumatisme crânien important
- Prise d’anticoagulant ou trouble de la coagulation
- ATCD de néoplasie (propice aux métastases)
- Triade classique de l’HPN
- Troubles de l’équilibre
- Symptômes neurologiques inexpliqués (céphalées ou convulsions de novo)
- Signes neurologiques focaux (parésie, Babinski)
- Tout tableau atypique
Démarche dx: Nommer quelques méthodes dx + poussées
Démarche dx: Indications d’uen évaluation neuropsy + approfondie
- Faire la distinction entre vieillissement normal, trouble neurocognitif mineur et démence précoce
- Évaluer le risque de progression d’un trouble neurocognitif mineur → majeur (démence)
- Contribuer au diagnostic différentiel étiologique du trouble neurocognitif majeur
- Déterminer, dans certains cas, s’il y a progression de déclin cognitif ou apparition de nouveaux déficits, facilitant la conduite thérapeutique
Nommer les différents TNC majeurs
- Maladie d’Alzheimer (amyloïdopathie)
- Démence vasculaire
- Démences avec manifestations extrapyramidales (synucléopathies)
- Démence frontotemporale (taupathies)
- Démences « réversibles »
Alzheimer: Physiopatho
Étiologie démentielle la plus fréquente, ↑ avec l’âge
Physiopathologie:
- Ce qui la déclenche demeure inconnu
- Ce qui s’en suit l’est de mieux en mieux:
- Accumulation de ß-amyloïde insoluble ou de protéine tau hyperphosphorylée
- Déficit cholinergique de topographie caractéristique dans le cerveau
- Histopathologie pathognomonique: Seuls critères de certitude diagnostique
Alzheimer: Facteurs étiologiques proposés
- Anomalie génétique
- Chromosome 21 (gène du précurseur -amyloïde)
- Chromosome 19 (gène de l’apolipoprotéine E)
- Traumatismes crâniens (bris de barrière hémato-encéphalique)
- Toxines exogènes
- Changements vasculaires
- Inflammation chronique
- Dysfonction mitochondriale
Alzheimer: Facteurs de risque
- Âge avancé
- Sexe féminin
- < 7 ans de scolarité
- Histoire familiale de démence
- Génotype apolipoprotéine E4/E3 ou E4/E4
- Hypertension systolique
- Diabète et hypercholestérolémie
Alzheimer: Décire les différentes sphères cognitives touchées
La mémoire:
- Anomalie la plus précoce
- Faits récents au début (ex.: ¯ 1er rappel)
- Avec le temps, rétention des informations très encodées seulement (gradient mnésique)
- Mémoire affective la moins altérée
L’orientation:
- En partie fonction de la mémoire
- Atteinte progressive
- Temps ⇒ Lieux ⇒ Personnes (autrui, soi)
Langage:
- Difficulté à nommer (diverses paraphasies) → progression vers l’anomie complète (périphrases) → progression vers l’aphasie (discours appauvri) → déverbalisation complète dans les stades avancés
Apraxies:
- Troubles praxiques visuo-spatiaux précoces (ex.: dessins d’objets en 3 dimensions anormaux)
- ↓ AVD puis AVQ (« hiérarchisation » des pertes)
Alzheimer: Décire le profil clinique classique
- La famille amène le patient, qui n’a pas l’air malade
- Le patient minimise les déficits, « belle indifférence »
- Signe de rotation de la tête
- Mémoire immédiate ( = attention) normale
- Mémoire récente détériorée, mémoire ancienne préservée
- Manque du mot, désorientation temporelle
- Bilan neurologique normal sauf FCS
- MMSE 20-27
- Hachinski = ou - de 4
- Atteintes « homogènes » à l’évaluation neuropsychologique
Alzheimer: Décire la stratification de Resiberg
Alzheimer: Progression de la MA dans le temps
Alzheimer: Nommer les sx psy qui peuvent survenir
- Changements de la personnalité ⇒ Exacerbation des traits prémorbides
- Désintérêt, indifférence, apathie (60%)
- Éléments dépressifs (40-50%), majeure (10-20%)
- Délire paranoïde (30-40%)
- Hallucinations, surtout visuelles (20-30%)
- Agitation, agressivité (75%)
- Réaction catastrophique et anxiété (25-30%)
- Syndrome crépusculaire (???)
Alzheimer: Résumé de l’évolution
- Progression graduelle, « linéaire »
- Au stade terminal, grabataire, position fœtale, paratonie d’opposition
- Décès plusieurs années après le diagnostic ⇒ Progression plus rapide chez certains patients (plus jeunes, forme familiale)
- Décès suite à des complications infectieuses ou déshydratation / inanition
Démence vasculaire: Manifestations cliniques typiques
- Déclin cognitif < 3 mois post AVC / ICT
- Survenue « soudaine »
- Déclin par paliers
- Symptômes/signes neurologiques focaux présents ⇒ Perte sensitive, hyperéflexie, Babinski, anomalies du champ visuel, signes pseudobulbaires, incontinence
- Anomalie « précoce » de la démarche
- Atteinte souvent importantes des fonctions exécutives (profil « sous-cortical »)
- Incidence ↑ dépression car + conscient de leurs déficits
Démence vasculaire: Décrire l’échelle ischémique de Hachinski
Démence vasculaire: Nommer toutes les conditions que cela englobe
- Démence post AVC unique de localisation stratégique
- Démence post AVC corticaux multiples
- Démence secondaire à maladie multilacunaire
- Maladie de Binswanger avec raréfaction de la substance blanche
- Etc.
Décrire la démence à Corps de Lewy
Décrire la démence parkinsonienne
- Jusqu’à 40% des parkinsoniens développent une atteinte cognitive
- Le déclin cognitif survient habituellement tard dans la maladie de Parkinson ⇒ Le syndrome parkinsonien franc précède donc de plusieurs années les troubles cognitifs (> 2)
- Tableau sous-cortical avec ↓ des fonctions exécutives, ↓ du rappel indicé et de la fluence verbale, ↓ habiletés visuospatiales
- NE répond PAS aux antiparkinsoniens, même que…
Démence fronto-temporale: Généralités
- Entités hétérogènes caractérisées par une atrophie focale des lobes frontaux et temporaux en l’absence de MA à l’histopathologie
- Survient souvent avant 65 ans
- 50% ont des ATCD familiaux de démence ou de « manifestations psychiatriques » souvent atypiques
Démence fronto-temporale: Qu’est-ce qu’elle regroupe?
- Démence fronto-temporale: Variante comportementale
- Démence fronto-temporale: Avec maladie du motoneurone
- (Sclérose latérale amyotrophique)
- Démence sémantique
- Aphasie primaire progressive
- Dégénérescence corticobasale
- Paralysie supra-nucléaire progressive
Démence fronto-temporale: Manifestations cliniques typiques
Changements comportementaux au 1er plan (variante comportementale):
- Désinhibition, apathie, négligence physique
- Inconduites sociales, pauvre autocritique
- Impulsivité, manque de jugement, irritabilité
- Persévération comportementale, stéréotypies
- Hyperoralité, goût du sucré, hypersexualité
Et / ou troubles phasiques majeurs (écholalie, etc.) (variante langagière)
Altération plus marquée des fonctions exécutives que de la mémoire
Résumé à lire
Nommer des démences potentiellement réversibles
- Médicamenteux (benzodiazépines, anticholinergiques)
- Hypothyroïdie
- Carence en vitamine B12
- Troubles cognitifs et éthylisme chronique ⇒ Syndrome de Korsakoff (confabulation)
- Hydrocéphalie normotensive
- Hématome sous-dural
- Encéphalite limbique ou démence paranéoplasique
- Neurosyphilis
- Démence VIH
- Dépression (pseudodémence)
- …
Dépression vs Alzeihmer
Résumé des démences
Prise en charge: Importance des proches
- TNC majeur → perte autonomie progressive → ↑ fardeau de l’aidant
- Un aidant: ad 100 h/sem de soins au proche dément à domicile…
- 45% ont trouble du sommeil
- 75% vivront une dépression
- Prise en charge du patient dément = surveillance et support à l’aidant aussi
Prise en charge: Interventions non-pharmaco
Interventions cognitives
- Établir des routines
- Utiliser un aide-mémoire
- Calendrier, horloge, orienter fréquemment la personne dans le temps
- Éviter changement d’aménagement physique
- Utiliser le nom des gens
- Utiliser des phrases simples et courtes
- Identifier les effets personnels
- Faire verbaliser des souvenirs anciens
Faciliter l’observance médicamenteuse
- Utiliser un pilulier hebdomadaire
- Livraison quotidienne à domicile
Assurer la sécurité au domicile:
- Référer au CLSC pour évaluation du domicilepar l’ergothérapeute
- Inscription Société Alzheimer (registre de personnes errantes) → photo récente
Aspects légaux:
- S’assurer que le testament et le mandat de protection sont faits
- S’enquérir de la conduite automobile…
Ressources pour le patient:
- Référence à un travailleur social
- Inscription à un centre de jour
- Thérapies occupationnelles
Ressources pour l’aidant
Planifier, au moment opportun, la relocalisation du patient et accompagner la démarche
Prise en charge: Nommer les options pharmacos
Étiologique
- Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase
- Mémantine
- Facteurs de risque vasculaire
- Etc.
Symptomatique
- Symptômes anxieux
- Symptômes affectifs
- Symptômes psychotiques
- Insomnie, etc.
Prise en charge: Caractéristique des IAChE
- 3 molécules disponibles au Canada:
- Donépézil (Aricept®) (Pfizer)
- Rivastigmine (Exelon®) (Novartis Pharma)
- Galantamine (Réminyl ER®) (Janssen)
- Médication d’exception au Québec (RAMQ exige diagnostic compatible + MMSE 10-26)
- Indication première = Maladie d’Alzheimer (MA)
- Retardent dégradation acétylcholine dans fente synaptique → ↑ disponibilité
- Aident à contrôler les symptômes mais sans effet sur la neurodégénérescence (Ø neuroprotection)
- Retarde / freine l’évolution clinique de la MA (preuves + efficacité)
- ↑ Capacité fonctionnelle
- ↓ 1 h / jour l’aide à domicile en moyenne…
- Maintien autonomie (diffère l’hébergement)
- Retarde les troubles du comportement
- ↓ Utilisation des psychotropes
Prise en charge: Nommer les indications autre que l’alzeihmer des IAChE
Autres indications acceptées
- Démence mixte (Alzheimer > X)
- Démence parkinsonienne et à corps de Lewy ⇒ Rivastigmine (Exelon®)
« Indications élargies »…
- Maladie d’Alzheimer sévère
- Démence vasculaire ⇒ Galantamine (Réminyl ER®)
Pas chez TNC mineur ni chez sujet sain
Contrindiqué en démence frontotemporale
Prise en charge: Effets 2nd des IAChE
Pire au début
- Gastro-intestinaux surtout: nausée, vomissement, anorexie, diarrhée ⇒ Conseil: prendre sur estomac plein ou au coucher
- Fatigue, insomnie ⇒ Conseil: prendre le matin
- Étourdissement (HTO)
- Crampes musculaires
- Perte de poids
Prise en charge: Précautions à prendre avec les IAChE
ATCD troubles ♥
- Arythmie et les blocs 1er degré et BBD: contrôle
- Blocs 2è et 3è degré: à éviter
- Insuffisance ♥ : surveiller effets vagaux
À surveiller, mais problèmes rares:
- Épilepsie (abaisse le seuil convulsif)
- MPOC (activité cholinergique = ↑ bronchorrhée)
- Troubles génito-urinaires (activité cholinergique = ↑ urgenturie)
- Maladie peptique active (activité cholinergique = ↑ production HCl )
Prise en charge: Quand cesser les IAChE? Quels seront les impacts?
Arrêt peut entrainer détérioration cognitive et / ou fonctionnelle.
La dernière réunion consensuelle suggère de cesser les IAChE dans les circonstances suivantes, tout en évitant les critères arbitraires de résultat au MMSE et d’entrée en institution
- Décision du patient ou de son représentant légal
- Non fidélité « irrémédiable » au traitement
- Détérioration cognitive / fonctionnelle / comportementale plus rapide sous traitement
- Effets secondaires fort probablement attribuables à l’IAChE intolérables
- Comorbidités rendant la poursuite du traitement futile (ex.: cancer) ou risquée (ex.: SSS)
- GDS = 7 (ie absence de bénéfices)
Prise en charge: Si l’on souhaite cesser, faut-il le faire d’un coup?
On préfèrera sevrer progressivement plutôt que d’arrêter abruptement, en surveillant si détérioration pour les 3 prochains mois (reprendre en moins de 6 semaines pour éviter détérioration irrécupérable)…
Prise en charge: Caractéristiques de la mémantine
= Antagoniste non compétitif des récepteurs N-méthyl-D-aspartate du glutamate
- Indication: démence Alzheimer (seulement) modérée à sévère (MMSE 3 à 14)
- Soulève préoccupations éthiques +++
- Monothérapie ou associée aux IAChE…
- Contre-indication: hypersensibilité
- Précautions: ajuster dans l’insuffisance rénale
Prise en charge: Effets secondaires de la mémantine
Effets secondaires:
- Étourdissement (pas HTO)
- Confusion
- Céphalée
Au Québec, médicament d’exception, en monothérapie seulement
Prise en charge: Alzheimer selon le stade de la maladie
MA légère à modérée: info sur la maladie, et les ressources d’aide, vérifier la sécurité en auto et mandat de protection, médication symptomatique (IAChE, antidépresseur)
MA modérée à sévère: surveiller / traiter troubles du comportement (neuroleptiques atypiques), ajout mémantine (?), support
MA sévère: soins palliatifs, arrêt des médicaments, respect choix de fin de vie
Prise en charge pharmaco de la démence vasculaire
Traiter facteurs de risque: HTA, diabète, DLP, tabac, obésité, sédentarité
Prévention secondaire
- Antiplaquettaires (Aspirine)
- Anticoagulation des FA
- Endartérectomie des sténoses carotidiennes
- Thrombolyse dans l’AVC aigu
Prévention tertiaire
- Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase… (démence mixte > vasculaire pure) → Galantamine ?
Prise en charge pharmaco de la démence à corps de Lewy
- Envisager l’utilisation des inhibiteurs de la cholinestérase, surtout Rivastigmine (Exelon®)
- Traiter les symptômes neuropsychiatriques qui sont plus précoces que dans la M.A.
- Maitriser les approches non pharmacologiques
- Éviter les antipsychotiques = hypersensibilité
Prise en charge pharmaco de la démence fronto-temporale
- Pas d’efficacité des IAChE ni de la mémantine (↑ même désinhibition)
- Semble plutôt associée à un déficit en sérotonine qu’en acétylcholine ⇒ ISRS et trazodone (désyrel®) à tenter ?…
Prise en charge des sx psychiatriques dans le TNC majeur
Symptômes anxieux
- Surtout dans les premiers stades de la maladie
- Non pharmaco >>> pharmaco
Symptômes affectifs
- 30-40% de dépression majeure dans le début de la démence
- ISRS à tenter
Symptômes psychotiques
- Qualifier, quantifier, préciser les objectifs thérapeutiques
- Non pharmaco >>> neuroleptiques atypiques >>> typiques
- Calcul coût-bénéfice au cas par cas
Insomnie, etc.
Éthique: Décire le consentement et l’aptitude
Consentement: pour être valide, il doit être:
- Libre
- Éclairé
- Donné par une personne apte à prendre une décision
L’aptitude: se définit comme la capacité à:
- Comprendre les différentes possibilités qui s’offrent dans une situation donnée
- Comprendre les conséquences prévisibles de chacune de ces possibilités
- Exprimer clairement son choix
Éthique: Le TNC entraine-t-il de facto une inaptitude à consentir?
- Un diagnostic de TNC majeur n’entraîne pas de facto une inaptitude à consentir
- Malgré certains déficits, il peut y avoir un consentement éclairé
- L’évaluation de l’aptitude doit être spécifique et portera sur une situation donnée, à un moment donné: Un patient peut être inapte à gérer ses biens, mais capable de consentir à une chirurgie ou de choisir un milieu de vie
Éthique: Comment se préparer à l’arrivée de l’inaptitude du patient?
Il est néanmoins vrai que dans le TNC majeur, l’évolution naturelle de la maladie amènera ultimement l’inaptitude:
Encourager patient et famille à:
- Parler de ses volontés au regard de la fin de vie (niveaux de soins, hébergement, gestion financière)
- Rédiger mandat de protection et testament
Si déjà inapte, considérer un régime de protection si nécessaire:
- Rechercher l’option la moins contraignante pour le patient
- S’assurer que le représentant agisse dans son intérêt et selon ses valeurs
Éthique: Décire le régime de protection
- But: assurer la protection de la personne, l’administration de son patrimoine et, en général, l’exercice de ses droits civils
- Objectif: laisser au majeur le maximum d’autonomie que permet son état
- Différentes formes (« hiérarchie » prévue au Code civil du Québec): mandat, conseiller au majeur, tuteur, curateur; privé ou publique; conjoint (marié / union de fait), proche parent, personne démontrant un intérêt particulier pour le malade
- Obligation: agir dans l’intérêt de la personne représentée
