Item 209 Anémie macrocytaire Flashcards

1
Q

1er étape diagnostique devant une anémie macrocytaire ?

A

éliminer une anémie régénérative : réticulocytes important

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Q

Macrocytose modérée étiologie ?

A

VGM MACROCYTOSE IOSLEE

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3
Q

Macrocytose majeure, quel examen ? étiologie ?

A

VGM > 110 MYELOGRAMME.

  • Anémies mégaloblastiques :
  • > carence en B12 ou B9.
  • > Mégaloblastose médullaire.
  • > Hémolyse biologique.
  • Autres : syndromes myélodysplasiques, envahissements médullaires, aplasie médullaire.
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4
Q

Causes d’anémie mégaloblastique + fq ?

A

Carence B9 + fq

Carence B12

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5
Q

Anémie mégaloblastique clinique ?

A
  • Syndrome anémique : asthénie chronique bien tolérée d’apparition progressive : asthénie, pâleur
    +/- subictère par hémolyse intra-médullaire (Vit B12 ++)
  • Signes d’atrophie épithéliale digestive : Grossiste – sécheresse buccale – langue rouge/lisse/brillante
  • troubles digestifs : dysphagie / douleurs abdominales / dyspepsie / troubles transit
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6
Q

Quel bilan dans une anémie mégaloblastique ?

A
  • MYELOGRAMME systématique
  • NFS Pq frottis
  • Dosage vitaminique
  • Bilan d’hémolyse
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7
Q

NFS pq dans anémie mégaloblastique ?

A

anémie arégénérative macrocytaire normochrome
Leucopénie et/ou thrombopénie fréquent +/- pancytopénie

  • Gros PNN à noyau hypersegmenté
  • Plaquettes géantes
  • Hématies de grande taille, ovalaires, avec ponctuations basophiles
    +/- corps de Jolly (reliquats nucléaires)
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8
Q

Myélogramme dans anémie mégaloblastique ?

A

SYSTÉMATIQUE : seul examen qui pose le diagnostic

  • Moelle osseuse riche
  • MÉGALOBLASTOSE
  • hyperbasophilie (« bleue« )
  • hypersegmentation des PNN, asynchronisme de maturation nucléo-cytoplasmique (noyau en retard)
  • autres lignées: mégacaryocytose / mégamyélocytose
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9
Q

Dosage vitamine dans anémie mégaloblastique ?

A

vitamine B12 (N : 200-400ng/L) + vitamine B9 (N : 5-15µg/L) sériques

+/- dosage des folates érythrocytaires si doute, diminués dans les 2 carences

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10
Q

Pourquoi bilan d’hémolyse dans anémie mégaloblastique ?

A

hémolyse intra-médullaire car mégaloblastes fragiles

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11
Q

Physiopath de la carence en B9 ?

A

B9 : absorption digestive dans le jénunum avec stockage dans le foie / réserves pour 3-4 mois

PHYSIOPATHOLOGIE :

  • carence en vitamine B9 responsable d’un défaut de synthèse de l’ADN
  • diminution du nombre de mitose
  • macrocytose
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12
Q

Etiologie de la carence en B9 ?

A
  • Augmentation des besoins:
  • > anémies hémolytiques
  • > grossesse
  • > pathologies néoplasique
  • > croissance
  • Défaut d’apport alimentaire: éthylisme +++ - carence d’apports de légumes verts
  • néphropathie interstitielle
  • Défaut d’absorption : malabsorption (ex. maladie coeliaque, résection du grêle)
  • Médicaments: méthotrexate +++ / Bactrim® / Hydantoïne
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13
Q

Traitement d’une carence en B9 ?

A

Supplémentation vitaminique par vitaminothérapie +++ : supplémentation en Acide folique PO (Spéciafoldine): 2cp/j pendant 2 mois

  • traitement étiologique
  • anémie chronique : pas d’urgence → PAS DE TRANSFUSION
  • traitement préventif par supplémentation en folates :
  • > pendant la grossesse
  • > pour toute anémie chronique
  • Surveillance : NFS-réticulocytes à 1 semaine (« crise réticulocytaire ») puis 1/mois jusqu’à normalisation
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14
Q

Physiopathologie carence B12 ?

A

vitamine B12 = cobalamine

  • séparation de la vitamine des protéines via l’action d’Hcl
  • fixation dans le jéjunum du facteur intrinsèque, synthétisé par l’estomac
  • absorpsion du couple VitamineB12-facteur intrinsèque dans l’intestin grêle terminal, après fixation de la vitamine B12 au récepteur du facteur intrinsèque
  • > stockage hépatique / réserves pour 3-4 ans

PHYSIOPATHOLOGIE :

  • défaut de synthèse de l’ADN
  • diminution du nombre de mitose
  • macrocytose
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15
Q

Clinique de carence en B12 ?

A

si carence sévère : syndrome neuro-anémique = sclérose combinée de la moelle

  • par démyélinisation des voies longues (prédomine aux membres inférieurs)
  • Syndrome pyramidal : signe de Babinski bilatéral, ROT vifs

+ syndrome cordonnal postérieur : par atteinte de la voie sensitive lemniscale avec paresthésies, signe de l’Lhermitte, troubles de la sensibilité profonde

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16
Q

Etiologie d’une carence en B12 ?

A
  • Maladie de Biermer +++ : gastrite auto-immune atrophique chronique
    surtout femme > 60 ans, originaire d’Europe du nord
  • Défaut d’apports alimentaire: régime végétarien strict
  • Défaut d’absorption: insuffisance pancréatique exocrine – Crohn – post chirurgie de gastrectomie (by pass, cancer de l’estomac)
  • Médicaments:
  • > néomycine
  • > biguanides
  • > anti-H2
17
Q

Paraclinique de carence en B12 ?

A

Recherche de maladie de Biermer +++
- dosage en vitamine B12 sérique : basse, avec vitamine B9 sérique normale ou augmenté
- Bilan immunologique
-> Ac anti-facteur intrinsèque +++
-> Ac anti-cellules pariétales : moins sensible, moins spécifique
- Endoscopie oeso-gastro-duodénale (EOGD) avec biopsie Macroscopique pour analyse anatomopathologique : gastrite atrophique (pose le diagnostic) avec atrophie villositaire + achlorydrie + baisse du facteur intrinsèque
ATTENTION : Biopsies multiples pour recherche systématique d’un adénocarcinome gastrique
- recherche systématique de MAI associées

18
Q

Traitement carence B12 ?

A
  • Traitement substitutif vitaminiques par vitaminothérapie :
  • > Vitamine B12 en IM si maladie de Biermer ou malabsorption
  • > PO sinon

Avec : traitement d’attaque : 1mg/jour pendant 1 mois puis traitement d’entretien 1mg/mois A VIE

ATTENTION : si thrombopénie associée CI à l’injection IM sans transfusion de plaquettes

  • traitement étiologique
  • PAS DE TRANSFUSION le plus souvent car anémie chronique progressive bien tolérée
  • supplémentation en FER PO en prévention de la carence martiale associée si maladie de Biermer
  • Information: si syndrome neuro-anémique, régression souvent incomplète
  • éducation thérapeutique
  • Surveillance : ∙ NFS-réticulocytes à 1 semaine (« crise réticulocytaire ») puis 1/mois jusqu’à normalisation
  • > Si Biermer: risque de transformation maligne : EOGD avec biopsies multiples et analyse anatomopathologique tous les 2ans