trouble de l'hémostase à compléter ! Flashcards
Interrogatoire d’un trouble de l’hémostase ?
(remarque alice et ses bleus)
- ATCD hémoragique ?
- > age de début ?
- > Type de saignement, cut/muq, profond, articulaire ?
- > spontané ou provoqué
- ATCD anémie
- ATCD familiaux hémorragique
- Prise médicamenteuse
Examen clinique d’un trouble de l’hémostase ?
- saignement : cut/muq, profond, articulaire
- sd anémique
- signe étiologique ?
- > Insuffisance hépato cellulaire
- > MAI
- > Hémopathie
- > Cancer
Qu’est ce qui oriente vers une pathologie de l’hémostase primaire ?
- Hémorragie cut/muq
- Purpura pétéchial ou ecchymotique
- saignement spontané ou provoqué
- Précoce
Qu’est ce qui oriente vers une pathologie de la coagulation ?
- hémorragie profondes (articulation et muscle)
- provoqué par trauma minime
- retardé
Examen biologique de première intention devant patient présentant un trouble de l’hémostase ?
- NFS Pq
- TCA (temps de céphaline + activateur)
- TP
- Hémostase primaire : Temps de saignement ou PFA 100
Remarque sur TS : opérateur dépendant, peu sensible, peu repro
Dépistage : thrombopénie franche / Willebrand / déficit profond en fibrinogène
Quels sont les pathologies de l’hémostase primaire ?
- thrombopénies
- Thrombopathies
- saignement d’origine vasculaire
- Maladie de willebrand
Thrombopathie clinique, biologie, étiologie ?
- saignement CM inexpliqué
- NFS Pq Normal / TP et TCA normaux
- Etiologie :
- > constitutionelles : Bernard soulier / Glanzmann
- > Acquises : médicamenteuses ( AAP, aspirine, IRS, pénicillines) et hémopathies
Saignement d’origine vasculaire, clinique, biologique, étiologie ?
- saignement CM inexpliqué
- NFS Pq normaux / TP TCA et remps saignement normaux
- Etiologie :
- > secondaire : purpura vasculaire
- > Primitives : Rendu osler et Ehler Danlos
Physiopath de la maladie de willebrand ?
déficit en FvW responsable de l’adhesion plaquettaire t de la stabilisation du F VIII
Génétique transmission AD (type 3 AR) SR 1
Classification de la maladie de Willebrand ?
type 1 : quantitatif partiel
type 2 : qualitatif
type 3 : quantitatif profond
Tableau clinique de la maladie de Willebrand ?
saignements cut/muq, spontanés ou provoqués
Attention augmentation du facteur de willebrand (et donc pas d’hémorragies dans ?
- la grossesse (rappel pour permettre accouchement sans hémorragie)
- d’inflammation (appendicite en dossier !)
biologie de la maladie de willebrand ?
NFS Pq normal
TP normal et TCA allongé
TS ou PFA 100 allongé
- > vWf : Ag
- > vWf : RCo
- > FVIII
traitement de la maladie de willebrand ?
ALD 100%
éducation du patient : pas de ttt AAP ou anti coagulant, pas d’injection IM, ni de geste invasif
Etiologique :
DESMOPRESSINE (ADH) dans le type 1
-> avec épreuve thérapeutique systématique
-> Avec restriction hydrique associée systématique
Concentré de vWF purifié si insuffisant ou inefficace
Préventif : port de carte / penser enquête familial et conseil génétique
Willebrand acquis ?
terrian : sujet agé, absence d'ATCD familiaux de willebrand Recherche : - hypothyroidie - valvulopathie cardiaque - thrombocytémie essentielle - gammapathie monoclonale - Auto AC
